小兒疾病-新生兒溶血的診療

新生兒溶血病的定義和發(fā)病機制0201定義發(fā)病機制一、定義01

新生兒溶血病是指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。一、定義二、發(fā)病機制02胎兒由父親遺傳獲得母親所不具有的紅細胞血型抗原,胎兒紅細胞通過胎盤進入母體血循環(huán),母體產生相應的lgG血型抗體,此抗體又經胎盤再進入胎兒血循環(huán)與紅細胞上的相應抗原結合,被體內單核-吞噬細胞系統(tǒng)識別破壞發(fā)生溶血。二、發(fā)病機制(一)ABO血型不合

主要指母親為0型,胎兒是A型或B型,如母親AB型或嬰兒“0”型,則不發(fā)生ABO溶血。由于A及(或)B血型物質廣泛存在于自然界某些植物、寄生蟲及細菌中,0型母親通常在第一胎懷孕前已接觸過A、B血型物質抗原的刺激,并產生了LgG抗A、抗B抗體,故ABO血型不合40%-50%在第1胎即可發(fā)病。雖然母嬰ABO血型不合較常見,但真正發(fā)生溶血病的僅占1/5。

二、發(fā)病機制其原因為:①胎兒紅細胞A或B抗原性位點少,僅為成人的1/4,抗原性較弱,反應能力差。②血漿及組織中存在的A和B血型物質,可與來自母體的LgG抗A或抗B抗體結合,使血中抗體減少。二、發(fā)病機制(二)Rh血型不合

Rh血型系統(tǒng)在紅細胞上有6種抗原(C、c、D、d、E、c),其中D抗原最早被發(fā)現(xiàn)且抗原性最強，故凡具有D抗原者稱Rh陽性。Rh溶血病主要發(fā)生在母親為Rh陰性,胎兒Rh陽性時,當然母親為Rh陽性時也可發(fā)生,有抗E、抗C等引起。

二、發(fā)病機制

Rh溶血病很少發(fā)生在第一胎,Rh陽性的胎兒血(于妊娠末期或胎盤剝離)經胎盤進入母體中,經過相當長的時間才能產生相應的IgM抗體(初發(fā)免疫反應),此抗體不能通過胎盤;如母親發(fā)生原發(fā)免疫反應后再次妊娠(與第一胎Rh血型相同),即使經胎盤失血量很少也能很快產生大量IgC抗體(次發(fā)免變反應),通過胎盤與胎兒的紅細胞結合發(fā)生溶血。新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)和治療0201臨床表現(xiàn)治療一、臨床表現(xiàn)01癥狀的輕重與溶血程度，胎兒代償能力有關，Rh溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴重。輕者除黃疸外，可無其他異常；病情嚴重者貧血明顯，同時水腫，心力衰竭，肝脾大，甚至死胎。一、臨床表現(xiàn)新生兒溶血病黃疸貧血胎兒水腫肝脾腫大一、臨床表現(xiàn)黃疸

與溶血程度和肝內形成結合膽紅素的能力有關。大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24h內出現(xiàn)黃疸并迅速加深,而多數(shù)ABO溶血病在第2-第3d出現(xiàn)。血清膽紅素以未結合型為主,如溶血嚴重可造成膽汁淤積,結合膽紅素也可升高。一、臨床表現(xiàn)貧血貧血的嚴重程度與紅細胞破壞程度一致。輕者早期不發(fā)生貧血或貧血不重,到新生兒后期才出現(xiàn)貧血,稱晚期貧血。輕度溶血臍帶血血紅蛋白>140g/L,中度<140g/L,重度則常<80g/L,易發(fā)生貧血性心力衰竭。Rh溶血病貧血出現(xiàn)早且重,ABO溶血病貧血一開始不明顯,隨著溶血進展,逐步出現(xiàn)貧血。一、臨床表現(xiàn)胎兒水腫

見于Rh溶血病嚴重者,出生時全身蒼白、水腫,常有胸腹腔積液,肝脾腫大,不及時搶救大多死亡一、臨床表現(xiàn)肝脾腫大輕癥無明顯增大。溶血越嚴重,肝牌的單核一吞噬系統(tǒng)越活躍,髓外造血越顯著,故肝牌腫大在B溶血病時尤為明顯,ABO溶血病很少發(fā)生。二、治療02必須嚴密觀察病情,采用綜合治療,注意把住三關:第1關(生后1天內),立即用壓縮紅細胞換血以改善胎兒水腫:第2關(2-7天),降低膽紅素防止核黃疸；第3關(2周-2月),糾正貧血。二、治療治療產前治療新生兒治療二、治療產前治療

Rh陰性孕婦既往有流產史、死胎,本次妊娠中Rh抗體效價漸升高至1:64以上,測定羊水膽紅素增高,且胎肺成熟者(羊水磷脂酰膽堿銷磷脂>2),考慮提前分晚,減輕胎兒受累程度;對血Rh抗體效價明顯增高,又不宜提前分娩者可給予反復血漿置換(Plsmedhmeg),減少胎兒溶血;孕婦在預產期前1-2周口服苯巴比妥(90mgd)等肝酶誘導劑,使胎兒葡萄糖醛酸轉移酶產生增加,減輕新生兒黃疸。二、治療新生兒治療光照治療藥物治療換血療法其他治療二、治療光照療法

光照療法簡稱光療,是降低血清未結合阻紅素簡單而有效的方法。脂溶性的未結合膽紅素經光照射后可氧化水解為水溶性的同分異構體,經膽汁和尿液排出。以波長450-460的光線對膽紅素的作用最強,因此藍光為人工照射的最好光源。如無藍光設備,也可利用日光燈或日光。需要注意光療主要作用于皮膚表層組織,故皮膚黃疸消退并不代表血清未結合膽紅素水平正常。

二、治療

光療設備有光療箱、光療毯和光療燈。光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優(yōu)于單面光,上、下燈管距床面的距離分別為40cm和20cm。光照時,嬰兒兩眼用黑色眼罩保護,以免損傷視網膜,除肛門、會陰部用尿布遮蓋外盡量使皮膚裸露。目前認為光療相對安全,基本無明顯不良反應,有些相對較輕或一過性的并發(fā)癥,如發(fā)熱、皮疹、腹瀉青銅癥等,停止光療,則可自行消退。二、治療光照療法的指征為:一般患兒血清總膽紅素水>205μmol/L(12mg/dl),ELBW>85μmoL∠L(5mg/dl),VLBW>103μmoL∠L(5mg/dl)時,一邊探查病因,一邊采用光療。出生體重越低,指征越寬。對已明確為R溶血病者,一旦出現(xiàn)黃疸應立即進行光療。二、治療.

藥物治療①供給白蛋白或血漿:可增加與未結合膽紅素的結合,以減少膽紅素腦病的發(fā)生率。白蛋白用量1g/kg加葡萄糖液靜脈滴注,血漿每次10-20ml/kg,1/d,直至黃疸減輕;②糾正代謝性酸中毒:用5%碳酸氫鈉提高血pH,以利于未結合膽紅素與白蛋白的聯(lián)結;③肝酶誘導劑:能增加葡萄糖醛酸轉移酶的生成和肝臟攝取未結合膽紅素的能力。常用苯巴比妥5mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d;也可加用尼可剎米100mg/(kg:d),分2-3次口服,共4-5d二、治療換血療法

大部分Rh溶血病和嚴重的ABO溶血病需要換血治療。

換血指征:①產前已明確診斷出生時臍血總膽紅素>68

μmoL∠L(4mg/dl),血紅蛋白低于120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;

②生后12h內膽紅素每小時上升12μmoL∠L(0.75mg/dl);

③總膽紅素已達到320μmoL∠L(20mg/dl)者;④不論血清膽紅素水平高低,已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者;⑤早產兒,合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血嚴重者,應適當放寬指征。

二、治療

血源的選擇和換血量