醫(yī)學(xué)教材 八年制第三版神經(jīng)病學(xué)-第七章+脊髓疾病

第一章緒論復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院桂永浩神經(jīng)病學(xué)第七章

脊髓疾病中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

何志義第一節(jié)概述第二節(jié)脊髓炎第三節(jié)壓迫性脊髓病第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性第五節(jié)脊髓空洞癥第六節(jié)脊髓血管病第七節(jié)其他脊髓病主要內(nèi)容第一節(jié)概述脊髓損害主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙

一、脊髓病變的主要表現(xiàn)脊髓半側(cè)損害：表現(xiàn)為脊髓病變平面以下同側(cè)肢體癱瘓和深感覺障礙，對側(cè)痛、溫度覺障礙，稱為布朗-賽卡爾綜合征（Brown-Sequardsyndrome），又稱脊髓半切綜合征脊髓橫貫性損害：表現(xiàn)為脊髓病變平面以下各種運(yùn)動(dòng)、感覺和括約肌功能障礙二、脊髓不同部位病變的臨床特征病變部位可能出現(xiàn)的癥狀C1～C4（高頸段）四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，損害平面以下全部感覺缺失或減退，尿便障礙C3～C5兩側(cè)膈神經(jīng)麻痹，呼吸困難，腹式呼吸運(yùn)動(dòng)減弱甚至消失C5～T2（頸膨大）上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓C5～C6BCR消失，TCR正常C7BCR正常，TCR消失C8～T1Horner綜合征T3～T12（胸段）下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓L1～S2(腰膨大）雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓S3～S5、尾節(jié)鞍區(qū)感覺缺失，膀胱直腸功能障礙馬尾不對稱性下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，伴根痛脊髓損害節(jié)段與相應(yīng)的臨床特征第二節(jié)脊髓炎

myelitis

脊髓炎（myelitis）是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的脊髓炎癥由外傷、壓迫、血管、放射、代謝、營養(yǎng)和遺傳所引起的脊髓病變稱為脊髓?。╩yelopathy）一、概述脊髓炎按起病形式可分類為：急性（1周內(nèi)病情達(dá)高峰）亞急性（2～6周）慢性（超過6周）一、概述概述急性脊髓炎（acutemyelitis）是指各種感染后變態(tài)反應(yīng)引起的急性橫貫性脊髓炎性病變，又稱急性橫貫性脊髓炎，是臨床上最常見的一種脊髓炎二、急性脊髓炎病因與發(fā)病機(jī)制本病病因未明，約半數(shù)患者發(fā)病前有呼吸道、胃腸道病毒感染的病史，但腦脊液中并未檢出病毒抗體，神經(jīng)組織里亦沒有分離出病毒，推測本病的發(fā)生可能是病毒感染后所誘發(fā)的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的直接作用。部分患者于疫苗接種后發(fā)病，可能為疫苗接種引起的異常免疫反應(yīng)二、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，青壯年居多，無性別差異，無季節(jié)性發(fā)病前1～2周內(nèi)有上呼吸道感染或胃腸道感染的病史，或有疫苗接種史二、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)起病較急，首發(fā)癥狀多為雙下肢無力、麻木、病變相應(yīng)部位的背痛、病變節(jié)段有束帶感，多在2~3天內(nèi)癥狀進(jìn)展至高峰，同時(shí)出現(xiàn)病變水平以下肢體癱瘓、感覺障礙、尿便障礙，呈脊髓完全橫貫性損害二、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：急性起病，迅速進(jìn)展，早期常為脊髓休克，表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓。肌張力低下、腱反射消失，病理征陰性。脊髓休克期可持續(xù)3～4周。脊髓休克期過后，肌力從遠(yuǎn)端開始恢復(fù)，損傷節(jié)段以下錐體束征陽性，肌張力及腱反射逐漸增高二、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)感覺障礙：表現(xiàn)脊髓損害平面以下深淺感覺均消失，感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶或束帶感二、急性脊髓炎臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙：早期表現(xiàn)為尿潴留，膀胱無充盈感，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱。隨病情好轉(zhuǎn)，脊髓反射逐漸恢復(fù)，尿充盈300~400ml時(shí)會(huì)自動(dòng)排尿稱反射性神經(jīng)源性膀胱。病變節(jié)段以下皮膚干燥，少汗或無汗。皮膚水腫、脫屑及指甲松脆等皮膚營養(yǎng)障礙。病變節(jié)段以上出汗過度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過緩等二、急性脊髓炎上升性脊髓炎部分病例起病急驟，感覺障礙平面常于1～2天內(nèi)甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至高頸髓，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌麻痹而死亡。臨床上稱上升性脊髓炎二、急性脊髓炎輔助檢查周圍血象：急性期周圍血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度升高腦脊液：腰椎穿刺壓力一般正常，個(gè)別急性期脊髓水腫嚴(yán)重可有升高；白細(xì)胞數(shù)可正常，也可增高至（20-200）×106/L，以淋巴細(xì)胞為主；蛋白含量可輕度增高，多為0.5~1.2g/L；糖與氯化物含量正常二、急性脊髓炎輔助檢查MRI：脊髓MRI是早期能夠顯示急性脊髓炎的影像學(xué)檢查手段。主要表現(xiàn)為急性期受累脊髓節(jié)段水腫、增粗；受累脊髓內(nèi)顯示斑片狀長T1長T2異常信號；病變嚴(yán)重者晚期可出現(xiàn)病變區(qū)脊髓萎縮二、急性脊髓炎MRI檢查二、急性脊髓炎診斷要點(diǎn)（1）發(fā)病前1～2周有腹瀉、上呼吸道感染或疫苗接種史（2）急性起病，迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害癥狀（3）腦脊液檢查符合急性脊髓炎的改變（4）CT、MRI影像學(xué)檢查可除外其他脊髓病二、急性脊髓炎鑒別診斷（1）脊髓血管?。?）視神經(jīng)脊髓炎（3）急性脊髓壓迫癥（4）亞急性壞死性脊髓炎（5）急性硬脊膜外膿腫（6）人類T淋巴細(xì)胞病毒1型相關(guān)脊髓病二、急性脊髓炎治療：急性橫貫性脊髓炎早期診斷，盡早治療，精心護(hù)理，早期康復(fù)訓(xùn)練對改善預(yù)后很重要1.藥物治療（1）皮質(zhì)激素（2）免疫球蛋白（3）抗生素（4）B族維生素2.康復(fù)治療3.護(hù)理二、急性脊髓炎預(yù)后急性脊髓炎為單相病程。預(yù)后取決于病變的程度及合并癥的情況。累及脊髓節(jié)段長且彌散者，完全性截癱6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變，預(yù)后較差若無嚴(yán)重合并癥，通常3～6月基本可恢復(fù)生活自理二、急性脊髓炎預(yù)后合并壓瘡、肺內(nèi)感染或泌尿系感染可影響恢復(fù)，遺留后遺癥或死于合并癥上升性脊髓炎預(yù)后差，可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭二、急性脊髓炎第四節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

subacutecombineddegenerationofspinalcord

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacutecombineddegenerationofspinalcord,SCD）是由于維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)概述本病的發(fā)生與維生素B12缺乏密切相關(guān)。此病多見于胃大部切除、回腸切除、大量酗酒伴萎縮性胃炎的患者。亦見于營養(yǎng)不良、先天性內(nèi)因子分泌缺陷、葉酸缺乏、血液運(yùn)鐵蛋白缺乏等，這些均可引起維生素B12吸收不良病因與發(fā)病機(jī)制病變主要在脊髓后索及錐體束，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)也可受累。病變早期大體標(biāo)本可見脊髓腫脹，晚期脊髓萎縮變硬，脊髓大體切面呈灰白色、后索變硬病理多在中年以后起病，無性別差異，隱襲起病，逐漸緩慢進(jìn)展出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀前有貧血、倦怠、腹瀉和舌炎等病史臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)損傷：手指、腳趾末端感覺異常，呈對稱性刺痛、麻木和燒灼感等后索受損：逐漸出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)硬和動(dòng)作笨拙、步行不穩(wěn)，踩棉花感，閉目或在黑暗中行走困難，查體可以出現(xiàn)雙下肢振動(dòng)覺、位置覺障礙以遠(yuǎn)端明顯，Romberg征陽性臨床表現(xiàn)側(cè)索受損：常較感覺癥狀出現(xiàn)晚，表現(xiàn)為雙下肢不完全痙攣性癱，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性少數(shù)患者可有精神癥狀，如易激惹、抑郁、幻覺、認(rèn)知功能減退、視神經(jīng)萎縮及中央暗點(diǎn)、味覺、嗅覺的改變，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累臨床表現(xiàn)周圍血象及骨髓涂片：巨幼細(xì)胞貧血血清維生素B12含量降低，注射維生素B121mg/d，10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷輔助檢查Schiling試驗(yàn)：可發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收障礙少數(shù)腦脊液可有蛋白輕度增高輔助檢查多呈緩慢起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)受損體征血清中維生素B12缺乏，有惡性貧血者可確定診斷血清維生素B12缺乏時(shí)，血清中甲基丙二酸和高半胱氨酸異常增加，給與維生素B12治療后，血清中甲基丙二酸降至正常，此為試驗(yàn)性診斷診斷要點(diǎn)1.非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性2.脊髓壓迫癥3.多發(fā)性硬化鑒別診斷及早開始給予大劑量維生素B12治療。維生素B120.5～1mg/d，連續(xù)2周肌注，然后每周1次，連續(xù)4周，最后每月1次維生素B12肌注合用維生素B1對有周圍神經(jīng)受損者效果更好治療貧血患者可用硫酸亞鐵0.3～0.6g口服，每日3次或者10%枸櫞酸鐵胺溶液口服10ml，每日3次有惡性貧血者，建議葉酸每次5～10mg與維生素B12共同使用，每日3次。不宜單獨(dú)使用葉酸，否則會(huì)加重神經(jīng)精神癥狀加強(qiáng)癱瘓肢體功能鍛煉，針灸、理療及康復(fù)治療治療本病如未經(jīng)治療，發(fā)病2～3年后病情不斷加重直至死亡早期診斷和治療是治愈本病關(guān)鍵。如發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)積極治療可完全恢復(fù)癥狀好轉(zhuǎn)多在治療后6個(gè)月至1年內(nèi)，如軸突已發(fā)生破壞，則預(yù)后較差預(yù)后

第六節(jié)脊髓血管病

vasulardiseaseofthespinalcord脊髓血管病（vasulardiseaseofthespinalcord）可分為缺血性、出血性和血管畸形三類脊髓血管病發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病，但因脊髓內(nèi)結(jié)構(gòu)緊密，較小血管損害就可出現(xiàn)明顯癥狀概述缺血性脊髓血管病的病因：脊髓動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎、蛛網(wǎng)膜粘連、嚴(yán)重的低血壓出血性脊髓血管病最常見的病因：外傷脊髓血管畸形常以病變壓迫、凝血、血栓形成及出血導(dǎo)致脊髓功能受損，常合并有皮膚血管瘤、顱內(nèi)血管畸形和椎體血管畸形等病因與發(fā)病機(jī)制一、缺血性脊髓血管病脊髓短暫性缺血發(fā)作：脊髓間歇性跛行臨床表現(xiàn)一、缺血性脊髓血管病脊髓梗死：（1）脊髓前動(dòng)脈綜合征：中胸段或下胸段多見，突發(fā)病變水平的相應(yīng)節(jié)段根性疼痛或弛緩性癱瘓，脊髓休克期過后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓，痛溫覺消失而深感覺存在，尿便障礙較明顯，即脊髓前2/3綜合征臨床表現(xiàn)一、缺血性脊髓血管病脊髓梗死：（2）脊髓后動(dòng)脈綜合征：急性根痛，病變水平以下深感覺消失，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，痛覺和肌力保存，括約肌功能常保存（3）中央動(dòng)脈綜合征：病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、肌張力減低、肌萎縮，多無感覺障礙和錐體束損傷臨床表現(xiàn)一、缺血性脊髓血管病脊髓血管栓塞：與腦栓塞病因相同，臨床表現(xiàn)為根痛、下肢單癱或截癱、括約肌障礙等。轉(zhuǎn)移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴發(fā)脊髓和椎管內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移，病程進(jìn)展較迅速臨床表現(xiàn)二、出血性脊髓血管病脊髓的硬膜下和硬膜外出血：劇烈的背痛、截癱、括約肌功能障礙，病變水平以下感覺缺失等急性橫貫性脊髓損傷表現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血：突然背痛、腦膜刺激征和截癱等臨床表現(xiàn)三、脊髓血管畸形病變多見于胸腰段，以發(fā)病突然和癥狀反復(fù)出現(xiàn)為特點(diǎn)，多數(shù)患者以劇烈根性疼痛起病，有不同程度的截癱、呈根性或傳導(dǎo)束性分布的感覺障礙及尿便障礙，少數(shù)以脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀臨床表現(xiàn)腰椎穿刺：椎管內(nèi)出血CSF壓力增高，蛋白增高。蛛網(wǎng)膜下腔出血CSF呈均勻血性CT：出血性脊髓血管病CT可顯示出血部位高密度影輔助檢查MRI：脊髓前動(dòng)脈梗死MRI可顯示以前角為中心的長T1長T2信號，軸位形狀類似“貓頭鷹眼”，注射釓造影劑可見病灶輕度強(qiáng)化脊髓血管造影：脊髓血管CTA和MRA價(jià)格低廉，選擇性脊髓動(dòng)脈造影（DSA）是目前確診和分類脊髓血