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11.血栓與止血的檢驗(yàn)

血栓與止血的檢驗(yàn)11.血栓與止血的檢驗(yàn)

在生理狀態(tài)下,血液在心臟和血管內(nèi)呈流體狀態(tài)進(jìn)行循環(huán),既不發(fā)生出血,也不形成血栓,主要是由于機(jī)體具有正常止血和凝血功能與抗凝血機(jī)制處于動(dòng)態(tài)平衡之故。當(dāng)某些因素使機(jī)體的正常止血和凝血功能發(fā)生障礙或抗凝機(jī)制增強(qiáng),則可導(dǎo)致易出血傾向,臨床上統(tǒng)稱(chēng)為出血性疾病。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

反之,如果凝血機(jī)制增強(qiáng)可引起血栓形成,稱(chēng)為血栓性疾病。本節(jié)主要介紹出血性疾病。出血性疾病的臨床特征為皮膚、粘膜或內(nèi)臟自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

機(jī)體的完整而有效的止血功能有賴(lài)于下列因素維持:◆完整的血管壁;

◆有效的血小板數(shù)量與功能;◆凝血系統(tǒng)(凝血因子)與抗凝和纖溶系統(tǒng)之間的平衡。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

發(fā)生出血的原因■

血管壁有缺陷;■

血小板數(shù)量異常或功能缺陷;■

凝血機(jī)制的紊亂:●凝血因子缺陷;●循環(huán)系統(tǒng)中抗凝物質(zhì)增多或纖維蛋白溶解亢進(jìn)。這些因素可以是單獨(dú)的,也可以是復(fù)合的障礙。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

正常止血、凝血機(jī)制

正常止血機(jī)制需要有血管壁、血小板和凝血系統(tǒng)

參與來(lái)完成。止血過(guò)程可以分為兩個(gè)階段:以血小板和血管壁的作用為主形成血小板血栓的

一期止血;以凝血因子的作用為主形成纖維蛋白血栓的二期

止血。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

血管損傷┌─────────────────┐

血管壁血小板

凝血因子收縮(反射性;粘附(激活)

血管活性物質(zhì))聚集凝血活酶│釋放凝血酶││纖維蛋白│││━━━━━━━━━━━│血小板血栓

纖維蛋白血栓一期止血二期止血11.血栓與止血的檢驗(yàn)

血管壁的作用

血管損傷以后:

1.小血管收縮,使血流緩慢或阻斷;

2.血小板粘附、聚集、釋放;

3.凝血系統(tǒng)的激活;

4.局部血液粘稠度增高。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

血小板的作用血管損傷后

1.血小板粘附(經(jīng)vWF介導(dǎo));

2.血小板聚集(經(jīng)纖維蛋白原介導(dǎo));

3.血小板繼續(xù)釋放激活,發(fā)生釋放反應(yīng),加速血小板聚集,形成血小板血栓(白色血栓),達(dá)到一期止血(初期止血);

4.加速凝血酶的形成;

5.血栓收縮蛋白使纖維蛋白網(wǎng)收縮,血栓更為牢固。11.血栓與止血的檢驗(yàn)?zāi)蜃拥淖饔?/p>

外源性凝血途徑

●凝血活酶

——凝血共同途徑內(nèi)源性的形成●凝血酶和凝血途徑

●纖維蛋白的形成

纖維蛋白單體交聯(lián)后形成不溶性穩(wěn)定的纖維構(gòu)成

纖維蛋白血栓,堵塞創(chuàng)口達(dá)到二期止血。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

抗凝血系統(tǒng)的作用

1.細(xì)胞抗凝作用單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)和肝細(xì)胞。

2.體液抗凝作用抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)、肝素輔因子Ⅱ(HCⅡ)、蛋白C、蛋白S及其他。

11.血栓與止血的檢驗(yàn)

纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用

纖溶酶原激活物使纖溶酶原變?yōu)槔w溶酶(PL),纖溶酶作用于:

纖維蛋白原使降解為碎片X,Y,D,E,Bβ1~42及其附屬物A,B,C,H;

未交聯(lián)的纖維蛋白單體使降解為碎片X’、Y’、D、

E’、Bβ15~42及其附屬物A,B,C,H;

纖維蛋白使降解為碎片X’、Y’、D、E’、以及D-二聚體和其他復(fù)合物。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

出血性疾病的診斷

出血性疾病的診斷與篩查主要是明確引起出血的原因。一般通過(guò)詳細(xì)完整的采集病史和體格檢查可得到初步診斷。然后通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)確診。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

病史和體征:

發(fā)病年齡;出血方式;出血部位及特征;家族史。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

首先選擇簡(jiǎn)便的篩選試驗(yàn)以確定出血性疾病的類(lèi)別;然后,再根據(jù)篩選試驗(yàn)的結(jié)果,選擇更特異的確診試驗(yàn),以確定出血性疾病的診斷。11.血栓與止血的檢驗(yàn)一期止血缺陷的篩選試驗(yàn)

指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷。出血主要是由于毛細(xì)血管壁的通透和脆性增加或血小板數(shù)量或質(zhì)量異常所致。常選用出血時(shí)間

(BT)測(cè)定和血小板計(jì)數(shù)

(BPC)作為篩選試驗(yàn)。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

出血時(shí)間測(cè)定是反映血管壁功能和血小板數(shù)量及質(zhì)量相互作用的試驗(yàn)。

血小板計(jì)數(shù)則反映骨髓生成和釋放血小板,以及血小板的消耗和破壞之間平衡的試驗(yàn)。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

篩選試驗(yàn)的結(jié)果分析

1.BT和BPC均正常正常人或由單純性血管壁通透性或(和)脆性增加的血管性紫癜(部分人BT也可延長(zhǎng))。

2.BT延長(zhǎng)、BPC減少原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。

3.BT延長(zhǎng)、BPC增多原發(fā)性或反應(yīng)性血小板增多癥。

4.BT延長(zhǎng)、BPC正常血小板功能缺陷或某些凝血因子缺陷,后者如血管性血友病、低(無(wú))纖維蛋白血癥。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

血管壁異常的檢測(cè)

1.毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)(毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、束臂試驗(yàn))。

2.出血時(shí)間測(cè)定。

3.血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)測(cè)定。

4.其他。

11.血栓與止血的檢驗(yàn)

血小板異常的檢測(cè)

★1.血小板計(jì)數(shù)。

2.血小板平均容積和血小板分布寬度測(cè)定。

★3.出血時(shí)間測(cè)定。

★4.骨髓檢查。

★5.血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIgG)測(cè)定。

6.血小板粘附試驗(yàn)。

7.血小板凝集試驗(yàn)。

8.血小板有關(guān)因子測(cè)定。

9.血塊退縮試驗(yàn)。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

二期止血缺陷的篩選試驗(yàn)指凝血障礙或抗凝物質(zhì)所引起的止血功能缺陷。主要是由于凝血因子缺乏或體內(nèi)產(chǎn)生理性抗凝物質(zhì)所致的出血。常選用活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)和血漿凝血酶原時(shí)間

(PPT)作為篩選試驗(yàn)。

APTT是反映內(nèi)源凝血系統(tǒng)有無(wú)障礙常用的較為敏感和準(zhǔn)確的試驗(yàn)。

PPT則是反映外源凝血系統(tǒng)有無(wú)障礙主要的試驗(yàn)。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

篩選試驗(yàn)的結(jié)果分析

1.APTT和PT均正常正常人或僅見(jiàn)于遺傳性繼發(fā)性因子X(jué)Ⅲ缺陷癥。

2.APTT延長(zhǎng)、PT正常內(nèi)源性凝血途徑缺陷引起的出血性疾病,如血友病甲、血友病乙,因子Ⅺ

缺陷癥;或血循環(huán)中有抗因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ抗體存在等。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

3.APTT正常、PT延長(zhǎng)外源性凝血途徑缺陷引起的出血性疾病,如因子Ⅶ缺陷癥、或血循環(huán)中有抗因子Ⅶ抗體存在和口服雙香豆素等。

4.APTT和PT均延長(zhǎng)多數(shù)為共同凝血途徑缺陷引起的出血性疾病,如遺傳性或獲得性因子Ⅹ、Ⅴ、

Ⅱ、Ⅰ缺陷癥。獲得性主要見(jiàn)于肝臟疾病、DIC、抗凝藥物治療時(shí)、或血循環(huán)中有相應(yīng)因子的抗體存在。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

凝血缺陷的檢測(cè)

1.凝血時(shí)間(CT)測(cè)定。

2.活化部分凝血溶酶時(shí)間(APTT)測(cè)定。

3.血漿凝血酶原時(shí)間(PT)測(cè)定。

4.血漿纖維蛋白原(Fg)測(cè)定。

5.簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)及糾正試驗(yàn)。

6.各種血漿因子促凝活性的測(cè)定等。

11.血栓與止血的檢驗(yàn)

纖溶活性增強(qiáng)的篩選試驗(yàn)纖溶活性增強(qiáng)臨床上可分為原發(fā)性和繼發(fā)性:纖溶活性增強(qiáng)所致的出血多較嚴(yán)重,常見(jiàn)皮膚大片瘀斑,皮下血腫,注射或創(chuàng)傷部位滲血不止。繼發(fā)性纖溶見(jiàn)于DIC,急性期時(shí)可出現(xiàn)循環(huán)衰竭、多臟器功能不全及(或)溶血。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

常采用纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)和D-二聚體(D-D)檢測(cè)作為篩選試驗(yàn)。

FDP是纖維蛋白原和纖維蛋白的降解產(chǎn)物的總和。

D-D是經(jīng)因子ⅩⅢa交聯(lián)后的纖維蛋白降解產(chǎn)物。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

篩選試驗(yàn)的結(jié)果分析

1.FDP和D-D均正常表示纖溶活性正常。

2.FDP陽(yáng)性、D-D陰性表示纖維蛋白原被降解,而纖維蛋白未被降解,為原發(fā)性纖溶。

3.FDP陰性、D-D陽(yáng)性表示纖維蛋白被降解,而纖維蛋白原未被降解,見(jiàn)于血栓自發(fā)性溶解。

4.FDP和D-D均陽(yáng)性表示纖維蛋白原和纖維蛋白均被降解,見(jiàn)于繼發(fā)性纖溶,如DIC或溶栓治療。11.血栓與止血的檢驗(yàn)

生理性抗凝蛋白和病理性抗凝物質(zhì)檢測(cè)

1.血漿抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ:A)測(cè)定。

2.血漿抗凝血酶Ⅲ抗原(AT-Ⅲ:Ag)測(cè)定。

3.血漿蛋白C抗原(PC:Ag)測(cè)定。

4.血漿游離蛋白S(FPS)測(cè)定。

5.血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定。

6.血漿游離肝素時(shí)間、肝素定量測(cè)定。

7.狼瘡抗凝血物質(zhì)測(cè)定。

11.血栓與止血的檢驗(yàn)

纖溶活性的檢測(cè)

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