血管瘤和脈管畸形指南解讀

血管瘤和脈管畸形的診斷及治療指南（2019版）

ATXMarketing血管瘤和脈管畸形的分類血管瘤的診斷和治療脈管畸形的診斷和治療血管瘤和脈管畸形相關(guān)綜合征大綱脈管系統(tǒng)脈管系統(tǒng)心血管系統(tǒng)心動(dòng)脈毛細(xì)血管靜脈淋巴系統(tǒng)淋巴管道淋巴器官淋巴組織血管瘤和脈管畸形的分類血管瘤和脈管畸形的分類血管瘤和脈管畸形的分類血管瘤和脈管畸形的分類血管瘤和脈管畸形的分類診斷顏色質(zhì)地疼痛先天性血管瘤膚色（多變）/蒼白的邊緣/毛細(xì)血管擴(kuò)張出生時(shí)質(zhì)硬，退化時(shí)逐漸變軟無(wú)（除非伴有潰瘍）嬰幼兒血管瘤鮮紅色質(zhì)硬，增殖期質(zhì)韌，退化期質(zhì)軟無(wú)（除非伴有潰瘍）靜脈畸形淺藍(lán)色軟有（承重感或慢性疼痛）淋巴管畸形膚色軟（病灶內(nèi)出血變硬）無(wú)動(dòng)靜脈畸形膚色軟有卡波西型血管內(nèi)皮瘤膚色或紫色質(zhì)韌多變嬰幼兒血管瘤先天性血管瘤血管內(nèi)皮瘤血管瘤的診斷和治療嬰幼兒血管瘤定義：嬰幼兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。血管瘤的診斷和治療嬰幼兒血管瘤嬰兒血管瘤主要以局部外用和系統(tǒng)用藥為主，輔以激光或局部注射等，目的是抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、促進(jìn)瘤體消退和減少瘤體殘留。血管瘤的診斷和治療治療方法的選擇局部外用藥物局部治療系統(tǒng)治療β受體阻滯劑類5%咪喹莫特糖皮質(zhì)激素注射博來(lái)霉素、平陽(yáng)霉素及其他抗腫瘤藥物注射局部脈沖染料激光普萘洛爾糖皮質(zhì)激素β受體阻滯劑類：如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡提洛爾滴眼液等先天性血管瘤定義：先天性血管瘤是一類特殊類型的良性血管瘤。不同于嬰幼兒血管瘤，先天性血管瘤在子宮內(nèi)發(fā)生發(fā)展，患兒在出生時(shí)即有明顯病灶。先天性血管瘤區(qū)別于嬰幼兒血管瘤的另一個(gè)特點(diǎn)是其缺乏出生后的增殖期。血管瘤的診斷和治療先天性血管瘤快速消退型CH（RICH）不消退型CH（NICH）部分消退型CH（PICH）治療主要針對(duì)巨大RICH本身所致或快速消退時(shí)所伴發(fā)的并發(fā)癥。NICH和PICH并非都有治療指征。治療指征主要包括當(dāng)病灶位于特殊部位影響功能，或病灶影響外觀，造成患兒及其家長(zhǎng)的心理障礙。手術(shù)切除是有效的治療方式，多數(shù)病灶可一期完整切除，術(shù)后復(fù)發(fā)少見。血管內(nèi)皮瘤定義：血管內(nèi)皮瘤指血管內(nèi)皮來(lái)源的交界性腫瘤，包括卡波西型血管內(nèi)皮瘤（KHE）、叢狀血管瘤（TA）和其他少見血管內(nèi)皮瘤。這一類腫瘤生物學(xué)行為介于良、惡性之間，在局部呈侵襲性生長(zhǎng)。KHE屬于交界性血管腫瘤，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性，可累及體表多個(gè)部位或深部臟器。TA的臨床癥狀與KHE的皮膚病灶類似，但侵潤(rùn)深度淺，也無(wú)內(nèi)臟的累及。血管瘤的診斷和治療KHE和TA的治療手術(shù)切除介入栓塞全身用藥和血制品雷帕霉素、長(zhǎng)春新堿、糖皮質(zhì)激素葡萄酒色斑靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形脈管畸形的診斷和治療葡萄酒色斑葡萄酒色斑為最常見的毛細(xì)血管畸形，又稱鮮紅斑痣，系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色。脈管畸形的診斷和治療葡萄酒色斑粉紅型，病變區(qū)平坦，呈淺粉紅至紅色，壓之完全褪色紫紅型：病變區(qū)平坦，呈淺紫紅至深紫紅，壓之褪色或不完全褪色增厚型：病變?cè)龊窕蛴薪Y(jié)節(jié)增生，壓之不完全褪色或不褪色葡萄酒色斑葡萄酒色斑為最常見的毛細(xì)血管畸形，又稱鮮紅斑痣，系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形。表現(xiàn)為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，壓之褪色或不完全褪色。脈管畸形的診斷和治療葡萄酒色斑治療激光治療光動(dòng)力治療非相干光治療手術(shù)治療利用血紅蛋白吸收波段的脈沖激光治療，是目前葡萄酒色斑的首選治療方法又稱血管靶向光動(dòng)力療法，是利用激光激發(fā)富集于畸形毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞中的光敏劑所產(chǎn)生的單線態(tài)氧，選擇性地破壞畸形毛細(xì)血管網(wǎng)強(qiáng)脈沖光治療，一般選用560nm或590nm的濾光片直接切除縫合/局部皮瓣/皮片移植/組織擴(kuò)張/預(yù)購(gòu)擴(kuò)張皮瓣/正畸正頜手術(shù)靜脈畸形舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，病理表現(xiàn)為從毛細(xì)血管到腔穴不等的擴(kuò)張血管竇腔，腔內(nèi)壁襯以正常的扁平內(nèi)皮細(xì)胞。脈管畸形的診斷和治療靜脈畸形治療血管內(nèi)硬化治療手術(shù)治療激光治療無(wú)水乙醇/博來(lái)霉素（平陽(yáng)霉素）/泡沫硬化劑（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸鈉）/魚肝油酸鈉非侵入性激光治療/侵入性激光凝固技術(shù)動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形是一種高流量的先天性血管畸形，由擴(kuò)張的動(dòng)脈和靜脈組成，異常的動(dòng)靜脈之間，異常的動(dòng)靜脈之間缺乏正常毛細(xì)血管床。脈管畸形的診斷和治療動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形治療困難，復(fù)發(fā)率高。脈管畸形的診斷和治療動(dòng)靜脈畸形治療常規(guī)介入栓塞無(wú)水乙醇介入栓塞治療外科手術(shù)液體：NBCA，Onyx等聯(lián)合治療固體：明膠海綿粉、PVA、彈簧圈等淋巴管畸形淋巴管畸形，以往稱為“淋巴管瘤”，是常見的一種先天性脈管畸形疾病。脈管畸形的診斷和治療淋巴管畸形巨囊型微囊型混合型由1個(gè)或多個(gè)體積≥2cm3的囊腔構(gòu)成由多個(gè)體積＜2cm3的囊腔構(gòu)成兩者兼而有之淋巴管畸形淋巴管畸形被認(rèn)為是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢、很少自然消退。但在遭受創(chuàng)傷、感染及發(fā)生囊內(nèi)出血或不適當(dāng)治療后，常突然增大。脈管畸形的診斷和治療淋巴管畸形治療手術(shù)治療激光治療硬化劑注射博來(lái)霉素（平陽(yáng)霉素）、溶血性鏈球菌制劑OK-432（沙培林）、強(qiáng)力霉素、無(wú)水乙醇、泡沫硬化劑藥物治療西羅莫司（雷帕霉素）淋巴管畸形硬化治療適用于巨囊型和混合型淋巴管畸形，其療效令人滿意；但對(duì)微囊型淋巴管畸形則療效較差。相對(duì)于手術(shù)治療，硬化治療有以下優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管、腺體、肌肉等組織結(jié)構(gòu)；巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便，比較安全；外形恢復(fù)良好，無(wú)明顯瘢痕。脈管畸形的診斷和治療血管瘤和脈管畸形相關(guān)綜合征PHACE綜合征Sturge-Weber綜合征Klippel-Trenaunay綜合征與Parkes-Weber綜合征變形綜合征Bannayan-Riley-Ruvalcaba綜合征Cobb綜合征Beckwith-Wiedemann綜合征藍(lán)色橡皮皰樣痣綜合征Gorham綜合征GLAPO綜合征治療原則治療前需對(duì)病情進(jìn)行充分評(píng)估，包括病史、癥狀、體征及輔助檢查，根據(jù)評(píng)估結(jié)果決定患者是否需要相對(duì)根治治療、對(duì)癥姑息治療或維持現(xiàn)狀暫不治療。需與患者及家長(zhǎng)進(jìn)行充分溝通，告知疾病