外耳道膽脂瘤病因及骨破壞的機(jī)理

外耳道膽脂瘤病因及骨破壞的機(jī)理

外耳膽脂瘤是外耳道上鱗狀硬化上皮c形成的。臨床上較為少見(jiàn),現(xiàn)就我們收治的經(jīng)臨床和病理確診的29例(30耳)外耳道膽脂瘤的臨床診治情況報(bào)告如下。外耳道組織結(jié)構(gòu)1一般資料本組29例(30耳)外耳道膽脂瘤患者。右耳13例(14耳),左耳16例;男13例,女16例(17耳);年齡9～80歲,平均45.2歲;病程2個(gè)月～23年。臨床癥狀主要為耳痛25例次,耳聾19例次,耳溢15例次,耳悶脹感12例次,頭痛5例次,輕微面神經(jīng)癱瘓2例次。2專(zhuān)科檢查所有患者外耳道內(nèi)均有灰白色鱗狀上皮角化物形成的團(tuán)塊積聚。9例外耳道狹窄,通過(guò)狹窄處可見(jiàn)膽脂瘤上皮屑;9例外耳道耵聹栓塞,取出后可見(jiàn)灰白色的膽脂瘤上皮及外耳道擴(kuò)大;22例(23耳)外耳道皮膚呈炎性反應(yīng)肉芽形成,其中11例(11耳)較嚴(yán)重者,外耳道口肉芽阻塞,皮膚糜爛,膿血性分泌物外溢,肉芽取出后可見(jiàn)灰白色團(tuán)塊狀角化上皮屑。所有患者的骨性外耳道均有向前、后、上、下等不同程度的侵蝕擴(kuò)大,其中6例較輕的患者外耳道后下壁骨質(zhì)局限性侵蝕破壞;23例(經(jīng)手術(shù)證實(shí))膽脂瘤使骨性外耳道各壁侵蝕擴(kuò)大,或呈囊狀向上鼓室延伸或破壞外耳道后壁侵入乳突腔,或向前侵蝕外耳道骨壁、向下破壞下壁骨質(zhì)達(dá)頸靜脈球;6例面神經(jīng)垂直段骨管破壞,2例面神經(jīng)部分裸露伴輕微面癱。19例(20耳)鼓膜受壓內(nèi)移,骨外耳道擴(kuò)大,鼓環(huán)懸空,其中14例(15耳)鼓膜完整渾濁增厚,10例有大小不等鼓膜穿孔。23例均有不同程度的傳導(dǎo)性聽(tīng)力減退,平均氣導(dǎo)聽(tīng)力在25～45dB,1例為混合性聾,雙耳聽(tīng)力對(duì)稱(chēng)。3乳突X線及顳骨高分辨CT檢查16耳乳突氣化型,13耳為板障型。20例膽脂瘤破壞外耳道后壁侵入乳突腔,3例后壁上壁骨質(zhì)破壞侵入乳突、上鼓室伴有腦板骨質(zhì)破壞。4例伴有外耳道前壁骨質(zhì)侵蝕,其中,2例出現(xiàn)外耳道前壁游離死骨形成。1例早期患者顳骨高分辨CT下壁顯示外耳道局限性骨膜炎性反應(yīng)。所有患者骨性外耳道均有不同程度的各方向的膽脂瘤侵蝕擴(kuò)大,伴軟組織充填影。其中4例外耳道擴(kuò)大約為正常的3倍,頸靜脈球部分暴露。外耳道地區(qū)骨片感染本組29例(30耳)根據(jù)病變的范圍和程度采取了不同的治療方法。①本組6例病變范圍小,骨質(zhì)破壞較輕鼓膜完整者,采取外耳道內(nèi)膽脂瘤清除術(shù)。②本組10例(11耳)病變局限在外耳道,外耳道各壁雖有骨質(zhì)破壞但尚未進(jìn)人乳突、上鼓室,在手術(shù)顯微鏡下清除膽脂瘤、肉芽及病變骨質(zhì),耳道填塞碘紡紗條,定期復(fù)查。術(shù)后5年無(wú)復(fù)發(fā)。③本組13例病變范圍大,骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的行改良乳突根治術(shù)或乳突根治術(shù)。其中9例因外耳道狹窄,同時(shí)行外耳道成型術(shù)。6例術(shù)中見(jiàn)肉芽阻塞軟骨部,皮膚炎性肉芽侵蝕,膽脂瘤壓迫吸收破壞使骨性外耳道擴(kuò)大至正常的1～3倍;6例面神經(jīng)垂直段骨管部分破壞,面神經(jīng)裸露,解除膽脂瘤壓迫取顳肌筋膜覆蓋面神經(jīng)裸露處;2例伴有腦板骨質(zhì)破壞,并有硬腦膜增厚,纖維組織增生;1例8歲兒童外耳道鼓部下壁至前上壁交界處骨片游離形成死骨。手術(shù)徹底清除膽脂瘤及膽脂瘤上皮下病變的骨質(zhì),術(shù)中見(jiàn)所有聽(tīng)骨鏈尚完整。術(shù)后定期復(fù)查無(wú)腦脊液耳漏及面癱發(fā)生。本組隨訪半年～5年,除個(gè)別外耳道內(nèi)有干痂定期清除外,無(wú)1例復(fù)發(fā)。外耳道膽脂瘤的病因1外耳道膽脂瘤是由于外耳道角化細(xì)胞調(diào)節(jié)障礙引起角化鱗狀上皮增生脫落積聚而形成,并呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)侵蝕破壞骨質(zhì)使外耳道骨壁向周?chē)鷶U(kuò)大的緩慢進(jìn)行的外耳道病變。本病常發(fā)生在成人,多為單側(cè),大部分伴骨質(zhì)侵蝕破壞。臨床上需要與外耳道阻塞性角化病相鑒別。后者發(fā)病多年輕,雙耳受累無(wú)骨質(zhì)破壞,常伴鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張癥。本組病例均為臨床和病理確診的外耳道膽脂瘤,外耳道骨部的骨質(zhì)均有不同程度的侵蝕破壞使骨性耳道擴(kuò)大。本組僅1例為雙耳但不是同時(shí)發(fā)病,無(wú)1例伴有鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張癥,這與國(guó)外學(xué)者報(bào)告是一致。2外耳道膽脂瘤的發(fā)病率明顯低于膽脂瘤型中耳炎,但外耳道膽脂瘤骨破壞的范圍可能比膽脂瘤型中耳炎更為廣泛。隨著腫瘤不斷增大引起壓迫性骨質(zhì)吸收外,還可由于膽脂瘤中含有蛋白分解酶,使局部骨質(zhì)溶解吸收使外耳道擴(kuò)大。其除了向后上方的乳突、上鼓室、腦板破壞外,還可向外耳道前壁、下壁破壞,頸靜脈球暴露產(chǎn)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。本組16例侵入上鼓室和乳突;其中2例造成腦板骨質(zhì)破壞;2例有嚴(yán)重的外耳道前壁破壞并有游離死骨形成;6例有面神經(jīng)垂直段骨管部分破壞面神經(jīng)裸露,2例伴輕微面癱,這與Sapci和Garin的報(bào)告一致的。因此,我們認(rèn)為外耳道膽脂瘤可造成嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞,發(fā)生并發(fā)癥的潛在危險(xiǎn)性也很大。這應(yīng)引起我們的足夠重視。3外耳道膽脂瘤的病因和發(fā)病機(jī)制與膽脂瘤型中耳炎完全不同。Holt認(rèn)為外耳道膽脂瘤的病因可能與耳手術(shù)、外傷、外耳道狹窄等有關(guān),也可是自發(fā)性膽脂瘤。本組病例中除9耳為外耳道狹窄所致外,其余均為自發(fā)性外耳道膽脂瘤。自發(fā)性外耳道膽脂瘤病因不清,而外耳道表皮損傷局限性骨膜炎,使鱗狀上皮角化活性增高可能為主要誘發(fā)因素。本組經(jīng)顳骨高分辨CT檢查發(fā)現(xiàn),早期外耳道膽脂瘤病變之處骨膜增厚呈炎性反應(yīng),表淺骨皮質(zhì)侵蝕。這與Holt報(bào)告一致。本組盡管均有骨質(zhì)破壞,甚至鼓環(huán)懸空但絕大多數(shù)鼓膜聽(tīng)骨鏈完整,所以我們認(rèn)為有無(wú)鼓膜穿孔和聽(tīng)骨鏈破壞是臨床上鑒別兩者的重要標(biāo)志。4外耳道膽脂瘤與膽脂瘤型中耳炎具有相同的組織來(lái)源,均為鱗狀上皮過(guò)度增生,角化脫落上皮屑團(tuán)塊樣積聚,骨質(zhì)侵蝕破壞等相同的生物學(xué)行為。外耳道膽脂瘤組織病理學(xué)上為一種包括被淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)的瘢痕性成纖維細(xì)胞和膠原在內(nèi)的結(jié)締組織,并由角化分層的鱗狀細(xì)胞包裹而形成的囊性病變,膽脂瘤的形成到骨破壞有其逐步發(fā)展過(guò)程。因此我們認(rèn)為早期及時(shí)診治,可以明顯防止病變的發(fā)展和并發(fā)癥的發(fā)生。盡管本組根據(jù)病變不同采取了不同的治療方法,無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。但我們認(rèn)為由于外耳道膽脂瘤的骨破壞范圍可能非常廣泛,手術(shù)時(shí)一定要仔細(xì),以防損傷出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥。5外耳道膽脂瘤與膽脂瘤型中耳炎相同,其骨破壞機(jī)理尚未徹底清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其骨質(zhì)破壞主要是因?yàn)槟懼鲋苯訅浩裙琴|(zhì)吸收破壞和炎性刺激產(chǎn)生多種酶,使骨質(zhì)溶解、脫鈣侵蝕破壞而引起。近年來(lái)研究表明,膽脂瘤上皮的異常增生和骨質(zhì)的侵蝕破壞是由浸潤(rùn)的免疫細(xì)胞及其基底組織釋放的細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子所誘發(fā)。局部炎性反應(yīng)是骨破壞的主要起因,白介素-1(IL-1)、腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞克隆刺激因子是引起骨質(zhì)溶解吸收的主要因素。Bujia(1996年)通過(guò)基因表達(dá)檢測(cè)技術(shù)證明,在膽脂瘤中IL-1來(lái)源于角化細(xì)胞并對(duì)膽脂瘤角化上皮的高度增生及骨質(zhì)破壞起重要作用。Amar(1996年)用生化的方法證實(shí)膽脂瘤上皮、上皮下肉芽中TNF-α和溶酶體水解酶的活性明顯增高,兩者可直接誘導(dǎo)骨破壞,并可產(chǎn)生多種化學(xué)介質(zhì),促進(jìn)骨質(zhì)脫鈣吸收。本組病例在病理切片檢查中發(fā)現(xiàn):①過(guò)度增生的鱗狀上皮積聚于外耳道形成膽脂瘤。②膽脂瘤上皮下可見(jiàn)肉芽組織生長(zhǎng)。③膽脂瘤上皮及上皮下組織中巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、T-淋巴細(xì)胞等免疫細(xì)胞浸潤(rùn)。目前研究認(rèn)為,這些免疫細(xì)胞大量的溶酶體酶,在骨破壞中起重要作用。本組發(fā)現(xiàn)外耳道炎癥反應(yīng)重、肉芽增生明顯者骨破壞也嚴(yán)重,兩者間呈正相關(guān)。這可解釋外耳道膽脂瘤致嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞,而鼓膜僅內(nèi)移且大致完整和外耳道軟骨部擴(kuò)大不顯這一現(xiàn)象。6兒童外耳道膽脂瘤較成人外耳道膽脂瘤生長(zhǎng)迅速,破壞性大。這可能與兒童膽脂