先天性心臟病法洛四聯(lián)癥手術(shù)麻醉

先天性心臟病法洛四聯(lián)癥手術(shù)麻醉一、臨床病例【病例1】患兒，男，5個月，6.4kg，出生后顏面口唇青紫，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)心臟彩超檢查，診斷為CHD，法洛四聯(lián)癥（TetralogyofFallot，TOF）?；純浩綍r不易感冒，哭鬧后發(fā)紺加重，缺氧發(fā)作2次。入院時SpO273%。胸部平片：雙肺血少，C/T=0.58。吸氧后動脈血氣：pH7.26，PaCO25.00kPa（37.6mmHg），PaO27.18kPa（54mmHg），SaO280%，BE-10.7，Hb18.2g/dl。UCG：右房、右室增大，右室前壁肥厚；室間隔缺損12mm，心室水平右向左為主的雙向分流，主動脈增寬，騎跨于室間隔上50%；右室流出道內(nèi)徑約5mm，肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑約6.5mm，肺動脈瓣增厚、粘連，肺動脈瓣及瓣上狹窄，主肺動脈發(fā)育差，左、右肺動脈發(fā)育可；可見細(xì)小體肺側(cè)支。擬行TOF矯治術(shù)?；純盒g(shù)前已建立靜脈通路，入手術(shù)室后，靜脈注射氯胺酮15mg+阿托品0.1mg，持續(xù)輸注葡萄糖和碳酸氫鈉混合液（5%碳酸氫鈉15ml+5%葡萄糖35ml），輸注速度30ml/h?；純喝胨?，面罩吸氧，監(jiān)測ECG和SpO2%。左橈動脈穿刺，監(jiān)測有創(chuàng)動脈血壓。心率160次/分，血壓12.7/8.26kPa（95/62mmHg），SpO275%。靜脈注射咪達(dá)唑侖0.5mg，舒芬太尼7.5μg和維庫溴銨1mg麻醉誘導(dǎo)。經(jīng)鼻腔氣管內(nèi)插管后，心率120次/分，血壓10.7/6.4kPa（80/48mmHg），SpO281%。PCV控制呼吸，F(xiàn)iO2100%，設(shè)定吸氣峰壓2.13kPa（16mmHg），潮氣量80ml，呼吸頻率25次/分，PETCO24.0kPa（30mmHg），吸入1%異氟烷維持麻醉。經(jīng)頸內(nèi)靜脈穿刺，建立中心靜脈通路，置入三腔靜脈導(dǎo)管。切皮前予舒芬太尼7.5μg和維庫溴銨1mg。切皮后，心率135次/分，血壓11.1/6.13kPa（83/46mmHg），SpO286%。切開心包，游離心臟大血管，心率140次/分，血壓10.0/5.33kPa（75/40mmHg），CVP0.53kPa（4mmHg），SpO270%，并持續(xù)降低。直視下，心肌收縮有力。加快輸液速度，靜脈注射舒芬太尼5μg，給予去氧腎上腺素20μg后，心率136次/分，血壓13.3/6.67kPa（100/50mmHg），SpO261%。給予艾司洛爾5mg后，心率110次/分，血壓11.3/5.6kPa（85/42mmHg），SpO2逐漸恢復(fù)到80%。外科醫(yī)師停止探查，快速建立體外循環(huán)。體外循環(huán)前，血流動力學(xué)基本穩(wěn)定，尿量25ml，液體入量265ml，其中包括乳酸林格液200ml，5%碳酸氫鈉20ml，5%葡萄糖45ml。體外循環(huán)前動脈血氣分析，pH7.38，PCO24.88kPa（36.6mmHg），PO26.80kPa（51mmHg），SaO278%，BE-1.4，Hb16.4g/dl，Glu6.9mmol/L，Lac0.9mmol/L。術(shù)中見漏斗部明顯狹窄，右室隔束和壁束肥厚，肺動脈瓣增厚粘連，行法洛四聯(lián)癥解剖根治術(shù)。心肌循環(huán)阻斷64分鐘，體外循環(huán)106分鐘。心臟復(fù)跳初期，心電圖顯示交界性心律。脫離體外循環(huán)時，竇性心律，心率120次/分，血壓6.0/4.0kPa（45/30mmHg），中心靜脈壓1.2kPa（9mmHg），左房壓1.07kPa（8mmHg）。給予氯化鈣100mg，持續(xù)輸注多巴胺和多巴酚丁胺各3μg/（kg?min），心率150次/分，血壓7.33/4.67kPa（55/35mmHg），中心靜脈壓1.07kPa（8mmHg），左房壓0.93kPa（7mmHg），心臟收縮有力。外科醫(yī)師經(jīng)主動脈直接測壓11.3/6.13kPa（85/46mmHg），心內(nèi)直接測壓，右室壓5.20/2.53（3.87）kPa［39/19（29）mmHg］，肺動脈壓2.53/2.00（2.27）kPa［19/15（17）mmHg］，左房壓0.93kPa（7mmHg）。順利停機(jī)。關(guān)胸前安裝臨時心臟起搏器。動脈血氣：pH7.41，PaCO24.84kPa（36.4mmHg），PaO226.1kPa（196mmHg），SaO2100%，BE+0.3，Hb13.5g/dl，K+3.3mmol/L，Ca2+1.23mmol/L，Glu6.0mmol/L，Lac2.3mmol/L。手術(shù)結(jié)束，持續(xù)輸注多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/（kg?min），心率150次/分，血壓10.7/6.67kPa（80/50mmHg），中心靜脈壓1.07kPa（8mmHg（8mmHg），左房壓0.93kPa（7mmHg），安返ICU。在ICU，心率140次/分，血壓13.3/8.0kPa（100/60mmHg）左右，中心靜脈壓1.07kPa左右，多巴胺和多巴酚丁胺減至各3μg/（kg?min）。術(shù)后2小時清醒，10小時拔除氣管內(nèi)插管。1）術(shù)前訪視應(yīng)著重關(guān)注什么？①應(yīng)詳細(xì)查閱病歷中的重要資料，了解缺氧發(fā)作的頻率和程度，有無減狀手術(shù)史，有無心衰史及相應(yīng)的癥狀和體征。本患兒發(fā)紺癥狀出現(xiàn)早，且持續(xù)存在，說明其肺血少；有2次缺氧發(fā)作，圍術(shù)期管理應(yīng)引起注意。②復(fù)習(xí)超聲心動圖和多普勒檢查，重點了解VSD的部位和性質(zhì)、右室流出道梗阻情況、肺動脈發(fā)育情況和心室功能等。注意右室流出道梗阻程度、血紅蛋白和發(fā)紺程度三者是否一致。大多數(shù)病例僅需超聲心動圖，而不必行心導(dǎo)管檢查。對于需核實診斷、評估血管阻力、分流程度、確定側(cè)支循環(huán)的起源、走向及其重要性和明確冠狀動脈解剖的患兒，可進(jìn)一步行心導(dǎo)管檢查。③除注意右室肥厚程度和室缺大小外，應(yīng)特別注意右室流出道梗阻部位和程度。如梗阻位于肺動脈瓣和肺動脈，則梗阻一般比較固定，缺氧發(fā)作時，以提高體循環(huán)阻力（systemicvascularresistance，SVR）為主，β受體阻滯劑治療往往無效；如梗阻位于右室肌性流出道，則梗阻具有可變性，交感神經(jīng)興奮、各種刺激引起的流出道痙攣，易誘發(fā)缺氧發(fā)作，β受體阻滯劑可解除痙攣，緩解缺氧。2）TOF患兒麻醉誘導(dǎo)時應(yīng)注意什么？麻醉誘導(dǎo)前的高血壓是否有利于全身動脈血液氧合？誘導(dǎo)過程中，一旦出現(xiàn)血壓降低和SpO2下降應(yīng)如何處理？TOF患兒麻醉誘導(dǎo)期最重要的是維持血流動力學(xué)穩(wěn)定，防止右向左分流增加、肺血流進(jìn)一步減少和全身耗氧量升高。麻醉誘導(dǎo)中，任何原因引起的發(fā)紺加重，都會很快破壞內(nèi)環(huán)境，出現(xiàn)酸中毒，進(jìn)而抑制心功能和外周血管擴(kuò)張。血壓進(jìn)一步下降而加重發(fā)紺，形成惡性循環(huán)。麻醉誘導(dǎo)前，患兒因與父母分離，進(jìn)入陌生環(huán)境引起緊張、害怕打針和哭鬧等，會有不同程度的高血壓。外周血管阻力升高引起的高血壓，可減少右向左分流，有利于提高全身動脈血氧飽和度。但是，患兒過度緊張或哭鬧，引起右室流出道痙攣或全身耗氧量增加時，反而會引起缺氧發(fā)作加重發(fā)紺。對TOF患兒，特別是嚴(yán)重缺氧患兒麻醉誘導(dǎo)時，應(yīng)緩慢給藥，密切觀察反應(yīng)。血壓出現(xiàn)降低趨勢時，首先應(yīng)停止給藥，適當(dāng)擴(kuò)容，根據(jù)情況使用去氧腎上腺素。如血壓低、心率慢，可使用麻黃堿。在麻醉深度足夠的前提下，除呼吸因素外，誘導(dǎo)期間出現(xiàn)的發(fā)紺加重或缺氧發(fā)作，多與外周血管擴(kuò)張、體循環(huán)外周阻力下降引起的右向左分流增加有關(guān)。因此，麻醉誘導(dǎo)時，血壓應(yīng)維持在正常水平，一旦出現(xiàn)低血壓，應(yīng)積極處理。除使用藥物增加全身血管阻力外，還可采用按壓腹部或屈曲下肢，這類似于患兒蹲踞位，可減少血液流向下肢，從而增加全身血管阻力。同時，遠(yuǎn)端肢體不飽和靜脈血的回流減少，可減輕心內(nèi)右向左分流，也可達(dá)到同樣效果。3）建立體外循環(huán)過程中，出現(xiàn)SpO2持續(xù)下降，能否診斷為缺氧發(fā)作？缺氧發(fā)作的原因是什么？應(yīng)采取什么措施？外科醫(yī)師如何配合處理？游離心臟大血管時，患兒SpO2明顯降低，并呈持續(xù)降低的趨勢，基本可診斷為缺氧發(fā)作。以TOF為典型代表的發(fā)紺型先天性心臟病，術(shù)前和術(shù)中均會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為發(fā)紺加重和SpO2降低。缺氧發(fā)作的原因主要包括：全身血管阻力降低，引起右向左分流增加；或漏斗部肌性痙攣，導(dǎo)致肺血流減少。但是，臨床上往往很難區(qū)分缺氧發(fā)作的原因，因為缺氧發(fā)作、發(fā)紺加重和氧飽和度降低大多同時伴有血壓降低。麻醉誘導(dǎo)過程中出現(xiàn)的缺氧發(fā)作，多與外周血管阻力降低有關(guān)；體外循環(huán)前出現(xiàn)的缺氧發(fā)作，多與麻醉深度有關(guān)：麻醉深度不夠，引起肺血管收縮、右室流出道肌肉痙攣；麻醉過深，外周血管阻力降低。另外還與手術(shù)操作有關(guān)。一旦出現(xiàn)缺氧發(fā)作，應(yīng)積極處理，以防形成惡性循環(huán)。臨床上可采用以下方法：①輸注液體，維持血管內(nèi)有效容量；②應(yīng)用吸入性麻醉藥（如氟烷），增加麻醉深度，減輕心肌過度收縮；③應(yīng)用阿片類鎮(zhèn)痛藥，減慢心率，減少兒茶酚胺釋放；④先用去氧腎上腺素、腹部加壓或屈腿，增加外周血管阻力；如果血壓升高后，氧飽和度不改善，可考慮使用β受體阻滯劑（艾司洛爾），一般心率會減慢，SpO2開始升高；⑤吸純氧、過度通氣，降低肺血管阻力。出現(xiàn)缺氧發(fā)作，外科醫(yī)師的配合應(yīng)視手術(shù)進(jìn)程而定。如已建立主動脈插管，可要求外科醫(yī)師停止探查，立即行腔靜脈插管，盡快建立體外循環(huán)；如尚未建立主動脈插管，應(yīng)要求外科暫停操作，觀察血壓和SpO2的變化。如血壓和SpO2仍繼續(xù)降低，或血壓恢復(fù)，但SpO2不恢復(fù)，應(yīng)積極使用藥物治療。缺氧發(fā)作頻繁或治療效果不滿意的患兒，應(yīng)與手術(shù)醫(yī)師協(xié)調(diào)，盡快建立體外循環(huán)。對于低齡、低體重和復(fù)雜、危重的發(fā)紺型先天性心臟病患兒，開胸后最好先行主動脈和上腔靜脈插管，建立體外循環(huán)后，再游離大血管和探查畸形，這樣可有效避免外科操作引起的血流動力學(xué)波動，有利于麻醉管理。4）針對脫離體外循環(huán)時的情況，請對所采取的措施加以分析。①成功脫離體外循環(huán)，恰到好處的手術(shù)矯正是必要因素：既要保證右室流出道無殘余梗阻，又不能因疏通過度，嚴(yán)重?fù)p傷右心室功能?；颊叩挠倚氖夜δ?、肺動脈發(fā)育情況及肺血管反應(yīng)性、心肌保護(hù)情況等，也是重要的影響因素。②TOF根治手術(shù)后，應(yīng)加強(qiáng)支持右心室功能，特別是跨肺動脈環(huán)加寬右室流出道、不帶瓣通道、瓣切開和瓣成形術(shù)等患者，均可導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全、心室容量負(fù)荷增加。此外，還應(yīng)設(shè)法降低肺血管阻力。體外循環(huán)后一般需要使用正性肌力藥物［如多巴胺3～10μg/（kg?min）］輔助右心室功能，特別是嬰幼兒和右室切開者。該患兒血壓偏低，中心靜脈壓不低，可聯(lián)合使用小劑量的多巴胺和多巴酚丁胺，充分利用兩種藥物的β1受體興奮作用，減少或避免α受體作用。③在脫離體外循環(huán)過程中，外周動脈壓可低于中心主動脈壓，這在低齡患兒更為常見和顯著。此時外科醫(yī)師可以經(jīng)主動脈（經(jīng)常選擇升主動脈心臟停跳液灌注點近端）置入探針，連接換能器直接測壓，來評估外周動脈壓數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性。此外，還可以通過監(jiān)測無創(chuàng)血壓評估。在應(yīng)用正性肌力藥和縮血管藥之前，應(yīng)該確定血壓測量值的準(zhǔn)確性。如果這種差異始終存在，可以經(jīng)股動脈置管，指導(dǎo)治療。④對于嚴(yán)重發(fā)紺、心功能較差、肺血管發(fā)育差、心肌阻斷時間較長、心肌保護(hù)效果欠佳和手術(shù)不順利者，應(yīng)在恢復(fù)心肌循環(huán)后，盡早使用正性肌力藥和血管活性藥。⑤通過測定右室壓、肺動脈壓和左房壓，來判斷手術(shù)效果。⑥應(yīng)定時復(fù)查血氣分析，及時發(fā)現(xiàn)呼吸、電解質(zhì)和乳酸異常。⑦切開心室可能損傷心室內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)，出現(xiàn)右束支阻滯或完全性傳導(dǎo)阻滯，易出現(xiàn)室性心律失常和傳導(dǎo)紊亂。除直接損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)外，營養(yǎng)性冠狀動脈和淋巴管損傷，也可引起電生理紊亂。對短暫房室傳導(dǎo)紊亂的患者，需要安置臨時起搏器，保證圍術(shù)期安全。⑧條件允許，可行術(shù)中超聲心動圖和多普勒檢查，心表或食管超聲均可，可以發(fā)現(xiàn)術(shù)前未診斷的心臟解剖異常、評價手術(shù)效果、評估術(shù)后心臟功能。5）關(guān)胸前，患兒血K+3.3mmol/L，是否需要補(bǔ)鉀？先天性心臟病患兒體外循環(huán)后停機(jī)時，除血鉀特別低或任何原因致關(guān)胸時間較長外，一般不用補(bǔ)鉀。因為，體外循環(huán)后輸注機(jī)器余血中含有一定量鉀；另外小兒止血關(guān)胸很快，為避免短時間內(nèi)補(bǔ)鉀失誤，在手術(shù)室不用補(bǔ)鉀，可在返回ICU后開始補(bǔ)鉀。【病例2】患兒，男，6個月，體重6.8kg，出生后查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)心臟超聲檢查，診斷為“CHD、TOF”。患兒生長發(fā)育基本正常，安靜時無明顯發(fā)紺，劇烈哭鬧后口周青紫。1月前“肺部感染”。ECG示竇性心律，心率135次/分，右室高電壓。UCG：右房、右室增大，右室前壁增厚，VSD12mm，左向右為主的雙向分流，主動脈增寬，騎跨室間隔20%，右室流出道7mm，肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑6mm，肺動脈瓣增厚、粘連，肺動脈瓣及瓣上狹窄，主肺動脈及左、右肺動脈發(fā)育尚可。吸氧后動脈血氣分析，pH7.38，PCO24.88kPa（36.6mmHg），PO212.1kPa（91mmHg），SO295%，BE-1.4，Hb126g/L，Glu4.9mmol/L，Lac0.7mmol/L?，F(xiàn)肺部感染基本控制，擬行TOF矯治術(shù)。患兒入手術(shù)室后予氯胺酮50mg+阿托品0.15mg肌內(nèi)注射，入睡后面罩吸氧，監(jiān)測ECG和SpO2。開放外周靜脈，持續(xù)輸注葡萄糖和碳酸氫鈉混合液（5%碳酸氫鈉15ml+5%葡萄糖35ml），輸注速度40ml/h。左橈動脈穿刺，監(jiān)測有創(chuàng)動脈血壓。心率165次/分，血壓13.1/8.4kPa（98/63mmHg），SpO295%。靜脈注射咪達(dá)唑侖1mg，舒芬太尼10μg和維庫溴銨1mg麻醉誘導(dǎo)，經(jīng)鼻腔氣管內(nèi)插管后，心率118次/分，血壓10.9/6.27kPa（82/47mmHg），SpO298%。PCV控制呼吸，F(xiàn)iO2100%，設(shè)定吸氣峰壓2.13kPa（16mmHg），潮氣量90ml，呼吸頻率25次/分，PETCO24.0kPa（30mmHg），吸入1%異氟烷維持麻醉。經(jīng)頸內(nèi)靜脈穿刺，建立中心靜脈通路，置入三腔靜脈導(dǎo)管。皮膚消毒期間，心率90次/分，血壓9.33/5.33kPa（70/40mmHg），中心靜脈壓1.33kPa（10mmHg），SpO292%。給予654-Ⅱ1mg后，心率130次/分，血壓10.7/6.0kPa（80/45mmHg），SpO298%，中心靜脈壓1.2kPa（9mmHg），靜脈注射呋塞米2mg。切皮前靜脈注射舒芬太尼7.5μg和維庫溴銨1mg。切皮后至體外循環(huán)前，血流動力學(xué)基本穩(wěn)定，尿量75ml，液體入量230ml，其中包括乳酸林格液180ml，5%碳酸氫鈉15ml，5%葡萄糖35ml。體外循環(huán)前動脈血氣分析，pH7.38，PCO24.88kPa（36.6mmHg），PO212.1kPa（91mmHg），SO298%，BE-1.4，Hb114g/L，Glu6.9mmol/L，Lac0.7mmol/L。術(shù)中見右室隔束和壁束肥厚，肺動脈瓣增厚粘連，行法洛四聯(lián)癥解剖根治術(shù)。心肌阻斷51分鐘，體外循環(huán)89分鐘。脫離體外循環(huán)時，竇性心律，心率145次/分，血壓8.66/4.00kPa（65/30mmHg），中心靜脈壓1.07kPa（8mmHg），左房壓1.73kPa（13mmHg）。給予氯化鈣100mg，持續(xù)輸注多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/（kg?min），米力農(nóng)0.9μg/（kg?min）。心率150次/分，血壓9.46/5.20kPa（71/39mmHg），中心靜脈壓0.93kPa（7mmHg），左房壓1.60kPa（12mmHg）。右室壓6.00/1.87（4.53）kPa［45/14（34）mmHg］，肺動脈壓3.73/1.07（2.27）kPa［28/8（17）mmHg］，左房壓1.60kPa（12mmHg）。順利停機(jī)。止血關(guān)胸，手術(shù)順利結(jié)束，持續(xù)輸注多巴胺和多巴酚丁胺各5μg/（kg?min），米力農(nóng)0.9μg/（kg?min），心率146次/分，血壓10.7/6.67kPa（80/50mmHg），中心靜脈壓1.07kPa（8mmHg），左房壓1.47kPa（11mmHg），安返ICU。術(shù)后恢復(fù)順利。1）患兒為什么發(fā)紺不明顯？①病理解剖上應(yīng)出現(xiàn)發(fā)紺，而臨床上僅表現(xiàn)為發(fā)作性發(fā)紺者，除存在較大的未閉動脈導(dǎo)管或行體-肺分流手術(shù)外，往往提示存在大的分流、側(cè)支循環(huán)較多、或肺血流量具有可變性。應(yīng)特別注意這樣的缺氧發(fā)作在麻醉和手術(shù)中也會出現(xiàn)。體、肺循環(huán)血管阻力的相對變化對右向左分流量的影響非常大。②臨床上是否出現(xiàn)發(fā)紺，取決于血中還原血紅蛋白的絕對含量，當(dāng)100ml血液中還原血紅蛋白超過5g，即可出現(xiàn)中心性發(fā)紺。由于還原血紅蛋白的絕對量決定著發(fā)紺的有無，所以在血紅蛋白增多的患兒，輕度缺氧即會出現(xiàn)發(fā)紺；而嚴(yán)重貧血的小兒，即使有明顯缺氧，也不會出現(xiàn)發(fā)紺。例如，當(dāng)血紅蛋白分別為80g/L和240g/L時，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺時，SaO2分別在62%和88%以下。因此，血紅蛋白濃度較高時，比較容易出現(xiàn)發(fā)紺。對于胎兒血紅蛋白含量較高的新生兒，較難發(fā)現(xiàn)發(fā)紺。因為胎兒血紅蛋白較容易氧合。當(dāng)新生兒臨床上表現(xiàn)出中心性發(fā)紺時，動脈血氧分壓往往已很低。本例患兒肺動脈狹窄較重，而發(fā)紺不明顯，提示患兒可能心功能和全身狀態(tài)較差，存在大的分流，或合并貧血。2）消毒過程中，血流動力學(xué)出現(xiàn)變化，應(yīng)采取什么措施？為什么？①患兒基礎(chǔ)心率135次/分，入室心率165次/分，誘導(dǎo)后心率118次/分，心率在逐漸減慢，可能與麻醉逐漸加深有關(guān)。隨著麻醉的加深，全身血管阻力降低，打破全身血管阻力和肺血管阻力平衡，引起心內(nèi)分流的改變。②嬰幼兒每搏心排出量較固定，每分心排出量主要依賴心率，心率減慢會嚴(yán)重影響每分心排出量。該患兒在室水平存在以左向右為主的雙向分流，全身血管阻力和動脈血壓降低，會增加右向左分流，減少肺血流。此時患兒SpO2為92%，如不積極處理，SpO2%有可能進(jìn)行性下降。因此，應(yīng)積極處理心率慢和血壓低?？上冉o阿托品，一般心率增加后，血壓會隨著升高；也可給麻黃堿，同時增加心率并升高血壓。③患兒VSD較大，當(dāng)SVR超過PVR時，會表現(xiàn)為通過大VSD的左向右分流，導(dǎo)致肺血流過多、肺充血，甚至心力衰竭。麻醉管理中必須避免PVR過度降低，SVR升高的干預(yù)措施。另外，輸入過多的液體，也會加重充血性心力衰竭?；純褐行撵o脈壓1.20kPa（9mmHg），表明容量不欠，可適當(dāng)利尿，降低心臟前負(fù)荷。3）TOF根治術(shù)后常見問題有哪些？該患兒低血壓的原因是什么？①殘余右室流出道梗阻、殘余室間隔缺損、三尖瓣關(guān)閉不全；②心律失常、特別是三度房室傳導(dǎo)阻滯；③右室衰竭（特別是右室切開者）；④肺水腫或灌注肺，以及通過支氣管肺動脈側(cè)支或殘余VSD，造成肺血流過多；⑤心臟壓塞等。該患兒術(shù)后右室壓力下降滿意，右室-肺動脈間壓差正常，術(shù)后低血壓可能主要與右室切開和跨肺動脈環(huán)加寬右室流出道有關(guān)。4）TOF術(shù)后影響右室收縮功能的因素有哪些？體外循環(huán)后，麻醉管理應(yīng)注意什么？TOF根治術(shù)后有許多因素影響右室收縮功能：①右室切開和右室流出道加寬補(bǔ)片導(dǎo)致右室功能受損；②心肌阻斷期間肥厚的右心室心肌保護(hù)困難；③右室流出道加寬補(bǔ)片后引起的肺動脈瓣反流，加重右室容量負(fù)荷；④肺動脈遠(yuǎn)端狹窄或發(fā)育不良、右室流出道殘余梗阻等加重右室壓力負(fù)荷；⑤室間隔殘余分流加重右室容量負(fù)荷。因此，體外循環(huán)后，麻醉管理應(yīng)從以下幾個方面多加關(guān)注：①應(yīng)用正性肌力藥，支持右室功能（如多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)等）；②嬰幼兒心排出量多依賴心率，維持心率非常重要，特別是TOF術(shù)后的患兒，必要時安裝心臟臨時起搏器；③應(yīng)根據(jù)心功能和中心靜脈壓、LAP，謹(jǐn)慎地還輸機(jī)器血，防止血容量不足或過多；④通過呼吸調(diào)控，降低肺血管阻力，必要時應(yīng)用藥物或吸入一氧化氮?！静±?】患兒，男，3個月，體重4.6kg，因出生后顏面口唇青紫，哭鬧時加重，查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音。經(jīng)心臟彩超檢查，診斷為CHD，TOF。UCG示：右房、右室增大，右室前壁增厚，左心偏小，VSD8mm，右向左為主的雙向分流，卵圓孔未閉（patentforamenovale，PFO）4mm，右向左分流，主動脈明顯增寬，騎跨室間隔約55%，右室流出道內(nèi)徑約2.4mm，肺動脈瓣葉增厚，開放受限，最大開瓣內(nèi)徑約2.3mm，肺動脈瓣下、瓣環(huán)、瓣上均明顯狹窄，主肺動脈、左、右肺動脈發(fā)育欠佳，未見明確的體肺側(cè)支。心肺血管CT提示外圍肺動脈發(fā)育欠佳。術(shù)前動脈血氣分析：pH7.26，PCO25.69kPa（42.8mmHg），PO21.60kPa（12mmHg），SO212%，BE-7，Hb132g/L，Lac6.8mmol/L。擬行體肺動脈分流術(shù)?；純夯A(chǔ)麻醉后，面罩吸氧，監(jiān)測ECG、SpO2，開放外周靜脈，持續(xù)輸注葡萄糖和碳酸氫鈉混合液（5%碳酸氫鈉10ml+5%葡萄糖30ml）。麻醉誘導(dǎo)平穩(wěn)，氣管插管順利，行股動脈及右頸內(nèi)靜脈穿刺。氣管插管后動脈血氣分析：pH7.43，PCO25.69kPa（42.8mmHg），PO23.87kPa（29mmHg），SO244.6%，BE-1.4，Hb114g/L，Glu6.1mmol/L，Lac1.7mmol/L。手術(shù)開始至縱斷胸骨、游離大血管過程中，血流動力學(xué)穩(wěn)定。肺動脈上側(cè)壁鉗后，SpO2進(jìn)行性下降，甚至測不出。緊急主動脈、右心房插管，體外循環(huán)并行下行體肺分流術(shù)。停機(jī)前，開始持續(xù)輸注多巴胺5μg/（kg?min），米力農(nóng)0.9μg/（kg?min），順利停機(jī)。停機(jī)后，動脈血氣分析：pH7.41，PCO25.45kPa（41.2mmHg），PO25.15kPa（38.7mmHg），SO272%，BE1.1，Hb116g/，Glu6.3mmol/L，Lac2.3mmol/L。止血關(guān)胸，安返ICU。術(shù)后恢復(fù)滿意。1）本患兒為什么先行減狀手術(shù)？目前，隨著外科、麻醉和體外循環(huán)技術(shù)的不斷提高，絕大多數(shù)患兒可行一次性根治手術(shù)，大多中心主張嬰幼兒TOF患者盡早行根治手術(shù)。但是，某些TOF患兒，如肺動脈發(fā)育差、存在多發(fā)室間隔缺損、肺動脈閉鎖和冠狀動脈走行異常，可先行減狀手術(shù)，2歲以后再行根治手術(shù)。其他心臟畸形患兒，在心功能或全身狀態(tài)差，不宜做根治手術(shù)時，為保證生命存活，可考慮減狀手術(shù)。該患兒年齡小，肺動脈瓣下、瓣環(huán)、瓣上均嚴(yán)重狹窄，肺外圍動脈發(fā)育差，適合行分期手術(shù)。先行體肺動脈分流術(shù)，改善缺氧，并促進(jìn)肺動脈發(fā)育，為以后的根治術(shù)做準(zhǔn)備。2）體肺動脈分流術(shù)的麻醉管理應(yīng)注意什么？體肺動脈分流術(shù)主要用于重度法洛四聯(lián)癥、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、單心室和其他肺血流嚴(yán)重減少的發(fā)紺型先天性心臟病。手術(shù)可以增加肺血流，刺激肺動脈發(fā)育，為二期根治手術(shù)創(chuàng)造條件。①這類患兒往往嚴(yán)重缺氧，血細(xì)胞比容很高，麻醉處理類似法洛四聯(lián)癥，但更具挑戰(zhàn)性，特別是非體外循環(huán)手術(shù)的患兒。這類患兒增加全身組織氧供比較困難，可適度加深麻醉，降低全身組織耗氧，維持氧供需平衡。②在吻合肺動脈端時，側(cè)壁鉗的使用會嚴(yán)重影響肺動脈血流。提高全身血管阻力，有助于緩解肺血流的減少。應(yīng)注意，肺動脈阻斷后，肺內(nèi)血流明顯減少，呼氣末二氧化碳分壓會明顯低于動脈血二氧化碳分壓。③分流建立后，患兒動脈血氧飽和度決定于肺血流/全身血流比值和混合靜脈血氧飽和度。肺血流/全身血流比值取決于分流量，而分流量的大小與全身血管阻力/肺血管阻力比值有關(guān)。分流量不足，不能緩解缺氧；而分流量過多，會引起一系列肺血多的改變，如心室容量負(fù)荷過重，甚至心衰和全身灌注不足等。因此，控制全身血管阻力和肺血管阻力，使其保持穩(wěn)定，并盡可能與靜息狀態(tài)接近，有助于選擇分流血管直徑和效果觀察。④用于維持動脈導(dǎo)管開放的PGE1不要停，并注意容量的補(bǔ)充。吻合完畢人工血管開放后，血壓會有所降低，特別是舒張壓，脈壓加大，經(jīng)皮脈搏氧飽和度升高，呼氣末二氧化碳分壓也會有所升高。⑤嬰幼兒分流血管往往較細(xì)，容易出現(xiàn)血栓堵塞，導(dǎo)致分流失敗。3）麻醉中，對患兒SVR和肺循環(huán)阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）的影響因素有哪些？PVR/SVR之間平衡的改變，直接影響到血流（心內(nèi)分流）方向。麻醉對血管的作用有：①增加PVR因素：低氧血癥、高碳酸血癥或酸中毒、氣道平均壓高、交感神經(jīng)刺激、使用α受體興奮藥、血容量過多；②降低PVR因素：麻醉藥物、高氧、低碳酸血癥或堿血癥、血管擴(kuò)張藥物、α受體阻滯藥；③增加SVR因素：交感神經(jīng)刺激、使用α受體興奮藥；④降低SVR因素：麻醉藥物、血管擴(kuò)張藥物、α受體阻滯藥、β受體興奮藥、鈣通道阻滯藥。二、TOF的病理解剖1.TOF在發(fā)紺型先天性心臟病中居首位。病理解剖特征為右室流出道狹窄、VSD、升主動脈開口向右側(cè)偏移（升主動脈“騎跨”）和右心室向心性肥厚等病理改變。狹窄多在漏斗部，也可在肺動脈瓣膜或瓣環(huán)和肺動脈主干。VSD位于室上嵴下方膜部，亦有位于肺動脈瓣下者。主動脈向右移位騎跨在VSD上。2.TOF可合并有動脈導(dǎo)管未閉、右位主動脈弓、ASD、卵圓孔未閉、左上腔靜脈、冠狀動脈前降支起源于右冠狀動脈、迷走鎖骨下動脈、肺靜脈畸形引流及主動脈瓣關(guān)閉不全等其他心血管畸形。三、TOF的病理生理1.血流動力學(xué)特點：肺動脈狹窄引起肺血流減少，而肺的側(cè)支循環(huán)增多。主