先心病講座-先天性心臟病介入治療

先天性心臟病介入治療前言一般情況

我國現(xiàn)有先心病200萬，每年新增15－20萬。治療方法：手術、介入治療或鑲嵌治療。治療量：手術治療每年2萬，介入治療6-8000。

最大問題：與實際要求相差甚遠，沒有在合理年齡段得到合理的治療。遺留的問題與嚴重性：

疾病發(fā)展：形態(tài)變化、功能變化。肺動脈高壓：增加治療難度，影響治療效果，影響預后.

失去治療機會：變可治為不能治；社會問題：社會勞動力、家庭問題.科技推動先心病介入診療發(fā)展

影像學發(fā)展：造影劑：導管品種介入器械及技術開發(fā)：國產(chǎn)化影響形勢發(fā)展正常心臟血流動力學正常心臟正常心臟血流動力學0102030405TGA、L-TGA、PVAR心腔及大血管的連接異常PS、AS、PAt、TAt、CorTriatriatum（三房心）、MS、MI、TOF血液流經(jīng)途徑的梗阻或反流VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等復合畸形HLHS、HRV、主動脈弓發(fā)育不良、肺動脈發(fā)育不良心腔大血管發(fā)育不良ASD、VSD、PDA、APW(主－肺動脈窗）心腔或大動脈之間存在異常交通先天性心血管畸形先天性心血管畸形血流動力學原理血液是流體，遵循物理的流體力學原理液體的流向:高壓腔低壓腔液體自寬闊的管腔經(jīng)狹窄管腔通過時流速增加狹窄近端壓力高于遠端壓差等于4倍流速的平方（ΔP=4V2)（簡化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流動力學

檢測方法導管及心血管造影01020304多普勒及彩色多普勒超聲心動圖核醫(yī)學核磁共振先天性心血管畸形血流動力學

檢測內容分流（血氧資料）01反流02壓力（心腔、血管壓力）03循環(huán)阻力（體循環(huán)、肺循環(huán)）04心臟功能（收縮功能、舒張功能）05常見左向右分流先心病ASDPDA

VSD常見左向右分流先心病ASDPDAVSD先心病發(fā)病率VSDPDAPSASDASCoarctation30%12%8%7%5%5%Fallot’sTetralogyTranspositionPulmonaryAtresiaHypoplasticLeftHeartTricuspidAtresiaAVSD

5%5%3%3%2%3%動脈導管未閉（PDA)介入治療管型。01.漏斗型。01.窗型。01.啞鈴型01.分型動脈導管未閉（PDA）肺動脈長軸切面PDA二維圖PAPDADAPDA01DA02PA03肺動脈長軸切面PDA彩色圖04PDA介入方法封堵后造影封堵前后造影對比傘下造影釋放:DEVI.PADA肺動脈長軸切面釋放后PDA封堵器二維圖CBAD大部分嬰兒出生20小時后，動脈導管就開始功能型閉合，2-3天后開始解剖閉合并逐漸形成動脈韌帶，95％的嬰兒動脈導管在7個月以后都能閉合，極少數(shù)在一年后閉合。01020304手術時機判斷：嬰幼兒期肺動脈壓力開始升高，介入或手術應于12－18個月進行干預嬰幼兒期早發(fā)的充血性心衰，立即干預。其它情況下，應用學齡前<6歲，行根治術動脈導管未閉（PDA）左向右分流不合并需外科手術的心臟畸形的PDAPDA最窄直徑≥2mm年齡通?！?個月，體重≥4Kg外科術后的殘余分流PDA介入治療適應證STEP4STEP3STEP2STEP1封堵傘在肺動脈側脫落的原因：選擇傘過小，或過度后拉，尤其在兒童動脈導管彈性大時容易發(fā)生。溶血：主要原因是傘小或動脈導管畸形降主動脈狹窄：主要應用ASD封堵傘；或PDA傘過大PDA撕裂：主要原因是老年PDA鈣化重且選傘過大，操作過猛所致。PDA并發(fā)癥及防治房間隔缺損（ASD）介入治療原發(fā)孔型：位于二尖瓣上；繼發(fā)孔型：1.中央型：房間隔中央；01下腔型：下腔靜脈側無殘端；02上腔型：上腔靜脈側無殘端；03混合型：中央型＋上腔或下腔型。04分型血流動力學早期：房水平左向右分流右心容量肺血流肺動脈增寬，右房、右室增大。小房缺心腔大小可無明顯改變。晚期：大房缺可因肺動脈高壓導致艾森曼格綜合征，房水平雙向分流甚至右向左分流為主。臨床表現(xiàn)雜音：大房缺于胸骨左緣肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音，小房缺可無雜音。臨床體癥：大房缺活動后可有癥狀，小的房缺可以沒有任何癥狀。房間隔缺損,中央型篩孔狀房間隔缺損巨大房間隔缺損胸骨旁四腔切面二維動態(tài)圖胸骨旁四腔切面彩色動態(tài)圖介入治療01該方法已成為醫(yī)學熱點，具有創(chuàng)傷小，操作簡單，危險性最小，不留疤痕等優(yōu)點。02010203040506中央性繼發(fā)孔房間隔缺損外科手術后的殘余缺損房間隔缺損≤30mm（國外標準）；≤36mm（國內 經(jīng)驗）個別情況也有＞40mm房間隔缺損距上腔靜脈、下腔靜脈及二尖瓣≥5mm房水平左向右分流或以左向右為主的分流無其它需外科手術矯治的心內畸形適應癥對于青少年或成人，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，盡快解決。對于兒童，應于學齡前有效干預(<6year)超聲指標：右心房、室增大是干預的指征。CBAASD干預時機ASD傘封堵后左前斜位像正位劍下兩腔切面封堵器二維靜態(tài)圖劍下兩腔術后殘余分流胸骨旁四腔切面封堵器二維靜態(tài)圖胸骨旁四腔切面封堵器彩色靜態(tài)圖伴有左室心肌病患者，ASD可使左心房淤血及高壓獲得減輕。一旦ASD封堵后，可加重原有疾病的癥狀。不應行封堵術。右心室心肌病或右心室發(fā)育不良常引起右心功能不全，伴有ASD同樣可減輕其癥狀，一旦ASD堵塞后，將進行性加重原來存在的右心功能不全。不應行封堵術。二尖瓣與三尖瓣中度以上返流或狹窄都不是ASD封堵術的良好指證。有關ASD介入治療的若干問題室間隔缺損（VSD）介入治療室間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占小兒先心病的20－30％。室缺的檢出率較房缺要大。圓錐間隔（1）干下型；嵴內型；嵴下型；01肌部間隔03膜部間隔（1）單純膜部（膜周部）；隔瓣下型；02分型血流動力學早期：室水平左向右分流右室容量肺血流肺動脈增寬，左房、左室增大。小室缺心腔大小早期可無明顯改變。晚期：長期分流導致肺動脈高壓導致艾森曼綜合征，室水平雙向分流甚至右向左分流。雜音：于胸骨左緣三、四肋間可聞及收縮期雜音。臨床體癥：早期可以沒有癥狀，晚期癥狀明顯。臨床表現(xiàn)室間隔缺損,從左室面觀膜周部室間隔缺損(主動脈瓣)干下型室間隔缺損心尖五腔切面大血管短軸切面室缺二維圖大血管短軸切面室缺彩色圖已成為醫(yī)學熱點，具有創(chuàng)傷小，操作01簡單，危險性最小，不留疤痕等優(yōu)點。02介入治療膜部（膜周部）室缺、肌部室缺和嵴內室缺01VSD小于14mm。02距主動脈瓣距離大1.5mm。03距三尖瓣距離大于1.5mm04無其它需外科手術治療的心臟畸形年齡一般大于3歲05適應癥VSD直徑<3mm，超聲無左室容量負荷增加，無癥狀至5歲以后如不能自行閉合者，是否需要手術治療，有不同看法。手術畢竟非絕對安全，可能感染，異體血液等可引起意想不到的并發(fā)癥；病人終身可以無癥狀，且無資料證明劇烈活動對小的VSD比正常兒童更具有危險性。故可不處理。VSD適應癥選擇的爭論VSD適應癥選擇的爭論2，膜部VSD可能會因長期的血流沖擊造成主動脈等病變；不作手術，并發(fā)ED的機會比作手術者大一倍，而出現(xiàn)ED后，死亡率很高，相反，小的VSD手術本身死亡率極低；病人終身有這種生理缺陷存在，可能會有心理負擔并對升學、就業(yè)造成影響。如出現(xiàn)上述情況后已為成人，相對手術風險增加。故主張12歲以前手術為好。介入治療手術室導管室瓣膜狹窄大血管病手術后的再狹窄側枝血管和分支肺動脈狹窄...介入技術的進步改變了對先天性心臟病患者的治療策略總結對于一些復雜的先心病，作為一種對外科手術的補償性治療措施，經(jīng)導管介入治療也已經(jīng)進入了臨床并不能完全取代外科手術治療目