系統(tǒng)性紅斑狼瘡業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)詳解

系統(tǒng)性紅斑狼瘡業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)詳解演示文稿當(dāng)前1頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第一頁(yè)，共四十五頁(yè)。優(yōu)選系統(tǒng)性紅斑狼瘡業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)當(dāng)前2頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二頁(yè)，共四十五頁(yè)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡

多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害什么是SLE?當(dāng)前3頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三頁(yè)，共四十五頁(yè)。遺傳環(huán)境因素雌激素病因當(dāng)前4頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第四頁(yè)，共四十五頁(yè)。外來(lái)抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類(lèi)型的自身抗體,造成大量組織損傷.發(fā)病機(jī)制致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)當(dāng)前5頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第五頁(yè)，共四十五頁(yè)。致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體血小板減少抗紅細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體神經(jīng)精神狼瘡發(fā)病機(jī)制當(dāng)前6頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第六頁(yè)，共四十五頁(yè)。致病性免疫復(fù)合物

增高的原因有:清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fcγ受體異?；蛟缙谘a(bǔ)體成分低下IC形成過(guò)多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出發(fā)病機(jī)制當(dāng)前7頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第七頁(yè)，共四十五頁(yè)。炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙病理改變當(dāng)前8頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第八頁(yè)，共四十五頁(yè)。受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體）

細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊，為診斷SLE特征性依據(jù)。洋蔥皮樣改變:小動(dòng)脈周?chē)酗@著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物.狼瘡性腎炎病理改變當(dāng)前9頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第九頁(yè)，共四十五頁(yè)。消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭間質(zhì)性肺炎、胸膜炎臨床表現(xiàn)當(dāng)前10頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十頁(yè)，共四十五頁(yè)。蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部紅斑盤(pán)狀紅斑臨床表現(xiàn)當(dāng)前11頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。漿膜炎臨床表現(xiàn)當(dāng)前12頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。

關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼臨床表現(xiàn)當(dāng)前13頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。手指血管炎臨床表現(xiàn)當(dāng)前14頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐臨床表現(xiàn)當(dāng)前15頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十五頁(yè)，共四十五頁(yè)。NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征臨床表現(xiàn)當(dāng)前16頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十六頁(yè)，共四十五頁(yè)。消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。臨床表現(xiàn)當(dāng)前17頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸臨床表現(xiàn)當(dāng)前18頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少血小板減少無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大脾大臨床表現(xiàn)當(dāng)前19頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。當(dāng)前18頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。3）防治肌肉痙攣和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙；當(dāng)前10頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第四十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。第二十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。當(dāng)前9頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第四十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。第十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。6）有感染的危險(xiǎn)，與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)；2、口腔護(hù)理：保持口腔清潔。用法:20mg,tidp.第二十頁(yè)，共四十五頁(yè)。2）有皮疹、紅斑或光敏感者，指導(dǎo)病人外出時(shí)采用遮陽(yáng)措施，避免陽(yáng)陽(yáng)光直接照射裸露皮膚，忌日光??；第四十頁(yè)，共四十五頁(yè)?？沽字贵w綜合征血小板減少動(dòng)靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS臨床表現(xiàn)當(dāng)前20頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十頁(yè)，共四十五頁(yè)。

視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)當(dāng)前21頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNPSmRNPSSBSSA當(dāng)前22頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑植物藥抗瘧藥非甾體抗炎藥生物制劑其它治療要點(diǎn)當(dāng)前23頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。

不盲目排斥,根據(jù)病情選擇應(yīng)用。

不隨意增減劑量,容易導(dǎo)致病情反跳及加重。

早期預(yù)防副作用，防患于未然---護(hù)胃、補(bǔ)鈣等。治療要點(diǎn)當(dāng)前24頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。糖皮質(zhì)激素劑量小劑量<15mg/日強(qiáng)的松維持治療中劑量30mg/日強(qiáng)的松癥狀較輕大劑量>40mg/日強(qiáng)的松疾病活動(dòng)期沖擊量>1000mg/日甲松龍病情危重治療要點(diǎn)當(dāng)前25頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十五頁(yè)，共四十五頁(yè)。糖皮質(zhì)激素

通常早晨一次口服，如病情無(wú)改善,可將每日強(qiáng)的松量分2～3次服用，或增加每日劑量。對(duì)有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過(guò)60mg/d。治療要點(diǎn)當(dāng)前26頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十六頁(yè)，共四十五頁(yè)。糖皮質(zhì)激素減量的指征

應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：①病情已控制；②對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)反應(yīng)；③出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；④出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。治療要點(diǎn)當(dāng)前27頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。糖皮質(zhì)激素的減量在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開(kāi)始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。治療要點(diǎn)當(dāng)前28頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。當(dāng)前17頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十七頁(yè)，共四十五頁(yè)?？辜t細(xì)胞抗體紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯第十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。目前用于臨床和臨床試驗(yàn)治療當(dāng)前11頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。當(dāng)前35頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。④出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。第十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。第二十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。第三十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。當(dāng)前35頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。第四十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。第二十頁(yè)，共四十五頁(yè)。適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。3、病情檢測(cè)：定時(shí)測(cè)量生命體征、體重，觀(guān)察水腫的程度、尿量、尿色、尿液檢測(cè)結(jié)果的變化，檢測(cè)血清電解質(zhì)、血肌酐、血尿素氮的改變。第四十頁(yè)，共四十五頁(yè)。急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。當(dāng)前13頁(yè)，共45頁(yè)，星期日?？筍SA抗體(Ro)新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯第四十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。用法:20mg,tidp.當(dāng)前17頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。第十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來(lái)氟米特治療要點(diǎn)甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺當(dāng)前29頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第二十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個(gè)月沖擊一次，至活動(dòng)靜止后1年停止沖擊不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝損害白細(xì)胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺治療要點(diǎn)當(dāng)前30頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十頁(yè)，共四十五頁(yè)。植物藥:雷公藤、白芍總苷雷公藤總苷用法:20mg,tidp.o.病情控制后可減量或間歇療法一個(gè)月為一療程對(duì)本病有一定療效不良反應(yīng)較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少治療要點(diǎn)當(dāng)前31頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。抗瘧藥：羥氯喹、氯喹

對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對(duì)本病有一定療效，不良反應(yīng)主要是對(duì)性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。

治療要點(diǎn)當(dāng)前32頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。非甾體類(lèi)抗炎藥

常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類(lèi)藥物損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。治療要點(diǎn)當(dāng)前33頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十三頁(yè)，共四十五頁(yè)。生物制劑

目前用于臨床和臨床試驗(yàn)治療SLE的有抗CD20單抗（利妥昔單抗）和細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4。治療要點(diǎn)當(dāng)前34頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十四頁(yè)，共四十五頁(yè)。其它

靜脈注射大劑量免疫球蛋白

適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。輔助治療措施，對(duì)危重難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用3－5天為一療程。血漿置換法人造血干細(xì)胞移植治療要點(diǎn)當(dāng)前35頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十五頁(yè)，共四十五頁(yè)。1.病史

1）詢(xún)問(wèn)與本病有關(guān)的病因及誘因；

2）了解起病的時(shí)間、病程及病情變化的情況；

3）注意評(píng)估評(píng)估病人的心理狀態(tài)，做好心理護(hù)理。護(hù)理評(píng)估當(dāng)前36頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十六頁(yè)，共四十五頁(yè)。2.身體評(píng)估

1）病人神志、生命體征有無(wú)改變；

2）有無(wú)面部蝶形紅斑及其它皮疹、口腔粘膜潰瘍；

3）有無(wú)肢體末梢皮膚顏色改變和感覺(jué)異常；

4）有無(wú)關(guān)節(jié)畸形及功能障礙，有無(wú)肌肉壓痛；護(hù)理評(píng)估當(dāng)前37頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。5）有無(wú)腎臟損害的體征如水腫、高血壓，尿量有無(wú)減少。

6）應(yīng)進(jìn)行全身系統(tǒng)器官的詳細(xì)評(píng)估，及早發(fā)現(xiàn)臟器損害。

3.實(shí)驗(yàn)室及其它檢查護(hù)理評(píng)估當(dāng)前38頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。1）皮膚完整性受損，與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)；

2）疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛，與自身免疫反應(yīng)有關(guān)；

3）口腔黏性受損，與自身免疫反應(yīng)、長(zhǎng)期使用激素等因素有關(guān)；

4）潛在并發(fā)癥，慢性腎衰竭；護(hù)理診斷當(dāng)前39頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第三十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。

5）焦慮，與病情反復(fù)、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)；

6）有感染的危險(xiǎn)，與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)；

7）潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。護(hù)理診斷當(dāng)前40頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第四十頁(yè)，共四十五頁(yè)。一、皮膚完整性受損

1、飲食護(hù)理

2、皮膚護(hù)理：1）保持皮膚清潔干燥，用溫水清洗，忌用堿性肥皂；2）有皮疹、紅斑或光敏感者，指導(dǎo)病人外出時(shí)采用遮陽(yáng)措施，避免陽(yáng)陽(yáng)光直接照射裸露皮膚，忌日光??；皮疹或紅斑處避免涂用各種化妝品或皮膚品，可遵醫(yī)囑涂用藥物性軟（眼）膏；

護(hù)理措施當(dāng)前41頁(yè)，共45頁(yè)，星期日。第四十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。一、皮膚完整性受損

若局部潰瘍合并感染者，遵醫(yī)囑使用抗生素治療的同時(shí)，做好局部清創(chuàng)換藥處理。3）避免接觸刺激性物品，如各種燙發(fā)或染發(fā)劑、定型發(fā)膠、農(nóng)藥等。4）避免服用容易誘發(fā)風(fēng)濕病癥狀的藥物，如普魯卡因、肼屈嗪等。

3、用藥護(hù)理：1）非甾體類(lèi)抗炎藥。2