【頭頸】脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤課件

病理脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤

（ChoroidPlexusPapillomaandCarcinoma）流行病學特徵起源於脈絡(luò)叢上皮約占顱內(nèi)腫瘤的0.4%-0.6%，小兒腦腫瘤的2%-4%，1歲以下兒童大腦腫瘤的10%-20%；近一半的腫瘤在10歲前發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)：腦積水和顱內(nèi)壓增加引起的相關(guān)癥狀流行病學特徵脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(80%)——良性，生長緩慢，預後良好，WHOI級。脈絡(luò)叢乳頭狀癌(20%)——生物學上更具侵襲性，WHOIII級；在兒童比成年人更常見。流行病學特徵發(fā)病部位：側(cè)腦室(50%）＞第四腦室(40%)＞第三腦室(5%)；5%多發(fā)。側(cè)腦室：常見於0-10歲，無明顯性別差異第四腦室：0-50歲，男性＞女性。組織病理源於腦室脈絡(luò)叢上皮細胞，與室管膜瘤具有相同的胚胎起源?？砂l(fā)生於脈絡(luò)叢上皮或腦室壁膠質(zhì)細胞，多具分泌腦脊液的特性。組織病理大體：沿腦室內(nèi)生長，無包膜，但與腫瘤周圍腦組織分界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒狀，很少發(fā)生囊變和出血壞死?？梢姷郊毿〉拟}化顆粒。壞死和實質(zhì)浸潤是脈絡(luò)叢乳頭狀癌的特徵。光鏡下：腫瘤細胞形如正常脈絡(luò)叢組織，表現(xiàn)為在基底層間質(zhì)上整齊排列的單層矩狀或柱狀上皮細胞以假複層的排列方式排列在疏鬆結(jié)締組織的軸心周圍，形成細小的乳突狀結(jié)構(gòu)，乳突中心有豐富的血管，乳突的軸心往往可見到有球形的鈣質(zhì)沉著，稱為鈣化小體。很少見到腫瘤細胞的核分裂象。脈絡(luò)叢乳頭狀癌則細胞異型性和核分裂象增多。間質(zhì)由小血管和結(jié)締組織構(gòu)成，此為與乳頭狀室管膜瘤相鑒別的要點。免疫組化GFAP、S100、細胞角質(zhì)素、transthyretin（TTR，甲狀腺素運載蛋白）呈陽性反應。TTR——腦脈絡(luò)叢表達率高，具相對特異性。CT表現(xiàn)無腦實質(zhì)浸潤的腦室內(nèi)的等-高密度分葉狀腫塊，邊緣呈顆粒狀，常通過血管蒂與脈絡(luò)叢相連——葡萄串征，增強後呈明顯強化；腦積水極常見。在CT圖像上顯示的鈣化發(fā)生率為24%，鈣化的程度差別很大，從散在的點狀鈣化到彌漫整個腫塊的鈣化。當腫瘤發(fā)生於三角區(qū)時，淹沒（engulfment）而不是浸潤（invasion）脈絡(luò)叢血管球被認為是與其他脈絡(luò)叢病變鑒別的要點。從一個腦室蔓延到另一腦室，或向橋小腦角區(qū)延伸是脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤的一個特徵。MR表現(xiàn)T1WI上呈等低信號，在T2WI上信號多樣?？梢娧芰骺沼?。推薦那些需要排除脈絡(luò)叢乳頭狀瘤種植播散的術(shù)後病例在隨訪中進行脊柱MR平掃及增強掃描。超聲表現(xiàn)分葉狀，均一回聲的腫塊持續(xù)整個舒張期的雙向流動的血流和許多排列紊亂的小血管構(gòu)成的粗糙或不規(guī)則的輪廓增粗的脈絡(luò)叢動脈在橫斷面和血管造影圖像上都是一個重要的徵象。脈絡(luò)叢乳頭狀癌更不均勻——存在的更多的壞死和薄壁組織的入侵腦室外腦實質(zhì)的浸潤腦白質(zhì)血管源性水腫腦積水程度不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤18

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