醫(yī)學(xué)教程 《小兒腎病綜合征》

病例分析患兒，男，5歲主訴：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼浮腫，尿少1周?，F(xiàn)病史：患兒一周來無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，伴尿量減少，無肉眼血尿，無腰痛、腹痛。無發(fā)熱、皮疹，無嘔吐、腹脹、腹瀉等，在外未予治療，今日來診，門診以"雙眼瞼浮腫原因待查"收住?；純鹤圆砭瘛嬍?、睡眠差，大便正常，小便量少，體重?zé)o改變。既往史、個(gè)人史、家族史：無異常。查體：血壓：92/60mmHg，神志清楚，雙眼瞼浮腫，雙瞳孔等大等圓，對光反射存在。口唇紅潤，咽無充血，雙肺呼吸音清，未聞及啰音。心率：102次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，全腹無壓痛，肝脾未觸及，雙腎區(qū)無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。雙下肢無浮腫。輔助檢查：門診尿常規(guī)回示：尿蛋白3+。初步診斷：？？？還應(yīng)做什么輔助檢查？？？1整理課件腎病綜合征昭通市第一人民醫(yī)院兒二科尚志清2整理課件概念：腎病綜合征簡稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。3整理課件臨床特點(diǎn)：三高一低大量的蛋白尿

高膽固醇血癥水腫低蛋白血癥

4整理課件臨床分類：先天性原發(fā)性

繼發(fā)性；由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，

系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等；單純性腎病具備腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)腎炎性腎病5整理課件腎炎性腎病除具備四大特征外，還需具備以下四項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)尿檢查紅細(xì)胞超過10/HP（2周內(nèi)須檢查離心尿3次以上）反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童>130/90mmHg，學(xué)齡前兒童>120/80mmHg，并除外皮質(zhì)激素所致。氮質(zhì)血癥，尿素氮超過10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。血總補(bǔ)體或C3反復(fù)下降6整理課件按糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分類

正規(guī)足量治療8周的效應(yīng)：以1周內(nèi)連續(xù)3次的結(jié)果為準(zhǔn)激素敏感：呈完全效應(yīng)，尿蛋白陰轉(zhuǎn)激素部分敏感：部分效應(yīng)，尿蛋白+~++激素不敏感：無效應(yīng)，尿蛋白仍≥+++7整理課件病理分型微小病變（最常見）膜性腎病局灶節(jié)段硬化系膜增生淀粉樣便其他8整理課件發(fā)病機(jī)制：原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害，（微小病變可與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)）9整理課件病理生理：大量蛋白尿低蛋白血癥

高膽固醇血癥

水腫

10整理課件大量蛋白尿：

是本病最根本的病理生理改變。是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時(shí)，腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。11整理課件低蛋白血癥：

是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時(shí)當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。12整理課件高膽固醇血癥:

低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化13整理課件水腫：

低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因。當(dāng)血漿白蛋白<25g/L時(shí)，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白蛋白<15g/L時(shí),可同時(shí)形成胸水和腹水。此外由于水和電解質(zhì)由血管內(nèi)滲出到組織間隙，有效循環(huán)血量減少，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活，造成水鈉潴留，進(jìn)一步加重水腫14整理課件臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡和性別，以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小，腎炎性偏長，男比女多，男：女約為1.5~3.7:1水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)，始自眼瞼、顏面、漸及四肢全身。水腫為凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。水腫的嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫同時(shí)常有尿少除水腫外，因長期蛋白丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)枯黃等?；純壕裎摇⒕氲o力、食欲減退。15整理課件實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)尿蛋白定性≥+++定量>50mg/(kg.d)晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5時(shí)為腎病水平蛋白尿血漿蛋白白蛋白常<25~30g/L，有時(shí)低于10g/L。血清膽固醇多明顯升高，其他脂類如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。腎功能檢查一般正常。單純性者尿量極少時(shí)可有暫時(shí)性氮質(zhì)血癥，少數(shù)腎炎者可伴有氮質(zhì)血癥及低補(bǔ)體血癥。16整理課件診斷凡具備腎病四大特點(diǎn)即可診斷，大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。三高一低大量的蛋白尿

高膽固醇血癥水腫低蛋白血癥

17整理課件并發(fā)癥感染是最常見的并發(fā)癥及引起死亡等主要原因高凝狀及血栓栓塞合并癥鈣及維生素D代謝紊亂低血容量急性腎功能衰竭腎小管功能障礙動脈粥樣硬化其他18整理課件治療采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主等綜合治療。治療包括控制水腫、維持水鹽電解質(zhì)平衡、供給適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、預(yù)防和控制感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制劑。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合西藥副作用為主要治則。1.一般治療(休息和生活制度、飲食）2.水腫治療3.腎上腺皮質(zhì)激素4.免疫抑制劑5.其他治療6.中藥治療19整理課件中長程療法潑尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2-3mg/kg晨頓服，繼用4周，以后沒2-4周減2.5-5mg，直至停藥，療程為6個(gè)月