腫瘤樣脫髓鞘病變影像特征以及鑒別診斷

腫瘤樣脫髓鞘病變

（Tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs

）

影像特征以及鑒別診斷

MRI增強中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性炎性脫髓鞘病特點：以神經(jīng)纖維脫髓鞘及小血管周圍炎性細胞浸潤為主要病理表現(xiàn)的一組疾病典型表現(xiàn)為白質內(nèi)多發(fā)、彌散的異常信號，病灶通常無明顯占位效應包括多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎急性播散性腦脊髓炎等腫瘤樣脫髓鞘性病變(Tumefactivedemyelinatinglesions

，TDLs）但一些非典型病例，表現(xiàn)為占位性腫塊的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學甚至病理學冰凍切片都很難與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質瘤、淋巴瘤等鑒別PARTONETumefactivedemyelinatinglesions1979年，VanDorVelden首次對該病進行了報告。關于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨立的疾病仍然存在爭論，目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。腫瘤樣炎性脫髓鞘性病變(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD）腫瘤樣脫髓鞘病變(tumor-likemassesofdemyelination)脫髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumorlesion)、假瘤樣脫髓鞘病(pseudotumorformusofdemyelinatingdisease臨床表現(xiàn)01該病多為單時相，對激素治療敏感單擊此處添加小標題03與多發(fā)性硬化不同，其病情無緩解及復發(fā)交替的特點；單擊此處添加小標題02平均年齡33-36歲，可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見，隨病程延長，病情逐漸趨于穩(wěn)定單擊此處添加小標題04不發(fā)生于感染或接種疫苗后單擊此處添加小標題實驗室檢查常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高；腦脊液白細胞可升高PARTONE病理表現(xiàn)急性期或亞急性期的主要病理改變神經(jīng)髓鞘的破壞,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。隨著病程延長，巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少,纖維型星形細胞明顯增生,病變開始趨于穩(wěn)定，此時無論病理或影像學均易誤診為纖維型星形細胞瘤。影像表現(xiàn)一般為CNS白質內(nèi)孤立病灶（大于2cm），少數(shù)多發(fā)；Kepes統(tǒng)計孤立病灶占77．4％(24／31)，多發(fā)病例占22．6％(7／31)病灶分布以腦室旁白質為主，單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形,灶周水腫程度輕至中度腫塊體積與占位效應不成比例CT表現(xiàn)急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度,少數(shù)呈等密度或高密度，密度均勻或不均；伴急性出血時低密度灶內(nèi)可見片樣高密度區(qū)；伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區(qū)；如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、等或高密度，水腫程度及占位效應比急性起病者更不明顯。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環(huán)形強化，少數(shù)不強化MRI表現(xiàn)多表現(xiàn)為均勻長T1、長T2信號,合并出血時呈短T1、長T1混雜信號，有囊變時呈不均勻長T1、長T2信號。急性起病者增強掃描多表現(xiàn)為彌漫性強化；隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶,則表現(xiàn)為環(huán)形強化非閉合性環(huán)行強化(open—ringsign）(77%)，口朝向皮質，灰質側不強化。強化環(huán)代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對白質。NEUROLOGY,2007Apreviouslyhealthy31-year-oldwomanpresentedwitha2-weekhistoryofprogressivelefthemiparesis.21-year-oldwomanpresentingwithnew-onsetseizureandbiopsy-proventumefactivedemyelinatinglesion.垂直脫髓鞘征(Dowsonsfingers）有垂直于側腦室表面的傾向；在矢狀位、冠狀位腦室旁病灶可以觀察到，病灶可以呈條索狀、火焰狀，長軸垂直于側腦室也有閉合性增強MultipleSclerosis–Dawson’sFingersMechi等認為具有強化效應的病灶是新的活動性病灶，而環(huán)形強化則提示病灶病程小于1個月。同時有強化和非強化兩種病灶時，表示病灶處于不同時期，或者脫髓鞘病灶在不斷的發(fā)生PARTONE添加標題新鮮病灶在DWI上呈輕中度高信號，但低于急性腦梗死病灶，一般高于腫瘤添加標題T2序列或SW影像上病變中心可見擴張血管樣結構走行，意味著向擴張室管膜下靜脈引流添加標題MRS可能對于診斷有幫助，MRS顯示谷氨酸鹽和谷氨酰胺峰，這在高等級的膠質瘤是看不到小靜脈，腫瘤樣波譜，胼胝體累及提示TDLs影像征象相對特異性的征象添加標題腫塊體積與占位效應不成比例添加標題非閉合性環(huán)狀強化添加標題病灶中心擴張小靜脈添加標題激素治療有效添加標題非特異性征象添加標題胼胝體侵犯添加標題彌散增強添加標題類腫瘤樣MRS添加標題激素治療后好轉50-year-oldmanpresentingwithslurredspeechandbiopsy-proventumefactivedemyelinatinglesionmonthsaftercorticosteroidtherapy鑒別診斷單發(fā)多見，往往80％以上誤診為膠質瘤而行手術膠質瘤淋巴瘤膿腫多發(fā)性腫瘤樣脫髓鞘病多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎Balo病同心圓硬化轉移瘤淋巴瘤鑒別與腫瘤鑒別-膠質瘤淋巴瘤臨床表現(xiàn)比腫瘤明顯MRI強化的區(qū)域CT上呈低密度是區(qū)別淋巴瘤或膠質瘤鑒別診斷特征之一；膠質瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度；DWI均勻略高信號，CT等高密度，基本可以排除TDLs，TDLs非閉合性增強是鑒別診斷的依據(jù)之一；非脫鞘病(炎癥、腫瘤等)只有7%出現(xiàn)非閉合性環(huán)形增強TDLs水腫程度及占位效應相對較輕DistinguishingTumefactiveDemyelinatingLesionsfromGliomaorCentralNervousSystemLymphoma:AddedValueofUnenhancedCTComparedwithConventionalContrast-enhancedMRImagingRadiology2009,251（2）：467-484TDLs

MRimagingandCTfindingsin30-year-oldwomanwithTDL.A,AxialT2-weightedand,B,con-trast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesshowaroundmasswithcompleterimenhancementandperilesionaledemainleftfrontalwhitematter.ThesignalintensityoftherimisisointensetograymatterontheT2-weightedimage(arrow).C,UnenhancedaxialCTimageshowshypoattenuation(grade1)oftherim;themarginoftheenhancedrimontheMRimageisnotdiscernibleonunenhancedCTimage.膠母單擊此處添加大標題內(nèi)容MRimagingandCTfindingsin54-year-oldwomanwithglioblastoma.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesshowaroundcysticmasswithcompleterimenhancementandperitumoraledemainthesubcorticalwhitematteroftherightfrontallobe.ThesignalintensityoftherimisisointensetograymatterontheT2-weightedimage(arrow).C,UnenhancedaxialCTimagedemonstratesisoattenuation(grade2)oftherim(arrowhead).TDLs膠母膠母GlioblastomaMultiforme:nodarklineofadvancingdemyelinationTDL

MRimagingandCTfindingsin32-year-oldmanwithTDL.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesdemonstratewhitematterlesionswithheterogeneousenhancementintheparietallobeandcorpuscallosum.Thesignalintensityoftheenhancingcomponentsoftherightparietallobeismixed(isointenseplushyperintense)ontheT2-weightedimage.C,UnenhancedaxialCTimageshowshypoattenuation(grade1)ofboththeenhancedandunenhancedcomponentsofthelesions(arrows).與淋巴瘤鑒別

MRimagingandCTfindingsin65-year-oldwomanwithlymphoma.A,AxialT2-weightedand,B,contrast-enhancedaxialT1-weightedMRimagesdemonstratebilaterallesionswithdiffuseenhancementinthewhitematterofbothparieto-occipitallobes.SignalintensitiesoftheenhancinglesionsarehyperintenseontheT2-weightedimage.C,UnenhancedaxialCTimagedemonstratesisoattenuation(grade2)ofthelesionintheleftparietallobe(arrowhead).淋巴瘤T1WIC+,腫瘤位于側腦室旁，形狀和輪廓均不規(guī)則，明顯增強。（例２）膿腫女性，47歲，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)個月的虛弱Themasshaswelldefinedbordersandpartiallyeffacestheatrium(trigone)oftheleftlateralventricle.Thereismildpatchyenhancement.DWIimagesdemonstrateincreasedsignalthroughout,butonlytheevenmorehyperintenserimdemonstratestruerestricteddiffusiononADCimages.TheremainderofthemassisincreasedsignalonADCimages,indicatingincreaseddiffusivitiy.膿腫多發(fā)性硬化多發(fā)病灶與MS難鑒別，占位效應明顯腫瘤樣脫髓鞘病變長期隨訪復發(fā)少