膽道閉鎖診療規(guī)范

膽道閉鎖手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證1、手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確的患兒（40-60天）；病程接近2個月，診斷依然不明確者，可做手術(shù)探查。2、手術(shù)相對禁忌證：嚴(yán)重肝纖維化，不主張Kasai手術(shù)；患兒嚴(yán)重畸形，評估認(rèn)為不能耐受手術(shù)者，不宜做Kasai手術(shù)；膽道造影和肝活檢結(jié)果示非膽道閉鎖的患兒，禁做Kasai手術(shù)。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)血常規(guī)、肝功能、超聲檢查、磁共振胰膽管成像、肝組織活檢、術(shù)中膽道造影、腹部CT。三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗(yàn)血尿便常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血五項(xiàng)、術(shù)前四項(xiàng)、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。四、治療方案1、術(shù)前補(bǔ)充維生素K及糾正患兒血漿蛋白水平。術(shù)前3天口服甲硝唑行腸道準(zhǔn)備，手術(shù)前晚及術(shù)日晨清潔灌腸，灌腸后禁食。2、手術(shù)方式（肝門-空腸吻合術(shù)）開腹Kasai手術(shù)、腹腔鏡Kasai手術(shù)經(jīng)Kasai手術(shù)治療失敗或年齡過大、且有條件者可考慮實(shí)施肝移植術(shù)。五、術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及病情變化，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)。需關(guān)注鼻胃管、腹腔引流管、導(dǎo)尿管引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量。注意觀察患兒腹部體征變化。六、術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗(yàn)項(xiàng)目（包括時(shí)間、頻次）術(shù)后三天每天、第五天、第七天、九天、十二天、術(shù)后2周查血常規(guī)，生化全項(xiàng)。術(shù)后第三天、第七天、術(shù)后2周查腹部超聲。七、術(shù)后用藥1、激素：潑尼松龍4mg/kg/d，術(shù)后腸功能恢復(fù)后開始晨服，每天1次，服4周；后減為2mg/kg/d，服4周；再減為1mg/kg/d，服4周后停藥。2、抗生素：術(shù)后靜脈滴注三代頭孢不短于2周，后改為口服三代頭孢3-6個月。3、利膽藥：口服熊去氧膽酸10-30mg/kg/d，每天2次，術(shù)后進(jìn)食即可服用，一般維持6-24個月。4、術(shù)后常規(guī)應(yīng)用復(fù)方甘草酸苷保肝及補(bǔ)充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素ADEK。八、術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥術(shù)后膽管炎臨床表現(xiàn)及體征無其他部位感染的發(fā)熱>38.5℃、進(jìn)行性黃疸加重、大便顏色變淺，感染指標(biāo)升高。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)，生化全項(xiàng)、超聲檢查處理原則做血培養(yǎng)，使用敏感性高的抗生素。經(jīng)驗(yàn)用藥可靜脈滴注三代頭孢聯(lián)合甲硝唑，或用碳青霉烯類抗生素聯(lián)合丙種球蛋白。吻合口瘺臨床表現(xiàn)術(shù)后5-10天自腹腔引流管引流出膽汁樣物增多，體溫增高，腹脹。需關(guān)注的檢查檢驗(yàn)指標(biāo)血常規(guī)，生化全項(xiàng)、超聲檢查處理原則每日詳細(xì)記錄引流量。局限的小瘺口在引流良好及支持療法下，多可自愈。如擴(kuò)散至腹部引起腹膜炎時(shí)，需再手術(shù)。3、門脈高壓癥臨床表現(xiàn)食管靜脈曲張，上消化