心臟腫瘤病理學(xué)

心臟腫瘤病理學(xué)Contents心臟腫瘤轉(zhuǎn)移性原發(fā)性流行病學(xué)癥狀組織學(xué)類型瘤樣病變反應(yīng)性、錯(cuò)構(gòu)性瘤異位和生殖細(xì)胞腫瘤原發(fā)性心臟良性腫瘤原發(fā)心臟中間型腫瘤原發(fā)性心臟惡性腫瘤心包原發(fā)性腫瘤治療預(yù)后病理與影像心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤在全部心臟腫瘤中，心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤占95%，原發(fā)性心臟腫瘤僅占5%據(jù)推算心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤的發(fā)病率為原發(fā)性心臟腫瘤的30倍以上腫瘤患者尸檢，心臟轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生率1.7-14.0%心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤相關(guān)病理資料缺乏，原因主要是尸檢比例極低，晚期惡性腫瘤病人直接放棄治療。心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤的發(fā)病率逐漸增加心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤可出現(xiàn)在心臟的任何部位腫瘤類型心臟轉(zhuǎn)移心包轉(zhuǎn)移心臟心包均轉(zhuǎn)移急性白血病（420例）227例（53.9%）95例（22.4%）0惡性黑色素瘤（59例）20例（34%）14例（23.7%）12例（20.4%）肺癌（402例）43例（10.2%）66例（15.7%）23例（5.4%）肉瘤（207例）19例（9.2%）19例（9.2%）8例（3.9%）乳腺癌（289例）24例（8.3%）34例（11.8%）3例（1.4%）結(jié)腸癌（24例）2例（8.3%）6例（28%）0例（0）食管癌（65例）5例（7.7%）5例（7.7%）2例（3.6%）腎上腺腫瘤（95例）5例（5.3%）00卵巢癌（105例）6例（5.7%）8例（7.6%）3例（2.8%）前列腺癌（186例）5例（2.7%）2例（1.0%）0胃癌（308例）11例(3.6%)10例(3.2%)3例(0.9%)何杰金氏?。?5例）011例(14.6%)0合計(jì)（2435）367（15.1%）270（11.1%）54例（2.2%）心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤RobertaJL，etal：cancerandtheHeart，1988AnnalsofMedicineandSurgery20(2017)13e18非心源性惡性腫瘤浸潤/轉(zhuǎn)移到心臟的途徑A9-year-oldgirlCase1肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤侵犯左房Cardiacmagneticresonanceimaginginthe4-chamberviewshowedamass(*)intheLAthatwasconnectedtothemassintheleftlung.A,Echocardiographyintheparasternallong-axisviewshowedamass(*)intheleftatrium(LA)andablockedleftventricular(LV)inflowtract.B,Atypical4-chamberviewshowedamass(*)intheLAthatwasconnectedtothemassintheleftlowerpulmonaryvein.Case2肺癌浸潤至左房a50-year-oldwomanCardiovasc

Intervent

Radiol.2008Jul;31Suppl2:S209-12.

胸片顯示縱隔增大，左側(cè)膈竇閉合Case3侵襲性胸腺瘤A

在軸向圖上，有一個(gè)腫塊在前縱隔(↑)和上腔靜脈腔內(nèi)(☆)。此外，胸壁有側(cè)支血管(△)。B

四腔心圖顯示病變延伸至右心房(↑)右側(cè)雙腔圖清楚顯示腫物通過擴(kuò)張的上腔靜脈(＊)延伸到右心房。ao,主動(dòng)脈;rv,右心室

Case4肝癌轉(zhuǎn)移至右房Case5腎癌轉(zhuǎn)移至右房Case6IntravenousleiomyomatosiswithrightatriumextensionA49-year-oldfemalepresentedwithfrequentchestpainafteractivityoverthelasthalf-month.

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病原發(fā)性心臟腫瘤1原發(fā)性心臟腫瘤的流行病學(xué)1.原發(fā)性心臟腫瘤尚缺乏世界公認(rèn)的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)（尸檢檢出率0.17-19/萬，群體發(fā)病率13.8/萬）2.各地區(qū)原發(fā)性心臟腫瘤類型構(gòu)成比大致統(tǒng)一3.兒童原發(fā)性心臟腫瘤的好發(fā)年齡和疾病構(gòu)成有異與成人4.原發(fā)性心臟惡性腫瘤的發(fā)病率逐年上升不同國家及地區(qū)大宗病例原發(fā)性心臟腫瘤構(gòu)成比國家/地區(qū)總例數(shù)女性比例（%）好發(fā)年齡良性比例（%）黏液瘤比例（%）惡性腫瘤比例（%）肉瘤例數(shù)中國長沙18659.1441-5095.6991.934.37中國重慶16953.2545.2±18.297.0485.212.92日本東京1317//82.4677.688.672巴西圣保羅18564.3248±2094.0572.975.911奧地利維也納11362.8359.9±16.890.2769.038.610成人心臟腫瘤：組織學(xué)類型及發(fā)生率腫瘤類型%占比占比范圍粘液瘤6955-83乳頭狀纖維彈力瘤142-28肉瘤（除外血管肉瘤）70-13血管肉瘤30-7脂肪瘤/脂肪瘤樣肥大30-4血管瘤1.50-2纖維瘤1.30-3淋巴瘤0.20-1炎性肌纖維母細(xì)胞瘤0.20-1平滑肌瘤0.10-1冬眠瘤0.10-1副節(jié)瘤0.10-1孤立性纖維性腫瘤0.10-1畸胎瘤0.10-1兒童心臟腫瘤：組織學(xué)類型及發(fā)生率腫瘤類型%占比橫紋肌瘤39纖維瘤22畸胎瘤13粘液瘤11血管瘤8肉瘤4炎性肌纖維母細(xì)胞瘤3乳頭狀纖維彈力瘤<1兒童尸檢顯示，兒童群體發(fā)病率為0.0017-0.28%胎兒期間原發(fā)性心臟腫瘤的檢出率為0.14%未分化多形性肉瘤（41例）內(nèi)膜肉瘤（30例）纖維肉瘤（10例）黏液肉瘤（8例）惡性纖維黏液樣肉瘤（6例）血管肉瘤（23例）平滑肌肉瘤（11例）橫紋肌肉瘤（7例）惡性淋巴瘤（6例）惡性間皮瘤（5例）軟骨肉瘤（3例）骨肉瘤（1例）小細(xì)胞肉瘤（1例）惡性孤立性纖維性腫瘤（3例）惡性血管外皮瘤（3例）惡性神經(jīng)鞘瘤（1例）滑膜肉瘤（1例）惡性腫瘤（27例）惡性腫瘤（187/456）中間型腫瘤（9/456）上皮樣血管內(nèi)皮瘤（1例）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（8例）血管瘤（55例）脂肪瘤（43例）淋巴管瘤（39例）纖維瘤（30例）橫紋肌瘤（13例）嗜鉻細(xì)胞瘤（7例）平滑肌瘤（14例）畸胎瘤（1例）間葉瘤（1例）良性間皮瘤（1例）神經(jīng)纖維瘤（2例）神經(jīng)鞘瘤（3例）顆粒細(xì)胞瘤（1例）良性纖維組織細(xì)胞瘤（3例）良性孤立性纖維性腫瘤（1例）良性腫瘤（214/456）反應(yīng)性、錯(cuò)構(gòu)性、異位和迷離瘤（46/456）乳頭狀纖維彈力瘤（38例）錯(cuò)構(gòu)瘤（5例）囊腫（2例）異位胸腺瘤（1例）阜外醫(yī)院心臟原發(fā)性非粘液腫瘤

（1979-2020）2心臟腫瘤的癥狀10-20%心臟腫瘤患者無癥狀癥狀多樣，臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小、解剖部位、生長率及侵襲性，與組織學(xué)類型關(guān)系不大。三大癥狀：血流阻塞、栓塞、心律失常左房腫瘤：二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全，肺靜脈梗阻，左房壓增加起肺動(dòng)脈壓被動(dòng)性增高，左心衰，系統(tǒng)性栓塞左室腫瘤：左心功能不全，左室流出道梗阻，二尖瓣功能受損，腫瘤竊血造成心肌缺血，心律失常，系統(tǒng)性栓塞右房、右室腫瘤：肺栓塞，腫瘤阻塞血流或干擾瓣膜功能導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)異常，右心衰竭，慢性血栓栓塞，心律失常室間隔腫瘤:無癥狀，或表現(xiàn)為包塊效應(yīng)，突入心室腔內(nèi)影響血流動(dòng)力學(xué)瓣膜腫瘤：相應(yīng)瓣膜狹窄或關(guān)閉不全，可突入冠脈口引起心肌缺血心包腫瘤:胸痛（似心包炎），出血可致心包積液和心包填塞臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小、解剖部位、生長率和侵襲性栓塞體循環(huán)栓塞肺循環(huán)栓塞＞腦栓塞占10.2%，外周栓塞占4.8%中樞神經(jīng)系統(tǒng)栓塞發(fā)生的概率最高，是左心腫瘤的常見癥狀，也常常是發(fā)病和首次就診的原因栓塞導(dǎo)致的神經(jīng)障礙可以是短暫的，但更多是永久的。特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、癲癇、偏癱和腦壞死，視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞致失明肺動(dòng)脈栓塞1.1%是右心腫瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥，由此產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓起病急、病情重，與左心腫瘤產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓病情變化有所不同特殊部位栓塞冠脈栓塞：罕見的栓塞時(shí)間還有冠狀動(dòng)脈栓塞導(dǎo)致的急性心肌梗死。最常發(fā)生在右冠，常為下壁心肌梗死，在這些心肌梗死中有33-59%冠狀動(dòng)脈造影正常。（AlZahrani）栓子的來源可能是腫瘤組織碎屑，也可能是腫瘤表面的血小板和纖維素血栓急腹癥：栓子可阻斷髂動(dòng)脈和股動(dòng)脈，也可造成腹腔內(nèi)臟栓塞，表現(xiàn)為急腹癥，甚至有患者可有兩個(gè)以上器官栓塞。小血管栓塞：除了大的組織器官的栓塞外，還有細(xì)小滋養(yǎng)血管的栓塞癥狀，如皮膚缺血性病損、神經(jīng)滋養(yǎng)血管堵塞的單神經(jīng)炎等心律失常心律失常在心臟腫瘤中所占比例不高，但在一些特定類型心臟腫瘤中卻是最常見的首發(fā)癥狀心臟腫瘤患者產(chǎn)生心律失常通常有兩個(gè)原因：

一是腫瘤堵塞形成類似二尖瓣狹窄的生理變化，心律失常以心房纖顫、心房撲動(dòng)、室上性心動(dòng)過速等室上性心律失常為主

二是心臟腫瘤侵及心臟的神經(jīng)通路或心肌內(nèi)的傳導(dǎo)束，心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯和室性期前收縮、陣發(fā)性室性心動(dòng)過速、心室纖顫等室性心律失常為主。絕大多數(shù)是由腫瘤在心肌內(nèi)浸潤或生長造成的，所以傾向于向心肌內(nèi)生長的腫瘤都可出現(xiàn)惡性心律失常良性腫瘤中脂肪瘤的首發(fā)癥狀常為心律失常，嬰幼兒橫紋肌瘤和纖維瘤都易出現(xiàn)惡性心律失常。心包積液和心臟壓塞心包積液和心臟壓塞與心臟惡性腫瘤密切相關(guān)良性腫瘤更傾向于向心腔內(nèi)或心肌內(nèi)生長，而惡性腫瘤生長迅速，侵襲范圍廣泛，可早期延伸到心臟表面刺激產(chǎn)生心包積液在心臟轉(zhuǎn)移性腫瘤中，通過血行或淋巴轉(zhuǎn)移到心臟，表現(xiàn)為心臟內(nèi)多處轉(zhuǎn)移灶，早期即可出現(xiàn)心包積液；直接蔓延者，心包首先受累，早期同樣可出現(xiàn)心包積液病理提供的信息多為術(shù)后大小、形狀組織學(xué)診斷腫瘤分級(jí)與相鄰組織的關(guān)系，是否界清、是否有包膜、是否向正常組織內(nèi)浸潤、浸潤深度、是否累及外膜或周圍器官，手術(shù)切緣是否干凈腫瘤內(nèi)部特征：細(xì)胞形態(tài)、增殖指數(shù)、免疫表型、壞死在腫瘤中的百分比，瘤內(nèi)及瘤周是否有血管/脈管、神經(jīng)侵犯影像提供的信息術(shù)前大小、形狀、解剖部位腫瘤的性質(zhì)/良惡性腫瘤分期與相鄰器官的關(guān)系，腫瘤向周圍侵襲及周圍器官累及情況腫瘤內(nèi)部特征：密度、血供、代謝、鈣化、囊性變病理和影像在心臟腫瘤診斷中的作用3原發(fā)性心臟腫瘤的組織學(xué)類型組織學(xué)分類：WHO（2015）心臟腫瘤組織學(xué)分類ArmedForcesInstituteofPathology(AFIP)分類分級(jí)：FNCLCC系統(tǒng)或NCI系統(tǒng)分期：美國癌癥聯(lián)合會(huì)(AJCC和UICC)TNM分期/pTNM分期，但心臟腫瘤的分期沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)WHO（2015）心臟腫瘤組織學(xué)分類良性腫瘤和瘤樣病變生物學(xué)行為未明性腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤惡性腫瘤心包腫瘤原發(fā)性心臟腫瘤良性腫瘤和瘤樣病變組織學(xué)類型形態(tài)學(xué)代碼橫紋肌瘤8900/0組織細(xì)胞樣心肌病成熟心肌細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤成人富于細(xì)胞性橫紋肌瘤8904/0心臟粘液瘤8840/0乳頭狀彈性纖維瘤血管瘤，非特指9120/0

毛細(xì)血管瘤9131/0

海綿狀血管瘤9121/0心臟纖維瘤8810/0脂肪瘤8850/0房室結(jié)囊性腫瘤8454/0顆粒細(xì)胞瘤9580/0神經(jīng)鞘瘤9560/02015WHO良性腫瘤是指機(jī)體內(nèi)某些組織的細(xì)胞發(fā)生異常增殖呈膨脹性生長，生長比較緩慢由于瘤體不斷增大，可擠壓周圍組織，但并不侵入鄰近的正常組織手術(shù)時(shí)容易切除干凈，術(shù)后不轉(zhuǎn)移，很少有復(fù)發(fā)瘤樣病變反應(yīng)性、錯(cuò)構(gòu)性瘤良性腫瘤生物學(xué)行為未明性腫瘤組織學(xué)類型形態(tài)學(xué)代碼炎性肌纖維母細(xì)胞瘤8825/1副神經(jīng)節(jié)瘤8680/1形態(tài)學(xué)代碼采用腫瘤學(xué)疾病國際分類（ICD-10）生物行為編碼良性腫瘤為0非特定、交界性或未確定生物學(xué)行為的為1原位癌及上皮內(nèi)瘤變III級(jí)為2惡性為32015WHO生殖細(xì)胞腫瘤組織學(xué)類型形態(tài)學(xué)代碼畸胎瘤，成熟型9080/0畸胎瘤，未成熟型9080/3卵黃囊瘤/混合性生殖細(xì)胞腫瘤9071/32004版分類僅在心包腫瘤中列出了生殖細(xì)胞腫瘤，而實(shí)際上約10%的心臟區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤發(fā)生在心肌。生殖細(xì)胞可在胚胎發(fā)生的早期寄居于人體的中線部位，所以縱膈、心臟區(qū)也是生殖細(xì)胞腫瘤的好發(fā)部位2015版分類中在心臟生殖細(xì)胞腫瘤中特別列出了卵黃囊瘤，因?yàn)樵诟鱾€(gè)部位卵黃囊瘤都是生殖細(xì)胞中最常見的惡性類型（AFP+）2015WHO惡性腫瘤組織學(xué)類型形態(tài)學(xué)代碼血管肉瘤9120/3未分化多形性肉瘤8830/3骨肉瘤9180/3黏液纖維肉瘤8811/3平滑肌肉瘤8890/3橫紋肌肉瘤8900/3滑膜肉瘤9040/3混雜性肉瘤心臟淋巴瘤轉(zhuǎn)移瘤2015WHO生長特性：（1）多為侵襲性生長。（2）生長速度快。（3）邊界不清，常無包膜。（4）質(zhì)地與色澤通常與正常組織差別較大。（5）侵襲性：一般者有侵襲與蔓延現(xiàn)象。（6）轉(zhuǎn)移性：一般多有轉(zhuǎn)移。（7）復(fù)發(fā)：治療不及時(shí)，常易復(fù)發(fā)。組織學(xué)特點(diǎn)：（1）分化與異型性：分化不良，常有異型性。（2）排列與極性：極性紊亂，排列不規(guī)則。（3）細(xì)胞數(shù)量：豐富而致密。（4）核膜：增厚。（5）染色質(zhì)：通深染，增多。（6）核仁：粗大，數(shù)量增多。（7）核分裂相：核分裂增多，或出現(xiàn)不典型核分裂。功能代謝：核酸代謝旺盛，酶譜改變，常產(chǎn)生異常代謝。對(duì)機(jī)體影響：無論發(fā)生在何處，對(duì)機(jī)體影響很大，甚至導(dǎo)致人死亡。浸潤和轉(zhuǎn)移是惡性腫瘤的最主要的特征心包腫瘤組織學(xué)類型形態(tài)學(xué)代碼孤立性纖維性腫瘤8815/1惡性孤立性纖維性腫瘤8815/3血管肉瘤9120/3滑膜肉瘤9040/3惡性間皮瘤9050/3生殖細(xì)胞腫瘤

畸胎瘤，成熟型

畸胎瘤，未成熟型

混合性生殖細(xì)胞腫瘤2015WHOAFIP腫瘤病理學(xué)2015年第四版

原發(fā)性心臟腫瘤分類（8類26種）大分類特殊分類生長方式假瘤附壁血栓（包括CAT）腔內(nèi)炎性包塊壁內(nèi)贅生物腔內(nèi)異常腱索/肌束腔內(nèi)反應(yīng)性和錯(cuò)構(gòu)瘤乳頭狀纖維彈力瘤腔內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤橫紋肌瘤壁內(nèi)浦肯野細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤/組織細(xì)胞樣心肌病壁內(nèi)纖維瘤壁內(nèi)成熟心肌細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤壁內(nèi)脂肪瘤樣肥大，房間隔壁內(nèi)異位和迷離瘤AV結(jié)瘤壁內(nèi)支氣管源性/重復(fù)性/發(fā)育性囊腫壁內(nèi)異位甲狀腺，胸腺壁內(nèi)AFIP2015大分類特殊分類生長方式良性腫瘤粘液瘤腔內(nèi)血管瘤壁內(nèi)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤腔內(nèi)孤立性纖維性腫瘤壁內(nèi)，心包脂肪瘤壁內(nèi)，心包副節(jié)瘤壁內(nèi)肉瘤血管肉瘤壁內(nèi)，心包內(nèi)膜/多形性未分化肉瘤腔內(nèi)，壁內(nèi)滑膜肉瘤腔內(nèi)，壁內(nèi)橫紋肌肉瘤壁內(nèi)淋巴瘤淋巴瘤，B細(xì)胞壁內(nèi)，腔內(nèi)其他淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤生殖細(xì)胞腫瘤畸胎瘤，卵黃囊瘤壁內(nèi)，腔內(nèi)（續(xù)）AFIP2015臨床表現(xiàn)取決于腫瘤大小、解剖部位、生長率及侵襲性，與組織學(xué)類型關(guān)系不大。瘤樣病變附壁血栓心肌梗死后心尖內(nèi)室壁瘤(a)和血栓()，血栓顯示微小的鈣化()鈣化假瘤

（CARDIACCALCIFYINGAMORPHOUSTUMOR）病變的特點(diǎn)是富含嗜酸性物，其中含有退變的血液成分和鈣化區(qū)域大多數(shù)血囊腫的直徑小于2毫米。多數(shù)在2個(gè)月大時(shí)退化。一個(gè)4個(gè)月大的嬰兒尸檢偶然發(fā)現(xiàn)，三尖瓣上的一個(gè)大的血囊腫，死因與此無關(guān)。血囊腫（BLOODCYST）反應(yīng)性、錯(cuò)構(gòu)性瘤Cardiacpapillaryfibroelastoma，定義：是心內(nèi)膜無血管軸心的乳頭狀生長的良性病變。血流動(dòng)力學(xué)張力造成的損傷反應(yīng)？錯(cuò)構(gòu)性？為第二常見腫瘤，尸檢中的檢出率0.021%，占心臟原發(fā)腫瘤的10%，隨著心臟影像學(xué)發(fā)展，已成為第一常見腫瘤。常見于女性，年齡范圍廣，中位：60歲反應(yīng)性和錯(cuò)構(gòu)性瘤—乳頭狀纖維彈力瘤發(fā)生部位：45%發(fā)生在主動(dòng)脈瓣的主動(dòng)脈面，亦可發(fā)生于肺動(dòng)脈瓣、二尖瓣、三尖瓣（閉鎖緣、游離緣）或左房，可多發(fā)。在水中有海葵狀外觀血栓發(fā)生率15～45%腫瘤的大小和活動(dòng)度是兩大預(yù)后指標(biāo)AxialimageofanelectronbeamCTdatasetattheleveloftheaorticvalve.Asmallpapillaryfibroelastomacanbedepictedatthetipoftheaorticvalvecusps(arrows).RVOT,right-ventricularoutflowtract.細(xì)乳頭分支狀結(jié)構(gòu)，彈力纖維染色可清晰地顯示出腫瘤的乳頭中心有較多的彈力纖維，乳頭內(nèi)的彈力纖維組織平行排列。組織學(xué)改變組織學(xué)改變?nèi)轭^表面被覆單層或增生的心內(nèi)膜細(xì)胞，乳頭軸心由致密結(jié)締組織、彈力纖維及粘多糖基質(zhì)組成，其中以彈力纖維為主，偶而可見平滑肌細(xì)胞免疫組化特征，腫瘤表層細(xì)胞表達(dá)CD34、vimentin、CD31、Ⅷ因子相關(guān)蛋白及S-100等。鑒別診斷、治療與預(yù)后發(fā)生于瓣膜的腫瘤73%為乳頭狀纖維彈力瘤，其他少見的為肉瘤，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，脂肪瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤，粘液瘤及血管瘤。治療主要為單純切除，若無瓣膜損害，不需要瓣膜置換，患者可長期生存。無癥狀、影像學(xué)上不移動(dòng)的腫瘤，可密切隨訪。大于1cm的腫瘤需切除，若患者拒絕手術(shù)，推薦抗凝治療。預(yù)后好，罕見復(fù)發(fā)。錯(cuò)構(gòu)瘤—2.橫紋肌瘤定義：是發(fā)生于心肌的錯(cuò)構(gòu)瘤，為多發(fā)結(jié)節(jié)，由呈空泡狀、胞質(zhì)內(nèi)含大量糖原的心肌細(xì)胞組成，與結(jié)節(jié)硬化綜合征（TSC）有關(guān)。多為先天性，<10歲，是嬰幼兒最常見的心臟腫瘤（50-75%）?？砂l(fā)生于心室、心房、房室交界或心外膜表面癥狀主要是由于血液流入或流出受阻，導(dǎo)致充血性心力衰竭。繼發(fā)于竇房結(jié)或房室結(jié)(AVN)功能障礙的心動(dòng)過緩、房室性心動(dòng)過速、AVN折返性心動(dòng)過速或室性預(yù)激等心律失常。大小0.3-9cm，平均3.4cm。多發(fā)性，會(huì)自發(fā)消退；除非病人有癥狀，否則不用手術(shù)52.9%的心臟橫紋肌瘤能夠檢測(cè)到結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)異常基因。50%的TSC患兒有心臟腫瘤（常染色體顯性遺傳，TSC1，TSC2）。組織學(xué)特征由形態(tài)不規(guī)則并且腫脹的心肌細(xì)胞構(gòu)成，胞質(zhì)空泡狀A(yù):Inthisexamplefromanolderchild,manyofthetumorcellshaveabundantcytoplasm.Thearrowspointtoscatteredspidercells.B:TheMassontrichromestainsthecytoplasmofrhabdomyomacellsinasimilarwaytocardiacmuscle.胞漿中央凝結(jié)，胞漿束向周圍發(fā)散。結(jié)節(jié)性硬化癥TSC是累及多器官系統(tǒng)的常染色體顯性遺傳性疾病，該病由Bourneville于1880年首先報(bào)道并命名，在新生兒中的發(fā)病率為1/1萬病理組織學(xué)表現(xiàn)為細(xì)胞異常遷移、異常分化、增殖，導(dǎo)致廣泛地組織發(fā)育異常、結(jié)締組織成分異位增生（多發(fā)性錯(cuò)構(gòu)瘤）。由TSC1或TSC2基因變異所致,具有高度遺傳異質(zhì)性。TSC1和TSC2基因編碼的蛋白形成一種復(fù)合物，作用于雷帕霉素的靶蛋白(mTOR)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路，抑制蛋白合成。TSC基因突變使mTOR信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路異常激活,導(dǎo)致結(jié)節(jié)性硬化癥。錯(cuò)構(gòu)瘤—組織細(xì)胞樣心肌病組織細(xì)胞樣心肌?。℉istiocytoid

cardiomyopathy

）組織學(xué)特征是心肌細(xì)胞和浦肯野細(xì)胞的形態(tài)和功能異常，其胞質(zhì)類似于組織細(xì)胞泡沫細(xì)胞，含有糖原和脂質(zhì)。免疫表型，表達(dá)心肌細(xì)胞標(biāo)記，不表達(dá)組織細(xì)胞標(biāo)記。又稱浦肯野纖維異常增生（Purkinjefiberdysplasia）發(fā)生于嬰幼兒（0-4歲，平均10-13月），20%的患者在出生后1個(gè)月之內(nèi)診斷，60%的患者在出生后1年之內(nèi)診斷。是一種線粒體病，發(fā)現(xiàn)有編碼線粒體呼吸鏈的基因和線粒體tRNAs編碼基因的致病突變。肉眼上為單發(fā)或多發(fā)的內(nèi)皮下灰黃色結(jié)節(jié)或斑塊，范圍約1-15mm，可見于心房、房室間隔和所有瓣膜。女性多發(fā)（女：男=4:1）最常見的癥狀是心律失常心肌活檢可確診組織學(xué)特征透射電鏡下見瘤細(xì)胞內(nèi)大量線粒體異位和生殖細(xì)胞腫瘤異位和生殖細(xì)胞腫瘤胚胎發(fā)生早期生殖細(xì)胞從卵黃囊遷移到性腺過程中，偶爾會(huì)寄居或殘存在中線縱隔部位，存在發(fā)生心臟生殖細(xì)胞腫瘤（germcelltumor，GCT）的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)2015WHO心臟腫瘤--生殖細(xì)胞腫瘤--畸胎瘤:成熟性畸胎瘤，未成熟性畸胎瘤及卵黃囊瘤三種，其中后者僅占10%而在心包腫瘤中用混合性生殖細(xì)胞腫瘤（MGCT）代替卵黃囊瘤診斷時(shí)需要注明各主要成分的百分比，如果少見成分為卵黃囊瘤或胚胎性癌，即使僅占5%，也需特別說明，并指出這些高級(jí)別成分在腫瘤中的位置，如果靠近或突破包膜，應(yīng)測(cè)量并提示臨床，以便術(shù)后加強(qiáng)放化療發(fā)生于心臟的胚胎性癌、絨毛膜癌非常罕見支氣管源性或腸源性囊腫一般的特性。在胚胎發(fā)生過程中，支氣管源性囊腫產(chǎn)生于氣管遠(yuǎn)端支氣管樹的異常出芽。當(dāng)與母支氣管失去胚胎連接時(shí)，所產(chǎn)生的結(jié)構(gòu)可能遷移到胸膜下、心包、心肌、椎旁和頸部。囊腫產(chǎn)生于隔離的細(xì)胞的遷移，隨后形成囊腫，或者囊腫可能預(yù)先形成并隨后遷移。在少數(shù)病例中，囊腫更像原始的腸道而不是支氣管，因?yàn)槿鄙俦谲浌呛彤a(chǎn)生黏液的細(xì)胞。這些囊腫被稱為“腸源性”囊腫或“腸性”囊腫。囊腫內(nèi)很少出現(xiàn)閉鎖的肺組織當(dāng)有其他類型的外胚層或內(nèi)胚層組織存在時(shí)(如胃或胰腺組織)，稱為“囊性畸胎瘤”或一般稱為“前腸囊腫”成熟畸胎瘤畸胎瘤是由源自一種以上生殖細(xì)胞系的組織構(gòu)成的腫瘤。囊性畸胎瘤囊腫壁通常包含平滑肌(常為同心圓狀排列)、軟骨、淋巴細(xì)胞、淋巴結(jié)節(jié)和漿液腺。成熟性畸胎瘤多見于成人，可見不同比例的中胚層、外胚層和內(nèi)胚層成分。大體表面光滑，通常呈多囊性，可包含大的實(shí)性區(qū)域及骨組織。性別，兒童：女性>男性（2:1），成人：男性好發(fā)?；颊吣挲g：1天～42年；大多數(shù)患者是嬰兒，超過75%在15歲以下癥狀取決于腫塊的位置。因?yàn)榇蠖鄶?shù)發(fā)生在心外膜或主動(dòng)脈表面，癥狀多為心包積液或填塞；由于囊性結(jié)構(gòu)破裂，滲出物可能表現(xiàn)為膿性。完全位于心肌內(nèi)畸胎瘤的典型位置在室間隔或房間隔，可導(dǎo)致心傳導(dǎo)阻滯或猝死。已報(bào)道的心內(nèi)畸胎瘤<10例。房室結(jié)區(qū)囊性腫瘤房室結(jié)區(qū)囊性腫瘤是一種良性的先天性囊性腫瘤，位于房室結(jié)的房間隔底部。是一種內(nèi)胚層異位殘留。曾稱為“淋巴管內(nèi)皮瘤”、“間皮瘤”和“包涵囊腫”。局部浸潤影響傳導(dǎo)系統(tǒng)和冠狀動(dòng)脈，表現(xiàn)為胸痛、心肌梗死、心律失常等房室結(jié)的囊性腫瘤大約是心包內(nèi)支氣管囊腫數(shù)量的兩倍。與支氣管源性囊腫不同，囊腫通常是肉眼可見的多發(fā)囊腫，且無肌壁。未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤主要見于胎兒或新生兒，含有未成熟的胚胎成分，未成熟成分大多為外胚層神經(jīng)組織。卵黃囊瘤同義詞：內(nèi)胚竇瘤；睪丸母細(xì)胞瘤兒童平均患病年齡,1.2～17歲，平均3.9歲。男：女=2:7發(fā)生部位：多數(shù)位于右側(cè)，半數(shù)以上位于心包間隙，右心結(jié)構(gòu)受壓，約30%位于心內(nèi)，多位于右心房經(jīng)三尖瓣向右心室延伸，可位于室間隔累及主動(dòng)脈瓣大體所見：大體呈分葉狀，邊界清楚，切面表現(xiàn)為均質(zhì)性軟組織腫塊，淺灰或灰白，伴有黏液樣改變。

CT大體呈分葉狀邊界清楚切面表現(xiàn)為均質(zhì)性軟組織腫塊，部分呈囊性，可見出血區(qū)。一種原始的高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，有多種獨(dú)特的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，有些結(jié)構(gòu)似正常卵黃囊發(fā)育過程的某些階段。向卵黃囊、尿囊和胚外中胚層分化。癥狀心包填塞、呼吸困難、腹脹、心臟雜音、發(fā)熱、傳導(dǎo)阻滯、流出道梗阻組織病理學(xué)：見幾種不同的結(jié)構(gòu)混合存在，可呈囊性、實(shí)性及腺管狀結(jié)構(gòu)，各種不同成分比例相似，但有時(shí)可能以某種成分為主。間質(zhì)缺乏纖維性間隔，而充以疏松網(wǎng)狀黏液樣物，表達(dá)甲胎蛋白及胎盤堿性磷酸酶（PLAP）。多數(shù)對(duì)化療反應(yīng)良好，死亡原因是復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移部位有肺，淋巴結(jié)，骨腺樣結(jié)構(gòu)乳頭狀結(jié)構(gòu)性索樣結(jié)構(gòu)混合性生殖細(xì)胞腫瘤畸胎瘤和卵黃囊瘤頂部是一個(gè)由粘液分泌上皮排列的囊腫下部細(xì)胞較多的區(qū)域?yàn)槁腰S囊瘤甲狀腺異位Echocardiography.

2017Jul;34(7):1096-1098.Transesophagealechocardiogram,showingthesizeandlocationofthemasscardiac

ectopic

thyroid

tissueina53-year-oldwomanwhopresentedwithchestpain異位甲狀腺RV異位肝臟女性，無肝臟疾病從右心房切除了一個(gè)有蒂的結(jié)節(jié)與肝臟無延續(xù)高倍鏡顯示正常的肝臟結(jié)構(gòu)有輕微的脂肪樣變非肝細(xì)胞癌原發(fā)性心臟良性腫瘤腫瘤命名—根據(jù)細(xì)胞分化分化腫瘤間葉源性腫瘤纖維肌纖維母細(xì)胞源性纖維瘤，炎性及纖維母細(xì)胞腫瘤，孤立性纖維性腫瘤

內(nèi)皮細(xì)胞源性血管瘤，上皮樣血管內(nèi)皮瘤，血管肉瘤

平滑肌源性平滑肌瘤，平滑肌肉瘤

橫紋肌源性組織細(xì)胞樣心肌病，橫紋肌瘤，成人細(xì)胞性橫紋肌瘤，成熟心肌細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤

脂肪源性脂肪瘤，房間隔脂肪瘤樣肥大

基質(zhì)-形成性骨肉瘤，軟骨肉瘤（通常為內(nèi)膜肉瘤的成分）

其他/未知起源粘液瘤，乳頭狀纖維彈力瘤，滑膜肉瘤神經(jīng)外胚層副節(jié)瘤，外周神經(jīng)鞘瘤，顆粒細(xì)胞瘤上皮源性支氣管源性囊腫，AV結(jié)瘤淋巴造血源性淋巴瘤，Castleman病，Rosai-Dorfman病，其他組織細(xì)胞腫瘤（如Erdheim-Chester?。┥臣?xì)胞源性畸胎瘤，卵黃囊瘤心臟良性腫瘤—1.黏液瘤心臟黏液瘤（CM）是心臟特有的、起源于多潛能心臟干細(xì)胞其瘤細(xì)胞不同于軟組織粘液瘤中的梭形細(xì)胞（原始多潛能間葉細(xì)胞）占成人切除心臟腫瘤的70%（0.11/100,000）兒童少見（很少發(fā)生于10歲以下）90%是孤立的散發(fā)病例，其余多為Carneycomplex（粘液瘤綜合征，常染色體顯性遺傳）男：女=1:2，平均年齡53.3（16-81歲）EuropeanHeartJournal(2020)0,1–16

心臟粘液瘤的大體表現(xiàn)息肉狀乳頭狀SW球形或橢球形，表面光滑，出血常位于腫瘤內(nèi)部，易合并纖維化及鈣化呈不規(guī)則形外觀，表面呈手指狀或絨毛狀，膠凍樣的瘤體易脫落形成瘤栓，絨毛間易形成血栓。乳頭狀CM比息肉狀CM更易引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他遠(yuǎn)隔部位的血栓或瘤栓，其內(nèi)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP-MT1,MMP-2,MMP-9)的表達(dá)和活性高于息肉狀CM多發(fā)性心臟粘液瘤的大體表現(xiàn)心臟粘液瘤的影像學(xué)表現(xiàn)Circulation.

2013;127:e360-e361X線：引起房室瓣口阻塞并導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變之前，胸片表現(xiàn)大多正常，隨著瘤體對(duì)房室瓣口血流阻塞的逐漸加重，心肺X線表現(xiàn)與相應(yīng)的房室瓣病變相同超聲：通常表現(xiàn)為心腔內(nèi)密集的霧狀光點(diǎn)異常回聲并隨心動(dòng)周期時(shí)向的改變而運(yùn)動(dòng)CT：有運(yùn)動(dòng)偽影，能顯示腫瘤大小、形態(tài)及附著部位，顯示腫瘤鈣化較優(yōu)越MRI：在T1SE和GRE分別表現(xiàn)為中等信號(hào)和低信號(hào)心臟粘液瘤的影像學(xué)表現(xiàn)(A)Round-shapedmyxomaoftherightatriumwithsmallcalcifications(arrows).RV,rightventricle;LV,leftventricle.(B)Correspondingmagneticresonanceimaginginlong-axisorientationshowthestalkofthemyxoma(arrows)attachedtotheovalfossa.CTMRI心臟粘液瘤的組織形態(tài)學(xué)腺癌鈣化、骨化非典型增生擴(kuò)散與轉(zhuǎn)移1%的復(fù)發(fā)率，有時(shí)并不在原發(fā)部位，提示與不完全切除可能沒有關(guān)系。年齡小或有Carney綜合征者可能與復(fù)發(fā)有關(guān)。心臟粘液瘤中最常見的染色體異常17q22-24包含致病基因PRKAR1A（

17q24.2）

2p16包涵h(huán)MSH2和hMSH6基因，參與保護(hù)人類細(xì)胞微衛(wèi)星長度穩(wěn)定性

MSI是DNA修復(fù)的早期事件，SourvinosG等使用22個(gè)高度多態(tài)性的微衛(wèi)星標(biāo)記，發(fā)現(xiàn)64%CM中有MSI，其中最常見者位于17qPRKAR1A基因與粘液瘤綜合征organmanifestation﹪skinLentigines70-80Bluenevus40pituitarySomatomammotrophhyperplasia67AsymptomaticelevationofGHIGF-1orprolactin75EyeFacialandpalpebrallentigines70ThyroidCysticorNodulardisease75HeartCardiacmyxoma20-40PancreaseAcinarcellcarcinoma，Adenocarcinoma，IPMN2.5AdrenalsPPNAD25-60TestesLCCSCT41Carneycomplex（CNC）EurJEndocrinol.2015Oct;173(4):M85–M97.心臟良性腫瘤—2.脂肪瘤心臟脂肪瘤為脂肪源性良性腫瘤，內(nèi)含典型的成熟脂肪細(xì)胞。占心臟腫瘤的1～10%；兒童和成人均有發(fā)生，多數(shù)為成人，占兒童心臟腫瘤<2%；男性和女性發(fā)病率相似；沒有種族偏好多發(fā)生于心包和心外膜。也可發(fā)生在心臟的任何部分。位于心肌內(nèi)的脂肪瘤通常較小且有完整的包膜，偶爾也有生長于二尖瓣或三尖瓣上。位于心包者直徑可達(dá)10cm以上脂肪瘤可分為4型：孤立性脂肪瘤、浸潤性脂肪瘤、房室瓣脂肪瘤、房間隔脂肪瘤性肥厚。孤立性脂肪瘤和房間隔脂肪瘤性肥厚比較常見，其他2型則非常罕見脂肪瘤除位于臟層或壁層心包者，通常無癥狀。少數(shù)也可出現(xiàn)心前區(qū)疼痛、心包積液、期前收縮、心絞痛、心臟擴(kuò)大及陳舊性心肌梗死等癥狀和體征不易脫落，較少形成栓塞。外科切除有癥狀者常能成功，但大多數(shù)脂肪瘤不需要治療。2.1孤立性脂肪瘤

（solitarylipoma

）2.2心臟浸潤性脂肪瘤脂肪瘤浸潤心肌層，稱為浸潤性脂肪瘤，可引起心肌傳導(dǎo)障礙、心律失常和猝死。良性，生長緩慢，且沒有轉(zhuǎn)移大體：由心外膜或心內(nèi)膜向心肌各層延伸的腫瘤，按發(fā)生部位可分為心內(nèi)膜下脂肪瘤、心肌內(nèi)脂肪瘤、心外膜下脂肪瘤。切面可見紅色的心肌組織之間有黃色的脂肪組織，無包膜，周界清楚，外形不規(guī)則鏡下：成熟的脂肪細(xì)胞在心肌組織內(nèi)呈浸潤性生長,也可伴有血管增生。心肌細(xì)胞被大量脂肪細(xì)胞隔開，心肌細(xì)胞呈現(xiàn)不同程度的肥大、變性、排列紊亂或萎縮。不易切除，癥狀難以治愈鑒別診斷：ARVC不形成腫塊，是一種遺傳性心肌病，典型病因是橋粒蛋白的基因突變浸潤性脂肪瘤（infiltratinglipoma）2.3房間隔脂肪瘤性肥厚房間隔脂肪瘤性肥厚(Lipomatoushypertrophyoftheinteratrialseptum

,LHIS)可能不是一種真正的腫瘤，而是無包膜的脂肪組織增生。LHIS比心臟脂肪瘤更常見，多見于老年肥胖患者，70%的病人的年齡大于60歲，通常是在各種心臟成像或手術(shù)過程中偶然發(fā)現(xiàn)的LHIS因發(fā)生在房間隔的下部距心臟的房室傳導(dǎo)組織較近，故常有各種心律失常出現(xiàn)。有文獻(xiàn)復(fù)習(xí)32例脂肪瘤樣肥大患者，28%患者的死亡直接與該病有關(guān)。房間隔脂肪瘤性肥厚Thereisanearlysphericalfattymassprojectingintotherightatriumattheposteriorregionofthelimbusofthefossa

ovalis.Theanteriorlimb(locatedbeneaththevalveofthefossa

ovalisinthisimage)isalsothickened,althoughtoamuchlesserextent.2.4房室瓣脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤纖維脂肪瘤脂肪心（THEFATTYHEART）脂肪心，脂肪在心外膜表面擴(kuò)散，并浸潤心肌脂肪連續(xù)、彌散，在房室溝大量增加與肥胖和房間隔脂肪瘤性浸潤有關(guān)組織學(xué)為成熟脂肪浸潤脂肪瘤樣化生（心肌梗死后脂肪浸潤）提示預(yù)后不良定義：纖維瘤是一種罕見的原發(fā)性心臟腫瘤，由成纖維細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞及含有膠原纖維的基質(zhì)構(gòu)成。同義詞：彈性纖維錯(cuò)構(gòu)瘤，纖維錯(cuò)構(gòu)瘤。心臟良性腫瘤—3.纖維瘤發(fā)生部位：最常見部位是室間隔，左右心室的游離壁也是常見部位。心房的纖維瘤非常罕見。臨床表現(xiàn)：1/3患者，由于腫塊而出現(xiàn)癥狀，腫瘤或通過阻塞血流，或影響瓣膜功能，患者可表現(xiàn)為心衰或發(fā)紺。另1/3的患者，引起嚴(yán)重的心律失常、昏厥或猝死。余1/3患者可無癥狀，由于心臟雜音或透視異常偶然發(fā)現(xiàn)。栓塞并不是心臟纖維瘤的特征性表現(xiàn)。流行病學(xué)：多數(shù)發(fā)生于兒童，并常在一歲以內(nèi)。但也見有成人病例報(bào)道，甚至在老年人中偶然發(fā)現(xiàn)。無性別差異。Case：右室纖維瘤男性，46歲，心電圖示右束支傳導(dǎo)阻滯。A:增強(qiáng)軸向CT圖像，軟組織窗，顯示部分心包腔內(nèi)，部分心腔內(nèi)軟組織腫塊(星號(hào))位于右心室壁中央。B:軸位T2加權(quán)MRI顯示腫塊(＊)對(duì)心肌輕度低密度。C:釓后軸向T1加權(quán)MRI顯示強(qiáng)烈的對(duì)比延遲(星號(hào))。D:切除標(biāo)本是一個(gè)4厘米的灰白色圓形纖維瘤。黏液樣基質(zhì)鈣化占心臟原發(fā)性腫瘤3.5%。起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞，活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入，形成內(nèi)皮樣條索，經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤，瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng)，不與周圍血管相連。心臟良性腫瘤—4.血管瘤絕大多數(shù)發(fā)生于成年人，具有多形性，可發(fā)生于心臟和心包任何部位，通常為單個(gè)可伴有皮膚或內(nèi)臟的血管瘤，后者稱為彌漫性血管瘤病。多數(shù)為心內(nèi)膜下的小結(jié)節(jié)，直徑2mm～3.5cm癥狀取決于腫瘤的部位，血管瘤可酷似肺動(dòng)脈漏斗部狹窄或伴有瘤栓的心房粘液瘤，或伴有上腔靜脈梗阻。

靠近心內(nèi)膜，有寬基或細(xì)柄與心壁相連，但不浸潤心肌大體常表現(xiàn)為紅到紫色孤立性結(jié)節(jié)，直徑1.0-8.0cm；肌壁間病變往往突入毗鄰心肌，邊界不清；而心內(nèi)膜下者常表現(xiàn)為無蒂或息肉狀，活動(dòng)度差。鏡下與心外軟組織同名腫瘤一樣，有大小不一的血管構(gòu)成，包含形態(tài)溫和的內(nèi)皮細(xì)胞，偶伴上皮樣特征。CARDIACHEMANGIOMA:TRICUSPIDVALVEThefindingwasunexpectedatautopsy.2015WHO分類：1.毛細(xì)血管型血管瘤。2.海綿狀血管瘤。3.非特殊類型血管瘤。毛細(xì)血管瘤：由小的薄壁血管組成，常起源或簇狀圍繞一個(gè)較大的滋養(yǎng)血管，在細(xì)胞豐富區(qū)，管腔常難以一眼識(shí)別，其基質(zhì)呈黏液樣，可見散在周細(xì)胞與纖維母細(xì)胞。所謂的“嬰兒型血管瘤（infanthaemangioma）”也被認(rèn)為是毛細(xì)血管瘤的一種，免疫組織化學(xué)以表達(dá)Glut1為特征，鏡下由背靠背的毛細(xì)血管及無膠質(zhì)的纖維組織構(gòu)成，增生期可見豐富的核分裂像。由于黏液樣背景，毛細(xì)血管瘤往往被誤診為心臟黏液瘤。海綿狀血管瘤常位于心肌壁間，具有寬大、擴(kuò)張的血管腔，管壁薄厚不均，血池遍布；非特殊類型的血管瘤又稱動(dòng)靜脈畸形，由畸形動(dòng)靜脈狀結(jié)構(gòu)混合而成，多位于肌壁間，靠近心外膜者，可混有脂肪組織與膠原。海綿狀血管瘤毛細(xì)血管型血管瘤鑒別診斷血管肉瘤：浸潤心肌，實(shí)性區(qū)域多見，細(xì)胞豐富，具有不典型性，管腔形成迷路樣結(jié)構(gòu)，可有壞死。心臟靜脈曲張：典型者位于右心房，擴(kuò)張或形成靜脈血栓，機(jī)化可形似靜止期血管瘤，往往含鐵血黃素沉積，但血管稀少。血囊腫（bloodcyst）：為先天性，常發(fā)生于心瓣膜沿線，襯覆內(nèi)皮細(xì)胞，但無滋養(yǎng)血管相連，缺乏血管壁。定義：淋巴管過度增生，擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織共同構(gòu)成先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液可表現(xiàn)為瓣膜腫物、乳頭肌的肥厚，心室腔內(nèi)生性腫物，心室壁外生性腫物或左心房內(nèi)腫物。臨床及病理上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。心臟良性腫瘤—5.淋巴管瘤CARDIACLYMPHANAGIOMALeft:Contrast-enhancedECG-gatedaxialCTimagedemonstratesathick-walled,smoothlymarginatedandheterogeneouslyenhancingovoidmasswithcentrallowattenuation(*).Itexertsextrinsicmasseffectupontheleftventricle(LV)andispartlyrimmedbypericardialeffusion(arrow),thuspresumablycenteredinthepericardium.Right:Contrast-enhancedECG-gatedcardiacCT,shortaxis3-dimensionalreconstruction,showsalargepericardialmass(*)partlycompressingtheleftventricle(LV)anddrapedbypericardium(arrows).PRIMARYPERICARDIALLYMPHANGIOMALeft:Contrast-enhancedaxialCTimageina58-year-oldfemale.Thesofttissuewindowshowsawell-defined,heterogeneouslyenhancingintrapericardialmass(asterisk)exertingextrinsicmasseffectupontheleftventricle(LV).Right:ShortaxiscineMRIshowsthepericardialmass(asterisk)centeredinthepericardialsacandframedbyasmallpericardialeffusion(arrows).心臟良性腫瘤—6.1顆粒細(xì)胞瘤cardiacgranularcelltumor由Schwannian細(xì)胞起源的大的嗜酸性顆粒細(xì)胞構(gòu)成，又稱為顆粒細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤。病因不明，可能起源于神經(jīng)外胚層，多發(fā)生于神經(jīng)豐富區(qū)，特別是竇房結(jié)。腫塊位于心臟表面，質(zhì)硬，境界清楚，但也有多發(fā)的報(bào)道。腫瘤常表達(dá)S-100、NSE、CD68及α-inhibin，而不表達(dá)GFAP。心臟良性腫瘤—6.2神經(jīng)鞘瘤心臟神經(jīng)鞘瘤（Cardiacschwannoma）是分化或起源于神經(jīng)纖維Schwann細(xì)胞的腫瘤。文獻(xiàn)報(bào)道的原發(fā)性心臟神經(jīng)鞘瘤只有二十余例，且多數(shù)為惡性。大體呈灰白色到黃色伴局部囊性變，切面常因變性而呈棕紅色，可伴鈣化。典型者鏡下由細(xì)胞豐富伴有Verocay小體的AntoniA區(qū)和疏松網(wǎng)狀的AntoniB區(qū)構(gòu)成。免疫組化表達(dá)：S-100、NSE、GFAP和Ⅳ型膠原，典型者可灶性表達(dá)CgA、突觸素、FⅧRAg及CK。HumanPathology:CaseReportsVolume8,

June2017,Pages24-26S-100心臟良性腫瘤—6.3神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma

是一種神經(jīng)內(nèi)界限清楚或神經(jīng)外彌漫性生長的腫瘤腫瘤由瘤性Schwann細(xì)胞、神經(jīng)束膜樣細(xì)胞和纖維母細(xì)胞構(gòu)成，分布在膠原纖維和黏液基質(zhì)中。由多個(gè)神經(jīng)和或神經(jīng)束構(gòu)成的叢狀神經(jīng)纖維瘤被腫瘤細(xì)胞和膠原擴(kuò)大，就象亂線團(tuán)一樣，中心是神經(jīng)纖維。電鏡顯示混合性細(xì)胞類型，有兩種最具診斷的細(xì)胞是Schwann細(xì)胞和神經(jīng)束膜樣細(xì)胞。病因可能與NF1基因突變相關(guān)。神經(jīng)纖維瘤病累及心臟常染色體顯性遺傳疾病，NF1或NF2突變?cè)l(fā)心臟中間型腫瘤定義：一種由分化的梭性肌纖維母細(xì)胞伴明顯炎性細(xì)胞組成的低級(jí)別間葉細(xì)胞性腫瘤同義詞：炎性假瘤；漿細(xì)胞肉芽腫心臟的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤通常見于年輕人和兒童，包括新生兒和嬰兒在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中記載的病例少(<100例)男性和女性都受到影響，沒有性別偏好，沒有種族偏好巨檢：IMT通常為心內(nèi)膜息肉狀病變，分界清楚、質(zhì)硬、灰白色。中間型腫瘤—1.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤IMT應(yīng)與其他良、惡性梭形細(xì)胞病變鑒別，顯著的炎性細(xì)胞成分是IMT的明顯特征。預(yù)后和預(yù)測(cè)因素：IMT具有復(fù)發(fā)傾向，既無惡變也無轉(zhuǎn)移的報(bào)道。組織病理學(xué)：IMT由形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)表型具有肌纖維母細(xì)胞特點(diǎn)的梭形細(xì)胞增生形成。細(xì)胞呈相互交錯(cuò)的束狀或隨意分布。核分裂象常<2個(gè)，無不典型核分裂象。病變混有不定量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞成分，但淋巴小結(jié)樣增生及生發(fā)中心不常見。定義：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于自主神經(jīng)節(jié)(副神經(jīng)l帶)相關(guān)神經(jīng)嵴細(xì)胞。副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生在交感神經(jīng)鏈或副交感神經(jīng)節(jié)的任何位置，只有1-2%發(fā)生在胸部。同義詞和歷史注釋：關(guān)于副神經(jīng)節(jié)瘤的命名一直比較混淆。早期的作者根據(jù)它們對(duì)鉻酸的反應(yīng)將其分為嗜鉻和非嗜鉻細(xì)胞瘤。然而，嗜鉻反應(yīng)并不能反映它們的功能活性，現(xiàn)行的命名基于解剖部位，即頸動(dòng)脈體瘤(化感瘤)、頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤等。診斷時(shí)通常應(yīng)該附加功能狀態(tài)，即“功能”或“非功能”。缺乏患者的長期生存資料。中間型腫瘤—2.副神經(jīng)節(jié)瘤JCardSurg.

2015Feb;30(2):135-9.最近的數(shù)據(jù)表明，多達(dá)25-50%的家族性患者存在基因突變[琥珀酸脫氫酶亞單位B(SDHB)]。腫瘤往往靠近主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈根部，沿房室溝及房間隔分布，突向心包間隙。腫瘤可浸潤心肌，導(dǎo)致瓣膜功能不全或流出道梗阻。約10%的病例無法將腫瘤完全切除，需行復(fù)雜的外科手術(shù)甚至心臟移植。腫塊大體上境界相對(duì)清楚，但可侵襲周圍組織。女性略多，患者平均年齡40歲2/3的副節(jié)瘤具有活性功能，手術(shù)切除時(shí)可引起一過性高血壓，其他癥狀包括心悸、胸痛、頭痛、氣短、心臟雜音、心絞痛和急性心肌梗死。據(jù)報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)25%，建議進(jìn)行術(shù)后長期隨訪，跟蹤生化血清和尿液兒茶酚胺水平。隨訪還應(yīng)包括6個(gè)月后的首次CT掃描，之后每年一次。據(jù)報(bào)道，局部疾病在切除后15年以上復(fù)發(fā)。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤非常罕見的，通過發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移或局部浸潤證實(shí)。鏡下觀察腫瘤有兩種主要成分：主細(xì)胞（Ⅰ型細(xì)胞，表達(dá)CgA和/或突觸素）和支持細(xì)胞（Ⅱ型細(xì)胞，表達(dá)S-100和GFAP）上皮樣細(xì)胞排列成界限清楚特征性的巢狀（Zellballen）、器官樣（organoidfashion）、索狀及小梁狀，胞質(zhì)透明，可呈現(xiàn)細(xì)胞不典型，表現(xiàn)為零亂、增大及多形性，但核分裂象不常見，Ki67陽性指數(shù)低。間質(zhì)血竇豐富,腫瘤細(xì)胞間由明顯的薄壁血管網(wǎng)或纖細(xì)的纖維組織分隔，偶爾伴吻合狀細(xì)胞索或彌漫片層狀生長。關(guān)于生物學(xué)行為：副節(jié)瘤可局部侵襲，但罕見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。惡性副節(jié)瘤的診斷條件比較苛刻，有人認(rèn)為只有發(fā)生轉(zhuǎn)移才算。腫瘤具有侵襲性的特征包括：壞死、有絲分裂、包膜累及和Ki67高表達(dá)。該腫瘤是位于心底部的一個(gè)巨大的病變，累及心房并侵及心包切面細(xì)膩、均勻，呈黃褐色，疤痕極少。影響預(yù)后的因素：比起腫瘤組織形態(tài)，腫瘤的發(fā)病部位與預(yù)后關(guān)系更加密切，如發(fā)生于主動(dòng)脈旁者轉(zhuǎn)移率高達(dá)28～42%，而頸動(dòng)脈體化學(xué)感受器的轉(zhuǎn)移率卻僅為2～9%。心臟外副節(jié)瘤轉(zhuǎn)移可能發(fā)生在數(shù)年后甚至更長，因此建議臨床長期隨訪，但心臟的尚缺乏足夠的資料說明其預(yù)后。褐色的瘤體切面腫瘤位于肺動(dòng)脈竇內(nèi)原發(fā)性心臟惡性腫瘤原發(fā)性心臟惡性腫瘤—1.血管肉瘤Angiosarcoma定義：血管肉瘤是一種組成細(xì)胞呈血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的惡性腫瘤。同義詞：血管內(nèi)皮瘤，惡性血管內(nèi)皮瘤，血管內(nèi)皮肉瘤，惡性血管瘤。流行病學(xué)：血管肉瘤是最常見的惡性分化性心臟肉瘤。患者年齡范圍較廣(36個(gè)月到80歲)，40～49歲年齡段為發(fā)病高峰。男女比例相當(dāng)。發(fā)生部位：最常發(fā)生在右心房近房室溝處，其他三個(gè)心腔和心包發(fā)生的血管肉瘤也有報(bào)道。一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)顯示右心房累及占55．6％，可同時(shí)累及右心室(6．5％)、心包(6．5％)和左心房(0．9％)。臨床特點(diǎn)與腫瘤發(fā)生部位，大小，累及范圍和是否有轉(zhuǎn)移有關(guān)。多數(shù)患者起初無表現(xiàn)。10％的病人可持續(xù)數(shù)月出現(xiàn)無法解釋的發(fā)熱、體重減輕和乏力，導(dǎo)致延遲診斷。最常見的癥狀是胸痛(46％)。伴有心包積血和室上性心率失常的右心衰竭也很常見。有時(shí)由于沒有特殊癥狀，腫瘤可終生未得以診斷。因腫瘤主要位于右心，可通過心內(nèi)膜活檢診斷。很多患者出現(xiàn)或合并：出血、凝血障礙、貧血?？砂l(fā)生心臟破裂，但罕見。肺轉(zhuǎn)移多見。大體形態(tài)血管肉瘤常呈右心房壁內(nèi)的雜色的分葉狀團(tuán)塊，突入腔內(nèi)。大小從2．0cm到幾個(gè)厘米。典型的腫瘤呈暗灰棕色到黑色，很像黑色素瘤。但腫瘤的血管腔隙少時(shí)，可呈堅(jiān)硬的黃白色，缺乏經(jīng)典的出血表現(xiàn)。心包常被累及，因此血性心包腔積液是常見并發(fā)癥。三尖瓣和腔靜脈的侵犯也有報(bào)道，而肺動(dòng)脈和房間隔的累及不常見。極少病例中，心包是唯一累及部位。Case血管肉瘤,35歲女性A:軸位CT增強(qiáng)掃描(軟組織窗)顯示右房腔內(nèi)有一個(gè)異質(zhì)強(qiáng)化腫塊(箭頭)。B:冠狀面MRIt1加權(quán)顯示腫塊內(nèi)多發(fā)高信號(hào)區(qū)(箭頭)，與出血灶一致。C:腫塊大體標(biāo)本，方向與B相同。腫瘤內(nèi)和心包轉(zhuǎn)移灶內(nèi)有幾個(gè)紫色出血區(qū)(箭頭)。血管肉瘤：30歲男性,心臟MRI,四腔室軸位(左)和矢狀位(右)顯示:以右心房前外側(cè)壁為中心的多分葉不均勻的壁內(nèi)腫塊(箭頭)，并伴有心包和雙側(cè)胸膜積液。Case3Case2腫瘤細(xì)胞的胞漿呈嗜酸性，偶爾有空泡。核較大，深染，具有明顯”嗜酸性核仁。間質(zhì)豐富及透明性變。免疫組化內(nèi)皮細(xì)胞抗原陽性，包括第Ⅷ因子(vonWillebrand因子)、CD31、CD34,CD31，CD34，cytokeratin，EMA，HMB-45，VEGF，D2-40，PROX-1染色陽性。其中，CD31的結(jié)果最具一致性，有很好的特異性和敏感性(大約90％)。應(yīng)用laminin和Ⅳ型膠原，可突出顯示管腔結(jié)構(gòu)。CK和EMA在普通性血管肉瘤中局灶性表達(dá)，在上皮樣血管肉瘤中彌漫性表達(dá)。CD31VEGF超過三分之二的心臟血管肉瘤為高到中度分化，顯示結(jié)構(gòu)良好的血管腔和乳頭狀結(jié)構(gòu)。血管腔不規(guī)則，互相吻合，呈竇隙狀。內(nèi)襯細(xì)胞常呈多形性和非典型性，細(xì)胞可呈條索狀排列，難見管腔。核分裂常見。其余三分之一分化較差，主要由間變的梭形細(xì)胞構(gòu)成。高分化低分化電鏡下腫瘤可見吞飲小泡，完整或片段狀基底膜，細(xì)胞間可見緊密聯(lián)接但無橋粒，偶見鞭毛狀微管小體，沒有明確的Wiebel-Palde小體。通常該小體僅見于血管內(nèi)皮細(xì)胞而不存在于淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞,因此缺乏該小體的血管肉瘤或是細(xì)胞在惡性變的過程中失去了分化該結(jié)構(gòu)的能力,或是來源于淋巴管內(nèi)皮。多數(shù)患者存在CIC基因重排（84.31%）。大多數(shù)AS患者存在PTPRB基因（90.45%）和PLCG1基因（89.64%）突變。低級(jí)別AS多數(shù)患者存在MYC基因（86.92%）和FLT-4基因（72.6%）擴(kuò)增。治療外科治療是血管肉瘤的主要治療手段。術(shù)前或術(shù)后放療和(或)化療，有望降低局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。多數(shù)病例不能完全切除。即使部分切除(和瓣膜修復(fù))也可無癥狀存活數(shù)月。即使腫瘤被完整切除，也會(huì)局部復(fù)發(fā)。心臟移植也可用于治療心臟血管肉瘤，但生存時(shí)間無延長。血管肉瘤全身治療的藥物和方案：紫杉醇、多西他賽、長春瑞濱、索拉非尼、舒尼替尼、貝伐珠單抗、普通軟組織肉瘤的化療藥物及聯(lián)合方案。尚未觀察到新輔助化療能夠使生存獲益，原因：1.隨著目前組織學(xué)診斷的進(jìn)步，一些以前診斷的血管肉瘤可能不是真正的血管肉瘤；2.由于病例量少，存在選擇偏差。3.在大多數(shù)醫(yī)院，新輔助化療并不是標(biāo)準(zhǔn)的治療。預(yù)后和預(yù)測(cè)因素在軟組織的血管肉瘤中，多種因素在統(tǒng)計(jì)學(xué)上與預(yù)后差相關(guān)，包括高齡、體積大和增殖(Ki67)指數(shù)高。DNA倍體類型與臨床預(yù)后沒有顯著相關(guān)性。心臟血管肉瘤的預(yù)后非常差。心臟血管肉瘤患者的預(yù)后比皮膚血管肉瘤患者更差一項(xiàng)研究顯示，80％的患者診斷時(shí)腫瘤已有轉(zhuǎn)移，90％的患者活不過9個(gè)月。另一項(xiàng)研究報(bào)道，無論是否進(jìn)行輔助化療，手術(shù)切除后的平均存活時(shí)間均為10個(gè)月。最常轉(zhuǎn)移到肺(70％)，其次是肝。從理論上講，與原發(fā)性血管肉瘤患者相比，復(fù)發(fā)性疾病、淋巴結(jié)清掃或疾病不能手術(shù)的患者可能從新輔助化療中獲益更多。年輕、身體狀況更好的患者進(jìn)行新輔助化療，可以更好地管理治療毒性。原發(fā)性心臟惡性腫瘤—2.未分化多形性肉瘤未分化多形性肉瘤(undifferentiatedpleomorphicsarcoma

，UPS)是起源于間葉組織的，現(xiàn)有技術(shù)不能確定其分化方向的高級(jí)別惡性腫瘤。包括以前的未分化肉瘤、內(nèi)膜肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤(MFH)與黏液纖維肉瘤形成一個(gè)譜系GenThorac

CardiovascSurg.

2018Mar;66(3):168-171.核分裂象desminOthermarkersMDM2免疫標(biāo)記以心內(nèi)膜為基座的息肉狀腫塊為典型表現(xiàn)，無蒂或具有寬短的柄，貌似心臟粘液瘤，但與之不同的是，UPS可形成多發(fā)性包塊，突入心房，并侵犯二尖瓣，可向肺靜脈擴(kuò)展，累及肺間質(zhì)。大體上切面呈均勻灰白色，常因出血、壞死而變化，鈣化不常見。Case183歲，女性，急速進(jìn)展的呼吸困難右室流出道梗阻梗阻61歲，男性，二尖瓣梗阻梗阻UPS具有與發(fā)生于主動(dòng)脈及肺動(dòng)靜脈的內(nèi)膜肉瘤一樣的組織學(xué)特點(diǎn)內(nèi)膜肉瘤主要沿著血管內(nèi)膜擴(kuò)展或生長，形成管腔內(nèi)瘤栓，具有細(xì)紋狀結(jié)構(gòu)及膠原化間質(zhì)，某些區(qū)域類似粘液纖維肉瘤具有其他組織學(xué)變異，包括粘液樣小圓細(xì)胞肉瘤和上皮樣未分化肉瘤。ContrastCTofthechestrevealedalargemassintheleftatriumbeforethefirstoperation(a),abotryoidalmassasarecurrencebeforethesecondoperation(b),adensemasslesioninvolvingthemitralvalvebeforethethirdoperation(c),Transesophagealechoconfirmedthetumorlikeposteriormitralleaflet(d)第一次術(shù)前第二次術(shù)前第三次術(shù)前復(fù)發(fā)許多患者無法完全切除，因?yàn)橛捎诓∏槲＜?，往往是急診手術(shù)即使在手術(shù)治療后，由于局部侵襲或轉(zhuǎn)移，其預(yù)后一般也很差。除了手術(shù)治療外，輔助治療如化療或放療是否能改善其預(yù)后仍有爭(zhēng)議。UPS具有很強(qiáng)的侵襲性和局部浸潤性。因此，它的預(yù)后很差，只有不到一半的患者在診斷后存活1年。典型死因?yàn)檗D(zhuǎn)移、心肌內(nèi)復(fù)發(fā)及全身衰竭組織病理學(xué)診斷與鑒別診斷1.UPS可能是一些常見肉瘤發(fā)生去分化所致的最后通路，最突出的特點(diǎn)是未分化及多形性，細(xì)胞大小不一，形態(tài)多樣，呈圓形、梭形或上皮樣，混有纖維母細(xì)胞及平滑肌樣細(xì)胞，多形性區(qū)可見大量瘤巨細(xì)胞，具有單個(gè)或多個(gè)深染的不規(guī)則核，核分裂象易見2.席紋狀結(jié)構(gòu)（storiform）并非UPS所特有3.腫瘤分化方向不定，作為一種排除性診斷，不可因局灶標(biāo)志物貿(mào)然診斷4.UPS并非組織細(xì)胞起源原發(fā)性心臟惡性腫瘤—3.黏液纖維肉瘤MFS被定義為一種低級(jí)別心臟腫瘤，由黏液樣基質(zhì)內(nèi)的梭形細(xì)胞構(gòu)成，通?？拷膬?nèi)膜。名稱由舊版“纖維肉瘤和黏液肉瘤”合并而來。黏液纖維肉瘤是一種排除性診斷。同義詞：黏液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤（myxoidmalignantfibroushistocytoma，已摒棄）、纖維黏液樣肉瘤（myxoid

fibromyxosarcomas）、黏液樣纖維肉瘤（myxoid

fibrosarcomas）、內(nèi)膜肉瘤（intimalsarcoma，不推薦）發(fā)病率約占原發(fā)性心臟肉瘤的10%，繼血管肉瘤、UPS和骨肉瘤后，排名第4。Heart

LungCirc.

2016Jul;25(7):698-704.

好發(fā)于左心房，引起梗阻和二尖瓣狹窄癥狀。大體上是一種典型的緊鄰心內(nèi)膜的異質(zhì)性腫瘤，罕見出血、壞死，常突入心房。纖維為主者在纖維背景上，腫瘤細(xì)胞呈梭形，伴輕度多形性，排列成廣泛的束狀，以一定角度排列成人字形，缺乏黏液樣區(qū)域；而黏液為主者曾稱為黏液肉瘤，但并非心臟黏液瘤惡變而來。兩種形態(tài)往往共存。雖然與UPS具有連續(xù)性，但缺乏席紋狀結(jié)構(gòu)及顯著多形性。鏡下黏液樣間質(zhì)中可見梭形或圓形腫瘤細(xì)胞，多形性不明顯，無壞死。由于富含蛋白糖苷（proteoglycan-richmatrix）基質(zhì)，易與心臟黏液瘤混淆。在某些病例中，少部分上皮樣細(xì)胞成分也許類似UPS，偶見骨化。原發(fā)性心臟惡性腫瘤—4.骨肉瘤是一種軟組織惡性間葉性腫瘤，腫瘤細(xì)胞有骨母細(xì)胞表型并形成腫瘤性骨成分。同時(shí)也可含有軟骨性和纖維母細(xì)胞性成分。某些骨肉瘤同時(shí)含有向軟骨母細(xì)胞和纖維母細(xì)胞分化的細(xì)胞成分。腫瘤無其他方向分化的證據(jù)。原發(fā)性心臟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征和實(shí)驗(yàn)室檢查與其他類型的原發(fā)性心臟腫瘤相似。Heart

LungCirc.

2016Jul;25(7):698-704.

性別、腫瘤大小和輔助化療影響總體生存模式。診斷年齡14~77歲，平均年齡43.6歲。最常見的表現(xiàn)是與充血性心力衰竭相關(guān)的癥狀，如呼吸困難、胸痛、水腫、咳嗽、心動(dòng)過速、心悸、咯血，甚至血栓癥狀。28.9%的患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如暈厥、頭痛、頭暈和偏癱。26.7%的患者有疲勞、發(fā)燒和體重減輕等系統(tǒng)性癥狀。主要累及左心房(76.9%)，起源于后壁(16/26)、房間隔(11/26)、二尖瓣、上壁(1/26)、側(cè)壁(1/26)。其他位置為:右心房(11.5%)，右心室(9.6%)，左心室(7.7%)，二尖瓣(3.8%)，或廣泛浸潤。腫瘤可以占據(jù)兩個(gè)或多個(gè)心腔，并擴(kuò)散到周圍。大體上，腫瘤腫塊呈多分布、多小葉、蕈狀或圓形，多為寬基底結(jié)構(gòu)。少數(shù)有蒂部。表面可光滑，也可以粗糙Case1

66-year-oldfemaleLEFTATRIALOSTEOSARCOMAA:Contrast-enhancedECG-gatedcardiacCTB:AxialT1-weightedMRIshowsthatthemass(asterisk)isisointenseto,andcontiguouswith,normalmyocardium.C:PostgadoliniumT1-weightedaxialMI(obtainedat10-minutedelay)showsintense,diffuseenhancementthroughoutthemass(arrowheads).D:CardiacautopsyspecimenCase2LEFTATRIALOSTEOSARCOMALeft：Contrast-enhancedaxialCTscan(softtissuewindow)ina50-year-oldfemaleshowsalobulatedmass(arrow)intheleftatriumthatextendsintotherightinferiorpulmonaryvein(arrowhead).Right：Surgicalspecimenofopenedleftatriumshowsapolypoidmassoccupyingthechamberwithfeaturesofnecrosis,hemorrhage,andcysticchange.骨肉瘤組織學(xué)形態(tài)多樣，診斷要點(diǎn)包括：1.浸潤性生長方式。2.腫瘤細(xì)胞異型性及多形性常明顯。最常見的亞型依次為成骨型、成軟骨型和成纖維型。原發(fā)性心臟骨肉瘤中，三種亞型(成骨細(xì)胞型、軟骨細(xì)胞型和纖維細(xì)胞型)都可出現(xiàn)。大多數(shù)病例，都有兩種或三種分化同時(shí)出現(xiàn)。有時(shí)可見破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。所有已報(bào)道的骨肉瘤都為經(jīng)典型。3.腫瘤性成骨可多可少，形態(tài)多樣。可呈編織狀、花邊狀、細(xì)網(wǎng)狀、斑片狀、Paget骨病樣等，“腳手架”現(xiàn)象及同時(shí)合并存在腫瘤性軟骨并不少見。化療壞死率是預(yù)測(cè)患者預(yù)后的重要指標(biāo)。根據(jù)Huvos

評(píng)級(jí)系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)估。治療和預(yù)后在大多數(shù)情況下，由于廣泛浸潤，不能完全切除。已報(bào)道的病例中只有約10%例患者腫瘤完全外科摘除。除手術(shù)外，術(shù)后化療也是最重要的治療策略之一。文獻(xiàn)記載的化療藥物包括:阿霉素、順鉑、環(huán)磷酰胺(或異環(huán)磷酰胺)、依托泊苷、絲裂霉素、甲氨蝶呤和吉西他濱。約10%患者行放射治療，約2%的患者行心臟移植根據(jù)目前的數(shù)據(jù)，5年總生存率(OS)和無病生存率(DFS)分別為33.5%和6.3%。原發(fā)性心臟惡性腫瘤—5.平滑肌肉瘤原發(fā)性心臟平滑肌肉瘤(Primarycardiacleiomyosarcoma，PCLMS)是起源于平滑肌的一種惡性腫瘤。常見于40歲以上男性，表現(xiàn)為單個(gè)或數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)，直徑不超過5cm，很少起源于房間隔，很少有蒂。腫瘤預(yù)后與其存在位置和大小密切相關(guān)。大多數(shù)原發(fā)性心臟腫瘤的臨床特征常表現(xiàn)為非特異性。最常見的癥狀是梗阻。AnnThoracSurg.

2000Oct;70(4):1412-4.

梗阻癥狀(呼吸困難、咳嗽、胸部不適和水腫)

(78.1%)。心律失常相關(guān)癥狀(心悸、心律不齊、心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)或顫動(dòng))8例(12.5%)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(頭痛、暈厥、頭暈、意識(shí)喪失、癱瘓)

10.9%。非特異性全身癥狀29.7%。主要發(fā)生在左心房(59.5%）。右心室(20.2%)，右心房(15.2%)，左心室(5.1%)。累及心臟瓣膜或占據(jù)兩個(gè)或兩個(gè)以上心臟腔（22.1%）。Magneticresonanceimaging

disclosedasolidmass(arrowheads)intheright

ventricularoutflowtract

(right)andwallthickening(arrowheads)ofthepulmonarytrunk(left).瘤組織由大小不一的長梭形細(xì)胞構(gòu)成。胞核桿狀，兩端鈍圓；胞漿較少，含有不等量的縱行肌原纖維。瘤細(xì)胞平行排列成束或縱橫交錯(cuò)呈編織狀結(jié)構(gòu)。分化差的瘤組織中有大小不等的瘤巨細(xì)胞，卵圓形或多邊形瘤細(xì)胞，胞核異型性明顯，核分裂像多見。按照瘤細(xì)胞分化程度分為三級(jí)即：Ⅰ級(jí)（高分化），瘤細(xì)胞大小較為一致、呈長梭形，異型性不顯著，核分裂像較少。Ⅲ級(jí)（低分化），瘤細(xì)胞卵圓形，短梭形及多邊形細(xì)胞，胞核異型性明顯，核分裂像多見，胞漿較少，常見瘤巨細(xì)胞。Ⅱ級(jí)（中分化），瘤細(xì)胞分化程度介于兩者之間。免疫組化染色見瘤細(xì)胞表達(dá)desmin、muscle及actin陽性。治療和預(yù)后5年期OS率只有25.4%。心臟平滑肌肉瘤較非選擇性深部平滑肌肉瘤的5年OS率（50%-66%）低。>50歲、手術(shù)未切凈是OS的兩個(gè)重要危險(xiǎn)因素原發(fā)性心臟惡性腫瘤—6.橫紋肌肉瘤Rhabdomyosarcoma

定義：一種來源于