先天性唇腭裂與顱面裂的診斷及治療（口腔頜面外科學課件）

先天性唇腭裂和面裂

胚胎發(fā)育與發(fā)病因素

1.面部發(fā)育：胚胎3-8周

第一階段：面部各突起的生長分化第二階段：各突起的聯(lián)合、融合一、胚胎發(fā)育額鼻突下頜突（第一鰓弓）面部發(fā)育開始于胚胎第3周胚胎第4周額鼻突上頜突下頜突原口內側鼻突鼻凹外側鼻突上頜突下頜突突起已齊備胚胎第5周球狀突外側鼻突內側鼻突下頜突、上頜突向中線生長胚胎第6周球狀突上頜突外側鼻突下頜突面突開始聯(lián)合、融合胚胎第7~8周面部發(fā)育初步完成2.腭部發(fā)育：胚胎8-12周上頜突外側腭突內側鼻突正中腭突腭部9周～12周，外側腭突與正中腭突融合，胎兒3個月，腭部融合完全，鼻腔和口腔分開面突之間未如期聯(lián)合或聯(lián)合不全所至常見畸形1.唇面裂的形成單側唇裂 上頜突與球狀突下唇正中裂 兩側下頜突上唇正中裂 兩側上頜突面橫裂

上頜突與下頜突面斜裂

上頜突與側鼻突二、唇、面、腭裂的形成與發(fā)病因素外側腭突之間、側腭突與正中腭突之間部分融合或未融合所致2.腭裂的形成前腭裂正中腭裂完全腭裂3.發(fā)病因素㈠遺傳因素：家系遺傳、多基因遺傳㈡營養(yǎng)因素：A、B2、葉酸、泛酸㈢感染和損傷：病毒；不全流產(chǎn)㈣內分泌影響：腎上腺素、地塞米松㈤藥物因素：環(huán)磷酰胺、苯妥英鈉等㈥物理因素：放射線、微波㈦煙酒因素：大量吸煙、酗酒預防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補充營養(yǎng)避免過度緊張和激動避免過度勞累和外傷

唇腭裂的多學科綜合序列治療

一、多學科綜合序列治療的概念由多學科醫(yī)師參與，在患者適當?shù)哪挲g，按照約定的程序對唇腭裂患者進行系統(tǒng)治療的過程口腔頜面外科口腔正畸科口腔內科口腔修復科耳鼻喉科兒科語言病理學護理學遺傳學心理學社會工作者二、序列治療內容盡早建立與患兒家屬的聯(lián)系最初接診的醫(yī)師對患兒進行機體的全面評估集體會診，制定具體治療計劃各成員完成自己的治療工作治療內容可適當調整按時進行效果評定保存患者的全部治療資料1.宣傳2.腭托，6個月鼻管（鼻畸形）3.唇裂：3~6,6~12；4.腭裂12~185.語音治療4~6歲6.正畸唇腭裂的序列治療7.植骨：9~11歲8.外科正畸：16歲（成年以后）9.矯形修復：腭托、舌刺10.二期修復：鼻畸形11歲，腭咽閉合術后1年，11.耳科12.心理唇裂

二、唇裂的手術治療唇裂的手術治療正常上唇的形態(tài)

外科手術治療是修復唇裂的唯一重要手段唇弓1.單側完全唇裂上唇解剖標志2.唇裂的治療計劃通過綜合序列治療恢復上唇及相關結構恢復生理功能和正常形態(tài)3.最合適的手術年齡單側唇裂3-6個月雙層唇裂6-12個月早期手術優(yōu)點1.嬰兒在左右是上唇1歲生長發(fā)育高峰，及早恢復上唇的外形和功能有利于唇的正常發(fā)育2.早期手術疤痕小，有利美觀。3.及早解除或減少家長的心理障礙。4.完全性唇腭裂者，術后唇部肌肉的生理功能可壓迫牙槽裂隙靠攏，

有利腭裂手術。過小年齡手術缺點1.抵抗力差，麻醉手術危險性大。2.上唇小而細嫩，解剖標志不清楚，手術難度加大。4.術前準備1.體重（Kg）2.營養(yǎng)狀況3.心肺情況4.有無上呼吸道感染等其他疾病，春秋手術為宜=月齡×0.6＋3

出生—6個月

=月齡×0.5＋36—12個月

=年齡×2＋8

﹥1歲全身檢查：濕疹癤瘡皮膚病局部檢查：實驗室檢查：血常規(guī)檢查攝胸片1.心2.肺3.胸腺顯示：3天激素強的松

5mgtid/po明顯增大：暫緩手術胸腺顯示心臟畸形術前準備1.入院觀察3天2.術前3天改湯匙或滴管喂養(yǎng)3.拍照4.術前1天備皮，抗生素5.術前4—6小時禁食6.術前30分鐘肌注阿托品5.麻醉選擇局部麻醉—眶下孔阻滯（成人）基礎麻醉—氯胺酮＋眶下孔氣管插管全身麻醉原則：安全，保證呼吸道通暢6.手術方法單側唇裂下三角瓣法（Tennison）旋轉推進法(Millard)雙側唇裂前唇原長整復術前唇加長整復術手術步驟和原則定點切開縫合1.定點：正常解剖標志2.切開：準確，創(chuàng)緣整齊，必要時松弛切口3.縫合：無張力，細針細線，對位準確優(yōu)點初學易掌握不完全唇裂唇高過長有損人中下1/3形態(tài)唇橫向組織較緊而具有張力

恢復應有唇高缺點切除正常組織多三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)三角瓣法(Tennison)唇高過長優(yōu)點切除組織少鼻底封閉好矯正鼻小柱歪斜唇弓形態(tài)好線瘢痕與人中嵴相似旋轉推進法(Millard)缺點定點靈活不易掌握完全性唇裂唇高顯不足旋轉推進法(Millard)旋轉推進法(Millard)雙側唇裂前唇原長整復術①直線逢合法適于：正在生長發(fā)育期的嬰幼兒及前唇發(fā)育好且長度足夠的成年患者。

設計操作簡單、效果佳。雙側唇裂增加前唇原長整復術

②叉形瓣儲備法適于：前唇較小年齡較大或成年患者，不適用于嬰幼兒特點：上部突出、下部過緊

上部橫向過窄、縱向過長、唇紅緣內翻雙側唇裂前唇加長整復術環(huán)形瘢痕唇裂的術后護理1.屈膝側臥，頭偏一側，以免誤吸2.清醒后4小時流汁飲食3.術后第二天上唇弓（10－14天）4.不加敷料、以3％硼酸酒精清潔創(chuàng)口5.術后適量抗生素預防感染6.術后5－7天拆線7.成年患者術后半月內繼續(xù)進軟食，避免過度活動。8.不理想者，12歲后進行二期整復手術。唇裂

一、唇裂的患病率與分類1.患病率唇裂是最常見的先天性畸形

1987年前1：10002000年1.625:1000男︰女1.5:12.唇裂分類(一)根據(jù)裂隙部位：（國際常用）

唇裂單側不完全性完全性雙側不完全性完全性不完全性唇裂單側唇裂完全性唇裂唇紅至鼻底完全裂開雙側完全性唇裂Ⅰ度：限于紅唇Ⅱ度：上唇部分裂開未至鼻底Ⅲ度：上唇鼻底完全裂開隱性唇裂：皮膚粘膜完好無裂開，但肌層未聯(lián)合致裂側出現(xiàn)

淺溝狀凹陷及唇峰分離畸形（二）根據(jù)裂隙程度（國內常用）各種類型的唇裂

腭裂

腭裂的治療四、腭裂的治療采取綜合序列治療原則：恢復腭部的解剖形態(tài)和生理功能治療原則手術治療手術目的整復腭部的解剖形態(tài)恢復腭部的生理功能、重建咽腭閉合手術治療封閉裂隙延伸軟腭長度移位組織結構復位減少創(chuàng)傷，保留腭部血管神經(jīng)減少對頜骨的發(fā)育干擾，確保安全基本原則：手術最適合年齡：12~18個月2歲之前完成腭裂修復，有助于正常學習說話5~6歲左右降低上頜骨發(fā)育不足的風險，減少麻醉和手術困難手術方法1.腭成形術封閉裂隙延伸和保持軟腭長度恢復軟腭生理功能1.腭成形術單瓣術1.腭成形術雙瓣術手術方法2.咽成形術縮小咽腔增進咽腭閉合幼兒只行腭成形術2.咽成形術術后并發(fā)癥咽喉部水腫：防止窒息出血不多見，晚期出血常因創(chuàng)口感染引起。創(chuàng)口裂開或穿孔

術后6月~1年后二期手術為宜腭裂的正畸治療新生兒無牙期手術后到乳恒牙交替期恒牙期矯正由正畸醫(yī)師操作，貫穿整個生長發(fā)育期腭裂的語音治療由正畸醫(yī)師操作，貫穿整個生長發(fā)育期發(fā)音器官的練習控制氣流方向的練習一對一訓練

腭裂

硬腭軟腭分割鼻腔口腔發(fā)音、吞咽前2/3后1/3一、腭裂的解剖生理特點腭分為硬腭和軟腭主要功能硬腭為骨性，把鼻腔和口腔分開軟腭為肌性組織，是發(fā)音和語言，吞咽的重要結構腭裂主要病理損害病員無法形成“腭咽閉合”腭裂的臨床表現(xiàn)二、臨床分類軟腭裂：僅懸雍垂裂、不分左右、不伴唇裂。不完全腭裂：軟腭全裂伴部分硬腭裂、牙槽突完整、不分左右單側完全性腭裂：懸雍垂至切牙孔完全裂開雙側完全性腭裂：裂隙在前頜骨部分、各向兩側斜裂、直達牙槽，鼻中隔前頜

及前唇部分孤立于中央非典型情況一側完全，一側不完全粘膜下裂-----隱裂硬腭部分裂孔腭垂缺失其他分類方法：

Ⅰ°僅懸雍垂裂Ⅱ°部分腭裂、裂開未至切牙孔Ⅲ°全腭裂開、包括牙槽突腭裂示意圖三、臨床表現(xiàn)和特點㈠腭部解剖形態(tài)異常腭裂常伴有不同程度的牙槽突裂㈡吸吮功能障礙患兒腭部裂開，口鼻相通，不能順利吮吸母乳㈢腭裂語音㈣口鼻腔自潔環(huán)境改變㈤牙列錯亂㈥聽力降低㈦頜骨發(fā)育障礙

牙槽突裂

一、臨床分類完全性裂

從鼻腔到前腭骨的牙槽突完全裂開不完全性裂

牙槽突有不同程度的裂開隱裂

黏膜相連，牙槽突缺損少二、牙槽突裂手術