口腔頜面部腫瘤-神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤的診療

神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤亦稱施萬瘤(Schwannoma),來源于神經(jīng)鞘膜。多見于中年人。頭頸部神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于腦神經(jīng)，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)干；其次是周圍神經(jīng)，以頭部、面部、舌部最為常見；交感神經(jīng)發(fā)生者較為少見。神經(jīng)鞘瘤【臨床表現(xiàn)】神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，包膜完整，屬良性瘤，但也有惡性者。腫瘤為圓形或卵圓形，一般體積較小，但亦可長大而呈分葉狀。質(zhì)地堅(jiān)韌。來自感覺神經(jīng)者常有壓痛，亦可有放射樣痛。神經(jīng)鞘瘤【臨床表現(xiàn)】腫瘤可沿神經(jīng)軸側(cè)向兩側(cè)移動，但不易沿神經(jīng)長軸活動。腫瘤愈大愈容易黏液性變，發(fā)生黏液性變后質(zhì)軟如囊腫。穿刺時可抽出褐色血樣液體，但不凝結(jié)是其特點(diǎn)。神經(jīng)鞘瘤【臨床表現(xiàn)】來自迷走神經(jīng)、交感神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤以頸動脈三角區(qū)為最多見；有時亦可向咽側(cè)突出。腫瘤可將頸動脈向外側(cè)推移，觸診可有搏動，臨床須與頸動脈體瘤相鑒別。鑒別的方法有超聲檢查、頸動脈造影(特別是數(shù)字減影血管造影可獲較佳的影像)以及MRI檢查等可資區(qū)別。神經(jīng)鞘瘤【臨床表現(xiàn)】來自面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)為腮腺腫塊，易被診斷為多形性腺瘤。手術(shù)時如發(fā)現(xiàn)腫塊與面神經(jīng)不能分離時，應(yīng)警惕有面神經(jīng)鞘瘤的可能，切勿輕易予以切斷。神經(jīng)鞘瘤【治療】手術(shù)摘除。方式應(yīng)根據(jù)腫瘤部位及大小而定。若為周圍神經(jīng)鞘瘤，可用手術(shù)完整摘除；若腫瘤位于重要神經(jīng)干時，則不可貿(mào)然為切除腫瘤而將神經(jīng)干切斷，致影響功能。手術(shù)時可將腫瘤上神經(jīng)干外膜沿縱軸切開，小心地剝開神經(jīng)纖維，然后將腫瘤摘除。神經(jīng)鞘瘤【治療】并發(fā)癥：迷走神經(jīng)----發(fā)生聲嘶，嗆咳交感神經(jīng)----Horner綜合征面神經(jīng)----面癱如神經(jīng)未切斷，有可能在以后恢復(fù)。神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及成纖維細(xì)胞兩種主要成分組成的良性腫瘤。神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于周圍神經(jīng)的任何部位，口腔頜面部神經(jīng)纖維瘤常來自第5或第7對腦神經(jīng)，位于面、顳、眼、頸、舌、腭等處。神經(jīng)纖維瘤分單發(fā)與多發(fā)性兩種，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱為神經(jīng)纖維瘤病。在基因研究的基礎(chǔ)上，美國國立衛(wèi)生研究院(NIH)于1987年提出了神經(jīng)纖維瘤病的兩個不同類型，即神經(jīng)纖維瘤?、裥秃蜕窠?jīng)纖維瘤?、蛐汀Ｉ窠?jīng)纖維瘤【臨床表現(xiàn)】神經(jīng)纖維瘤常見為單發(fā)型，多見于青年人，生長緩慢?？谇粌?nèi)較少見。顏面部神經(jīng)纖維瘤的主要表現(xiàn)是皮膚呈大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點(diǎn)狀或片狀病損。捫診時，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)較硬。神經(jīng)纖維瘤【臨床表現(xiàn)】多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)可沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀，也可呈叢狀；如來自感覺神經(jīng)，可有明顯觸痛。神經(jīng)纖維瘤【臨床表現(xiàn)】沿著神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時有結(jié)締組織呈異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙，面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟，雖瘤內(nèi)血運(yùn)豐富，但一般不能壓縮。鄰近的骨受侵犯時，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤還可伴先天性顱骨缺損。神經(jīng)纖維瘤【治療】手術(shù)切除。對小而局限性的神經(jīng)纖維瘤可以一次完全切除；但對巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形及改善功能障礙。如行一次切除時，要有充分的準(zhǔn)備，因?yàn)槟[瘤常與皮膚及基底粘連，且界限不清楚，加之血運(yùn)十分豐富含有血竇，手術(shù)時出血較多，而且不易用一般方法止血，故應(yīng)做好充分的備血及選擇低溫