吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件培訓(xùn)課件

Guillain-BarreSydrome（GBS，吉蘭—巴雷綜合征）是一種神經(jīng)系統(tǒng)的臨床綜合征，包括：急性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN）急性運動軸索性多神根神經(jīng)態(tài)（AMAN）Miller—Fisher綜合征亞急性炎性脫髓鞘性多神根神經(jīng)?。⊿IDP）慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）1吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

以上各種類型的共同點：多有對稱性四肢肢體軟癱，腱反射降低或消失，伴或不伴感覺障礙等臨床特征。

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本病于1859年Landry首先報告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相繼報告，并指出腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象為本病特征，稱本病為Landry-Guillain-Barre-Strohel綜合征或Guillain-Barre綜合征（GBS）。3吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024AIDP(AcuteinflammatorydemyelinatingPolyradiculoneuropathies,

急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病)

近年來國際上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。4吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[流行病學(xué)]AIDP的年發(fā)率為0.6～1.9/10萬人，男略高于女，白種人較黑種人高。各年齡組均可發(fā)病，國外報道發(fā)病率與增齡呈正相關(guān)，美國的發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)又雙高峰。

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我國以兒童及青壯年多見，30歲以下占68.5%（南京地區(qū)514例統(tǒng)計）。發(fā)病在國外多無明顯季節(jié)性傾向，我國多在夏秋之交與日本報道相似。70代年中期在江蘇淮陰、南通地區(qū)、河北的張掖、臨澤地區(qū)，1986年在河北省清河地區(qū)曾有叢集發(fā)病的報道。6吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[前驅(qū)因素和發(fā)病機制]Hurwitz等對1034例AIDP研究約80%患者可在發(fā)病前8周內(nèi)有前驅(qū)因素，高峰在病前1—2周。約2/3為病毒感染，最常見為呼吸道（58%）、胃腸道（22%）、或二者合并發(fā)生（10%），約5%有手術(shù)史，4.5%有疫菌種史。

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與GBS相關(guān)的感染因子最常見的有巨細胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支原體（MP）和空腸彎曲菌（CJ）。CJ屬G陰性螺旋菌群彎曲菌屬，是人類腹瀉常見病菌之一，有多種血清型，GBS常見的血清型為2.4和19型，我國以Pener19型最常見，污染水、食物、家禽（雞）畜（豬）。上述四種感染因子占GBS的前驅(qū)感染因素的2/3。8吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的關(guān)系。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染的比例高達85%。Ree等報告96例GBS和100例對照比較變現(xiàn)，26%的GBS并發(fā)CJ感染，而對照組中僅2%。在伴發(fā)CJ感染的GBS中，76%的病例有脫髓鞘改變，其中40%為AIDP。9吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

在CJ感染的GBS中，52%GM1抗體陽性，而無CJ感染的GBS中，CM1抗體陽性僅15%，CJ和GM1抗體陽性的GBS病人比這兩種抗體陰性病人恢復(fù)得慢。10吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024CJ感染后發(fā)生的GBS有以下特點：病情更嚴(yán)重，軸索變性更明顯，預(yù)后更不良，兒童病率更高，與神經(jīng)節(jié)苷脂聯(lián)系更密切，發(fā)病與季節(jié)有關(guān)。11吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

除上四種感染因子外還有：單皰、帶狀皰疹、流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯薩奇、類腸道細胞病變病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒等。有些AIDP并發(fā)于惡性腫瘤（何杰金氏病及其它淋巴瘤）、紅斑斑狼、橋本甲狀腺炎、酒精中毒及肝病。12吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024AIDP的發(fā)病機制尚不清，根據(jù)臨床、病理及實驗室檢查提示可能系一種周圍神經(jīng)的自身免疫性疾病。

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主要依據(jù)為：病前2周左右約50%患者可有先驅(qū)或免疫注射史；腦脊液中細胞正常而蛋白質(zhì)增加，所增加的蛋白質(zhì)主要是免疫球蛋白，腦脊液內(nèi)增加的免疫球蛋白部分來自血液外，部分系由鞘內(nèi)合成；

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病理檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)的單核細胞侵潤，血管周圍淋巴細胞鞘，用免疫熒光及免疫細胞化學(xué)技術(shù)可發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)的免疫球蛋白及補體沉積；髓鞘脫失呈節(jié)段性。上述病理改變與實驗性自身免疫性神經(jīng)炎（EAN）十分相似。

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在AIDP患者的血清中，可以檢測出抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體，其滴度與臨床病變的程度呈正相關(guān)，這種抗體為IgM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神經(jīng)，可引起急性傳導(dǎo)阻滯、髓鞘脫失及淋巴細胞和巨噬細胞浸潤。

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血漿置換以清除血清中免疫球蛋白治療AIDP獲得了肯定的療效。上述均提示了免疫因素參與了AIDP的發(fā)病過程。

17吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024GBS的研究中患者血清抗體和免疫細胞的檢測、免疫組化、血清成分和免疫細胞的被動轉(zhuǎn)移和實驗性自身免疫性神經(jīng)炎等方法采用從不同角度提示，這是一種免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病。

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“分子模擬”機制學(xué)說認為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。周圍神經(jīng)髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘結(jié)合糖蛋白（MAG）。19吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[病理]

最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細胞侵潤和節(jié)段性脫髓鞘。侵潤可見于腦神經(jīng)、神經(jīng)前根和后根、后根神經(jīng)節(jié)以及周圍神經(jīng)，交感神經(jīng)鏈及其神經(jīng)節(jié)也可受累。

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淋巴細胞及巨噬細胞，多核細胞，這些細胞來自血液，圍繞于神經(jīng)內(nèi)膜及神經(jīng)外膜的血管周圍，形成血管套。

21吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

感覺神經(jīng)和運動神經(jīng)同樣受損，神經(jīng)遠端的損害并不比近端為輕。

22吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

可以表現(xiàn)為以前根神經(jīng)損害為主，或以后根神經(jīng)損害為主甚至以交感神為主，這便造成了GBS癥狀的個體特異性。后角細胞的改變較前角細胞輕且少見。

23吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

脫髓鞘是本病的主要病理改變之一，和炎癥部位相一致。軸索的變性往往見于嚴(yán)重病例。雪旺細胞增殖在發(fā)病數(shù)天后發(fā)生，和髓鞘再生有關(guān)。24吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024CNS的病理改變可能大多是繼發(fā)性的。前角細胞或腦神運動核可表現(xiàn)為不同程度的腫脹、染色質(zhì)溶解，其程度取決于軸索損害的程度及部位，如軸索的變性靠近神經(jīng)細胞，甚至可引起該細胞的死亡，此時可見到膠質(zhì)細胞叢集，標(biāo)志著該區(qū)域神經(jīng)細胞體的分解。

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后角細胞的改變較前角細胞為輕而少見。嚴(yán)重的軸索變性患者，肌肉的病理改變可表現(xiàn)為神經(jīng)原性肌萎縮。26吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[臨床表現(xiàn)]16—25歲為發(fā)病的第一個高峰，45—60歲為第二個高峰，此高峰的出現(xiàn)提示內(nèi)源性觸發(fā)因素有隨年齡增加的危險。

27吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

急性或亞急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周達高峰（Dowling1987），以后逐漸好轉(zhuǎn)。暴發(fā)型者可在48—72h達高峰。少部分病人起病2月后仍有持續(xù)或階梯性加重，稱為慢性GBS。28吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20241、前驅(qū)癥狀80%病人病前8周、多數(shù)2周內(nèi)有持續(xù)數(shù)日的上呼吸道、胃腸道或其它部位感染的病史，可出現(xiàn)鼻塞、流涕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹瀉、惡心、嘔吐及咽喉炎、支氣管炎等表現(xiàn)，部分病人在手術(shù)后或免疫接種后發(fā)病。29吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20242、運動癥狀肢體對稱性、弛緩性無力是最突出的臨床表現(xiàn)，乏力可從近端或遠端開始，也可同時受累，但多數(shù)從下肢開始，逐漸發(fā)展到上肢，乏力的程度重不一，輕者可以行走，重者四肢完全癱瘓及呼吸肌麻痹。

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隨肢體無力的加重，出現(xiàn)肌張力降低、腱反射減弱或消失，少數(shù)病人起病1周后才出現(xiàn)腱反射減低或消失，此時很易誤診。如對稱性肢體無力二周內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)稱為Landry上升性麻痹。31吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

腦神經(jīng)常受累，50%-60%為雙側(cè)面癱，其次為眼外肌、咽喉肌麻痹，少數(shù)情況下病變可局限于腦神經(jīng)（多發(fā)性腦神經(jīng)?。?，20%有呼吸肌麻痹。32吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20243、感覺癥狀感覺癥狀不象運動癥狀那樣突出，多數(shù)表現(xiàn)為肢體遠端的燒灼感、刺痛、麻木，對稱性、逐漸向近端蔓延，到腕部及踝部即不再進展。33吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

客觀性感覺障礙很少見，也可有痛觸覺減退。檢查時呈現(xiàn)手套、襪套樣分布，大約15%的病人早期有振動覺和位置覺障礙，可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。34吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/202450%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1周前出現(xiàn)，疼痛類似劇烈運動后的肌酸痛，夜間加重，常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某種程度的肌壞死。35吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20244、自主神經(jīng)癥狀很常見，可達66.7%，但大多數(shù)很輕，少數(shù)病人較重，可導(dǎo)致病人猝死。自主神經(jīng)障礙一般發(fā)生在第2-4周，持續(xù)時間長短不一（幾天到幾月），主要表現(xiàn)為心臟、血壓、泌汗、泌尿生殖、腸和膽囊以及周圍血管的功能紊亂。最常見的為心臟損傷，可出現(xiàn)心運過速、心動過緩、心律失常或停搏，心電圖有S-T段壓低、T波低平、倒置或高尖等。36吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

血壓持續(xù)性或波動性升高、降低都可見到，最常見的血壓異常是直立性低血血，初期可僅有直立性頭昏，以后可能出現(xiàn)暈厥。37吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

尿潴留、失禁或便秘是最常見的括約肌功能障礙（與腹肌力弱不相稱），可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，隨肌力改善而好轉(zhuǎn)。膽囊收縮異常、麻痹性腸梗阻、出汗減少或消失，Horner綜合征，體溫調(diào)節(jié)障礙，胃擴張等自主神經(jīng)損傷的表現(xiàn)都能見到。亦常見到發(fā)作性、一過性的副交感神經(jīng)機能亢進，如臉紅、胸腹部壓迫感、全身發(fā)熱等。38吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20245、其它10%的病人可出現(xiàn)病理征，少數(shù)病人有不能用力弱和感覺障礙來解釋的肢體共濟失調(diào)，其原因可能與受累肌梭傳入異常有關(guān)。偶有視神經(jīng)乳頭水腫。病人出現(xiàn)嗜睡可能與呼吸衰竭導(dǎo)致低氧血癥有關(guān)。39吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[實驗室檢查]CSF蛋白增高的最高峰時間約在發(fā)病后的4-6周，認為是神經(jīng)根病變后根袖吸收障礙的結(jié)果。

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腦脊液中的寡克隆區(qū)帶并不全來自血液，至少部分球蛋白是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫功能細胞活動的結(jié)果。20%的病例在整個病程中，蛋白含量保持正常。蛋白含量增高而細胞數(shù)正常，稱作蛋白細胞分離現(xiàn)象，為本病特征之一，少數(shù)病例細胞數(shù)可達（20-30）×106/L，主要為T細胞。

41吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

周圍血象可有中度多核細胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大多患者血中能檢測出針對GMI等神經(jīng)節(jié)苷脂、P2蛋白和髓鞘相關(guān)糖蛋白等的自身抗體及抗心磷脂抗體。42吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/202450%以上的嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖改變，竇性心動過速及T波改變最常見。QRS波的電壓增高由于自主神經(jīng)功能紊亂所致。

43吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024神經(jīng)傳導(dǎo)速度和EMGF波的改變常常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根的損害，在GBS的診斷中有重要意義。傳導(dǎo)速度與髓鞘的關(guān)系密切，波幅更多地代表軸索的損害。

44吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024

約20%患者可以始終為神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，正中神經(jīng)感覺傳導(dǎo)異常而腓神經(jīng)相對正常的現(xiàn)象可能是GBS和CIDP的一個特征性區(qū)別。復(fù)合肌肉運動電位（CMAP）尤其是疾病的第3-5周檢查時，其波幅與GBS預(yù)后的關(guān)系密切。CMAP降低到正常低限的10%，常常提示預(yù)后不良。45吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[診斷]Asbury（1990年）修訂的新的診斷標(biāo)準(zhǔn)確定了GBS的必要條件和適用范圍，如下：

1、診斷必須的特征（1）、超過一個以上的肢體進行性運動性力弱。程度從下肢輕度，伴有或者不伴其共濟失調(diào)，到四肢和軀干的完全性癱瘓，以及球麻痹和面肌無力，眼外肌麻痹。

46吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（2）、腱反射喪失，通常是腱反射完全喪失，但是如果其他特征滿足診斷，遠端腱反射喪失而肱二頭肌反射和膝反射減低也能夠使診斷成立。47吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20242、高度支持診斷的特征（1）、高度支持診斷的臨床特征（按重要性排序）①進展。癥狀和休征迅速出現(xiàn)，到4周時停止進展，大約50%在2周時達到高峰，80%在3周，90%在4周達到高峰。48吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024②相對對稱。并非絕對，但常常是一個肢體受累，對側(cè)也受累。③感覺癥狀和體征輕微。④腦神經(jīng)受累。50%出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹并常常是雙側(cè)的，可以出現(xiàn)球麻痹和眼外肌麻痹。大約5%患者最早表現(xiàn)為眼外肌麻痹或其他腦神經(jīng)損害。49吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024⑤恢復(fù)。通常在進展停止后的2至4周，也有經(jīng)過幾個月后才開始恢復(fù)的。大部分患者功能上恢復(fù)正常。⑥自主神經(jīng)功能紊亂。心動過速和其他心律失常，體位性低血壓，高血壓和血管運動紊亂的出現(xiàn)地持診斷。這些癥狀可能波動。應(yīng)該除外其他可能，如肺栓塞。⑦神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時沒有發(fā)熱。50吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024⑧變異型（不按重要性排序）：Ⅰ神經(jīng)癥狀發(fā)生時發(fā)熱。Ⅱ伴有疼痛的嚴(yán)重的感覺障礙。Ⅲ進展超過4周。有的患者可出現(xiàn)輕微的反復(fù)。Ⅳ進展停止但不恢復(fù)或遺留有永久的功能缺損。Ⅴ括約肌障礙，通常括約肌不受累，但在疾病的開始時有一過性膀胱括約肌障礙。Ⅵ中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累偶爾發(fā)生。包括不能用感覺障礙解釋的嚴(yán)重的共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙、伸性跖反射和不明確的感覺平面，如果其他癥狀符合，不能否定GBS的診斷。51吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（2）高度支持診斷的腦脊液特征①腦脊液蛋白含量在發(fā)病的第一周即可升高，以后的連續(xù)測定都有升高。②腦脊液白細胞數(shù)為10×106/L或以下。③變異型：Ⅰ發(fā)病后1-10周內(nèi)無蛋白含量增高。Ⅱ白細胞數(shù)為（11-50）×106/L。52吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（2）高度支持診斷的腦脊液特征①腦脊液蛋白含量在發(fā)病的第一周即可升高，以后的連續(xù)測定都有升高。②腦脊液白細胞數(shù)為10×106/L或以下。③變異型：Ⅰ發(fā)病后1-10周內(nèi)無蛋白含量增高。Ⅱ白細胞數(shù)為（11-50）×106/L。53吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（3）高度支持診斷的電生理特征大約80%的患者有神經(jīng)傳導(dǎo)減慢或阻滯的證據(jù)。傳導(dǎo)速度通常低于正常的60%，但為斑片樣受累，并非所有神經(jīng)都受累。遠端潛伏期延長可達正常3倍。F波反應(yīng)是神經(jīng)干近端和神經(jīng)根傳導(dǎo)減慢的良好指標(biāo)。大約20%的患者傳導(dǎo)正常。有時發(fā)病后數(shù)周后才出現(xiàn)傳導(dǎo)的異常。54吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20243、懷疑診斷的特征（1）明顯的持續(xù)的不對稱性力弱。（2）嚴(yán)重的膀胱或直腸功能障礙（3）發(fā)病時就有膀胱或直腸的功能障礙（4）腦脊液白細胞數(shù)超過50×106/L（5）腦脊液中出現(xiàn)多形核白細胞。（6）出現(xiàn)明顯的感覺平面。55吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20244、除外診斷的特征（1）有有機物接觸病史。（2）急性發(fā)作性卟啉病。（3）近期白喉感染病史或證據(jù)，伴有或不伴心肌損害。（4）臨床上符合鉛中毒或有鉛中毒的證據(jù)。（5）發(fā)生單純感覺癥狀。（6）有肯定的脊髓灰質(zhì)炎、肉毒中毒、癔病性癱瘓或中毒性神經(jīng)病的診斷。

56吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[鑒別診斷]1、多發(fā)性周圍神經(jīng)病多以感覺纖維和自主經(jīng)損傷為主，故感覺異常和自主物神經(jīng)癥狀明顯地重于運動癥狀。2、低血鉀型周期性麻痹起病快、恢復(fù)快，四肢癱近端重于遠端，無感覺及神經(jīng)根刺液征、血鉀低、補鉀治療有效。57吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20243、重癥肌無力下列幾點有助于GBS診斷：面癱重、肢體癱瘓輕，兩者不呈比例；在面癱嚴(yán)重時，下頜肌力相對保存。下頜是緊閉的；無眼瞼下垂；騰喜龍或新斯的明試驗陰性；CSF蛋白一細胞分離，生理電刺激陰性。4、多發(fā)性肌炎癱瘓多在近端，電生理肌源性損傷。5、肌萎縮側(cè)索硬化癥延髓麻痹多見，在明確診斷后數(shù)年內(nèi)死亡。乏力和萎縮多沿肌群或神經(jīng)元分布，在肌力正常的肌肉也有失神經(jīng)損傷的肌電圖表現(xiàn)不同。58吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[治療]1、一般性治療良好地護理，仔細觀察心肺功能，防止并發(fā)癥，GBS可獲得完全恢復(fù)。

59吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024呼吸麻痹，見于20%左右病人，并成為死亡最重要的原因之一。與肺實質(zhì)病變所致的麻痹不同，GBS出現(xiàn)呼吸衰竭的機制是肺不張和呼吸肌麻痹。在出現(xiàn)咳嗽和嘆息減少時，就應(yīng)加強胸部的物理治療，并進行吸氣練習(xí)，在出現(xiàn)延髓麻痹或需要正壓通氣時（肺活量多為15ml/kg）應(yīng)進行氣管插管以保持呼吸道通暢。

60吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024有CO2潴留時，需用不同程度的正壓通氣，當(dāng)肺活量低于5ml/kg時，常需全部依靠機械通氣，同時還應(yīng)注意在進行機械呼吸時，潮氣量應(yīng)高于正常（5-8ml/kg），以替代正常的嘆息機制，通常控制在10-15ml/kg為宜。61吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024感染是急性GBS最常見的并發(fā)癥之一，多發(fā)生在呼吸道和泌尿道，其中肺炎占25%，尿道感梁占20%。Dowling等人主張對嚴(yán)重的病人應(yīng)每周進行2次痰、尿培養(yǎng)，以確定感染的細菌和敏感的抗生素，一有感染征兆，就要選用適當(dāng)?shù)淖懔靠股匾钥刂破浒l(fā)生和蔓延。62吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024由于GBS患者發(fā)生自主神經(jīng)經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥比較多而且比較嚴(yán)重，所有患者從診斷之日起均應(yīng)該給予持續(xù)心電監(jiān)護直到恢復(fù)期開始。竇性心動過速很常見，通常不需要治療；心動過緩可能和吸痰有關(guān)，應(yīng)該用阿托品治療。并且可以在吸痰前給氧預(yù)防。63吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏少見，但需要立即植入臨時性心內(nèi)起搏器。血壓不穩(wěn)在高血壓可以用小劑量β受體阻斷劑治療，低血壓可以用膠體液或者頭位向下。血管擴藥物，如鈣離子拮抗劑是相對禁忌，因為它們可能導(dǎo)致血壓下降。64吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024GBS患者通常癱瘓很長時間，容易產(chǎn)生由于長時間不活動的并發(fā)癥，尤其是墜積性肺炎、膿毒血癥、褥瘡、攣縮和血栓性靜脈炎。這些危險情況可以通過合理的正壓通氣、胸部理療、吸引出分泌物、經(jīng)常翻身并保持褥單平整、適當(dāng)應(yīng)用低分子肝素以及在有臨床指征時應(yīng)用廣譜抗生素來處理。

65吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024胃腸道由于自主神的損害可以出現(xiàn)便秘和腸梗阻，可能由于盲腸和結(jié)腸穿孔導(dǎo)致死亡，但是十分少見。為了防止這些并發(fā)癥的產(chǎn)生，應(yīng)該有規(guī)律地給予緩瀉劑和潤腸劑，一旦出現(xiàn)腸梗阻的跡象應(yīng)立即停止鼻飼，并給予腸動力藥物，如西少必利，以促進腸活動。GBS患者如果有球麻痹或者通過氣管插管輔助呼吸，就應(yīng)該盡早給予鼻飼，因為這時患者處于高代謝狀態(tài)，肌容積損失很快。66吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024疼痛是GBS常見的癥狀，可能與許多因素有關(guān)，如神經(jīng)根炎、神經(jīng)炎、由于不能活動造成的肌肉疼痛和痛覺過敏。如果疼痛主要是神經(jīng)肌肉性的，一些經(jīng)典的鎮(zhèn)痛藥物是有效的。有焦慮、抑郁可用氟西汀20mg每日一次。67吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20242、從理論上說，使用皮質(zhì)激素也許是合理的，但是到目前為止國際上對GBS患者是否使用激素還存在爭議。近年來對常規(guī)劑量激素的使用持否定意見的日趨增多。68吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20243、IVIg的應(yīng)用目前，IVIg對GBS的研究較為充分。較早的臨床觀察結(jié)果提示，IVIg對急性GBS患者的療效優(yōu)于血漿交換。因為接受IVIg的患者其臨床功能每提高一度的平均時間為27d，短于血漿交換組（41d），并且較少發(fā)生并發(fā)癥。

69吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024隨機將379例GBS患者分為3組，分別實施血漿交換、IVIg和兩者結(jié)合治療。4周后進行神經(jīng)功能評分，發(fā)現(xiàn)前2組間并無明顯不同（分別為0.9和0.8），結(jié)合治療組也無明顯優(yōu)勢。48周后各組患者在出院和恢復(fù)正常工作的時間方面也無明顯差別，表明IVIg和血漿交換一樣，均可作為治療該病的一線措施。70吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024IVIg的使用方法和副作用大多數(shù)作者使用IVIg的劑量為0.4g/kg·d連續(xù)5d。IVIg的半衰期為21—28d，采用每月1次小劑量（400mg/kg體重）注射療法，可維持病情穩(wěn)定。IVIg安全、方便，不會引起諸如病毒和細菌感染性疾病。71吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024IVIg的副反應(yīng)通常較輕，發(fā)生率不足10%。常的有頭痛、畏寒、心悸及胸部不適等，多發(fā)生在治療后1h，減慢注射速度可使癥狀消失。疲勞、發(fā)熱和惡心多出現(xiàn)在輸液后，可持續(xù)24h。皮膚反應(yīng)常發(fā)生在2—5d。IVIg可觸發(fā)偏頭痛，誘發(fā)無菌性腦膜炎。因其增加血液粘稠度可誘發(fā)腦卒中及深部靜脈血栓形成致肺栓塞。

72吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024對有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病腎臟病等患者，輸液的速度宜慢。嚴(yán)重的IgA缺乏患者可發(fā)生重癥過敏反應(yīng)，故實施免疫球蛋白治療前應(yīng)檢查血Ig濃度，尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者。73吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024免疫球蛋白的主要成分是IgG，約占機體免疫球蛋白總量的75%，后者不僅具有與抗原特異性結(jié)合的特征，還有固定補體、調(diào)理單核巨噬細胞能力的生物學(xué)特性，而且是唯一能夠能過胎盤為胎兒提供免疫保護作用的免疫球蛋白。74吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024IVIg的作用機制（1）中和抗體、降低免疫球蛋白的生成（2）中和細胞因子并降低其生成（3）中和補體、細菌毒素和病毒（4）與單核巨噬細胞Fc受體結(jié)合，降低其生物學(xué)活性（5）其他作用：免疫球蛋白中還含有少量IgA、IgM及其他抗炎性因子，推測在抑制炎性及病理性免疫答應(yīng)、保護自身組織過程中發(fā)揮作用。75吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20245、血漿置換療法（plasmaexchange，PE）早在于1978年由Brettle等開始報道。PE能以明顯縮短病程，但不改變其死亡率。血漿置換進行的越早，療效越好。目前認可能是最好的治療方法。

76吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024Kunze等總結(jié)PE治療GBS的經(jīng)驗提出如下建議：（1）癥征為急性、進行性加重的GBS應(yīng)該應(yīng)用PE治療；（2）自發(fā)性緩解不滿意或?qū)に刂委煼磻?yīng)不佳的CIDP應(yīng)用PE治療；（3）PE的禁忌證為嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病；（4）在進行血漿置換的同時，宜應(yīng)用大劑量激素以減少抗體的繼續(xù)產(chǎn)生和防止疾病的反跳。77吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024血漿置換有時可使急性GBS病人癥狀出現(xiàn)戲劇性好轉(zhuǎn)。Zito等治療38例，14例病人癥狀改善。近年報道的多個隨機、開放性、對照研究已證實血漿置換能縮短病程，減少病人尤其是老年人的死亡率，減少呼呼麻痹的時間，用血漿置換療法的病人在3—6個月內(nèi)單獨行走的人數(shù)是傳統(tǒng)療法的2倍。

78吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024開始治療的時間非常重要，起病后10天或2周內(nèi)應(yīng)用有效，以后應(yīng)用療效就明顯降低了。血漿置換的作用機制非常明確，就是通過置換以清除血中有害物質(zhì)。IgG的55%分布在血管內(nèi)，45%在血管外或靶組織內(nèi)，隨血中IgG的清除，血管外或靶組織內(nèi)的IgG可進入血中，因而在連續(xù)的血漿置換中，不僅新合成的IgG，而且以前合成的IgG也有可能被清除。

79吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024隨IgG被血漿置換清除的還有致敏的淋巴細胞、IgM、有害的粘附分子、補體等，從而有效地減輕和消除對髓鞘的有害作用，但只有早期置換才能改變疾病的病程，當(dāng)有害因子已經(jīng)引起神經(jīng)髓鞘損傷后再置換，則不可能獲得理想的療效。80吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024置換的方法有：（1）從患者靜脈抽血后，分離血球和血漿，再將洗滌過的血球與血漿交換液體一起重新輸入體內(nèi)。此種方法因要進行大量的血漿交換，在清除對神經(jīng)髓鞘有害因子的同時，也必然引起大量免疫物質(zhì)、凝血因子的丟失，從而導(dǎo)致感染和出血的副作用，抗凝血酶的丟失還可引起心、肺、腦、血栓形成，輸入大量冰凍血漿，因異體蛋白質(zhì)引起嚴(yán)重過敏反應(yīng)也難完全避免；81吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（2）抽取靜脈血分離血球后，采用特殊的吸咐劑，吸附有害物質(zhì)，在清除這些有害物質(zhì)后，將清潔血漿和血球一道輸入體內(nèi)。此方法正在完善之中。

82吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024血漿置換的量宜大不宜小。Ropper和Shahanis（1984）提出置換總量為170-200ml/kg，分3-4次完成。還有人主張按200-250ml/kg進行置換。最近Tindall提出每日1.5-2倍血漿容量，連續(xù)3-4天，然后間隔5-7天再置換2個血漿容量（1個血漿容量換算為體重的5%）可能更為有效。在進行大劑量置換時要預(yù)防低血容量所致的低血壓和低蛋白血癥所引起的腦、肺水腫和充血性心力衰弱。83吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024血漿置換對大多數(shù)病人有效，但仍有30%左右的病人效果不明顯，停藥后有22%病人癥狀復(fù)發(fā)，重新置換仍然有效。84吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[預(yù)后]大約70%-80%的病人可以完全恢復(fù)，5%-10%患者可遺留下嚴(yán)重后遺癥，部分病人有緩解復(fù)發(fā)，不到5%的住院病人死亡，尤其是50歲以上，伴有長期慢性疾病，如冠心病、慢性肺病、糖尿病者更易死亡。

85吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024死亡病人中43%死于肺部感染和突發(fā)性心律紊亂，20%死于不能解釋的猝死，20%死于機械通氣或呼吸麻痹。有高質(zhì)量的ICU以來死亡率明顯下降，最常見的死亡原因是敗血癥、肺栓塞、心肌梗死和由于自主神經(jīng)障礙造成的心律失常。預(yù)后不良的指標(biāo)包括老年、嚴(yán)重降低的CMAP（復(fù)合肌肉運動電位）、輔助呼吸時間過長（大于1個月）和很快進展到四肢癱瘓。86吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[GBS的變異型]1、復(fù)發(fā)性吉蘭-巴雷綜合征（relapsingtypeofGBS，rGBS）

87吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20242、Fisher綜合征本病的特點為：①兒乎所有病例都有上呼吸或胃腸道感染病史，尤其是胃腸道感染病史更被重視；②病程呈急性或亞急性發(fā)作；③眼肌麻痹常為完全對稱性，眼外肌麻痹呈現(xiàn)現(xiàn)完全性或接近完全性，而眼內(nèi)肌麻痹則常程度較輕；④共濟失調(diào)，多不合并運動或感覺缺失；⑤全身性反射低下或消失；

88吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024⑥腦脊液為輕度或中度蛋白含量增高，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，細胞數(shù)正常；⑦電生理檢查可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性脫髓鞘和軸索同時損害的表現(xiàn)，四肢的周圍神經(jīng)電生理檢查常示感覺為主，甚至不能引出感覺電位，而腦神經(jīng)的電生理檢查則常以運動受損為主；⑧腓腸神經(jīng)活檢時發(fā)現(xiàn)部分病例可既有炎癥性節(jié)段性脫髓鞘性改變，也常伴有軸索損害；⑨病程呈良性，可在發(fā)病后數(shù)周或數(shù)月完全恢復(fù)。89吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024Fisher綜合征的眼外肌麻痹與抗體攻擊支配眼外肌的神經(jīng)髓鞘和軸索上的GQ1b成分有關(guān)，并且發(fā)現(xiàn)Fisher綜合征與彎曲菌感染的關(guān)系密切，以及彎曲菌感梁后幾乎100%地出現(xiàn)GQ1b抗體。90吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20243、軸索型GBS急性運動軸索型神經(jīng)?。╝cutemotoraxonalneuropathy，AMAN）。急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。╝cutemotorsensoryneuropathy，AMSAN）。91吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024吉蘭-巴雷綜合征（GBS）

急性脫髓鞘型（AIDP）急性運動軸索型（AMAN）Fisher綜合征

繼發(fā)軸索損害急性運動感覺軸索型（AMAN）吉蘭-巴雷綜合征經(jīng)典型與變異型之間的可能關(guān)系92吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20244、全自主神經(jīng)功能不全（pandysautonomia）急性純自主神經(jīng)功能紊亂（Acutepuredysautonomia）1969年Yoang等首次報道了1例以急性自主神經(jīng)功能紊亂起病，幾乎不伴有軀體感覺或運動障礙的GBS。病人表現(xiàn)為瞳孔對光反射異常，淚液和唾液分泌減少、心率固定、直立性低血壓、無張力性膀胱、便秘，而在其它方面與GBS相似。93吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024以后又有15例相同病例報告，這組病人的臨床表現(xiàn)差異較大，癥狀出現(xiàn)有快有慢，恢復(fù)時間較長。周圍神經(jīng)電生理或肌肉、神經(jīng)活檢均可能正常，部分病人的自主神經(jīng)有軸索變性或炎癥浸潤，大多數(shù)病人恢復(fù)良好。94吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20245、其他（1）急性感覺性神經(jīng)元?。?）假性肌營養(yǎng)不良95吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024CIDP（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathies，慢性炎癥性

脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)?。?/p>

亦稱慢性吉蘭-巴雷（chromicGuillain-Barresyndrome，CGBS）或慢性復(fù)發(fā)性炎性周圍神經(jīng)?。–RIP）的一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，是一種與急性炎癥性脫髓性多神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）相似而又不同的一種情況。96吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[臨床表現(xiàn)]起病隱襲，病前無前驅(qū)感染史及免疫接種等。CIDP可發(fā)生于任何年齡，男女均可發(fā)病。根據(jù)病程特點，臨床分為4型：（1）慢性單相型，其病程至少6個月或更長，約占發(fā)病率的15%。（2）慢性復(fù)發(fā)性，約占34%。（3）階梯式進行型，約占34%。（4）慢性進展型約占15%。97吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024不論為何種類型，臨床的共同特點如下：（1）對稱性的肢體無力，主要為近端如肩胛、上臂、大腿及骨盆帶的肌肉無力。（2）感覺障礙多與運動同時存在，對稱性。（3）腦神經(jīng)可受累，表現(xiàn)為面肌無力，復(fù)視及吞咽困難，少見情況下尚有Horner征及視乳頭水腫。（4）其他可伴有自主神經(jīng)功能障礙。括約肌障礙及反射活躍均為少見情況。98吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024CIDP與AIDP的區(qū)別為：（1）CIDP呈慢性進行性或慢性復(fù)發(fā)，起病到停止進展在數(shù)月至數(shù)年，至少在3個月。AIDP起病迅速很快達到高峰，一般在1-2周，少數(shù)可至4周，爾后慢慢恢復(fù)。病程在區(qū)分兩者時最重要。（2）CIDP很少有前驅(qū)因素，而AIDP病前多上呼吸道及腸道病毒感染史。（3）AIDP患者可有呼吸衰竭，需氣管切開及人工呼吸治療，CIDP則罕見。99吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（4）CIDP感覺運動多同時受累，而AIDP突出為運動受累。（5）CIDP病理炎癥表現(xiàn)不如AIDP明顯，炎性細胞浸潤少見，許旺細胞增生及洋蔥樣表現(xiàn)多見。（6）CIDP復(fù)發(fā)多見，病程緩慢，AIDP雖可復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)率很低，約0-10%，復(fù)發(fā)間隔在5個月至8年，每次復(fù)發(fā)的特點均符合AIDP。（7）CIDP應(yīng)用激素治療效果明顯，而AIDP在應(yīng)用激素的治療效果方面存在異議。100吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[診斷]1、臨床方面必須具備的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）病程至少2個月。（2）進展或反復(fù)發(fā)作的對稱性肢體感覺運動障礙，可有腦神經(jīng)受累，單純運動或感覺受累為少見情況。（3）反射的減低或消失。

101吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20242、臨床方面必須排除或不能具備的標(biāo)準(zhǔn)（1）各種藥物、中毒、代謝、遺傳以及腫瘤所致的周圍神經(jīng)病，手足殘缺，牛皮癬，色素性視網(wǎng)膜炎，卟啉癥。（2）感覺平面。（3）明顯的括約肌障礙。102吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20243、實驗室檢查不能具備的標(biāo)準(zhǔn)（1）低血清膽固醇，低血清維生素B12，甲狀腺功能減退，副蛋白血癥，尿本一周蛋白陽性，空腹血糖≥7.5mmol/L，以及腦脊液白細胞增多＞50×106/L。（2）神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)絲水腫，淀粉沉積或許旺細胞內(nèi)包涵體，腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性或球樣細胞白質(zhì)營養(yǎng)不良及Refsum病（植烷酸累積?。┑取?03吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20244、實驗室檢查必備的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）電生理方面：CIDP慢性及復(fù)發(fā)病程，感覺運動的同時受累，脫髓鞘及伴有軸索的變性，使其電生理變化較AIDP更為廣泛和顯著，因而其電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)亦較AIDP嚴(yán)格。

104吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024其標(biāo)準(zhǔn)如下：①MCV慢于正常低限的70%（80%）②NCV減慢遠端潛伏期長于正常高限的125%（150%）③F波消失或潛伏期超過過正常上限的120%（150%）；出現(xiàn)率低于50%或一過性離散。上述二項要求2條神經(jīng)以上，并應(yīng)以高于或低于波幅正常低限的80%。105吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024④一條神經(jīng)以上的神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯（Conductionblock，CB）或一過性離散（Temperaldispersion，TD）。ⅠCB為波幅、面積近端與遠端比均＜50%，時限延長≤20%；ⅡTD為波幅比＜50%，面積比＞50%，時限延長＞20%；ⅢCB/TD除時限延長＞20%外余同CB。CIDP電生理的診斷標(biāo)準(zhǔn)必須符合上述四項中的3項，并需除外神經(jīng)的異常支配及嵌壓。106吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024（2）病理方面：神經(jīng)活檢表現(xiàn)為明確的脫髓鞘和髓鞘再生。電鏡下5條纖維以上或大于50條撕單神經(jīng)的12%以上。最少每4個結(jié)間表現(xiàn)脫髓鞘及再生。其他如單核細胞浸潤、洋蔥頭形成、神經(jīng)內(nèi)膜或神經(jīng)束膜下的水腫。（3）腦脊液細胞數(shù)必須小于10個×106/L，如有HIV病，細胞數(shù)必須小于50×106/L，伴有蛋白的增高。107吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20245、診斷分類：（1）肯定：①臨床的必須具備標(biāo)準(zhǔn)；②臨床及實驗的必須排除；③具備3個實驗標(biāo)準(zhǔn)。（2）可能：具備上述①②，并具備3個實驗標(biāo)準(zhǔn)中的2個。（3）可疑：具備上述①②，并具備3個實驗標(biāo)準(zhǔn)中的1個。

108吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024在臨床的實踐中，完全依照上述標(biāo)準(zhǔn)診斷CIDP，將存在一定的困難和差異?？凳辖ㄗh，詳細的病史采集、細微完善的檢查將保證了診斷條件的必須具備和排除的可能。實驗室的檢查至少應(yīng)有兩項。如果注意到病程的特點，將會有助于對CIDP的正確診斷。按照必須排除或不能具備的標(biāo)準(zhǔn)，進行各項檢查，則會與眾多的疾病進行鑒別。109吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024[鑒別診斷]1、多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病（Multifocaldemyelinatingmotorneuropathy，MMN）80年代后陸續(xù)有不少關(guān)于此病的報道。診斷標(biāo)準(zhǔn)為發(fā)生于任何年齡的慢性進展或復(fù)發(fā)性、純運動的脫髓鞘性神經(jīng)病。110吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/20241982年Lewis和1986年P(guān)arry、Clank等首先報道了多灶性運動性神經(jīng)病和多灶性感覺運動神經(jīng)病（multifocalmotorneuropathyandmuiltifocalsensorimotorneuropathy，MMNandMSMN），這兩種慢性周圍神經(jīng)病均有它們各自的臨床、電生理及免疫學(xué)特點，亦可能是CIDP或運動神經(jīng)元病的變異。MMN和MSMN均有持續(xù)性周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常。111吉蘭巴雷綜合征醫(yī)學(xué)課件12/31/2024MMN是一種罕見的疾病