血液病學主治醫(yī)師題-溶血性貧血

血液病學主治醫(yī)師題-溶血性貧血

1、溶血發(fā)生的主要機制是

A.紅細胞膜的缺陷

B.紅細胞支架缺陷

C.紅細胞膜支架缺陷

D.紅細胞的缺陷

E.白細胞膜支架缺陷

2、溶血是何種細胞遭破壞壽命縮短的過程

A.淋巴細胞

B.紅細胞

C.白細胞

D.單核細胞

E.中性粒細胞

3、溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時稱為

A.溶血性疾病

B.急性貧血

C.再生障礙性貧血

D.溶血性貧血

E.慢性貧血

4、溶血超過造血代償時出現(xiàn)的貧血即

A,溶血性貧血

B.出血性貧血

C.失血性貧血

D.海洋性貧血

E.缺鐵性貧血

5、血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白的結(jié)合體，每小時由肝細胞從血中清除的

速度為

A.0.15g/L

B.0.12g/L

C.0.16g/L

D.0.13g/L

E.0.14g/L

6、易于溶血的環(huán)境是

A.中性

B.弱酸性

C.弱堿性

D.堿性

E,酸性

7、1分子的珠蛋白可結(jié)合（）游離血紅蛋白并形成復(fù)合物

A.2分子

B.4分子

C.5分子

D.1分子

E.3分子

8、無脂蛋白血癥時，紅細胞的形狀是

A.柱狀

B.棘狀

C.圓形

D.橢圓形

E.桶狀

9、結(jié)合珠蛋白產(chǎn)生的器官是

A.心臟

B.腎臟

C.肝臟

D.胰臟

E.脾臟

10、正常血漿中的游離血紅蛋白量為

A.20~40mg/L

B.20~50mg/L

C.10?50mg/L

D.10~30mg/L

E.10~40mg/L

n、血清總膽紅素的濃度一般不超過

A.86.5umol/L

B.8.5umol/L

C.85.5umol/L

D.85.6口mol/L

E.85.4Limol/L

12、正常人每日從尿中排出尿膽原的量小于

A.3mg

B.6mg

C.4mg

D.5mg

E.7mg

13、血管外溶血由單核系統(tǒng)破壞紅細胞的是

A.骨髓

B.心臟

C.腎

D.脾

E.肝

14、正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原的量為

A.40?270mg

B.40~260mg

C.40~280mg

D.50~280mg

E.60~280mg

15、滲透性脆性實驗，開始溶血的鹽水濃度為

A.0.8%

B.0.6%

C.0.5%

D.0.4%

E.0.3%

16、球形紅細胞完全溶血的鹽水濃度在

A.0.45%~0.37%

B.0.51%0.72%

C.0.45%~0.35%

D.0.45%?0.36%

E.0.45%?0.39%

17、遺傳性球形紅細胞增多癥成年發(fā)病比例為

A.1/4

B.2/3

C.1/3

D.1/5

E.2/5

18、溶血性貧血時，外周血中網(wǎng)織紅細胞可達

A.0.03~0.20

B.0.05?0.10

C.0.04?0.20

D.0.06~0.20

E.0.05~0.20

19、球形紅細胞無糖酵解較正常紅細胞增加

A.20%?30%

B.20%~40%

C.10%~40%

D.20%?50%

E.10%~30%

20、蠶豆病3歲以上兒童占病例的比例為

A.60%

B.50%

C.80%

D.70%

E.40%

21、熒光斑點試驗G6PD正常者出現(xiàn)熒光的時間是

A.12分鐘內(nèi)

B.11分鐘內(nèi)

C.14分鐘內(nèi)

D10分鐘內(nèi)

E.13分鐘內(nèi)

22、G6PD活性測定WHO推薦ZinkhAm法，正常值為

A.1.2.4+_2.09U/gHb(37℃)

B.12.0+_2.09U/gHb(37℃)

C.12.l+_2.09U/gB(37℃)

D.12.2+_2,09U/gB(37℃)

E.12.3+_2.09U/gHb(37℃)

23、遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除的年齡為

A.9歲以上

B.8歲以上

C.10歲以上

D.11歲以上

E.12歲以上

24、G6PD缺乏的紅細胞內(nèi)海因小體，有診斷意義的計數(shù)是

A.>7%

B.>6%

C.>8%

D.>5%

E.>4%

25、血紅蛋白M患者高鐵血紅蛋白一般不超過多少

A.10%

B.50%

C.30%

D.20%

E.40%

26、異常血紅蛋白有生理改變，并有并發(fā)癥的占

A.1/3

B.1/5

C.1/2

D.1/4

E.1/6

27、血紅蛋白M共發(fā)現(xiàn)幾種

A.6種

B.7種

C.9種

D.5種

E.8種

28、我國異常血紅蛋白病的發(fā)生率約為

A.0.29%

B.0.27%

C.0.26%

D.0.28%

E.0.30%

29、目前發(fā)現(xiàn)的不穩(wěn)定血紅蛋白有

A.100余種

B.120余種

C.70余種

D.110余種

E.90余種

30、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血其抗體主要是

A.IgC

B.IgA

C.IgG

D.IgM

E.IgB

0.05(>5%)

B.骨髓紅系明顯增生常>50%

C.血清間接膽紅素升高

D.紅細胞壽命縮短

E.尿膽原強陽性，尿膽紅素陰性

53、25歲，男性，發(fā)現(xiàn)肝，脾大10余年，鞏膜黃染，有時右季肋部

疼痛，近20天加重，不發(fā)熱。肝大肋下2cm,脾大肋下6?7cm,血紅

蛋白110g/Lo網(wǎng)織紅細胞20%,小球形紅細胞30%,白細胞8.5x10

/L,血小板74x10/L,紅細胞脆性增加,Coombs試驗(-)，Ham試

驗(-)，尿膽原什)，尿膽紅素(-)。本病的診斷是

A.微血管病性溶血性貧血

B.原發(fā)性脾功能亢進

C.慢性活動性肝炎

D.自身免疫性溶血性貧血

E.遺傳性球形紅細胞增多癥

54、女性，24歲，心悸，面色蒼白，鞏膜輕度黃染，脾臟肋下2cm。

血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細胞12%。如果患者為自身免疫性溶血性

貧血，可能出現(xiàn)的陽性試驗是

A.酸溶血試驗陽性

B.蔗糖水試驗陽性

C.Coombs試驗陽性

D.蛇毒因子溶血試驗陽性

E.熱溶血試驗陽性

55、男性，50歲。腹瀉Id,水樣便3?4次，自服吠喃喋酮(痢特靈)6

片，次日感畏寒，發(fā)熱，頭昏，并解茶紅色小便1次來診。體檢：重度

貧血貌，鞏膜黃染，肝脾未捫及?；灒篐b60g/L,網(wǎng)織紅細胞

0.201(20.1%),尿隱血陽性，高鐵血紅蛋白還原試驗(+)。20年

前因發(fā)熱服磺胺藥后有過類似癥狀發(fā)作，未作治療，1周后自愈。此

例最可能診斷是

A.丙酮酸激酶缺乏癥

B.不穩(wěn)定血紅蛋白病

C.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥

D.海洋性貧血

E.藥物性自身免疫性溶血性貧血

56、女性，26歲。2年前因頭昏，乏力，面色蒼白就診。大便光鏡檢

查找到鉤蟲卵，經(jīng)驅(qū)蟲及補充鐵劑治療，貧血無明顯改善。近因癥狀

加重再次來診。體檢：中度貧血貌，肝脾均肋下2cm?；灒篐b856

/L,網(wǎng)織紅細胞0.05(5%),血清膽紅素正常，骨髓檢查紅系明顯

增生，粒紅比例倒置，骨髓外鐵(+++),內(nèi)鐵正常，B超顯示膽石癥。

最可能診斷是

A.鐵粒幼細胞貧血

B.溶血性貧血

C.缺鐵性貧血

D.巨幼細胞性貧血

E.慢性炎癥性貧血

57、男孩，12歲，反復(fù)發(fā)熱，尿色深黃4年住院檢查。體檢：鞏膜輕

度黃染，脾肋下3cm?；灒貉t蛋白75g/L,網(wǎng)織紅細胞0.09(9%),

紅細胞呈小球形，中央蒼白區(qū)消失，尿膽紅素(-)，尿膽原強陽性，

紅細胞滲透脆性試驗正常，Rous試驗(-)。為確定診斷宜選擇下列哪

項實驗室檢查

A.高鐵血紅蛋白還原試驗

B.堿變性試驗

C.Ham's試驗

D.自體溶血試驗

E.冷熱溶血試驗

58、下列何種血液病首選腎上腺皮質(zhì)素治療

A.再生障礙性貧血

B.急性淋巴細胞白血病

C.自身免疫性溶血性貧血

D.惡性淋巴瘤

E.多發(fā)性骨髓瘤

59、女性，12歲。反復(fù)鞏膜黃染6年就診。體檢：鞏膜輕度黃染，

肝肋下10m,脾肋下3cm?；灒貉t蛋白90g/L,白細胞及血小板

正常，網(wǎng)織紅細胞0.112(11.2%),總膽紅素34usnol/L,間接

膽紅素28g.mol/L,HBsAg(+),Coombs試驗(-),紅細胞滲透脆性

增加。最可能的診斷是

A.遺傳性球形細胞增多癥

B.自身免疫性溶血性貧血

C.先天性非溶血性黃疸

D.海洋性貧血

E.慢性肝病性貧血

60、男性，30歲。頭昏，乏力，面色蒼白1年余，近2年有過解紅茶

樣小便4?5次?；灒篐b51g/L,WBC3.1x10/L,血小板48x10/L,

尿潛血試驗什），擬診為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。下列哪項檢查與

此病診斷無關(guān)

A.Rous試驗

B.糖水試驗

C.Ham's試驗

D.熱溶血試驗

E.堿變性試驗

80%,Coombs試驗陰性，血片可見靶形細胞，紅細胞呈小細胞低色

素，骨髓紅系增生活躍，最可能的診斷是

A.Cooley貧血

B.丙酮酸激酶缺乏癥

C.遺傳性球形紅細胞增多癥

D.Fanconi貧血

E.Evans綜合征

112、男性，18歲，3年來冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，排醬油色尿，

鞏膜無黃染，網(wǎng)織紅細胞6.5%,HGB80g/L,Ham試驗陰性，冷熱

溶血試驗陽性，診斷為

A.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿

B.運動性血紅蛋白尿

C.急性腎功能不全

D.冷凝集素血癥

E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

113、35歲，男性，服用阿司匹林后第2天突感發(fā)熱，惡心，嘔吐，腹

痛,皮膚黃染。檢驗：HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,

尿常規(guī)：隱血什++）,蛋白（+++）。G6PD活性3.4IU/go骨髓紅系增

生活躍，可見海因小體。診斷最可能是

A.急性腎盂腎炎

B.G6PD缺乏癥

C.急性胃出血

D.脾功能亢進

E.急性白血病

114、男性，20歲，輸液治療期間突感腰背疼痛，寒戰(zhàn)高熱，呼吸困

難，血壓90/60mmHg,尿量100ml/d,血紅蛋白80g/L,COCP17mmol

/L,BUN14mmol/L,其診斷為

A.慢性腎炎急性發(fā)作

B.感染性中毒性腎功能不全

C.感染性中毒性休克

D.急性溶血性貧血伴腎功能不全

E.Evans綜合征

115、5歲幼兒，進食蠶豆后突感發(fā)熱，惡心，嘔吐，腹痛，皮膚黃染。

檢驗:HGB60g/L,WBC8.8x10/L,PLT130xl0/L,尿常規(guī)：隱血(+++),

蛋白(+++)。G6PD活性4.4IU/gHbo最可能病因是

A.急性腎盂腎炎

B.G6PD缺乏

C.急性食物中毒

D.脾功能亢進

E.急性白血病

116、男性，35歲，半年來逐漸貧血，伴牙齦出血，乏力，腰腹疼痛,

鞏膜輕度黃染，肝脾不腫大，檢驗:HGB2g/L,WBC3.0xl0/L,PLT63xlO

IL,網(wǎng)織紅細胞5%,尿常規(guī)：隱血陽性，ham試驗陽性，糖溶血試

驗陽性。診斷為

A.慢性肝炎急性發(fā)作

B.急性紅白血病

C.PNH

D.再生障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

117、男性，30歲，逐漸出現(xiàn)貧血，黃疸，脾肋下3cm,HGB90g/L,

白細胞，血小板正常，網(wǎng)織紅細胞5%,紅細胞脆性試驗0.7%,血

片中見球形細胞，Coombs試驗陰性。最有效的治療是

A.糖皮質(zhì)激素治療

B.輸血

C.抗生素治療

D.骨髓移植

E.切除脾

118、女性，32歲，因患急性失血需要輸血，當輸入紅細胞懸液約

200ml時，突然畏寒，發(fā)熱，嘔吐一次，尿呈醬油樣，血壓75/45mmHgo

該患者最有可能的輸血不良反應(yīng)（并發(fā)癥）是

A.非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)

B.過敏反應(yīng)

C.溶血性輸血反應(yīng)

D.細菌污染反應(yīng)

E.循環(huán)超負荷

119、女性，30歲，逐漸出現(xiàn)貧血，輕度黃疸，脾肋下3cm,HGB80g

/L,白細胞，血小板正常，網(wǎng)織紅細胞4%,紅細胞脆性試驗0.7%,

血片中見紅細胞形態(tài)偏小，Coombs試驗陰性。診斷應(yīng)考慮

A.遺傳性球形紅細胞增多癥

B.丙酮酸激酶缺乏癥

C.G6PD缺乏癥

D.海洋性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

120、該患者應(yīng)診斷為

A.標準型a海洋貧血

B.B海洋貧血輕型

C.B海洋貧血中間型

D.B海洋貧血重型

E.8海洋貧血極重型

5.0%,Coombs試驗陰性，血片可見少量靶形細胞，紅細胞呈小細

胞低色素，其診斷是

A.G6PD缺乏癥

B.珠蛋白生成障礙性貧血

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.自身免疫性溶血性貧血

E.遺傳性球形紅細胞增多癥

230、男性，15歲。幼兒時即發(fā)現(xiàn)有面色蒼白，近2月頭昏，乏力來

診。化驗：Hb80g/L,白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞0.11(11%),

紅細胞滲透脆性增加。

A.父親有脾腫大及貧血史

B.母親有醬油樣小便及貧血史

C.外祖父有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

D.母親有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

E.兄有白血病史

231、女性，16歲。因發(fā)熱服復(fù)方新諾明6片，2d后頭昏，皮膚發(fā)

黃?；灒篐b6%/L,WBC13.2x10/L,血小板正常，高鐵血紅蛋白

還原試驗(+)。自體溶血試驗增強，可被葡萄糖和ATP糾正。

A.父親有脾腫大及貧血史

B.母親有醬油樣小便及貧血史

C.外祖父有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

D.母親有膝關(guān)節(jié)血腫及肌肉血腫史

E.兄有白血病史

232、女性，24歲，頭昏，乏力2周，1周來尿色深黃，兩下肢散在

瘀點來門診。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下剛及?；?

Hb80s/L,WBC6.4x10/L,血小板30x10/L,網(wǎng)織紅細胞

0.082(8.2%),Coombs試驗(+),PAIgG增高。

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.血栓性血小板減少性紫瘢

C.溶血尿毒癥綜合征

D.自身免疫性溶血性貧血

E.Evan，s綜合征

233、女性，40歲。發(fā)熱3d(體溫39℃),伴牙齦出血，下肢瘀點2d

來門診。體檢：神志清，但反應(yīng)遲鈍，中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，

脾肋下1cm。化驗：Hb79g/L,WBC13.2x10/L,血小板34x10/L,

血片中有破碎紅細胞，網(wǎng)織紅細胞0.08(8%),尿液檢查，尿蛋白

(+++),Coombs試驗(-)

A.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

B.血栓性血小板減少性紫瘢

C.溶血尿毒癥綜合征

D.自身免疫性溶血性貧血

E.Evan，s綜合征

234、男性，13歲。面色蒼白半年來診。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕

度黃染，脾肋下3cm。化驗：Hb81g/L,白細胞及血小板正常，網(wǎng)織

紅細胞0.13(13%),Coombs試驗(-)，紅細胞滲透脆性試驗初溶為

0.58%氯化鈉液，全溶為0.46%氯化鈉液。

A.獲得性紅細胞膜缺陷

B.遺傳性紅細胞膜缺陷

C.紅細胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

D.珠蛋白肽鏈合成量減少

E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生

235、男性，12歲。因腹瀉服吠喃喋酮(痢特靈)6片，次日解濃茶樣

小便，第3d頭昏，皮膚發(fā)黃來診?；?Hb60g/L,WBC12.4x10/L,

血小板正常，游離血紅蛋白460mg/L,高鐵血紅蛋白還原試驗什)，

熒光"點"試驗什)。

A.獲得性紅細胞膜缺陷

B.遺傳性紅細胞膜缺陷

C.紅細胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

D.珠蛋白肽鏈合成量減少

E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生

236、女性，24歲。海南人，自幼即發(fā)現(xiàn)有輕度貧血，但無明顯不適,

近因妊娠感到頭昏，乏力來診。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，

脾肋下3cm?；灒篐b70ge/L,網(wǎng)織紅細胞0.09(9%),血片中靶

形細胞易見，血紅蛋白電