免疫性血小板減少癥

兒科

劉婷

免疫性血小板減少癥

廖偉程，男，九歲因發(fā)現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)3天于10月8號入院患兒入院七天前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，當(dāng)時(shí)未予特殊處理。3天前又出現(xiàn)口腔，嘴唇、頸部、雙下肢可見出血點(diǎn)及瘀斑并且咳痰肉眼可見痰中帶血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診（治療不詳）當(dāng)天晚上患兒有發(fā)熱，最高體溫39度，物理降溫及口服退燒藥后可正常，患兒有出現(xiàn)鼻腔出血一次，按壓后可止血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)結(jié)果為WBC17.33×10E9/L,RBC4.77×10E9/L,HGB136g/L,PLT31×10E9/L,當(dāng)?shù)丶痹\擬診斷為血小板減少查因。為進(jìn)一步診療，以免疫性血小板減少癥入住我科，再查血常規(guī)：WBC9.23×10E9/L,RBC4.13×10E9/L,HGB116g/L,PLT9×10E9/L病例介紹臨床診斷免疫性血小板減少性紫癜(1)血小板明顯減少，告知家屬病人臥床休息，避免用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物，適當(dāng)使用止血藥物。01(2)藥物治療,用甲強(qiáng)龍降低毛細(xì)血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的釋放。02使用人免疫球蛋白升高血小板。03嚴(yán)重時(shí)輸血及血小板。04治療方案概念特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破壞過多及其壽命縮短，造成血小板減少性的出血性疾病。是小兒最常見的一種血小板減少性疾病。感染因素01免疫因素02肝脾作用03雌激素作用04病因和發(fā)病機(jī)制ITP的病因和發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病?；純阂蜃陨砻庖哌^程缺陷或外來抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使機(jī)體產(chǎn)身血小板相關(guān)抗體。這種相關(guān)抗體與血小板結(jié)合，或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，使血小板受到損傷，血小板壽命縮短，而引起血小板減少。急性型兒童多見臨床表現(xiàn)No.3起病注要為上呼吸道感染常有發(fā)熱，起病急出血以自發(fā)性皮膚、粘膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，遍布全身。還可有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等。No.2No.1STEP4STEP3STEP2STEP1起病隱伏，無前驅(qū)癥狀出血皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見其他可見失血性貧血，感染可加重病情慢性型多見青年女性血小板檢查急性型多在<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽性010302實(shí)驗(yàn)室檢查腎上腺糖皮質(zhì)激素：首選藥物輸血及血小板懸液:用于危重出血或脾切出術(shù)一般療法：臥床休息，防止創(chuàng)傷，避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物，如阿司匹林。免疫抑制劑：長春新堿、環(huán)磷酰胺等治療要點(diǎn)01脾切除適應(yīng)癥：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效潑尼松>30mg/d維持者有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證02免疫抑制劑適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證減少糖皮質(zhì)激素用量常用藥物：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等STEP1STEP2STEP3達(dá)那唑400-600mg/日，減少血小板抗體產(chǎn)生，提高血小板質(zhì)量；大劑量丙種球蛋白靜脈滴注0.2-0.4/kg.d×5天，其作用是暫時(shí)封閉單核巨噬細(xì)胞的FC受體，抑制自身抗體產(chǎn)生；血漿置換清除抗體或免疫復(fù)合物。其它治療皮膚粘膜受損；與血小板減少，血清中存在抗血小板抗體有關(guān)。012。有感染的危險(xiǎn)；與服用激素，機(jī)體抵抗力降低有關(guān)。02潛在并發(fā)癥-----出血；與血小板減少有關(guān)。03常見護(hù)理問題一般護(hù)理休息：若Pt＞50×109，可適量活動若Pt＜20×109或出血嚴(yán)重者要臥床休息飲食：高蛋白、高維生素、少渣飲食010302［護(hù)理措施］減少活動，避免可造成身體受傷害的因素避免使用可引起血小板減少藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等保持大便通暢，避免劇烈咳嗽（二）預(yù)防和避免加重出血［護(hù)理措施］（三）病情觀察：022若Plt＜20×109，要警惕腦出血，嚴(yán)密觀察病人生命體征和神志變化1出血部位、范圍；01［護(hù)理措施］01癥狀護(hù)理：02皮膚出血：不可搔抓03口腔出血：進(jìn)軟食、飯后漱口04鼻腔出血：油紗條填塞，每天滴石蠟油3次05便血、嘔血、陰道出血記出入量，臥床休息06預(yù)防腦出血07預(yù)防便秘08有咳嗽者，鎮(zhèn)咳、抗感染［護(hù)理措施］藥物護(hù)理01用激素后，監(jiān)測血壓、血糖，注意避免感染，02庫欣綜合征在減藥、停藥后可逐漸消失03長春新堿：骨髓抑制、末梢神經(jīng)炎04環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎05［護(hù)理措施］心理護(hù)理01表達(dá)02理解03安慰04解答05［護(hù)理措施］健康指導(dǎo)疾病知識指導(dǎo)：識別出血征象，局部壓迫止血自我保護(hù)方法：帶口罩、避免外傷、若Pt＜50×109不要做較強(qiáng)體力活動用藥指導(dǎo)激素要逐漸減量用藥，不可突然停藥。［護(hù)理措施］課后思考01如何向家屬進(jìn)行出院健康宣教激素的副作用及注意事項(xiàng)02健康宣教

給病人家屬講述本病有關(guān)的知識，使其能正確認(rèn)識疾病，保持樂觀的生活態(tài)度，積極配合治療。用藥指導(dǎo)，不濫用藥物，特別是對血小板有損傷作用的藥，長期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)該告知按醫(yī)囑服藥，不可自行減量或突然停藥。注意患兒個(gè)人衛(wèi)生，防止感染；定期門診復(fù)查血小板，出現(xiàn)出血征象應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。指導(dǎo)家屬:出院期間不與感染患者接觸，出院后去公共場所盡量戴口罩，注意穿衣，避免受涼，預(yù)防感冒。指導(dǎo)家屬識別出血征象，如瘀點(diǎn)、黑便，一旦發(fā)現(xiàn)出血立即回院復(fù)查及治療。長期服用激素的注意事項(xiàng)1．飯后服。2．注意有無水鈉潴留：如顏面以及下肢水腫。3．有無高血壓。4．有無高血糖。