2020年小兒外科領(lǐng)域診療和研究進展(全文)

2020年小兒外科領(lǐng)域診療和研究進展（全文）回顧2020年，小兒外科學在臨床診療技術(shù)、基礎(chǔ)研究等方面均取得了不同程度的進展。新年伊始，中華醫(yī)學會小兒外科學分會組織各個亞專業(yè)學組共同回顧、總結(jié)了2020年度的重要學科進展，希望能為廣大同道帶來思考和啟發(fā)。小兒普外科膽道閉鎖在新生兒期發(fā)病，其免疫反應異常可引起肝外和/或肝內(nèi)膽管阻塞，導致黃疸、膽汁淤積，進而引起肝硬化和肝衰竭，嚴重危害嬰幼兒生命。該病預后差、病死率高，長期以來是小兒普外科面臨的一項重大挑戰(zhàn)。隨著葛西手術(shù)和肝移植的廣泛開展及其成功率的提高，明顯改善了膽道閉鎖患兒的總體預后。但臨床對于膽道閉鎖的診治缺少特異性藥物，治療措施仍存在明顯不足。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心科研團隊聯(lián)合北京大學生命科學學院生物醫(yī)學前沿創(chuàng)新中心，在膽道閉鎖的發(fā)病機制研究方面取得重大突破，該研究不僅提供了較為全面的導致膽道閉鎖患兒肝臟快速衰竭的免疫致病機制，同時還首次發(fā)現(xiàn)新生兒肝臟存在完整的B細胞再生功能，從而提出B細胞修飾療法可以改善膽道閉鎖患兒的肝臟病理變化，該新發(fā)現(xiàn)對如何促進膽道閉鎖嬰兒術(shù)前或術(shù)后肝免疫穩(wěn)態(tài)提供了重要的理論依據(jù)，具有重要的臨床轉(zhuǎn)化價值。相關(guān)研究成果以研究長文“Liverimmuneprofilingrevealspathogenesisandtherapeuticsforbiliaryatresia”（肝臟免疫表型分析揭示膽道閉鎖的致病機制以及潛在的治療靶點）為題在Cell雜志在線發(fā)表。小兒泌尿外科兒童腎積水目前的診療方案以保守觀察為主，出現(xiàn)明確手術(shù)指征的腎積水患兒才進行手術(shù)治療。然而，該診療方案歷經(jīng)幾十年仍存在爭議，各項檢查對梗阻和腎功能受損的診斷能力、手術(shù)干預的指征和時機等問題尚未達成共識。目前腎積水的主要檢查手段包括超聲、同位素腎圖、MRI等。基于對患者數(shù)據(jù)的觀察分析得出的臨界值、比值、分級和積分系統(tǒng)有助于判斷哪些先天性腎盂輸尿管連接部梗阻情況需要手術(shù)，而哪些可以繼續(xù)觀察隨訪，目前沒有哪一項指標在診斷的敏感度和特異度上占據(jù)絕對優(yōu)勢。近年來，人工智能越來越多地應用于這個領(lǐng)域，對影像學檢查進行特征值提取，使用算法大量學習數(shù)據(jù)的判別和分類有助于給現(xiàn)實中的臨床決策提供幫助。利用計算機對腎積水的超聲數(shù)字圖像進行量化圖像分析，提取尺寸描述參數(shù)、幾何形態(tài)描述參數(shù)和曲率描述等參數(shù)，通過機器學習提高預測診斷的能力。此外，針對腎動態(tài)顯像，提取利尿后排泄曲線形狀的特征指標并對排泄曲線進行小波分析，將有意義的變量引入支持向量機進行判別訓練，最終通過機器學習獲得診斷，明顯優(yōu)于傳統(tǒng)預測水平。小兒心胸外科漏斗胸是最常見的胸壁畸形，近年來，由于微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)“Nuss手術(shù)”等技術(shù)的普遍開展，漏斗胸的診治數(shù)量有了明顯增加，治療效果明顯提高，但是手術(shù)量在不同醫(yī)院之間存在巨大差異。為此，中華醫(yī)學會小兒外科學分會心胸外科學組聯(lián)合廣東省醫(yī)師協(xié)會胸外科分會成立了專家委員會，制定以下專家共識：①評估漏斗胸畸形程度時，結(jié)合體格檢查和影像學手段，同時需評估患者有無脊柱側(cè)彎、先天性心臟病等伴發(fā)疾?。辉u估漏斗胸程度應同時考慮胸廓畸形的對稱性、胸骨旋轉(zhuǎn)程度和胸壁順應性、心肺功能的受損情況和心理健康狀態(tài)。②對擬接受手術(shù)治療的患者，推薦進行胸部CT及胸廓三維重建檢查，以明確胸廓畸形的嚴重程度并為手術(shù)計劃的制定提供幫助。③建議對青春期前發(fā)病的漏斗胸患者應進行一定時間的觀察，手術(shù)治療的年齡也應個體化，一般建議手術(shù)時機為3～12歲；對嚴重影響心肺功能的患者，手術(shù)年齡可以適當提前，但一般不早于3歲，3歲以前的患者不建議進行截骨重建手術(shù)。④對于胸壁順應性好的患者，漏斗胸的非手術(shù)吸引技術(shù)可作為選擇之一；HallerCT指數(shù)＞3.2或校正指數(shù)＞10%的患者，因非手術(shù)治療常無效果，不做推薦。⑤開放和微創(chuàng)手術(shù)均可為胸廓畸形帶來遠期獲益，對胸壁順應性好的青春期和青春期前的患者微創(chuàng)是最佳選擇；對于微創(chuàng)治療效果不佳、復雜或重度的漏斗胸或者胸壁相對固定的患者，可選擇開放手術(shù)或開放聯(lián)合微創(chuàng)等改良術(shù)式。⑥對于年齡較大的青少年及成年漏斗胸患者，其美容要求和心理期望是重要的手術(shù)指征，可根據(jù)畸形的嚴重程度和復雜程度，選擇Nuss微創(chuàng)、微創(chuàng)聯(lián)合開放等多種整形美容術(shù)式。⑦在對胸壁畸形進行Nuss微創(chuàng)重建矯正手術(shù)時，應該高度重視致命性的心臟損傷、鋼板移位、鋼板外露和切口愈合不良等術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的預防和處理。⑧建議對無特殊情況者，鋼板在漏斗胸矯形術(shù)后2～4年拆除，鋼板拆除術(shù)建議在全身麻醉下通過原切口進行。⑨重視胸壁畸形患者的術(shù)前、術(shù)后的心理輔導和康復訓練、體態(tài)訓練和呼吸鍛煉，有助于畸形的矯正和心肺功能的康復，并可減少脊柱側(cè)彎的發(fā)生。⑩對于有金屬過敏史或特異性過敏史的患兒需常規(guī)行金屬過敏測試。小兒骨科脊柱側(cè)凸是兒童脊柱較常見的一類畸形，它的類型多樣，癥狀輕重不一。手術(shù)矯正的目的是糾正脊柱冠狀面及矢狀面畸形，阻止畸形進展，改善外觀和功能。醫(yī)源性脊髓損傷一直是脊柱相關(guān)手術(shù)中最嚴重的并發(fā)癥。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)的應用，明顯降低了脊柱手術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率。脊柱手術(shù)中主要應用軀體感覺誘發(fā)電位、運動誘發(fā)電位、自由肌電圖和刺激肌電圖等。多模式神經(jīng)電生理監(jiān)測可以在兒童脊柱矯形手術(shù)中提前預測何時可能發(fā)生何種變化，及時識別和糾正陽性事件與手術(shù)操作的相關(guān)性。除此以外，監(jiān)測人員、手術(shù)醫(yī)生和麻醉醫(yī)生應該有良好的溝通合作，以便準確地解釋監(jiān)測事件?？鐚W科的術(shù)中監(jiān)測方法有助于優(yōu)化該技術(shù)在預防神經(jīng)損傷方面的應用，并已成為國內(nèi)外公認的發(fā)展趨勢。小兒腫瘤外科在小兒腫瘤外科領(lǐng)域，兒童肝膽腫瘤相關(guān)的手術(shù)一直是難度較大的手術(shù)。兒童肝腫瘤發(fā)病率相對較低，臨床病例少，經(jīng)驗積累慢，相關(guān)兒童肝膽手術(shù)的研究也相對滯后，臨床主要是學習和引用成人病例的治療經(jīng)驗。相比成人，兒童術(shù)后期望存活時間更長，這就要求術(shù)中做到精準肝切除，以最小創(chuàng)傷侵襲和最大肝臟保護來獲取最佳康復效果。精準手術(shù)需要借助于更高級的技術(shù)和設(shè)備，因此新的技術(shù)和概念不斷涌現(xiàn)。隨著計算機技術(shù)的融合，3D影像輔助手術(shù)決策系統(tǒng)提供了更加生動、全方位的解剖信息，不僅可以更直觀和精細地設(shè)計手術(shù)方案，還可以準確計算肝臟體積和殘肝容量，以降低術(shù)后肝功能不全的風險。此外，吲哚氰綠熒光顯像技術(shù)在肝切除術(shù)中已得到廣泛應用，它可以幫助識別腫瘤邊界，提高肝切除的準確性；還能夠幫助發(fā)現(xiàn)術(shù)前影像學檢查未能發(fā)現(xiàn)的微小腫瘤病灶，在腫瘤切除后探測有無腫瘤殘留，并可以直觀顯示有無膽漏的發(fā)生，減少術(shù)后并發(fā)癥。將3D影像輔助手術(shù)決策系統(tǒng)與吲哚氰綠熒光顯像技術(shù)相結(jié)合，可以更好地實現(xiàn)精準手術(shù)。小兒微創(chuàng)外科近年來，在小兒外科領(lǐng)域，微創(chuàng)手術(shù)治療方式越來越受到重視，小兒微創(chuàng)外科的發(fā)展突飛猛進。目前，大多數(shù)手術(shù)已經(jīng)由傳統(tǒng)開放手術(shù)向微創(chuàng)腔鏡方式進行轉(zhuǎn)變，應用范圍越來越廣。另一方面，機器人輔助腔鏡等前沿技術(shù)也越來越多地應用于小兒外科手術(shù)。機器人輔助腔鏡技術(shù)具備微創(chuàng)手術(shù)的特點，同時其具備3D操作視野、高清顯示儀器、操作穩(wěn)定、突破人手局限的多關(guān)節(jié)360°旋轉(zhuǎn)等優(yōu)勢，且手術(shù)成功率、并發(fā)癥出現(xiàn)概率與傳統(tǒng)手術(shù)相當。機器人輔助腔鏡手術(shù)在國內(nèi)小兒外科中的發(fā)展還