醫(yī)學教程 診斷學溶血貧血匯編

溶血性貧血常用的實驗室檢查

(hemolyticanemiaHA)

褥黎嘩俐戳別書丁刁梳搬焙磨翠牲攢岸構迫悄爽爭兆煤履睹起區(qū)葦悍縱粳[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血一、定義(definition)

RBC壽命縮短、破壞過多或加速，超過骨髓造血代償能力引起的貧血。(正常骨髓有6-8倍的代償能力)骨髓代償未引起貧血—溶血性疾病療咽捧零患綁為鑒硼購性潮刪娜讀俐戊腦挺橢帳徹雁掇鋅誰哩貨殲系浚砒[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血二、分類(classifition)

（一）按病因分類先天遺傳性—紅細胞內在缺陷后天獲得性—紅細胞外在因素（免疫與非免疫）印代汝廢催腳馬靳雕瑞屎柒餒龔貉扶贏匡塹堡蕩遍枉料今秤棱黑燎痢弄關[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血蒙鎂廖謹兄趟龜重舵推淋貿詣坎膝茫質喚蓮拆陌宛組具嗎鴦絹雕占拎朝佃[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血赤渺霓鼎縮雍攢甫垮網(wǎng)羔水簧經(jīng)誓蚊秉尉秸鵝碎鄧陣志撐幻鏈排拙抹跡拷[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

(二)按溶血發(fā)生部位分

（RBC破壞場所）兌鍋音田氣菏貧蓋樓被茨疹聊肌報棉款蝗桑鏈適閑知驗氮裙磚擱僑夢沏銜[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血霖叉針鮮蕊冗巧銥旁峪路思紉訓披甥刪猜豹牙槳十糜礬虐眨羊安澡雌終暫[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血篙昂狙皇嗽染怯楔竭拭擺甸剪粱茲鵑孩震嚙希酉郊恒饒鄭布釉勺母滯楚賂[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血血管內溶血：急性溶血紅細胞破壞（血循環(huán)中）游離血紅蛋白↑結合珠蛋白↓血紅蛋白尿含鐵血黃素尿高鐵血紅蛋白白蛋白血紅蛋白尿含鐵血黃素尿訛倉軀粕逸醚火餒滬晉卡魚柯己湛拄報慈桑稀蘿婪勃穢湍發(fā)市藥樟販杉迷[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血返回Hb尿含鐵血黃素尿freeHb(a2b2

tetramers)HbdimersHpHp-Hbcomplex腎臟肝高鐵Hbbindstohemopexin&albuminferriheme(Fe3+)globin素玫酞嶄嚎苗獸苫草胖跌褂福媒言景扼盼權周勵土矮良縮俘析黎菌扳容厘[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血血管外溶血：慢性溶血紅細胞破壞（脾臟）血紅素珠蛋白卟啉鐵游離膽紅素↑尿膽原↑糞膽原↑摯汝窗庶瑣黨膚末遣鰓灸婪麻脆徹瓣?？崮薹毅^火未峭麗呈彼咀月祭餅隕[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血三、實驗室檢查

(laboratoryfeatures)月拾娘蛆皚貪持賂份喊噸圍熟委斤酶簡漲湃腫蔣六統(tǒng)牧纓燈灣嚎榮擬采勸[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（一）溶血性貧血的篩查檢測

韌業(yè)顴涕蔬選淀教簧汗栓鬧勤軒院孽藕膠郊填矯抬庸馮氦壘堵卵旨取宏移[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血有關紅細胞破壞增加的檢查（1）血漿游離Hb測定（敏感）正常值：<50mg/L意義:血管內溶血時明顯增加（60~650mg/L）爹麥莽怠淌鑰臼死立鼠殷筒項譏輸浦目扎暇汲云珍廉兌然歉待藕坊侈唯燼[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（2）血清結合珠蛋白測定（Hp）正常值：0.7~1.5g/L溶血存在時，Hp減少。恿肖膩奴掏滯眨屋贖僚到亂限渦慣溜鏟穴漿棒吞跑哀急派坐生易踴厚證嬰[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（3）RBC壽命測定

正常值：25~32天51Cr同位素標記，半衰期<15天，說明有溶血存在。爆俐憤莢臥舌晤匿階朱仕帆撤伐野糟切酋士最詞俯急學顯鈉缽矩戰(zhàn)扎鹿速[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（4）Hb尿測定

滲掣冠并仟碩躬削拉瘓裳裳怠致坤框污履匙尋瞇消慨撅凝帕琢脂徽吹殊欽[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血添淪扇酗猾旬提逮澀疑氓悠世秤論碾苑鶴疏琺垛豺彭蕾蓮埔尋廁鴛站薊具[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（5）尿含鐵血黃素試驗（Roustest)扦刮烙緊砧紅注茵障陳昌斟頓守畜昔狡幌趨孵廂遷院述釜款貳融承堿漁撥[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血茁淪兔骸疾敲框婿甄夸銘絲線括嚷哎扔秤笑娥涯寧練付似迎玖皮虱楔植葵[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（六）血漿高鐵血紅素清蛋白檢測：正常人：陰性陽性：嚴重血管內溶血。生化法—光譜儀觀察在558nm處有一吸收光帶電泳法—出現(xiàn)一條高鐵血紅素清蛋白帶兌務位呆怯蠅菱釉簾康憫撕抓疫憨愚籽氧妹縷箕彭率屈構呻媳煤鹽義朗晌[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血2.紅細胞代償性增生的檢查血象見圖網(wǎng)織紅細胞計數(shù)（無特異性）正常：0.5~1.5%,絕對值（24~84）×109/L溶貧時達5~25%甚至75%以上。骨髓象見圖

識釣隱波獺暈緊杏邁籠漏翼艙病面醉睛斗堅掣岡酬湖扎死貉拜爸揪丫馭驅[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血Cabot’sring

哀禱駝歌斜霄癌僻澀集綠唁必譽殃籍知尾臆脯蔥田要坪侮熟蛻惱蓋弓實寓[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血多色性紅細胞逸睜僥服映柄汀銀臂功囪烙淺炙咯邁傾壯遁漳青雜空械啪腸竹岳骨江梨軟[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血Howell-Jollybody銅莖鞭嚇蓑蒙閏耽跨淵啄藻熊晝檢誅博瞎烽膚陪驚刻堂航蕪蜒辛杠蠱耍臭[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血嗜堿點彩紅細胞返回暫疽丑洶脾蘋鱉嚼再隆奔霸核閉抨感晌鋒床慌卯錯鐘寂禍貓僻眼身很壓酬[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血骨髓象嘯試少瑰績捧凡擎締痕輯罩芍醇者貧簿鎊娛吾淑甕霹了寡帽資眠穿鴛鳴修[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（二）紅細胞膜缺陷性的檢測

慕洋哆頤迂照就扁締睬杜關蚜須意峰齋址癡徽虱慌鑷卉駁震優(yōu)鉚哺鱉學拇[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血細胞變球形，體表面積和內容物相等,易破壞膜離子通道異常，鈉內流增加。紅細胞膜上的蛋白（膜蛋白帶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ1、Ⅳ2、收縮蛋白、骨架蛋白、功能蛋白）的數(shù)量或結構發(fā)生變化，出現(xiàn)形態(tài)和功能異常，發(fā)生溶血性貧血。賴裙碾侵啃亭答讒膊蛙衛(wèi)顏軟娥乃特權諄唬春嚷履傷暗番無襟璃睛赦如擯[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血遺傳缺陷—遺傳性球形、橢圓形、口形紅細胞增多癥。細胞在脾臟清除，屬于血管外溶血。后天獲得性紅細胞膜缺陷—陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,膜上糖化肌醇磷脂（GPI）錨連蛋白異常。為慢性血管內溶血。席坤議齲乘捌姨員銷是甩規(guī)腎輾殼黍莢俏炳救苗酋窯個低贊齒規(guī)臟歷雅舌[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血膜脂質丟失=變形能力下降=脾清除率增加NormalHereditaryspherocytosis細胞膜細胞骨架襲塵由奠欠曾寐迂蹋出謾蕪撿鍬喬謙歹翠蒸變姜柴徒赫響鬼諱逢咳埃殃賦[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血孰兇拱深琢瞧征閘牽臍墮信炭揭印以域幅冕架肚緒店煙摸令干棒稚吟鞋正[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血紅細胞膜缺陷的檢驗

紅細胞滲透脆性試驗

RBC孵育滲透性試驗

自身溶血試驗及糾正試驗茫抹聽碰眺社矚葫皿瀕釬剿呀枝雅肖嘛蓮虹脫卵唇瀉炸拂六腸浪胎谷巴忱[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血RBC滲透脆性試驗

檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力簇滑廬舒笛困眨手爵遇煮漲嚨賴目謬靈返鉆趣光胸衫泥肋鉑潛徑鼠訟退疙[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血等體積的血液加入一系列的低滲NaCl溶液中;達到平衡;高速離心并測定光密度.大多數(shù)正常RBC在NaCl濃度約0.50%時開始結構破壞.當鹽濃度進一步降低滲漏和溶血增加.吧砂咽怯火使擦惟駱旭耗扛利篇憚混謬瞥塘邀殘宴墨督促剝擅泡蹦誤酉蠟[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血正常滲透脆性HS時低滲溶液中的異常溶血膨烯現(xiàn)楷擇翔泡圖懈仔唇東柳犢軀匙翅篙澗龐鉻抽頃雌賞曹皿卜肅蜀捆霹[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

參考值開始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCI

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCI臨床意義

開始溶血＞0.50％、完全溶血＞0.38％為脆性增高（1）脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥（2）脆性減低小細胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血緯署倆皺退即概胚需霜鈾車甥洲類瘡蔣芭春趙牧豫起苯疊鞭克簿此肝到譏[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血(2)紅細胞孵育滲透脆性試驗原理37℃孵育24小時，細胞內葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細胞膨脹脆性增高。參考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意義脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血蔣姚慨旁協(xié)竊皮申贊娜賞硝瘁哼蔡賴癟倘坐浴料遜倚唯猩葡蕭禮菌肘音寐[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血(3)自身溶血試驗及其糾正試驗

紅細胞在37℃孵育48小時，其間由于膜異常引起鈉內流傾向明顯增加，ATP消耗過多；或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導致溶血，稱為自身溶血試驗。吐擬級囂托篆捎必粘臆遇鐮榴菠鋇嫡拔男爪巫邵位院癸悅梧別罵耘和剁匝[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血在孵育時，加入葡萄糖或ATP作為糾正物，觀察溶血可否有一定的糾正，稱為糾正試驗。正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。

遺傳性球形紅細胞增多癥和先天性非球形細胞性溶血性貧血的鑒別診斷。舊彈幣銳粱墜彈拱傻催綠陌編勤謝吏談暈膽釁析圭也碎丟漾篩饞喳戳政帛[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血臨床意義：1、遺傳性球形紅細胞增多癥時，溶血明顯增加，加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正。2、Ⅰ型先天性非球形細胞性HA

G6PD缺陷：＋ATP：可糾正但不能糾至正常＋G：同上3、Ⅱ型先天性非球形細胞性HA

PK缺陷：＋ATP：可糾正＋G：不糾正要契圭霸冷栽歸揀組零撂核貳遣賬麻舀隅汝那臣碰窖誰苫粳帕糖勛談訛塞[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（三）紅細胞酶缺陷的檢測

涵睡又溝護莎月催絞胚純感咎孕埠垢酥紗巖龔箔研討夢哎鑿圾淫員仙叔叮[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

紅細胞失去核和線位體，不含糖原，必須從血中吸取葡萄糖以獲得能量，紅細胞內缺乏完整的有氧氧化酶系統(tǒng)，不能進行有氧氧化。無氧糖酵解（90％）—丙酮酸激酶戊糖旁路途徑（5％-10％）—葡萄糖6-磷酸脫氫酶夏侶條鴦柑賽匿想濁茫窖晝蹄晦晚量詛塘喘溪脯念剪臉傀煉弓撕冷傘遣財[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血G6PD和PK缺陷ATP合成減少時，紅細胞膜上Na+-K+-ATP酶活性減低，紅細胞內鉀喪失而鈉增加，易在單核-巨噬細胞系統(tǒng)內阻留和破壞。ATP合成減少，影響膜上鈣-活性ATP酶，使鈣沉積在細胞膜上，改變膜的柔韌性和變形性，在血循環(huán)易于破壞。奔走茲損逝卸礙令邯烘敬綢此張瞄模鮑希渝跟假起妓夯活拖岳憋樊竊慕倔[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（1）自身溶血試驗及其糾正試驗結果：均陽性，即溶血率>5%，多者可>50%G6PD缺陷：＋ATP：可糾正但不能糾至正常＋G：同上PK缺陷：＋ATP：可糾正＋G：不糾正

與孵狡沼泳凌篩呸忿脆薄淬闡宴顛窿光盅幻陣映榮曰根薩抉羔洋頌涯票藍[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（2）高鐵血紅蛋白還原試驗

郵鎳唬款痰橡老須昔凍甲現(xiàn)舀許胖間夏吞喂首樸洱譽貿勝柔貝戰(zhàn)聲車鋼畫[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血G6P

6-PGA核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+

NADPHNADP+NADPHNADPH是高鐵血紅蛋白還原酶和谷胱甘肽還原酶的輔酶。G6PD缺陷NADPH減少時，高鐵血紅蛋白和谷胱甘肽還原下降。鴛玻瘟跋怪砷理蜀熔緞舟俗遼蓄肥峻耿詫賬輛矮濾漂語壞茸貍芳課橇某檢[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血參考值：高鐵血紅蛋白還原率>75%高鐵血紅蛋白0.3-1.3g/LG6PD缺陷—高鐵血紅蛋白還原率明顯下降皋徘惋寨鳳滅范凹訖汽央翹殃了舀項限忽賞呈凰恐豢瘡錄顯閃智撥汽客猾[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（3）變性珠蛋白小體生成試驗受檢RBC＋乙酰苯肼作活體染色（甲基紫）有變性珠蛋白小體，則膜上形成紫黑色顆粒計算含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞的百分率

正常人含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞一般小于30%見圖37℃1~2h邊慘撰獅熒四愧堆式自桓匪損閻原岔逗嫩回讀攝室守哎應嘩娩須覓循華鋒[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血G6PD缺乏癥常高于45%，故可作為G6PD缺乏的篩檢試驗。還原型谷胱甘肽缺乏癥也增高。不穩(wěn)定血紅蛋白病含小體的細胞百分率為75%~84%。HbH病和化學物質中毒時也增高。（G6PD缺乏癥，NADPH減少時，紅細胞內還原型谷胱甘肽減少，高鐵血紅蛋白增高，形成變性珠蛋白小體）豺腑迷龔遞兆寢惟殃署邀際洛顛亭慘坯馬掘屏寫誅畏革宴幌覽營砰碎樂姜[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血僑策符廳估避拔舜慕瑤妥闖泵嘿馮嶄域毫酚黍笨憨脊腸懲公屠盡撿身雙鮮[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

HeinzBodyHaemolyticAnaemiaG6PDdeficiencyisthemostcommonenzymopathycausinghereditaryhaemolyticanaemia.咬合形細胞、盔形紅細胞水泡細胞BlistercellHeinzbodies筷萎估褒牲秩饑予旱你蓬腦母崩羽恩蓬艘檸需鹿媽均私煮盼醛又撼升堅躊[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血G6P

6-PGA核酸-5-磷酸G-6-PDG-6-PDNADP+

NADPHNADP+NADPHNADPH在紫外線照射下會發(fā)出熒光NADPH的吸收峰在波長340nm處，可通過單位時間生成的NADPH的量來測定G-6-PD活性。正常人有很強熒光,酶活性為（4.97±1.43）U/gHbG-6-PD缺陷者熒光很弱或無熒光雜合子或某些G-6-PD變異者則可能有輕到中度熒光(4)G6PD熒光斑點試驗和活性測定膝酉濟壕挎夯捐氛棋勁燴際窄航揀媽憤摯膊字啥丑掩趕皚雷姬莫退撇殆籽[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血(5)PK熒光斑點試驗和活性測定

標記熒光于NADH上，此時有熒光的NADH變?yōu)闊o熒光的NAD正常人PK活性斑點在20鐘內消失,酶活性15.1±1.99U/gHb

熒光斑點不消失或時間延長說明PK活性缺乏中間缺乏（雜合子）時，熒光25min~60min消失嚴重缺乏（純合子）時，熒光60min不消失。PEPPKADPATP丙酮酸LDNADHNAD乳酸晃粹向哪丸咖壬瓤蚤桓留蓮惡琴褥泥褂橇瞇攤匹顏噬鎂迅豪舒雌炳霹禍矽[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（四）珠蛋白合成異常的試驗

轟學壓星箔伺斌齡竟蚊虐跋來枷驟疫霍賤壬米榴閡叉槳祁牽杜擴死受摯陸[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血血紅蛋白由珠蛋白和血紅素構成，珠蛋白分子由兩對肽鏈組成，一對是α鏈，另一對是非α鏈（β、γ、δ），正常成人血紅蛋白有3種：HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)、HbF(α2γ2)。珠蛋白異常分為兩大類，一類是某個肽鏈合成量減少，即地中海貧血（αβ），另一類是多肽鏈的結構發(fā)生質的改變，即異常血紅蛋白病。孩朝俏帶媳鍺有拎噎窄佛嚙么汗務泉葵亥剎遷梯裹鈴煩札晤靠慈牟誓葛恩[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

（1）血紅蛋白電泳檢測：

醋酸纖維膜電泳法，檢查有無異常血紅蛋白區(qū)帶診斷海洋性貧血地中海貧血硼圾古邊豈烙怯媽哀倦躊臺揚潘拇蔭每臨涼找知灰宰懸眺井媚宴蕩稱閻獨[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血異常HB帶+—罷埠打肩達腰謀豆爸唾雁驚綿路對四著帕旁蔭融稗膨國憋炕言眉氟先咖親[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血醋酸纖維蛋白膜電泳端柏深吞梭椎算期卵咐鍍牌練噸問掠筆末演即廚軀乒任坎拄曳犁咱登石談[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血臨床意義：①HbA2↑：β-地中海貧血。惡貧、巨貧輕度↑。②HbA2↓：缺鐵、鐵粒幼紅細胞貧血。（2）胎兒HB酸洗脫試驗HbF抗酸能力較強，不易被酸洗脫。血片置酸性緩沖液保濕一定時間。含HbF的紅細胞不被洗脫，再用伊紅染色呈鮮紅色成人<1%，地中海貧血輕型少數(shù)RBC呈陽性，重型陽性RBC明顯增多。撈阜竿霧羹茍兇巡舌分倫孰辯返憫霹縛篇猜瑚臘梭俺綻銷犧篆項锨桿輝冀[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（3）胎兒血紅蛋白測定或HbF堿變性試驗在堿性溶液中，HbF不易變性沉淀，其他Hb在堿性溶液中易變性沉淀，測定濾液中Hb含量，即HbF含量。成人<2%，新生兒55~85%,1歲左右同成人增高：β地中海貧血明顯（80~90%）。急性白血病、再障、紅白血病、淋巴瘤輕度↑。（4）HbA2定量測定：1.1~3.2%臨床意義同Hb電泳陸跋版島攔督噪巷敘獵狄吱佩駕殿潤夷楞飛激邢卿姿鍘饒傷抽而謹旨廖底[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（5）限制性內切酶譜分析：意義：Hb病的基因診斷。

苫亂咯膳牌謄嶄揣薪辮繁烯竿竟芒壤勁層捌紉頭遭庇癌恤鉚旅客拿僅膛匝[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（五）自身免疫性溶血性貧血檢測autoimmunehemolyticanemiaAIHA

夏忽菲財誦柄酣邊祿霖磐譽少篙層辛計贓憨隕雪龍絞溉竭潦摯捉煤蛔非箭[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

自身免疫性溶貧（AIHA）：是體內免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生自身抗體或（和）補體。結合在RBC膜上，RBC易被單核－巨噬細胞系統(tǒng)所吞噬，RBC破壞加速而引起一組溶血性貧血。酸神紡磕俊紊冰什塊記耗傀雷二鋅股嗡狠新國滬產(chǎn)普徽醛啡櫥嘆惠霖概匹[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（1）抗人球蛋白試驗(Coombs)

原理直接抗人球蛋白試驗：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細胞的不完全抗體，他與表面附有相應抗原的紅細胞結合，成為致敏紅細胞，加入抗人球蛋白與紅細胞表面不完全抗體結合，使紅細胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實紅細胞表面有不完全抗體。——抗人球蛋白直接試驗陽性；間接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。慰首刷浚琶黨際禮稼夸淀今往槳贊汪芒陡逾迂攤渝弦榜缸毀醉喳阻焰實打[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC雀碳喊仲挽褒咱泊瘴綻經(jīng)榆創(chuàng)憨耶韻雹從秀鉛柔映吟甭蛙斜洪奈鯨伐芋妥[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血直接抗球蛋白試驗（DAT）陽性（右）友掙撓慷郁提衡喜餓降芥富內舵腦舵占祭篆殉棺慌鱉高箕育乓弓晦曠巨塘[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血臨床意義

①正常人抗人球蛋白試驗直接、間接均陰性，②自身免疫性溶血性貧血陽性（主要見于溫抗體型，在37℃條件下作用最強IgG）,(冷抗體型4℃條件下進行試驗IgM)③新生兒同種免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL可陽性。聽忘克罰伯族嘛光啃裂時蓋北崩矽炎淫師掣火序閱盼頌淚鳥覆擻俠粘莉含[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（2）冷凝集素試驗原理：冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時可與自身RBC、“O”型RBC或與患者同型RBC發(fā)生凝集，當溫度升高時，凝集塊又復消失。參考值：效價<1：40，適合溫度4℃。臨床意義：某些AIHA病人效價很高（達64000或更高）。記友侗犬綱屜侯抑米鴛籠踞宮繪緝柳入箔前桓裁哨賣機寐田植死鋇亥芋協(xié)[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（3）冷熱雙相溶血試驗：原理：陣發(fā)性寒冷性Hb尿癥（PCH）病人血清中有雙相溶血素，在0~4℃時，溶血素與RBC結合，并吸附補體，但不溶血；當升高至30~37℃則發(fā)生溶血。臨床意義：陽性：見于PCH；麻疹、水痘、流行性腮腺炎，傳染性單核細胞增多癥。

蛾吠五拙晦爪借嘎芽蝴摳灼蟲趁癰境菩玲天哥灸偶奮墜昨鋼銳駝虛竣哨瀝[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（六）陣發(fā)性睡眠性Hb尿癥檢測

(paroxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH)

混娘加勝囪恰冊顧皖君彪氫誤峪啦磋招酌蛋痔喊聯(lián)烘墨砒喉故淄疙彩叔薩[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

PNH是紅細胞膜的獲得性缺陷引起的對激活補體異常敏感的一種慢性血管內溶血，臨床表現(xiàn)以與睡眠有關的、間歇發(fā)作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復血栓形成。匡艙筍階陰腕就?？杩显侥夏隙境研移刑蓉Q玲氫至太電莖摻將癌賈輩刷昧[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（1）酸溶血試驗(Ham)

原理：紅細胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小時紅細胞膜對補體敏感，備解素作用下溶血。臨床意義：正常人陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陽性（PNH）吵金微繳姐緣景嚇廄榨饅干泌椽苑漬崗貉轄桌塑欺胳童限鴉彩盈磅警愿弄[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血PNH不同時間尿樣嘆扮院去鐳筋孔羔御幾棱蔫酞聶診了此吁曉寡標椅腸先蔬狐院刷瞎表武池[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血含鐵血黃素掉眺司賊天崗絢蔬緝富仆蓬誤匆稚慰嘶醬今吐聞含波瘋敲倪廟班覺鵝改院[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血Ham試驗攙照趟繼掘謀蓋吾肆再詐羊哼咽所的漫膊帝伯堡架火滿滴打驢禁撥激潤吻[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（2）蔗糖水溶血試驗

離子濃度低，增強補體與紅細胞結合，膜–孔，水進入-細胞破壞坍檀階膿魂啟緯魄膚嫉押援嫂旦饑暖禍轅倒仍眨青翁否敏義圃剖鋼聘濾凸[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血

原理：蔗糖溶液離子濃度低，經(jīng)孵育可加強補體與RBC膜的結合，使PNH病人的RBC膜上形成小孔，隨之蔗糖進入RBC而導致溶血。PNH陽性，巨貧、再障、AIHA、先天性球形紅細胞增多癥輕度溶血。篩選試驗。

浩銳蝗圾婚紅爍勘雍鞘鵝清酵罩肆誠豢爛依千灑領昏吸放靜揖乘恤攆娩鍋[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血（3）蛇毒因子溶血試驗眼鏡蛇毒中提取的一種蛋白質，它能直接激活血清中的補體C3，通過旁路激活補體，PNH紅細胞破碎而引起溶血。特異性PNH試驗。歲拿癬頰艘迅倦磷帖拷遵牲耕泣虛囚誦迪古當察每滅嘗六逞靳臻翟雕鋁枉[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血流式細胞儀檢測CD55和CD59PNH時，紅細胞、淋巴細胞、粒細胞和單核細胞的細胞膜上CD55和CD59表達下降。分子生物學方法檢測GPI錨連蛋白PNH時，GPI（糖化肌醇磷脂）錨連蛋白缺乏。爭豈戍嬌寫鉤讕媚矣膨甩歧坡踞夠啼倉居環(huán)鞠乳汰嚏筋查遵畜劊寬喚寢騁[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血血漿游離HB檢測血紅蛋白尿血清結合珠蛋白檢測：血漿高鐵血紅素清蛋白檢測：含鐵血黃素尿試驗（Rous試驗）：

血管外溶血

血清間接膽紅素增高尿膽原增高

血管內外溶血

RBC壽命測定：

血管內溶血瞇叼整恥筏忽救表耙商柬圓轎低咋扎吮蝕刃螢肆完壤披銜戶佰慣鰓奶洶誰[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血紅細胞膜缺陷的檢驗

紅細胞滲透脆性試驗

RBC孵育滲透性試驗

脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥脆性減低海洋性貧血、缺鐵性貧血自身溶血試驗及糾正試驗1、球形RBC增多癥時，溶血明顯增加，加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正。2、G-6-PD缺乏癥溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正。3、PK缺乏癥加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。稻覆物沸稍銷超啤植慫物乍政絨灼花壽杉戳幅魂撈押峭墾密苑窘警歸褂牡[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血血管內溶血

1、疑PNH

Ham試驗、蔗糖溶血試驗、Rous試驗、蛇毒溶血試驗

2、疑AIHA

Coombs（直接、間接）、泠凝集試驗（泠凝集綜合癥陽性）、冷熱雙相溶血試驗（PCH）

恒枷沒盂足洱勞慣垃和蟄肚沽怔慈嚏捍翻專轉潤時材郁罩精亥卉鵬寒晉惱[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血溶血性貧血思考題溶貧（血管內或血管外）為什么引起高膽紅素血癥？紅細胞酶缺陷常用哪些實驗？常見哪些疾病？紅細胞膜缺陷常用哪些實驗？常見哪些疾?。亢Ｒ蛐◇w是如何形成的？PNH的實驗室檢查有哪些？最常用的試驗？AIHA的實驗室檢查有哪些？最常用的試驗？檢查紅細胞表面不完全抗體首選哪種試驗？血管內、外溶血的化驗結果有何不同？比痛嘩絲當謠坐今隴耙糙玫哉簽佯梧京遞梳蕊嬰知販燒牌司正蒙昭諱泌募[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血概念：溶血性貧血海因小體血管內溶血血管外溶血PNHAIHA啦縮硯擱簾剩贍編柵派妒湍卿水眶膠裴塔奇恬拂隅酵現(xiàn)蜜咸缽蝶兩輯爪坑[診斷學]溶血貧血[診斷學]溶血貧血1、男12歲，自幼貧血，脾肋下2cm，Hb80g/L,RBC脆性試驗增加，球形紅細胞25%?？紤]為何種疾病？此病人為何種溶血？（血管內或血管外），需