血液病總論課件

血液病總論第1頁，共47頁。

20211

造血器官的組成5

血液病學(xué)的進展和展望2造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境3

血液病“常見癥狀與體征”及“實驗室檢查”

※4

血液病學(xué)的防治、診療原則第2頁，共47頁。

20211造血器官的組成第3頁，共47頁。

2021血液系統(tǒng)的組成血漿血液血細胞血液系統(tǒng)紅細胞(RBC)

白細胞(WBC)

血小板(PLT)造血器官：骨

髓

、胸腺、脾、淋巴結(jié)第4頁，共47頁。

2021淋巴器官中樞淋巴器官胸腺

淋巴結(jié)骨

髓紅骨髓

黃骨髓(造血組織)

(脂肪組織)造血組織造血器官的組成造血器官胚胎與胎兒造血組織周圍淋巴器官扁桃體胃腸、支氣管

粘膜和皮膚

相關(guān)淋巴結(jié)第5頁，共47頁。

2021血竇造血細胞的發(fā)生及干細胞、細胞因子和造血微環(huán)境第6頁，共47頁

2021o

胚胎早期(19天):卵黃囊的中胚層⑩

胚胎第2個月開始：肝、脾造血0胚胎發(fā)育到第4個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強⑩

嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血⑩

5歲以后，部分紅髓逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)辄S

髓造血干細胞的發(fā)生第7頁，共47頁。

2021部位血細胞發(fā)生部位示意圖出生前

出生后卵黃囊

骨健肝

椎骨與骼骨胸骨2

34

5

6

7

9

10孕月

47頁。脾脛骨肋骨股骨20

30

40年齡20040細

胞

構(gòu)

成(

%

)806040506070100·

一種組織特異性干細胞，由胚胎期卵黃囊的中胚

層細胞衍生而來?！ひ环N多能干細胞，是各種血液細胞和免疫細胞的起

始細胞?！?/p>

分布：出生前在胎肝出生后在骨髓·特點：大部分處于靜止期，增殖時處于自我復(fù)制與多向分化之間保持平衡。是一種嗜堿性獨核細胞，呈圓形，胞核為圓形

或腎形，胞核較大，具有2個核仁，染色質(zhì)細質(zhì)而

分散，在形態(tài)上與小淋巴細胞極其相似。造血干細胞造血細胞的增殖及分化第9頁，共47頁。

2021造血干細胞的功能特點1.

自我更新能力2.多向分化能力3.增殖潛能第10頁，共47頁。

2021髓性造血干細胞淋巴性造血干細胞粒一單細胞系

造血祖細胞嗜酸性粒

造血祖細胞嗜堿性粒造血祖細胞紅細胞系造血祖細胞巨核細胞系造血祖細胞血細胞發(fā)生過程示意圖造血干細胞1

細

胞巨核細胞血小板幼巨核細胞原巨核細胞原

紅

細

胞

早

幼

紅

細

胞

中幼紅細胞

晚幼紅

網(wǎng)

織

紅

紅

細

胞原粒細胞中性早幼粒細胞嗜堿性早幼粒細胞中幼粒

晚幼粒

堿性粒細胞抗

原

刺

激

后

漿細胞嗜

酸

性

早

幼

粒

細

胞

中

幼

粒

晚

幼

粒

酸性粒細胞中幼粒

晚幼粒

桿狀核第11頁，共47頁。幼單核細胞原單核細胞單核細胞分葉核胸腺骨髓原

紅

早

幼

中幼

晚幼網(wǎng)織細胞→紅細胞→紅細胞→紅細胞→紅細胞→紅細胞原粒早幼中性中幼中性晚幼中性桿狀中性分葉

細胞→粒細胞一粒細胞一粒細胞→核粒細胞→核粒細胞原單核

幼單核

巨噬細胞細

胞→

細

胞→單核細胞一^→

(組織細胞)原粒

早幼嗜酸中幼嗜酸晚幼嗜酸桿狀嗜酸分葉

細胞→粒細胞一粒細胞了粒細胞核粒細胞一核粒細胞原粒

早

幼嗜堿中幼嗜堿晚幼嗜堿桿狀嗜堿分葉

細胞

→粒細胞一粒細胞一粒細胞一核粒細胞

→核粒細胞原巨

核

幼巨

核

顆

粒型產(chǎn)血小板型→細胞→細胞→

巨核細胞→

巨核細胞→血小板→T原淋巴細胞→T幼淋巴細胞→

T淋巴細胞B原淋

B幼淋B

淋

巴

原

免

疫

原

漿

幼

漿

巴細胞

→

巴細胞

→細胞細胞“細胞

→細胞

→漿細胞紅系祖細胞

粒

-

單核系祖細胞嗜酸粒祖細胞T

淋

巴

系祖

細

胞B

淋巴系祖細胞嗜堿粒祖細胞巨核系

祖細胞淋巴系干細胞骨髓系干細胞全能干細胞第12頁，共47頁。⑩各級血細胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血

微環(huán)境。⑩

是造血干細胞定居、存活、增殖、分化、成

熟的場所。0包括造血器官中的基質(zhì)細胞、基質(zhì)細胞分泌的細

胞外基質(zhì)和各種造血調(diào)節(jié)因子，以及進入造血器

官的神經(jīng)和血管。①在造血過程中起調(diào)控、誘導(dǎo)和支持的作用。⑩造血微環(huán)境的改變，可導(dǎo)致機體造血功能異

常。造血細胞的增殖及分化第13頁，共47頁。

2021造血微環(huán)境2粒細胞和單核細胞的發(fā)育多能造血

淋巴干細胞

干細胞巨核細胞BFU-ECFU-GEMMTP

Epo紅細胞血小板CFU-EoGM-CSFIL-3,IL-5G-CSF嗜堿粒細胞中性粒細胞巨噬細胞M-CSFGM-CSF⑩

一組調(diào)控細胞生物活性的蛋白。⑩

促進造血的正調(diào)控因子：如紅細胞生成素、

粒系集落刺激因子等。⑩抑制造血的負調(diào)控因子：如干擾素、前列

腺素E等。⑩

調(diào)控細胞由干細胞向終末細胞正常分化。第14頁，共47頁。細胞因子(CK)造血細胞的增殖及分化M-CSF

GM-CSF

IL-3單核細胞GM-CSFIL-3IL-3GM-CSF嗜酸粒細胞CFU-GMCFU-B2021造血干細胞(HSC)SCFSCF髓樣干細胞第15頁，共47頁。

2021SCFEPOTPOG-

CSF

M-ESF紅細胞血小板嗜堿性粒細胞嗜酸性粒細胞各類細胞因子在造血過程的作用B細胞T細胞中性粒細胞單核巨噬細胞淋巴樣干細胞NK細胞IL-3

L-5IL-7|

IL-3IL-12IL-15IL-3

JL-4IL-7

IL-1小

結(jié)造血細胞等級結(jié)構(gòu)模式如下：多能造血干細胞

→

定向多能造血干細胞

→祖

細

胞

→

成熟非增殖血細胞部位骨

髓條件。造血干(祖)細胞

·

造血微環(huán)境·

造血調(diào)節(jié)因子spdetetenMaspotemBonejorcorlogo9elotPeo6oolotMedrophlTympootehrmphocyteWorogte

m

cophop0od

biged

oHematopolsleupoofhe

thomaUnngeQet第16頁，共47頁。

2021·

必

須

的造血原料FatoMaroW

0dpo0tekelotalnucheHepatocjteNotual

o

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kouemgtpeeeamBane3

血液病“常見癥狀與體征”及“實驗室檢查”

※第17頁，共47頁。

2021貧血

出血傾向皮

膚表

現(xiàn)癥

狀體

征淋巴結(jié)腫

大脾

大

骨

痛發(fā)

熱黃疸八

大

癥

狀

及

體

征第18頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”貧血⑩

最常見的癥狀，原因眾多⑩血容量減少，組織缺氧⑩

面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白⑩乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花⑩長期貧血導(dǎo)致記憶力下降⑩

嚴重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病第19頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”出血傾向①特點：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷

史⑩毛細血管型出血：自發(fā)性皮膚、粘膜紫

癜⑩凝血機制異常出血：自發(fā)性局部皮膚、粘膜、

關(guān)節(jié)、肌肉出血，或外傷、手術(shù)后出血不止，或建有家族成員有出血史第20頁，共47頁。

2021⑩

多數(shù)屬感染性：白細胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異

常(白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨

髓增生異常綜合征)⑩非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增

強(周期性高熱---霍奇金淋巴瘤)⑩白血病浸潤顱內(nèi)第21頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”發(fā)熱血液病“常見癥狀”與“體征”黃

疸⑩

主要是溶血性貧血①

以間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤molL①0急性溶血性黃疸：中、重度黃疸(鞏膜、皮膚)

有醬油樣尿，貧血貌，伴寒戰(zhàn)、高熱、肌肉酸痛、頭痛、嘔吐⑩慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾腫大第22頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”骨

痛⑩骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼最早的癥狀：腰痛常見骨質(zhì)破壞⑩白血?。簮盒约毎鲋吵錆M骨髓腔典型癥狀：胸骨壓痛第23頁，共47頁。

2021血液病“常見癥狀”與“體征”脾

大⑩

異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血?、夤撬杌汗撬枥w維化①類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病

0脾功能亢進⑩

溶血性貧血⑩原發(fā)性血小板減少性紫癜第24頁，共47頁。2021⑩

重要的體征⑩

詢問出現(xiàn)的時間，全身或局部⑩

檢查數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動度⑩注意：淋巴結(jié)腫大的速度⑩

淋巴瘤典型體征：無

痛、進行性腫大、橡皮感血液病“常見癥狀”與“體征”第25頁，共47頁。

2021淋巴結(jié)腫大血液病“常見癥狀”與“體征”皮膚表現(xiàn)⑩

皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤⑩

皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥⑩

皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白?、?/p>

皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤第26頁，共47頁。

2021組織病理血檢查免疫學(xué)檢查細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查

造血細胞的培養(yǎng)和測試技術(shù)放射性核素檢查血液病的實驗室檢查一般血液檢查骨髓檢查血液生化檢查第27頁，共47頁。

2021主要項目紅細胞總數(shù)(RBC)

血紅蛋白含量(Hb)

血細胞比容(Hct)紅細胞體積(MCV)平均紅細胞含量(MCH)

平均血紅蛋白濃度(MCHC)白細胞總數(shù)(WBC)

白細胞分類計數(shù)(DC)血小板計數(shù)(PLT)血小板分布寬度(PDW)

平均血小板體積(MPV)網(wǎng)織紅細胞計數(shù)(Ret)

及平均體積白細胞手工分類血液病的實驗室檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)一

般

血

液

檢

查第28頁，共47頁。

2021項

目1骨髓涂片檢查2骨髓組織檢查3骨髓細胞電鏡檢查血液病的實驗室檢查造血細胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段骨髓檢查第29頁，共47頁。

2021以

成熟紅細胞與

有核細胞的“比值”表示。增生極度活躍→

白血病，尤其是慢性粒細胞白血病

增生明顯活躍

→

白血病、增生性貧血增生活躍

→

正常骨髓，或某些貧血增生減低

→

造血功能低下增生極度減低→造血功能明顯低下，如再生障礙性貧血骨髓涂片檢查1.骨髓增生度第30頁，共47頁。

2021粒/紅比值增高(大于8:1)→見于粒細胞增多，如慢性粒細胞白血??；或幼紅細胞嚴重減少，如單純紅細胞再生障礙性貧血。粒/紅比值正?！９撬柘?，或特發(fā)性血小板減少性紫癜多發(fā)性骨髓瘤、再生障礙性貧血。粒/紅比值降低(小于2:1)→見于幼紅細胞增多，如各種增生性貧血、巨幼細胞性貧血；或粒細胞減少，如粒細胞缺乏癥。骨髓涂片檢查2.粒/紅比值第31頁，共47頁。

2021骨髓涂片檢查3

.

原始細胞數(shù)量增多一見于各種急性白血病。4.

血細胞化學(xué)染色—是以血細胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合化學(xué)或生物化學(xué)技

術(shù)對血細胞內(nèi)各種生化成分、代謝產(chǎn)物作定位、定性和半定

量的觀察，對血液病尤其是白血病的鑒別診斷必不可少第32頁，共47頁。

2021通過對骨髓組織進行病理組織學(xué)檢查可以了解到骨髓造血細胞的密度骨髓造血間質(zhì)的改變骨組織結(jié)構(gòu)變化對再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化、骨

髓硬化癥、惡性腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移等疾病的診斷有較大的幫助第33頁，共47頁。

2021骨髓組織檢查項

目1紅細胞生化：血清鐵、葉酸、維生素B12、溶血性貧血2白細胞生化：β2-微球蛋白3出凝血檢查尿酸、乳酸脫氫酶血液病的實驗室檢查造血細胞功能及代謝檢查血液生化檢查第34頁，共47頁。

2021項

目1淋巴結(jié)活檢脾臟活檢3體液細胞學(xué)檢查(胸水、腹水、腦脊液)組織病理學(xué)檢查血液病的實驗室檢查第35頁，共47頁。

2021項

目1白血病的免疫分型2抗血細胞抗體檢測3免疫球蛋白含量及免疫電泳(漿細胞病)造血細胞調(diào)節(jié)因子及其受體的測定(研究)血液病的實驗室檢查發(fā)展快速免疫學(xué)檢查第36頁，共47頁。

2021項

目1染色體檢查基因診斷3特定蛋白標記血液病的實驗室檢查部分已經(jīng)做為常規(guī)檢查細胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查第37頁，共47頁。

2021Ph染色體陽性的慢粒染色體表現(xiàn)第38頁，共47頁。2021T(9;22)(q34;q31)X8那hX46,XX,Ph項

目1協(xié)助診斷各種血液病(CFU-GEMM等)2測定血清(是否存在刺激或抑制造血的活性物質(zhì))3研究藥物對造血細胞的作用造血

細胞

的培

養(yǎng)和

測試

技術(shù)血液病的實驗室檢查第39頁，共47頁。

2021項

目1血容量測定紅細胞壽命測定鐵代謝檢查脾掃描5骨髓顯像放射性核素檢查血液病的實驗室檢查第40頁，共47頁。

2021血液病的防治、診療原則第41頁，共47頁。

20211

.

去除誘因

2.一般治療3

.保證正常血液成分及其功能4.去除異常的血液成分和抑制異常功能

5.造血干細胞移植第42頁，共47頁。