特發(fā)性血小板減少性紫癜(本科)

2024/11/151

特發(fā)性血小板減少性紫癜

Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）

協(xié)和醫(yī)院劉庭波ITP是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn)遺傳因素其他因素感染免疫因素肝脾的作用80%的急性ITP患者，在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史01慢性ITP患者，常因感染而致病情加重02部分ITP患者血中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度和免疫復(fù)合物水平與血小板計數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān)。032024/11/1562024/11/1572024/11/1582024/11/15902特別是病毒感染史起病急出血廣泛、嚴(yán)重，血小板低于20X109/L時，03可有內(nèi)臟出血顱內(nèi)出血是主要死因臨床表現(xiàn)（急性型）半數(shù)以上發(fā)生與兒童80%以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染史，01主要見于40歲以下青年婦女起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見，臨床表現(xiàn)（慢性型）感染可加重病情部分病程超過半年者，可有輕度脾腫大月經(jīng)過多較常見壹貳實(shí)驗室檢查2024/11/1512血小板01骨髓象02PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）03其他04血小板2024/11/1513急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右血小板平均體積偏大，易見大型血小板出血時間延長，血塊收縮不良血小板功能一般正常骨髓象2024/11/1514急性型骨髓巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）80%以上ITP患者PAIg和PAC3陽性，主要抗體為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)其他90%以上患者血小板生存時間明顯縮短可有程度不等的正細(xì)胞正色素或小細(xì)胞低色素性貧血少數(shù)可有溶血性貧血（Evans綜合征，血小板減少癥加上自身免疫性溶血性貧血(Coomb’sTest陽性）廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項中任何一項潑尼松治療有效脾切除治療有效PAIg陽性.PAc3陽性血小板生存時間縮短需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅班狼瘡、藥物性免疫性血小板減少癥等過敏性紫癜糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑治療急性處理一般治療脾切除其他治療一般治療2024/11/1520出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息01血小板〈20X109/L，應(yīng)輸注單采血小板01止血藥物的應(yīng)用011作用機(jī)制3抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞2減少生成及減少抗原抗體反應(yīng)4改善毛細(xì)血管統(tǒng)透性5刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放糖皮質(zhì)激素（二）2024/11/1522劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月01020304正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高年齡小于2歲01妊娠期02因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除治療有效率為70%-90%03糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者1有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥2與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量3長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程01環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次02硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周03其他治療2024/11/1527達(dá)那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上適用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴(yán)重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者STEP4STEP3STEP2STEP1單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個月后可重復(fù)。血漿置換，3-5日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中