小兒疾病-新生兒溶血的診療

新生兒溶血病的定義和發(fā)病機(jī)制0201定義發(fā)病機(jī)制一、定義01

新生兒溶血病是指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。一、定義二、發(fā)病機(jī)制02胎兒由父親遺傳獲得母親所不具有的紅細(xì)胞血型抗原,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán),母體產(chǎn)生相應(yīng)的lgG血型抗體,此抗體又經(jīng)胎盤再進(jìn)入胎兒血循環(huán)與紅細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合,被體內(nèi)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)識(shí)別破壞發(fā)生溶血。二、發(fā)病機(jī)制(一)ABO血型不合

主要指母親為0型,胎兒是A型或B型,如母親AB型或嬰兒“0”型,則不發(fā)生ABO溶血。由于A及(或)B血型物質(zhì)廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲及細(xì)菌中,0型母親通常在第一胎懷孕前已接觸過A、B血型物質(zhì)抗原的刺激,并產(chǎn)生了LgG抗A、抗B抗體,故ABO血型不合40%-50%在第1胎即可發(fā)病。雖然母嬰ABO血型不合較常見,但真正發(fā)生溶血病的僅占1/5。

二、發(fā)病機(jī)制其原因?yàn)?①胎兒紅細(xì)胞A或B抗原性位點(diǎn)少,僅為成人的1/4,抗原性較弱,反應(yīng)能力差。②血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì),可與來自母體的LgG抗A或抗B抗體結(jié)合,使血中抗體減少。二、發(fā)病機(jī)制(二)Rh血型不合

Rh血型系統(tǒng)在紅細(xì)胞上有6種抗原(C、c、D、d、E、c),其中D抗原最早被發(fā)現(xiàn)且抗原性最強(qiáng)，故凡具有D抗原者稱Rh陽性。Rh溶血病主要發(fā)生在母親為Rh陰性,胎兒Rh陽性時(shí),當(dāng)然母親為Rh陽性時(shí)也可發(fā)生,有抗E、抗C等引起。

二、發(fā)病機(jī)制

Rh溶血病很少發(fā)生在第一胎,Rh陽性的胎兒血(于妊娠末期或胎盤剝離)經(jīng)胎盤進(jìn)入母體中,經(jīng)過相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間才能產(chǎn)生相應(yīng)的IgM抗體(初發(fā)免疫反應(yīng)),此抗體不能通過胎盤;如母親發(fā)生原發(fā)免疫反應(yīng)后再次妊娠(與第一胎Rh血型相同),即使經(jīng)胎盤失血量很少也能很快產(chǎn)生大量IgC抗體(次發(fā)免變反應(yīng)),通過胎盤與胎兒的紅細(xì)胞結(jié)合發(fā)生溶血。新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)和治療0201臨床表現(xiàn)治療一、臨床表現(xiàn)01癥狀的輕重與溶血程度，胎兒代償能力有關(guān)，Rh溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。輕者除黃疸外，可無其他異常；病情嚴(yán)重者貧血明顯，同時(shí)水腫，心力衰竭，肝脾大，甚至死胎。一、臨床表現(xiàn)新生兒溶血病黃疸貧血胎兒水腫肝脾腫大一、臨床表現(xiàn)黃疸

與溶血程度和肝內(nèi)形成結(jié)合膽紅素的能力有關(guān)。大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加深,而多數(shù)ABO溶血病在第2-第3d出現(xiàn)。血清膽紅素以未結(jié)合型為主,如溶血嚴(yán)重可造成膽汁淤積,結(jié)合膽紅素也可升高。一、臨床表現(xiàn)貧血貧血的嚴(yán)重程度與紅細(xì)胞破壞程度一致。輕者早期不發(fā)生貧血或貧血不重,到新生兒后期才出現(xiàn)貧血,稱晚期貧血。輕度溶血臍帶血血紅蛋白>140g/L,中度<140g/L,重度則常<80g/L,易發(fā)生貧血性心力衰竭。Rh溶血病貧血出現(xiàn)早且重,ABO溶血病貧血一開始不明顯,隨著溶血進(jìn)展,逐步出現(xiàn)貧血。一、臨床表現(xiàn)胎兒水腫

見于Rh溶血病嚴(yán)重者,出生時(shí)全身蒼白、水腫,常有胸腹腔積液,肝脾腫大,不及時(shí)搶救大多死亡一、臨床表現(xiàn)肝脾腫大輕癥無明顯增大。溶血越嚴(yán)重,肝牌的單核一吞噬系統(tǒng)越活躍,髓外造血越顯著,故肝牌腫大在B溶血病時(shí)尤為明顯,ABO溶血病很少發(fā)生。二、治療02必須嚴(yán)密觀察病情,采用綜合治療,注意把住三關(guān):第1關(guān)(生后1天內(nèi)),立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫:第2關(guān)(2-7天),降低膽紅素防止核黃疸；第3關(guān)(2周-2月),糾正貧血。二、治療治療產(chǎn)前治療新生兒治療二、治療產(chǎn)前治療

Rh陰性孕婦既往有流產(chǎn)史、死胎,本次妊娠中Rh抗體效價(jià)漸升高至1:64以上,測(cè)定羊水膽紅素增高,且胎肺成熟者(羊水磷脂酰膽堿銷磷脂>2),考慮提前分晚,減輕胎兒受累程度;對(duì)血Rh抗體效價(jià)明顯增高,又不宜提前分娩者可給予反復(fù)血漿置換(Plsmedhmeg),減少胎兒溶血;孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1-2周口服苯巴比妥(90mgd)等肝酶誘導(dǎo)劑,使胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶產(chǎn)生增加,減輕新生兒黃疸。二、治療新生兒治療光照治療藥物治療換血療法其他治療二、治療光照療法

光照療法簡(jiǎn)稱光療,是降低血清未結(jié)合阻紅素簡(jiǎn)單而有效的方法。脂溶性的未結(jié)合膽紅素經(jīng)光照射后可氧化水解為水溶性的同分異構(gòu)體,經(jīng)膽汁和尿液排出。以波長(zhǎng)450-460的光線對(duì)膽紅素的作用最強(qiáng),因此藍(lán)光為人工照射的最好光源。如無藍(lán)光設(shè)備,也可利用日光燈或日光。需要注意光療主要作用于皮膚表層組織,故皮膚黃疸消退并不代表血清未結(jié)合膽紅素水平正常。

二、治療

光療設(shè)備有光療箱、光療毯和光療燈。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光,上、下燈管距床面的距離分別為40cm和20cm。光照時(shí),嬰兒兩眼用黑色眼罩保護(hù),以免損傷視網(wǎng)膜,除肛門、會(huì)陰部用尿布遮蓋外盡量使皮膚裸露。目前認(rèn)為光療相對(duì)安全,基本無明顯不良反應(yīng),有些相對(duì)較輕或一過性的并發(fā)癥,如發(fā)熱、皮疹、腹瀉青銅癥等,停止光療,則可自行消退。二、治療光照療法的指征為:一般患兒血清總膽紅素水>205μmol/L(12mg/dl),ELBW>85μmoL∠L(5mg/dl),VLBW>103μmoL∠L(5mg/dl)時(shí),一邊探查病因,一邊采用光療。出生體重越低,指征越寬。對(duì)已明確為R溶血病者,一旦出現(xiàn)黃疸應(yīng)立即進(jìn)行光療。二、治療.

藥物治療①供給白蛋白或血漿:可增加與未結(jié)合膽紅素的結(jié)合,以減少膽紅素腦病的發(fā)生率。白蛋白用量1g/kg加葡萄糖液靜脈滴注,血漿每次10-20ml/kg,1/d,直至黃疸減輕;②糾正代謝性酸中毒:用5%碳酸氫鈉提高血pH,以利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié);③肝酶誘導(dǎo)劑:能增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的生成和肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力。常用苯巴比妥5mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d;也可加用尼可剎米100mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d二、治療換血療法

大部分Rh溶血病和嚴(yán)重的ABO溶血病需要換血治療。

換血指征:①產(chǎn)前已明確診斷出生時(shí)臍血總膽紅素>68

μmoL∠L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;

②生后12h內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12μmoL∠L(0.75mg/dl);

③總膽紅素已達(dá)到320μmoL∠L(20mg/dl)者;④不論血清膽紅素水平高低,已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者;⑤早產(chǎn)兒,合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者,應(yīng)適當(dāng)放寬指征。

二、治療

血源的選擇和換血量