神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

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神經(jīng)系統(tǒng)疾病

DISEASESOF

NERVOUS

SYSTEM

2蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜下腔(隙)軟腦膜腦實(shí)質(zhì)3

包括腦膜炎和腦膿腫硬腦膜炎急性化膿性腦膜炎（細(xì)菌）軟腦膜炎慢性腦膜炎（TB梅毒真菌）

淋巴細(xì)胞性腦膜炎（病毒）急性化膿性腦膜炎一、細(xì)菌性感染疾病346～349腦膜炎分類大腸桿菌新、嬰、幼肺炎雙球菌幼（中耳）老（肺炎）金黃色葡萄球菌敗血癥腦膜炎雙球菌兒童、青少年4一概述

是由腦膜炎雙球菌（meningo-coccus）引起的急性化膿性腦脊髓膜炎。多為散發(fā)，冬春季可流行，稱為流行性腦膜炎（流腦）多見于兒童及青少年。臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、嘔吐，皮膚淤點(diǎn)（斑）腦膜刺激癥狀，甚至出現(xiàn)中毒性休克。

流行性腦脊髓膜炎

epidemiccerebrospinalmeningitis二、病因及傳播途徑1、病原體：腦膜炎雙球菌2、傳染源：病人和帶菌者3、傳播途徑：經(jīng)呼吸道

5三病因和發(fā)病機(jī)制致病性：一是莢膜，能抵抗白細(xì)胞的吞噬作用；二內(nèi)毒素，引起小血管出血、壞死，致使皮膚、粘膜出現(xiàn)淤點(diǎn)淤斑。傳播：致病菌由鼻咽部飛沫呼吸道粘膜入血菌血或敗血癥軟腦膜化膿性炎癥腦脊液彌漫播散61.上呼吸道感染期：細(xì)菌在鼻黏膜繁殖2-4天潛伏期后2.敗血癥期：皮膚黏膜淤斑，發(fā)熱、頭痛嘔吐等3.腦膜炎癥期：腦脊髓膜的化膿性炎癥

病變發(fā)展（分三期）四、病理改變

1.病變部位：腦脊髓膜軟腦膜

2.炎癥性質(zhì)：急性化膿性炎

3.眼觀： 見圖

7大腦表面血管擴(kuò)張充血、水腫，蛛網(wǎng)膜下腔及腦室積膿8滲出物延血管布；滲出物積聚于腦底部視交叉等部位；

腦水腫腦回變寬，腦溝變淺。9

表層腦組織：

僅有輕度 炎癥反應(yīng)重者腦膜腦炎蛛網(wǎng)膜下腔增寬，

充滿大量中性白細(xì)胞、

纖維素和少量單核細(xì)胞

及淋巴細(xì)胞。10一、腦膜刺激癥狀：（神經(jīng)根受壓癥狀）頸項(xiàng)強(qiáng)直屈髖伸膝征角弓反張二、顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、噴射性嘔吐，小兒前囟飽滿等三、顱神經(jīng)麻痹：耳聾視力障礙面神經(jīng)麻痹四、腦脊液：混濁、壓力升高、大量膿細(xì)胞，

蛋白質(zhì)、糖降低，細(xì)菌培養(yǎng)（+）五、全身癥狀：發(fā)熱、寒戰(zhàn)等感染性全身性癥狀

五、臨床病理聯(lián)系11

腦膜刺激癥狀：頸項(xiàng)強(qiáng)直角弓反張

Kernig征陽(yáng)性屈髖伸膝試驗(yàn)時(shí)，坐骨神經(jīng)受到牽引，腰神經(jīng)根因壓痛而呈現(xiàn)陽(yáng)性體征。角弓反張episthiotonus12六、結(jié)局與并發(fā)癥

抗生素應(yīng)用，大多數(shù)痊愈。病死率已由過去的70％－90％，降低到5％－10％以下。死亡原因主要為敗血癥或伴發(fā)DIC。

少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)槁?，并可發(fā)生以下后遺癥：腦積水顱神經(jīng)麻痹

耳聾、斜視、面神經(jīng)癱瘓等腦底脈管炎致管腔狹窄

缺血、梗死13腦積水14暴發(fā)性流腦：分兩型

暴發(fā)型腦膜炎雙球菌敗血癥：多見于兒童，敗血癥休克重，腦膜病變輕微。

敗血癥內(nèi)毒素釋放入血

–引起彌漫性血管凝血（DIC），伴腎上腺嚴(yán)重出血、腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱華—佛綜合征。

臨床表現(xiàn)：突然高熱、劇烈頭痛、頻繁嘔吐驚厥、昏迷或腦疝死亡，或短期內(nèi)敗血癥死亡。暴發(fā)性腦膜腦炎：腦膜和腦組織都受累，主要由于腦微循環(huán)障礙腦組織淤血、水腫顱內(nèi)壓升高15二、流行性乙型腦炎

（epidemicencephalitisB）一、概述：乙型腦炎是乙型腦炎病毒感染所致的急性傳染病，7～9月(夏秋季)，以10歲以下兒童為最多.以神經(jīng)元變性、壞死為主要病變以高熱、嗜睡、抽搐、昏迷為主要臨床表現(xiàn)。二、病因及傳播途徑

1、病原體：乙腦病毒（RNA病毒）

2、傳染源：家畜（牛、馬、豬等）

3、傳播途徑：蟲媒傳播（蚊等）16豬、牛等家畜乙腦病因及傳播途徑

乙型腦炎病毒為

RNA病毒牛.馬.豬為傳染源和貯存宿主。動(dòng)物庫(kù)蚊動(dòng)物庫(kù)蚊媒介帶毒蚊叮人后人體血管內(nèi)皮及單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（MMS）內(nèi)繁殖病毒血癥侵入CNS致?。ǜ腥炯?xì)胞膜抗原刺激T、B細(xì)胞免疫反應(yīng)致?lián)p傷）17

1、病變部位：中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)，從上到下、由重變輕，大腦皮質(zhì)、基底核及間腦、中腦為著。

2、炎癥性質(zhì)：變質(zhì)性炎

3、眼觀：血管充血，腦水腫，彌漫或散在軟化灶（不明顯）三、病理改變18病毒性腦炎切面：皮質(zhì)深層、基底核、視丘等部位可見粟粒大小的軟化灶，其境界清楚，彌漫分布或聚集成群。眼觀19

4、鏡觀

1）圍血管浸潤(rùn)（淋巴細(xì)胞套）

2）散在性神經(jīng)細(xì)胞變性壞死（衛(wèi)星現(xiàn)象、噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象）

3）篩狀軟化灶（灶性壞死）

4）膠質(zhì)細(xì)胞小結(jié)（小膠質(zhì)細(xì)胞）20鏡下：血管變化和炎癥反應(yīng)

血管高度擴(kuò)張血，腦組織水腫。炎性細(xì)胞圍繞血管周圍間隙形成淋巴細(xì)胞套。以淋巴、單核和漿細(xì)胞為主。212223神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死

表現(xiàn)為細(xì)胞腫脹，Nissl小體消失，胞漿內(nèi)空泡形成，核偏位等?？砂l(fā)生核濃縮、溶解、消失。小膠質(zhì)細(xì)胞圍繞變性神經(jīng)細(xì)胞：神經(jīng)細(xì)胞衛(wèi)星現(xiàn)象，小膠質(zhì)細(xì)胞進(jìn)入變性神經(jīng)細(xì)胞：噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象。2425

軟化灶形成

灶性神經(jīng)組織的壞死、液化，形成鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶。對(duì)診斷具有一定的特征性。26篩狀軟化灶液化性壞死灶27

膠質(zhì)細(xì)胞增生小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)，多位于小血管或壞死的神經(jīng)細(xì)胞附近。少突膠質(zhì)細(xì)胞的增生也很明顯。星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和膠質(zhì)瘢痕形成。2829一、顱內(nèi)壓升高（腦水腫）1、嗜睡，昏迷(神經(jīng)細(xì)胞廣泛受累)2、頭痛，嘔吐(腦水腫和顱內(nèi)壓升高)3、腦疝（brainhernia）小腦扁桃體疝－死亡4、腦膜刺激征5、腦脊液中性粒細(xì)胞數(shù)增高二、顱神經(jīng)麻痹（神經(jīng)核受損）四、臨床病理聯(lián)系30

一、多數(shù)痊愈二、少數(shù)后遺癥（神經(jīng)細(xì)胞壞死）：癡呆、語(yǔ)言障礙、肢體癱瘓等。五、結(jié)局及并發(fā)癥小腦扁桃體疝海馬溝回疝31

枕骨大孔疝小腦扁桃體疝（枕骨大孔疝）32

神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

Tumorsofnervoussystem33

一、膠質(zhì)細(xì)胞瘤glioma

一、概述:1、源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)細(xì)胞。2、為原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤最多見者。3、良、惡性相對(duì)性。4、轉(zhuǎn)移規(guī)律：經(jīng)腦脊液顱內(nèi)播散34二、常見類型:

星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤

astrocytoma少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤oligodendrocytoma(自學(xué))室管膜細(xì)胞瘤ependymoma(自學(xué))星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤：最常見，男多于女，額葉、顳葉多見，大小數(shù)厘米~巨大不等，灰白，分界不清，可有出血、壞死。35

星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤

astrocytoma

一、良性類型(1級(jí)）

纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤原漿型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤二、交界性類型（2級(jí)）

胖細(xì)胞型膠質(zhì)細(xì)胞瘤36

星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（眼觀）37腦干區(qū)星形膠質(zhì)細(xì)胞38星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（低倍鏡）腫瘤組織39

纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（最常見）原漿型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤40

毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤胖細(xì)胞型膠質(zhì)細(xì)胞瘤41三、惡性類型（3、4級(jí)）：

間變性（惡性）膠質(zhì)細(xì)胞瘤多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

多見于成年人好發(fā)于額、顳葉白質(zhì)眼觀：出血壞死顯著鏡下：瘤細(xì)胞密集、異型明顯

惡性度高、預(yù)后極差

42間變型（惡性）星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（眼觀）43間變型（惡性）星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤44

多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（鏡下觀）小結(jié)良性類型：分化好良、無(wú)出血壞死、眼觀界限不清；交界性類型：界于兩者之間。惡性類型：分化差、伴出血壞死、眼觀界清。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)：良、惡性相對(duì)性。46

占顱內(nèi)腫瘤第二位，預(yù)后好。[來(lái)源]:蛛網(wǎng)膜細(xì)胞（最多見）、纖維母細(xì)胞或血管等腦膜各種成分[好發(fā)部位]:上矢狀竇兩側(cè)、蝶骨脊等[眼觀]:多為單個(gè)，有包膜，圓形或分葉狀，大小差異大，灰白色、質(zhì)實(shí)或硬，有的質(zhì)似沙硌樣二、腦膜瘤meningioma47腦膜瘤meningioma48腦膜瘤49

[鏡下觀]

組織學(xué)圖像取決于其組織來(lái)源，根據(jù)其組織學(xué)來(lái)源可分為：

1、腦膜細(xì)胞型

2、纖維型

3、過度型（混合型）

4、血管母細(xì)胞型5051腦膜細(xì)胞型纖維細(xì)胞型5253血管母細(xì)胞型54[來(lái)源]小腦原始神經(jīng)上皮細(xì)胞或外顆粒層細(xì)胞[發(fā)病年齡]兒童[好發(fā)部位]小腦蚓部小腦半球[鏡觀]瘤細(xì)胞體積小、有菊型團(tuán)結(jié)構(gòu)形成[預(yù)后]高度惡性、預(yù)后差三、髓母細(xì)胞瘤

medulloblastoma

是常見原始神經(jīng)上皮腫瘤55

小腦髓母細(xì)胞瘤Medulloblastoma56髓母細(xì)胞瘤菊型團(tuán)57

神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病ThedegenerativediseasesoftheCNS58Alzheimeidisease(AD)

p352

又稱老年性癡呆，是以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病。50歲以后多見。

病因未明

1β淀粉樣蛋白沉積-構(gòu)成腦內(nèi)神經(jīng)氈中老年斑

2遺傳因素-3τ蛋白過度磷酸化-出現(xiàn)神經(jīng)元內(nèi)神經(jīng)原纖維結(jié)

4受教育程度

多比少低

5繼發(fā)性遞質(zhì)改變-乙酰膽堿能纖維減少59

當(dāng)前認(rèn)為21號(hào)染色體的淀粉樣蛋白前體的代謝產(chǎn)物β-淀粉樣蛋白的過量產(chǎn)生，是發(fā)病的重要原因之一。β-淀粉樣蛋白由可溶性變成不可溶性直至聚集、沉積，最后成為“老年斑”。

60

老年性癡呆分為三種：一、最為常見的大約占58％，叫做阿爾茨海默；二、血管性癡呆，這是由于腦血管缺血所引起的；三、是以上兩種病癥并存，叫做

混合性癡呆。61病理改變

大體：大腦萎縮，額葉、頂葉顳葉腦回窄、腦溝寬。重量減輕。鏡下：

1、老年斑

2、神經(jīng)元纖維纏結(jié)

3、顆?？张葑冃?、Hirano小體（意義不清）但均為非特異性6263Senile

plaques退變神經(jīng)軸突圍繞淀粉樣物而成老年斑64神經(jīng)原纖維增粗扭曲形成：神經(jīng)原纖維纏結(jié)

Neurofibrillarytangles65神經(jīng)原纖維增粗扭曲形成：神經(jīng)原纖維纏結(jié)66Hiranobody：神經(jīng)細(xì)胞樹突近端棒形嗜酸性包涵體顆?？张葑冃?7臨床表現(xiàn)：

神經(jīng)精神癥