病例討論-主動脈夾層-課件

病例討論醫(yī)學資料1病史

患者男，71歲，因“上腹痛1天”入院。1天前無誘因出現上腹痛，伴反酸、噯氣，惡心，無胸痛，心累、氣緊，無嘔吐、抽搐、大小便失禁等癥，持續(xù)約2小時后自行緩解。當地醫(yī)院就診時發(fā)現心動過緩，心電圖示：III°AVB？病竇綜合征？醫(yī)學資料2入院急診復查ECG：竇性心律，HR82bpm。ST-T改變。白細胞計數13.6210^9/L，中性分葉核粒細胞百分率87.3%生化：鉀3.51mmol/LALT150IU/L、AST156IU/L淀粉酶783U/L，脂肪酶1258.0U/L肌鈣蛋白-T11.5ng/L，肌酸激酶同功酶MB質量4.12ng/ml患者心率一度降低至30+次/分，急診以“病竇綜合癥？急性胰腺炎”收入心臟科。醫(yī)學資料3

患病以來精神欠佳，未進食，大便未解，小便無特殊，體重無明顯變化。

既往高血壓病史20年，自服藥物控制，監(jiān)測情況不詳。吸煙30年，已戒15年，無嗜酒史。醫(yī)學資料4體格檢查

T：37.8oC，P：82次/分，R：25次/分，BP：101/57mmHg。

神志清楚，急性病容，皮膚鞏膜輕度黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大。頸靜脈正常。心肺無殊。腹平坦，柔軟，劍突下有壓痛無反跳痛，未觸及包塊，可聞及2次/分腸鳴。肝脾未觸及。雙下肢無水腫。醫(yī)學資料5實驗室檢查

入心內科后復查WBC

13.710^9/L，ALT180IU/L、AST146IU/L，白蛋白28.0g/L，淀粉酶165U/L、脂肪酶1117.0U/L，肌紅蛋白169.20ng/ml，肌鈣蛋白-T23.9ng/L。酶學、電解質、血脂正常，BUN、Cr、血糖增高不明顯。

彩超示：1.膽囊壁沉積固醇；2.左腎囊腫胰腺未見明顯異常醫(yī)學資料6入院診斷1.急性胰腺炎？

2.急性肝功能損害

3.病竇綜合癥？

4.高血壓病

5.左腎囊腫醫(yī)學資料7診斷確立嗎？

討論：1、急性胰腺炎診斷確立嗎？支持點與不支持點分別有哪些？2、患者鑒別診斷有哪些？3、為進一步明確診斷您認為什么檢查是必要的？醫(yī)學資料82月14日腹部增強CT醫(yī)學資料92月14日腹部增強CT醫(yī)學資料102月14日腹部增強CT醫(yī)學資料112月14日腹部增強CT醫(yī)學資料12全腹CT報告

胰腺形態(tài)大小正常，密度未見異常，胰頭周圍脂肪間隙稍顯模糊，請結合臨床及實驗室檢查。平掃示肝實質內可見條索狀高密度影，性質？膽囊增大，囊壁稍顯增厚，囊內可見稍高密度影，為膽汁粘稠？其它？雙腎囊腫。左腎稍縮小。掃及腹主動脈壁鈣化，腹主動脈夾層伴附壁血栓形成。前列腺鈣化。雙側胸膜增厚，雙肺下葉胸膜下部分肺組織實變。醫(yī)學資料13診斷：胰腺炎?or其他？主動脈夾層醫(yī)學資料142月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料152月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料162月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料172月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料182月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料192月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料202月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料212月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料22

2月15日胸腹聯合增強CT及血管三維重建醫(yī)學資料23夾層動脈瘤CT增強掃描急診報告

@@主動脈夾層，從主動脈弓至腹主動脈分叉處，真腔小，假腔大，假腔位于真腔的左側，假腔形態(tài)不規(guī)則，內散在低密度血栓影，可見內膜鈣化內移，初始破口位于主動脈峽部，寬約1.3cm，腹腔干近段夾層，腹腔干近端管腔變窄，顯示欠清，腸系膜上動脈及右腎動脈發(fā)自真腔，右腎動脈近端見少許鈣化灶，左腎動脈發(fā)自假腔，左腎動脈期強化較右腎略差，門脈期強化尚可，左側髂總動脈近段夾層累及，可見真假腔顯示，主動脈弓上三大分支未見夾層累及，主動脈弓至腹主動脈壁散在多發(fā)鈣化灶。雙側髂總動脈散在少許附壁血栓影。請結合臨床。

雙肺散在斑片影、小結節(jié)影及條索影，多系感染，右肺上葉見少許鈣化灶。

雙側少量胸腔積液，鄰近雙肺部分壓迫性實變不張。

心臟略增大，縱隔及雙肺門散在鈣化灶。

肝臟形態(tài)失常，邊緣不整，散在條狀鈣化灶，血吸蟲性肝硬化？肝內膽管局部輕度擴張，膽囊增大，膽囊周圍少量積液。請結合其它檢查明確。

雙腎散在大小不等的低密度影，囊腫可能，其它待排。

十二指腸降段內側小憩室可能。

前列腺內散在少許鈣化灶。醫(yī)學資料24上腹痛的鑒別診斷消化系統(tǒng)心臟胸膜及肺

醫(yī)學資料25心源性腹痛

由心臟疾病所引起的腹痛稱為心源性腹

痛。老年人心源性腹痛較容易發(fā)生誤診

或漏診，常被誤診為急性膽囊炎、急性

胃腸炎、肝炎、胃痙攣、胃穿孔、急性胰腺炎等。

因此，老年人出現腹痛時，特別是有心臟病史的人，應考慮心臟疾患的可能性，需及時進行心電圖檢查，以免誤診。醫(yī)學資料26心包積液：積液壓迫下腔靜脈，出現肝淤血，累及肝被膜引起腹痛，易被誤診為肝炎、胃炎等

擴張性心肌?。捍瞬“轶w循環(huán)淤血，肝脾腫大、肝被膜緊張等引起腹痛，易誤診為胃炎、膽囊炎主動脈夾層：此病可影響腹腔臟器的供血，刺激相應的交感神經，出現酷似急腹癥表現，易誤診為急性胃腸炎或胰腺炎

心源性腹痛醫(yī)學資料27心肌梗塞：特別是下壁心梗，因迷走神經傳入纖維感受器幾乎均位于心臟下壁的表面。當心肌缺血、缺氧時，刺激迷走神經，產生腹痛、嘔吐、腹瀉等，易誤診為膽囊炎、胃穿孔、急性胃腸炎

心包炎：心臟壁層下膈神經被炎癥侵襲至膈胸膜時，可引起疼痛放射至肩、背、上腹部，易誤診為膽囊炎

心源性腹痛醫(yī)學資料28主動脈夾層

主動脈夾層指主動脈腔內的血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成的血腫，并非主動脈壁的擴張，有別于主動脈瘤，過去此種情況被稱為主動脈夾層動脈瘤，現多改稱為主動脈夾層血腫，或主動脈夾層分離，簡稱主動脈夾層。醫(yī)學資料29臨床表現胸痛

90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心肌梗死。

休克病人出現面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降，這時多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。胃腸道癥狀若夾層波及主動脈遠端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。醫(yī)學資料30臨床表現精神神經系統(tǒng)癥狀若血腫累及頸動脈或無名動脈開口處，可表現一時性腦缺血,甚至腦卒中。肢體無脈或脈搏減弱此系血腫累及無名動脈或左鎖骨下動脈，或髂總動脈并壓迫其開口處所致。其他血腫壓迫臨近臟器而出現相應器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果血腫發(fā)生在主動脈的近端，可引起主動脈瓣的相對關閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時主動脈夾層血腫向臟器潰破可出現心包積液、胸腔積液等。醫(yī)學資料31治療治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動脈壓。治療目標是使收縮壓控制在100～120mmHg，心率60～75次/min。治療分為緊急治療與鞏固治療二個階段。醫(yī)學資料32（一）緊急治療

①止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補充血容量：有出血入心包：胸腔或主動脈破裂者輸血。③降壓：對合并有高血壓的病人（可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50μg/min，調節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標。）血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征。（其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。）注意：合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。醫(yī)學資料33（二）鞏固治療

對近端主動脈夾層、已破裂或瀕臨破裂的主動脈夾層，伴主動脈瓣關閉不全的患者應進行手術治療。對緩慢發(fā)展的及遠端主動脈夾層，可以繼續(xù)內科治療。保持收縮壓于100～120mmHg。醫(yī)學資料34傳統(tǒng)主動脈夾層分型方法中應用最為廣泛的是Stanford分型和Debakey分型．醫(yī)學資料35（三）手術治療

StanfordA型（相當于DebakeyI型和II型）需要外科手術治療。DebakeyI型手術方式為升主動脈+主動脈弓人工血管置換術+改良支架象鼻手術。DebakeyII型手術方式為升主動脈人工血管置換術。如果合并主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈受累，同時需做主動脈瓣置換術和Bentall's手術。醫(yī)學資料36（四）介入治療

StanfordB型（相當于DeBakeyIII型）的首選經皮覆膜支架置入術，必要時外科手術治療。醫(yī)學資料37

診斷及治療計劃

1診斷：B型主動脈夾層急性期，破口在后半弓，范圍涉及整個胸腹主動脈，部分大分枝開口受累；伴主動脈弓部分枝畸形。病情危重預后不良，具有手術指征（覆膜支架主動脈腔內修復術），手術為搶救性質，修復夾層原發(fā)破口，緩解癥狀降低風險而非根治。2處理：完善術前準備。醫(yī)學資料38急性主動脈綜合癥：綜述概要Acuteaorticsyndromeincludesaorticdissection,intramuralhaematoma(IMH),andsymptomaticaorticulcer.急性主動脈綜合征包括：主動脈夾層、壁內血腫和有癥狀的主動脈（粥樣斑塊）潰瘍醫(yī)學資料39常見并發(fā)癥

Propagationofthedissectioncanproceedinanterogradeorretrogradefashionfromtheinitialtearinvolvingsidebranchesandcausingcomplicationssuchasmalperfusionsyndromes,tamponade,oraorticvalveinsufficiency.。夾層可能從破裂口原處及相關分支向遠端及近端發(fā)展，導致相應并發(fā)癥如：低灌注綜合癥、心包填塞、主動脈關閉不全醫(yī)學資料40危險因素CommonpredisposingfactorsintheInternationalRegistryofAorticDissection(IRAD)werehypertensionin72%ofcases,followedbyatherosclerosisin31%andpreviouscardiacsurgeryin18%國際主動脈夾層官方記錄（IRAD）顯示，最常見的危險因素為高血壓，占病例的72％；其次為動脈粥樣硬化，占31％；心臟手術史，占18％醫(yī)學資料41青年患者危險因素Analysisoftheyoungpatientswithdissection(,40yearsofage)revealedthatyoungerpatientswerelesslikelytohaveahistoryofhypertension(34%)oratherosclerosis(1%),butweremorelikelytohaveMarfansyndrome,bicuspidaorticvalve,and/orprioraorticsurgery針對年輕患者的分析顯示年輕患者（<40歲）較少有高血壓病史（僅占34％）及動脈粥樣硬化史（1％），更可能有馬凡氏綜合征史、主動脈瓣雙瓣畸形和（或）主動脈手術史。

醫(yī)學資料42影像學檢查Uponadmissionintheemergentsettingtransthoracicechocardiography(TTE)isusefulinidentifyingproximalaorticdissectionandthustodiagnosetypeAdissectioninpatientswithshock.在緊急情況下，經食管超聲心動圖是明確近端主動脈夾層的有效方法，因此也能確診合并休克的A型主動脈夾層患者。醫(yī)學資料43TOE的優(yōu)缺點

limit

：invisualisingthedistalascending,transverse,anddescendingaortasinasubstantialnumberofpatients.Conversely，transoesophagealechocardiography(TOE)ishighlydiagnosticinaorticdissectionencompassingtheentirethoracicaorta.

局限性：經食管超聲心動圖對診斷升主動脈遠端、主動脈弓、降主動脈處的病灶作用十分有限醫(yī)學資料44TOE的優(yōu)缺點

Merit：1.transoesophagealechocardiography（TOE)ishighlydiagnosticinaorticdissectionencompassingtheentirethoracicaorta.Althoughoesophagealintubationisrequired,TOEcanbeperformedatthebedsidewithimmediateresults.優(yōu)點：1經食管超聲心動圖對包繞整個胸主動脈的動脈夾層有相當的診斷價值。能夠在床邊急診進行，并能快速得出結論。當超聲提示兩個管腔被搏動的血管內膜分隔，診斷即可確立醫(yī)學資料45TOE的優(yōu)缺點Merit2variantsofacuteaorticsyndromessuchasIMHandatheroscleroticpenetratingulcerscanbeseparatedwithhighsensitivityandspecificity優(yōu)點

2.急性主動脈綜合征的其他類型如：主動脈壁內血腫，貫通型主動脈潰瘍等也可以被敏感、特異地區(qū)別開來

醫(yī)學資料46CT檢查的優(yōu)缺點優(yōu)點：能評估主動脈病變的范圍，并能了解內臟動脈、髂動脈有無累及。CT的平均靈敏性達到95％，特異性介于87–100%之間。缺點：需要碘造影劑（有腎毒性）、存在10–15mSv輻射危險、不能評估主動脈的功能缺損

醫(yī)學資料47MRI的優(yōu)缺點缺點：有一定限制。尤其在急診情況下。此外，MRI不適合幽閉恐怖癥、起搏器植入后、動脈瘤夾閉術后或有其他金屬植入的患者。優(yōu)點精確度高醫(yī)學資料48介入性檢查？盡管在1970－1980期間，逆行主動脈X線造影術是疑似主動脈夾層患者首選的診斷方法，但現在，鑒于非侵入性體層顯影技術更優(yōu)越、更安全，經導管血管造影術已很少用于診斷。盡管相關冠脈疾病的發(fā)生率為25%，但在缺乏血管重建能夠改善主動脈術后患者的預后的情況下，仍無法證明冠脈造影術對患者有益。醫(yī)學資料49有前景的生化檢查circulatingsmoothmusclemyosinheavychainprotein,aproteinthatisreleasedfromdamagedaorticmedialsmoothmuscleandelevatedintheearlyhoursofacuteaorticdissection.Additionalbiochemicalmarkerssuchasacutephasereactants,Creactiveprotein,fibrinogen,solubleelastinfragmentsandD-dimer

arealsobeingstudied醫(yī)學資料50治療方法：內科？OR外科？急性升主動脈夾層必需行急診手術修補主動脈根部，重建升主動脈和主動脈弓，以期改善預后。相反，降主動脈夾層除非存在夾層持續(xù)進展、劇烈疼痛、臟器缺血、夾層破裂出血，否則主張藥物保守治療醫(yī)學資料51初步治療在初期，治療的目的是使血壓正常，降低左室射血量（dP/dt），可以使用β受體阻滯劑，使血壓降至能維持充足腦、心、腎灌注的最低范圍。對大多數病人而言，使收縮壓維持在100–120mmHg，心率維持在60bpm是可行的。對于哮喘、心動過緩、有心衰跡象而不適合β受體阻滯劑的患者，血管擴張劑和短效CCB是頗有價值的選擇。醫(yī)學資料52初步治療對于表現為低血壓甚至正常血壓的患者，要考慮到可能因出血和/或心包積血而導致的血容量減少。在急診斷層掃描前行（經食道）插管（超聲心動圖）檢查以明確診斷并緊急處理，此類患者可能從中獲益。醫(yī)學資料53問題如果出現并發(fā)癥：心包積血是否需心包穿刺？醫(yī)學資料54一旦心包填塞確診，在手術前進行心包穿刺術反而有害無益，因為減壓可能減少壓迫的止血作用，導致更嚴重心包出血及心包填塞。

醫(yī)學資料55近端夾層的治療方法急性近端夾層（StanfordA型或DeBakeyI和II型）因易于發(fā)生威脅生命的并發(fā)癥而需要急診手術治療。單純的內科保守治療24小時及48小時的死亡率分別接近于20％和30％。外科治療能夠避免一些致死性并發(fā)癥如：主動脈破裂，卒中，臟器缺血，心包填塞和循環(huán)衰竭。經過50年的發(fā)展，手術主要是切除破口，封閉所有通向夾層假腔的可能路徑，通過植入人造血管重建主動脈，重建（或不重建）冠脈。此外，對主動脈功能受損的患者要通過主動脈瓣修補術或置換術重建主動脈瓣功能。醫(yī)學資料56遠端（B型）主動脈夾層的治療

目前，單純降主動脈夾層（StanfordtypeBorDeBakeytypeIII）的患者更傾向于保守治療，并為短期內的血管重建術如血管內支架成形術做準備。治療藥物首先為血流動力穩(wěn)定劑、β受體阻滯劑和血管擴張劑，使收縮壓穩(wěn)定在120mmHg，其次可以使用嗎啡止痛。一旦病情穩(wěn)定，可改用口服β受體阻滯劑或降血壓藥物維持治療，并每6月進行影像學和臨床評估以密切隨訪。在