生物化學(xué) 課件 第13章 血液的生物化學(xué)

生物化學(xué)第十三章血液的生物化學(xué)目錄第一節(jié)血液的化學(xué)組成第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝學(xué)習(xí)目標(biāo)1．掌握血液的化學(xué)組成、血漿蛋白質(zhì)的組成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血紅素的生物合成及紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)。第一節(jié)血液的化學(xué)組成血液的化學(xué)組成

一、血液的化學(xué)成分二、非蛋白含氮化合物一、血液的化學(xué)成分

血液由血漿和血細(xì)胞兩部分組成。血細(xì)胞懸浮在血漿中，可分為紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板等有形成分組成。血液中的固體成分包括蛋白質(zhì)(主要是血紅蛋白和血漿蛋白質(zhì))、非蛋白含氮化合物(尿素、尿酸、肌酐等)、不含氮有機(jī)物(如糖類、脂類等)、酶及酶原和無(wú)機(jī)物(如Na+,K+,Ca2+,Mg2+,Cl-,HCO3-,HPO42-)等。一、血液的化學(xué)成分一、血液的化學(xué)成分

在臨床上抽出的血液不經(jīng)抗凝劑處理，血液即自行凝固成塊，稱為血液凝固現(xiàn)象。凝血過(guò)程中,血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白析出,血液凝固后析出的淡黃色的透明液體稱為血清；而抽出的血液加抗凝劑離心或者靜置處理后，血液即被分為三層：上層是淺黃色透明的液體，稱為血漿；中層是一層很薄的白細(xì)胞和血小板；下層呈深紅色，為紅細(xì)胞。故血清與血漿的主要區(qū)別在于血清中無(wú)纖維蛋白原。一、血液的化學(xué)成分血液的生理功能（一）運(yùn)輸功能（二）協(xié)調(diào)功能(三)維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定(四)防御和保護(hù)作功能二、非蛋白含氮化合物

血漿中除蛋白質(zhì)以外的含氮化合物總稱為非蛋白含氮化合物,主要包括尿素、尿酸、肌酸和肌酐、氨、膽紅素等,均為體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝過(guò)程中的中間產(chǎn)物。非蛋白含氮化合物中所含的氮稱為非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN),正常成人血中NPN含量為14.3mmol/L～25mmol/L（20mg/dL～40mg/dL），這些化合物中絕大多數(shù)為蛋白質(zhì)和核酸分解代謝的終產(chǎn)物，主要通過(guò)腎臟排出體外。二、非蛋白含氮化合物

非蛋白含氮化合物尿素尿酸肌酐肌酸血氨膽紅素二、非蛋白含氮化合物（一）尿素血尿素氮(bloodureanitrogen,BUN)是NPN中含量最多的物質(zhì),正常人血清尿素氮的含量約占NPN的1/3～1/2,正常人血中尿素氮含量為3.2mmol/L～14.28mmol/L,故臨床上測(cè)定血中BUN與測(cè)定NPN的意義基本相同。二、非蛋白含氮化合物

（二）尿酸血中尿酸是嘌呤化合物的代謝終產(chǎn)物,正常人血清中含量為:男性0.12mmol/L～0.36mmol/L,女性0.10mmol/L～0.30mmol/L(尿酸氧化酶法)。當(dāng)機(jī)體腎排泄功能障礙或嘌呤化合物分解代謝過(guò)多，使血中尿酸增高,常見疾病有痛風(fēng)癥、體內(nèi)核酸分解增強(qiáng)(如白血病、惡性腫瘤)或腎臟排泄功能障礙等。二、非蛋白含氮化合物

（三）肌酐肌酐是由肌酸脫水或磷酸肌酸脫磷酸、脫水而生成的產(chǎn)物,因此,它是肌酸代謝的終產(chǎn)物。正常男性血中肌酐的含量為53μmol/L～106μmol/L；女性為44μmol/L～97μmol/L。肌酐全部由腎排出,因血中肌酐含量不受食物蛋白質(zhì)多少的影響,故臨床檢測(cè)血肌酐含量較尿素更能準(zhǔn)確地了解腎功能。二、非蛋白含氮化合物

（四）肌酸肌酸是由精氨酸、甘氨酸和蛋氨酸在體內(nèi)合成的產(chǎn)物,正常人血中含量為0.19mmol/L～0.23mmol/L,主要存在于肌肉和腦組織中。當(dāng)肌萎縮等廣泛性肌病時(shí),血中肌酸增多,尿中排出量也增大。肌酸和ATP反應(yīng)生成的磷酸肌酸是體內(nèi)ATP的儲(chǔ)存形式。二、非蛋白含氮化合物

（五）血氨血氨主要來(lái)源于氨基酸的脫氨基作用和腸道吸收，正常人血氨含量為6μmol/L～35μmol/L。NH3在肝中合成尿素,故肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí),血氨含量升高,而血中尿素含量則下降。血氨濃度升高可導(dǎo)致神經(jīng)組織，尤其是腦組織功能障礙，稱為氨中毒，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生肝性腦病。二、非蛋白含氮化合物

（六）膽紅素膽紅素是血紅素的分解代謝產(chǎn)物,正常人血漿中含量為1.7μmol/L～17μmol/L。肝功能障礙、膽道梗阻時(shí),血中膽紅素均可升高。膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據(jù)，也是肝功能的重要指標(biāo)。生物化學(xué)第十三章血液的生物化學(xué)目錄第一節(jié)血液的化學(xué)組成第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝學(xué)習(xí)目標(biāo)1．掌握血液的化學(xué)組成、血漿蛋白質(zhì)的組成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血紅素的生物合成及紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)。第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)血漿蛋白質(zhì)一、血漿蛋白質(zhì)的組成二、血漿蛋白質(zhì)的功能一、血漿蛋白質(zhì)的組成

血漿蛋白質(zhì)(Plasmaprotein)是血漿中多種蛋白質(zhì)的總稱,血漿蛋白質(zhì)的種類很多,用不同的方法可將血漿蛋白質(zhì)分離成不同的成分，常用的方法有鹽析法和電泳法。血漿蛋白質(zhì)鹽析法電泳法一、血漿蛋白質(zhì)的組成

1、鹽析法

根據(jù)各種血漿蛋白質(zhì)在不同濃度的鹽溶液中溶解度的差別而加以分離。用鹽析法可將其分為白蛋白、球蛋白和纖維蛋白原三類，白蛋白與球蛋白濃度的正常比值(A/G)為1.5~2.5/1。

一、血漿蛋白質(zhì)的組成

2、電泳法

最常用的分離血漿蛋白質(zhì)方法。醋酸纖維薄膜電泳法可將血清蛋白分離成5條區(qū)帶,從正極到負(fù)極的順序?yàn)椋?/p>

清蛋白α1球蛋白α2球蛋白β球蛋白γ球蛋白點(diǎn)樣線二、血漿蛋白質(zhì)的功能2運(yùn)輸功能，多種物質(zhì)可與血漿蛋白結(jié)合成復(fù)合物而被運(yùn)輸;3免疫功能，血漿球蛋白中的補(bǔ)體和免疫球蛋白是參與體液免疫的重要成分；4參與血液凝固、抗凝和纖溶等生理過(guò)程；5緩沖功能,白蛋白及其鈉鹽組成緩沖對(duì),在調(diào)節(jié)酸堿平衡方面起重要作用；1形成血漿膠體滲透壓,調(diào)節(jié)血管內(nèi)外水的分布;6催化作用；7營(yíng)養(yǎng)作用；生物化學(xué)第十三章血液的生物化學(xué)目錄第一節(jié)血液的化學(xué)組成第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝學(xué)習(xí)目標(biāo)1．掌握血液的化學(xué)組成、血漿蛋白質(zhì)的組成和功能。2．熟悉非蛋白含氮化合物。3．了解血紅素的生物合成及紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)。第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)

紅細(xì)胞的代謝

一、血紅素的生物合成二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞的代謝在人體不同的發(fā)育階段，紅細(xì)胞生成的組織器官各不相同。紅細(xì)胞先后由卵黃囊、肝、脾和骨髓生成;胚胎期生成紅細(xì)胞的器官則為全身的紅骨髓。出生之后紅細(xì)胞的代謝

紅骨髓中的造血干細(xì)胞分化為紅系祖細(xì)胞后,在促紅細(xì)胞生成素的作用下經(jīng)過(guò)1原始紅細(xì)胞2早幼紅細(xì)胞3中幼紅細(xì)胞4晚幼紅細(xì)胞5網(wǎng)織紅細(xì)胞6成熟紅細(xì)胞一、血紅素的生物合成

紅細(xì)胞中的血紅蛋白是由珠蛋白和亞鐵血紅素組成的結(jié)合蛋白，每一個(gè)血紅蛋白分子有4條珠蛋白肽鏈，每條折疊的肽鏈包裹一個(gè)亞鐵血紅素，血紅蛋白的亞鐵血紅素是由原卟啉和Fe2+組成。Hb-A1：α2β2，占95％～98％。Hb-A2:α2δ2，占2％～3％。Hb-F：α2γ2，占1％。珠蛋白4個(gè)亞鐵血紅素原卟啉鐵一、血紅素的生物合成

血紅素主要在骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成血紅素的原料是甘氨酸、琥珀酰輔酶A和Fe2+。合成過(guò)程如下：

在線粒體內(nèi)，先由甘氨酸和琥珀酰輔酶A在ALA合成酶的催化下縮合生成ALA。1、δ-氨基-γ-酮戊酸的生成

線粒體生成的ALA進(jìn)入細(xì)胞液，在ALA脫水酶的作用下，2分子ALA脫水縮合成1分子卟膽。2、卟膽原的生成在細(xì)胞液中，4分子PBG脫氨縮合生成1分子尿卟啉原Ⅲ。3、尿卟啉原和糞卟啉原的生成在亞鐵螯合酶（又稱血紅素合成酶）催化下和Fe2＋結(jié)合生成血紅素。4、血紅素的合成一、血紅素的生物合成

血紅素在合成過(guò)程中還受多種因素的調(diào)節(jié)，其中主要是調(diào)節(jié)ALA的生成。

2、造血生長(zhǎng)因子

促紅細(xì)胞生成素在紅細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中發(fā)揮重要作用。1、ALA合成酶

ALA合成酶為限速酶，血紅素對(duì)此酶有反饋抑制作用。3、ALA脫水酶與亞鐵螯合酶

ALA脫水酶和亞鐵螯合酶對(duì)重金屬敏感，如鉛中毒可抑制這些酶而使血紅素合成減少。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)

成熟的紅細(xì)胞除了細(xì)胞膜外,無(wú)其他細(xì)胞器,因此不能進(jìn)行核酸、蛋白質(zhì)的合成及糖的有氧氧化,所以紅細(xì)胞內(nèi)的代謝變化比一般細(xì)胞要單純。在正常情況下其耗氧量低，其所需的能量幾乎完全依靠葡萄糖的糖酵解。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)

（一）糖酵解（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路（三）磷酸戊糖途徑二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（一）糖酵解紅細(xì)胞主要以葡萄糖作為主要能源物質(zhì)，紅細(xì)胞每日約從血漿中攝取約30g葡萄糖，其中90%～95%經(jīng)過(guò)糖酵解途徑代謝，糖酵解是其獲取能量的唯一途徑。1mol葡萄糖經(jīng)酵解生成2mol乳酸的反應(yīng)中，產(chǎn)生2molATP和2molNADH+H+。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（二）2,3-二磷酸甘油酸旁路

二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)（三）磷酸戊糖途徑紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖途徑占葡萄糖分解的5%～10%的，主要功能在于提供NADPH，并維持谷胱甘肽還原系統(tǒng)和高鐵