醫(yī)學(xué)教程 5風(fēng)濕概述

風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases)rheumaticdiseases風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases)

是指一大類病因各不相同,但均累及關(guān)節(jié)及其周圍組織的疾病.風(fēng)濕（Rheuma）

是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛。風(fēng)濕性疾病=5D

病程呈慢性、反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性，最終可導(dǎo)致殘疾或死亡。國(guó)外描述時(shí)稱之為5“D”痛苦（discomfort）殘廢（disability）死亡（death）藥物中毒（drugtoxity）經(jīng)濟(jì)損失（dollarlost）

一風(fēng)濕性疾病的分類：1．彌漫性結(jié)締組織病

(Connectivetissuedisease,CTD)：2．與脊柱相關(guān)的關(guān)節(jié)炎3．退行性關(guān)節(jié)病4．感染所致關(guān)節(jié)炎5．伴有風(fēng)濕性疾病的代謝或內(nèi)分泌疾病6．腫瘤等

二臨床表現(xiàn)（1）疼痛對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛晨僵雷諾征風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)表現(xiàn)舉例體檢檢查有些疾病臨床體征突出，有特征性，對(duì)診斷具有重要意義。

（1）關(guān)節(jié)檢查注意受累關(guān)節(jié)有無(wú)紅腫，疼痛、畸形及功能障礙

常見關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)特點(diǎn)關(guān)節(jié)RAASOA痛風(fēng)SLE周圍關(guān)節(jié)炎起病首發(fā)痛性質(zhì)腫性質(zhì)畸形演變脊柱炎和(或)偶有骶髂關(guān)節(jié)病變緩PIP、MCP持續(xù)性,休息后加重軟組織為主常見,明顯影響功能對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎偶有緩?fù)蟆⑾?、髖、踝休息后加重軟組織為主部分不對(duì)稱下肢大關(guān)節(jié)炎必有,功能受限緩膝、腰、DIP活動(dòng)后加重骨性肥大小部分負(fù)重關(guān)節(jié)癥狀明顯腰椎增生,唇樣變急聚大拇趾痛劇烈,夜間重紅、腫、熱、少見反復(fù)發(fā)作無(wú)不定手關(guān)節(jié)或其它部位不定少見偶見無(wú)注：PIP：近端指間關(guān)節(jié)；MCP：掌指關(guān)節(jié)；DIP：遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)；全面病史采集+正確的體格檢查正確診斷的基礎(chǔ)（2）關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)檢查頰部蝶形皮疹眶周淡紫紅色的水腫性紅斑“猖獗齲”常見風(fēng)濕性疾病特異臨床表現(xiàn)

常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名特異性表現(xiàn)SLEpSS皮肌炎系統(tǒng)性硬化病Wegener肉芽腫大動(dòng)脈炎白塞病RAASOA頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎口、眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白血癥上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部呈V形充血，肌無(wú)力雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性鞍鼻，肺遷移性浸潤(rùn)影或空洞無(wú)脈口腔潰瘍、外陰潰瘍、針刺反應(yīng)指趾畸形，梭形腫脹脊柱強(qiáng)直，腰髖活動(dòng)受限遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累，赫伯登結(jié)節(jié)，布夏爾結(jié)節(jié)一般檢查自身抗體病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉免疫球蛋白補(bǔ)體抗核抗體譜抗磷脂抗體類風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、診斷治療預(yù)后X線

MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體第二節(jié)、風(fēng)濕系統(tǒng)疾病的診查3)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

(antineutrophil

cytoplasmicantibody,ANCA)分為c-ANCA(胞漿型)和p-ANCA(核周型)尤其是c-ANCA對(duì)于Wegener肉芽腫具較高的特異性ANCA相關(guān)性疾病(3)關(guān)節(jié)液檢查反映關(guān)節(jié)滑膜炎癥

(4).病理活組織檢查

肌活檢多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）腎組織活檢狼瘡性腎炎（LN）狼瘡帶試驗(yàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）唇腺活檢干燥綜合征（SS）關(guān)節(jié)滑膜活檢各種關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)表現(xiàn)炎癥表現(xiàn)紅熱腫晨僵關(guān)節(jié)受累單多對(duì)稱否特殊關(guān)節(jié)受累

關(guān)節(jié)外表現(xiàn)四風(fēng)濕病診斷完整病史系統(tǒng)查體必要的實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)鍵的鑒別診斷五風(fēng)濕性疾病治療一般治療心理治療休息，避免過(guò)勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染定期復(fù)查外科療法

矯形人工關(guān)節(jié)置換滑膜切除其他治療

血漿置換血漿免疫吸附淋巴結(jié)照射造血干細(xì)胞移植八展望1.自身免疫性風(fēng)濕病的病因及發(fā)