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主管護師兒科護理《營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血》真題主管護師兒科護理《營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血》真題導語:營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血(NutritionalMegaloblasticAnemia)又名營養(yǎng)性大細胞性貧血,多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內,我國華北、東北、西北農(nóng)村多見,近年已明顯減少。【執(zhí)業(yè)2005-4-018】24.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的病因是(2005)??A.缺乏VitB12??B.缺乏VitB6?C.缺乏VitB1?D.缺乏乙酸?E.缺乏草酸?答案:A(2005)解析:可參考第16題。??【助理2000-2-076】9?營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血是因為缺乏(2000)?A?葉酸和鐵?B?葉酸和維生素B12??C?維生素D和維生素B12??D?葉酸和維生素C?E?維生素A和維生素C?76?答案:B【執(zhí)業(yè)2001-4-059】23.不符合營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血臨床表現(xiàn)的是(2001)A.毛發(fā)稀疏、發(fā)黃?B.頭圍增大?C.肝、脾腫大?D.震顫?E.舌炎?答案:B(2001)解析:營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的主要臨床表現(xiàn)如下:①貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)?;純好嫔n黃,疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡,對外界反應遲鈍,不哭不笑,智力發(fā)育、動作發(fā)育落后,甚至退步。此外,還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象,可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。??【執(zhí)業(yè)2005-4-018】25.1歲嬰兒,面色蒼黃,毛發(fā)稀疏,易怒少哭,查體:體溫正常,神清,不會扶站,四肢抖動,踝陣攣,巴氏征(+),該患嬰的診斷可能是(2005)A.先天愚型?B.多動癥?C.病毒性腦膜炎?D.癲癇小發(fā)作?E.巨幼細胞性貧血?答案:E(2005)??解析:該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血,而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動,踝陣攣,巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血?!局?999-1-146】3?女嬰,8個月,皮膚蠟黃,虛胖,手足顫抖2個月求診,體檢:肝、脾輕度增大。血象:紅細胞2.1×1012/L,血紅蛋白80g/L,本病可能的診斷是(2001)?A?營養(yǎng)巨幼紅細胞性貧血?B?營養(yǎng)性缺鐵性貧血?C?混合性貧血?D?蠶豆病?E?再生障礙性貧血?答案:A【助理2005-4-103】18?1歲嬰兒,面色蒼黃,毛發(fā)稀疏,易怒少哭,查體:體溫正常,神清,不會扶站,四肢抖動,踝陣攣,巴氏征(+),該患嬰的診斷可能是(2001)?A?先天愚型?B?多動癥?C?病毒性腦膜炎?D?癲癇小發(fā)作?E?巨幼細胞性貧血?答案:E?解析:該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血,而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現(xiàn)外,還伴有神經(jīng)精神癥狀,如易怒少哭,查體四肢抖動,踝陣攣,巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。??【執(zhí)業(yè)1999-4-128】4?1歲小兒,血常規(guī)檢查結果如下:Hb80g/L,MCV98fl,MCH33pg,MCHC32%。最適宜的治療是?A?輸血?B?脾切除?C?口服鐵劑?D?口服維生素C?E?肌注維生素B12??答案:E?解析:血常規(guī)檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常,提示為大細胞性貧血,應給予維生素B12?和(或)葉酸治療。【執(zhí)業(yè)2002-4-105】13?1歲男嬰,因面色蒼黃、毛發(fā)稀枯3個月,血常規(guī)示Hb89/L,中性粒細胞變大并有分葉過多,骨髓象示:巨幼變的有核紅細胞。為了明確診斷,首先應選擇的檢查是?(2002)A?血清維生素B6測定?B?血清維生素B12測定?C?血清乙酸測定?D?血清鐵蛋白測定?E?血清鐵測定?答案:B?(2002)解析:骨髓檢查對本病有診斷價值,粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣?,中性粒細胞和巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診?!緢?zhí)業(yè)2000-4-59】9.男孩,1歲半。平日偏食,常有腹瀉、咳嗽,已會獨立行走,玩耍正常。近2個月來面色蒼黃,逗之不笑,時有頭部、肢體顫抖,不能獨站。外周血象:血紅蛋白100g/L,紅細胞2.5×1012/L,白細胞數(shù)4×10?9/L,中性粒細胞分葉過多。本例可診斷為?A?營養(yǎng)不良伴低鈣血癥?B?慢性腹瀉伴低鈣血癥?C?缺鐵性貧血伴低鈣血癥?D?營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血?E?營養(yǎng)性缺鐵性貧血?答案:D?解析:發(fā)育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現(xiàn);紅細胞降低較血紅蛋白明顯,中性粒細胞分葉過多是其血象特點。(14~16題共用題干)?(2002)男,11個月。母乳喂養(yǎng),近3個月來面色漸蒼黃,間斷腹瀉,原可站立,現(xiàn)坐不穩(wěn),手足常顫抖。體檢面色蒼黃,略浮腫,表情呆滯,血紅蛋白80g/L,紅細胞2.0×10?12?/L,白細胞6?0×10?9/L。?【執(zhí)業(yè)2002】14?該患兒可能的診斷是?A?大腦發(fā)育不全?B?營養(yǎng)性缺鐵性貧血?C?維生素D缺乏性手足搐搦癥?D?維生素D缺乏性佝僂病?E?營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血?答案:E?(2002)解析:可參考第9題。故選E。解析:從題中的表現(xiàn)可判斷出癥狀為營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血。其表現(xiàn)為毛發(fā)稀疏發(fā)黃,嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。血象可見輕度或中度貧血者占大多數(shù)?;純好嫔n黃、疲乏無力。常伴有肝、脾大。營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的實驗室檢查包括:①血象。呈大細胞性貧血,可見到巨幼變的有核細胞,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)常減少,中性粒細胞數(shù)和血小板數(shù)常減低,中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象,可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。②骨髓象。骨髓增生明顯活躍,以紅細胞系統(tǒng)增生為主,粒:紅比值常倒置,各期幼紅細胞增為出現(xiàn)巨幼變。③血清維生素B12?如小于100則提示缺乏維生素B12?。④血清葉酸小于3提示葉酸缺乏。??【執(zhí)業(yè)2002】15?確診需作的檢查是?A?腦CT?B?腦電圖檢查?C?血清鐵檢查?D?血清維生素B12、葉酸測定?E?血清鈣、磷、堿性磷酸酶測定?答案:D?(2002)解析:可參考第13題。故選D?!緢?zhí)業(yè)2002】16?該患兒最恰當?shù)闹委熓?A?靜脈補鈣?B?維生素口服?C?肌注維生素B12??D?肌注維生素D3?E?靜滴維生素B6?答案:C?(2002)解析:營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。主要臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。故選C??碱}涉及的考點及練習題:營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血一、病因(一)缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的病因(二)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的病因二、臨床表現(xiàn)和實驗檢查(一)臨床表現(xiàn)維生素B12:和葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血多見于嬰幼兒,<2歲者占96%以上,起病緩慢,主要臨床表現(xiàn)如下:1.一般表現(xiàn)多呈虛胖—條件反射點1,或伴輕度水腫,毛發(fā)稀疏發(fā)黃—條件反射點2,嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。2.貧血表現(xiàn)輕度或中度貧血者占大多數(shù)?;純好嫔n黃,疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。3.精神神經(jīng)癥狀患兒可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)精神癥狀和病理征陽性,如:表情呆滯、嗜睡,對外界反應遲鈍,不哭不笑,智力發(fā)育、動作發(fā)育落后,甚至退步。此外,還常出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全身震顫,甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4.消化系統(tǒng)癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。(二)實驗室檢查1.血象呈大細胞性貧血,MCV>94fl,MCH>32pg。紅細胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細胞大小不等,以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區(qū)不明顯的大紅細胞多見;嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見;可見到巨幼變的.有核紅細胞。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)常減少,中性粒細胞數(shù)和血小板數(shù)常減低。中性粒細胞變大并有分葉過多現(xiàn)象(VitB12和葉酸都是細胞核的原料,因此,它影響的是全部細胞的核,而IDA對白細胞及血小板無影響),可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現(xiàn)象可出現(xiàn)在骨髓尚未出現(xiàn)巨幼紅細胞之前,因此有早期診斷的意義。此外,還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞。2.骨髓象骨髓增生明顯活躍,以紅細胞系統(tǒng)增生為主,粒:紅比值常倒置,各期幼紅細胞均出現(xiàn)巨幼變,表現(xiàn)為胞體變大、核染色質粗松,副染色質明顯,顯示細胞核的發(fā)育落后予胞漿(老漿幼核)??梢姷酱蟮牟⒂邪麧{空泡形成的中性粒細胞,巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。(重點:骨髓象示:巨幼變的有核紅細胞)3.維生素B12缺乏的血清學檢查①血清維生素Bl2:正常值為200~800ng/L,如4.葉酸缺乏的血清學檢查①血清葉酸正常值為5~6ug/L,<3ug/L提示葉酸缺乏;②血清維生素B12和血清鐵水平正?;蛏?③血清LDH水平明顯增高。三、預防和治療(一)預防主要是改善哺乳母親的營養(yǎng),嬰兒及時添加輔食,年長兒要注意食物均衡,去除影響維生素B12和葉酸吸收的因素。(二)治療由于維生素B12和葉酸缺乏的病因不同,故治療原則也各異,現(xiàn)分述如下:1.缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的治療(1)注意營養(yǎng)與護理,防治感染。(2)肌注維生素B12(IDA為口服鐵劑)量為每次lOOug,每周2~3次,連用數(shù)周,直至臨床癥狀明顯好轉,血象恢復正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者,應給予長期肌注維生素B12的治療,每月lmg;當有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時,應按每日lmg劑量連續(xù)肌注至少兩周。單純缺乏維生素B12時,不宜加用葉酸治療,以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2~4天后一般精神癥狀好轉,網(wǎng)織紅細胞增加,6~7天時達高峰,約于2周時降至正常。骨髓內巨幼紅細胞于治療后6~72小時即可轉為正常幼紅細胞.故骨髓檢查必須在治療前進行才有助于診斷。精神神經(jīng)癥狀大多恢復較慢,少數(shù)病人需經(jīng)數(shù)月后才完全恢復。(3)對癥治療肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療;重度貧血者可予輸血。2.缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的治療(1)去除病因,改善營養(yǎng)。(2)葉酸治療,口服劑量為每次5mg,每日3次,連服數(shù)周至臨床癥狀明顯好轉,紅細胞和血紅蛋白恢復正常為止。維生素C能促進葉酸利
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