醫(yī)學(xué)教程 膽汁淤積性肝病診治專家共識

膽汁淤積性肝病診治專家共識匯報人：可編輯2024-01-112023-2026ONEKEEPVIEWREPORTING

目錄CATALOGUE膽汁淤積性肝病概述膽汁淤積性肝病的臨床表現(xiàn)膽汁淤積性肝病的診斷膽汁淤積性肝病的治療膽汁淤積性肝病的預(yù)防與護(hù)理膽汁淤積性肝病概述PART01膽汁淤積性肝病是指由于膽汁生成、排泄障礙，肝臟內(nèi)膽汁成分沉積，從而引發(fā)的一系列肝臟疾病。膽汁淤積性肝病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性膽汁淤積性肝病主要與遺傳因素有關(guān)，繼發(fā)性膽汁淤積性肝病則由其他疾病或因素引起。定義與分類分類定義發(fā)病率膽汁淤積性肝病的發(fā)病率因地區(qū)、種族、年齡等因素而異，總體來說，發(fā)病率相對較低。發(fā)病群體膽汁淤積性肝病可發(fā)生于任何年齡段，但發(fā)病高峰在30-50歲，女性發(fā)病率略高于男性。地域差異膽汁淤積性肝病在地域分布上存在差異，部分地區(qū)發(fā)病率較高，可能與當(dāng)?shù)丨h(huán)境、遺傳等因素有關(guān)。流行病學(xué)病因膽汁淤積性肝病的病因較為復(fù)雜，主要包括遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物因素等。發(fā)病機(jī)制膽汁淤積性肝病的發(fā)病機(jī)制主要涉及膽道系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能異常，導(dǎo)致膽汁生成和排泄障礙，引發(fā)肝臟損傷。具體機(jī)制涉及多個環(huán)節(jié)，包括膽道細(xì)胞凋亡、炎癥反應(yīng)、氧化應(yīng)激等。病因與發(fā)病機(jī)制膽汁淤積性肝病的臨床表現(xiàn)PART02黃疸皮膚、鞏膜黃染，小便深黃。皮膚瘙癢多出現(xiàn)在黃疸出現(xiàn)之前，部分患者在黃疸消退后仍然存在。消化系統(tǒng)癥狀食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹等。疲勞與虛弱由于膽汁酸鹽的合成和分泌減少，影響脂肪的消化吸收，導(dǎo)致能量供應(yīng)不足。癥狀表現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，肝腫大，質(zhì)軟。黃疸皮膚干燥、抓痕。皮膚瘙癢部分患者可能出現(xiàn)肝掌、蜘蛛痣等。其他體征表現(xiàn)由于脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，可能導(dǎo)致營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良膽汁淤積容易形成膽結(jié)石。膽結(jié)石膽道感染是膽汁淤積性肝病常見的并發(fā)癥，如膽管炎等。感染長期膽汁淤積可能導(dǎo)致肝纖維化，進(jìn)而發(fā)展為肝硬化。肝硬化并發(fā)癥膽汁淤積性肝病的診斷PART03肝功能檢查通過檢測血清中各種酶和蛋白質(zhì)的含量，評估肝臟功能狀態(tài)。常見的肝功能檢查包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、堿性磷酸酶（ALP）、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）等。膽汁淤積性肝病患者常伴有血脂異常，因此血脂檢查對于診斷和評估病情具有重要意義。部分膽汁淤積性肝病患者可能存在自身抗體，如抗線粒體抗體（AMA）、抗核抗體（ANA）等，有助于鑒別診斷。血脂檢查自身抗體檢測實驗室檢查

影像學(xué)檢查超聲檢查超聲檢查是一種無創(chuàng)、無痛、無輻射的檢查方式，可以觀察肝臟形態(tài)、大小、膽管擴(kuò)張等情況，有助于診斷膽汁淤積性肝病。CT和MRI檢查對于超聲檢查無法明確的情況，可以考慮進(jìn)行CT或MRI檢查，進(jìn)一步了解肝臟和膽管的解剖結(jié)構(gòu)。核素掃描核素掃描可以顯示肝臟的血流灌注和膽道排泄功能，有助于診斷膽汁淤積性肝病。通過肝穿刺活檢可以獲取肝臟組織樣本，進(jìn)行病理學(xué)檢查，是診斷膽汁淤積性肝病的重要手段。肝穿刺活檢通過對肝臟組織進(jìn)行顯微鏡檢查，觀察肝臟細(xì)胞和膽管的形態(tài)學(xué)改變，有助于確診膽汁淤積性肝病。組織病理學(xué)檢查病理學(xué)診斷膽汁淤積性肝病的治療PART04提供充足的休息時間，保持低脂、高蛋白、高維生素的飲食，避免過度油膩和刺激性食物。休息與飲食補(bǔ)充營養(yǎng)心理支持針對營養(yǎng)不良的患者，適當(dāng)補(bǔ)充維生素、礦物質(zhì)和微量元素。關(guān)注患者的心理狀態(tài)，提供必要的心理疏導(dǎo)和支持。030201一般治療03抗病毒藥針對病毒性膽汁淤積性肝病，使用抗病毒藥物如干擾素等進(jìn)行治療。01利膽藥使用利膽藥如熊去氧膽酸，促進(jìn)膽汁分泌和排泄。02抗炎藥對于伴有炎癥反應(yīng)的患者，使用抗炎藥如潑尼松等，減輕炎癥反應(yīng)。藥物治療肝移植對于無法通過其他治療手段恢復(fù)肝功能的患者，可以考慮肝移植手術(shù)。其他非藥物治療包括中醫(yī)中藥、物理治療等非藥物治療方式，可根據(jù)患者的具體情況選擇使用。人工肝支持治療對于嚴(yán)重肝衰竭的患者，可以考慮人工肝支持治療，以協(xié)助肝臟功能。非藥物治療膽汁淤積性肝病的預(yù)防與護(hù)理PART05如苯、砷等，加強(qiáng)職業(yè)防護(hù)和環(huán)境監(jiān)測。避免長期接觸有毒化學(xué)物質(zhì)保持健康的體重和飲食習(xí)慣，避免過度肥胖和脂肪肝?？刂企w重和飲食接種乙肝疫苗，避免與乙肝患者接觸。預(yù)防病毒性肝炎定期進(jìn)行肝功能檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。定期體檢預(yù)防措施提供高蛋白、低脂肪、高維生素的食物，避免油膩、辛辣食物。飲食護(hù)理心理支持藥物治療病情監(jiān)測關(guān)注患者的心理狀態(tài)，提供心理疏導(dǎo)和支持。遵循醫(yī)生的建議，按時服藥，不擅自更改劑量或停藥。定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)病情變化。護(hù)理方法疾病知識指導(dǎo)患者如何進(jìn)行自我管理和日常護(hù)理，如飲食、運(yùn)動等。自我管理藥物知識病情監(jiān)測01020403教會患者如何監(jiān)測病情變化，及時發(fā)現(xiàn)異常情況并就醫(yī)。向患者介紹膽汁淤積性肝病