超聲醫(yī)學(xué)科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱(chēng)超聲診斷單純右側(cè)肺動(dòng)脈缺如病例分析專(zhuān)題報(bào)告

超聲醫(yī)學(xué)科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱(chēng)超聲診斷單純右側(cè)肺動(dòng)脈缺如病例分析專(zhuān)題報(bào)告患兒女，12歲，因反復(fù)咳嗽1個(gè)月，發(fā)熱3d入院。體格檢查：雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大，右側(cè)胸廓塌陷，左肺叩診清音，右肺叩診實(shí)音，左肺聞及細(xì)濕啰音，右肺上野呼吸音粗，右下肺野未聞及呼吸音。胸片示：心臟及縱膈右移，右肺野均勻性實(shí)變，右側(cè)膈肌顯示不清，右肺門(mén)影缺失，左側(cè)肺代償性增大（圖1），提示右肺發(fā)育不良。超聲心動(dòng)圖檢查：肝臟右位，腹主動(dòng)脈位于左側(cè)，下腔靜脈位于右側(cè)，心臟右移，心尖朝左，主肺動(dòng)脈直接延伸為左肺動(dòng)脈，未探及分叉及右肺動(dòng)脈（圖2），左肺動(dòng)脈距起始部約10mm處可探及向右分支動(dòng)脈。彩色多普勒示主肺動(dòng)脈血流信號(hào)直接延續(xù)為左肺動(dòng)脈（圖3）。超聲提示：心臟右移，右側(cè)肺動(dòng)脈缺如。后行CTA檢查：心臟右移；右側(cè)胸廓塌陷，右側(cè)胸腔內(nèi)未見(jiàn)確切正常含氣肺組織影，右肺動(dòng)脈及肺靜脈缺如（圖4），右側(cè)支氣管未見(jiàn)發(fā)育；左肺代償性增大，突向右側(cè)?；純簩?duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。圖1胸片示右側(cè)胸廓縮小，右肺野均勻性實(shí)變，右側(cè)膈肌顯示不清

圖2超聲心動(dòng)圖示右肺動(dòng)脈未顯示，主動(dòng)脈、左肺動(dòng)脈及分支顯示清晰圖3彩色多普勒示肺動(dòng)脈主干血流信號(hào)直接延續(xù)為左肺動(dòng)脈圖4CTA縱膈窗示主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為左肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈缺如討論單側(cè)肺動(dòng)脈缺如是一種罕見(jiàn)的先天性肺血管畸形，右側(cè)較左側(cè)多見(jiàn)，左側(cè)多伴發(fā)復(fù)雜心血管畸形。在胚胎發(fā)育時(shí)，原始肺動(dòng)脈由腹側(cè)的第六動(dòng)脈弓和肺組織周?chē)啮w后血管發(fā)育形成。當(dāng)?shù)诹鶎?duì)主動(dòng)脈弓的一側(cè)發(fā)育缺陷或過(guò)早閉塞時(shí)，導(dǎo)致主肺動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的連接段缺如，從而引起一側(cè)肺動(dòng)脈缺如。本例患者右側(cè)胸腔內(nèi)未見(jiàn)確切含氣體肺組織，右肺動(dòng)脈未探及，未合并其他心內(nèi)畸形，屬單純性右肺動(dòng)脈缺如。肺動(dòng)脈缺如的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為心底大動(dòng)脈短軸切面未探及主肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu)而呈圓弧形改變，即主肺動(dòng)脈直接延續(xù)為左或右肺動(dòng)脈，二維及彩色多普勒均未探及另一側(cè)肺動(dòng)脈。臨床主要表現(xiàn)為氣促、咯血及反復(fù)肺部感染等非特異性的呼吸系統(tǒng)癥狀，故易漏診，合并心內(nèi)畸形的患者易誤診。單純右側(cè)肺動(dòng)脈缺如很少有臨床癥狀，因此診斷非常困難。目前，對(duì)該畸形的治療主要是針對(duì)有臨床癥狀、肺動(dòng)脈高壓及合并心內(nèi)畸形的患者，無(wú)心肺功能不全者不需治療。本例患兒無(wú)心血管畸形和肺動(dòng)脈高壓，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，無(wú)手術(shù)治療指征，予藥物對(duì)癥治療后