【頭頸】髓母細(xì)胞瘤課件

髓母細(xì)胞瘤流行病學(xué)兒童後顱窩最常見的原發(fā)腫瘤。本病好發(fā)於<15歲兒童，發(fā)病高峰為3-7歲。幾乎所有的患者均發(fā)生於小腦（94.4%），並且多數(shù)（>75%）起源於小腦蚓部。若發(fā)生於較大兒童或成年人，腫瘤通常偏心生長，位於一側(cè)小腦半球。偶可發(fā)生於第四腦室（3%）、腦內(nèi)其他部位。臨床表現(xiàn)由於腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫）。小腦癥狀：腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動障礙。轉(zhuǎn)移癥狀：腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個重要特點(diǎn),髓母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞可以脫落，並且可通過腦脊液迴圈沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個部位產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。組織病理髓母細(xì)胞瘤起源於原始胚胎細(xì)胞殘餘，多發(fā)生於後顱窩小腦蚓部，少數(shù)位於小腦半球。有4個分級亞型，其中以經(jīng)典亞型最常見，通常表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞核圍繞神經(jīng)元纖維突起成放射狀排列，形成神經(jīng)母細(xì)胞或玫瑰花環(huán)，但很少見壞死。其他不常見亞型：?促纖維增生型；?“形成廣泛結(jié)節(jié)和高級細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤”亞型；?大細(xì)胞髓母細(xì)胞瘤亞型。WHO良、惡性分級為IV級。CT表現(xiàn)典型髓母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為小腦蚓部高密度，邊界清楚的腫塊。腫塊周圍有低密度水腫環(huán)。腫瘤內(nèi)部?？梢娔易儯?9%）和鈣化（22%）。增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化。MR表現(xiàn)典型髓母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為位於小腦蚓部腫塊，可累及第IV腦室，並引起梗阻性腦積水。T1呈稍低或等信號，而T2信號多變，可呈低、等或稍高信號。若出現(xiàn)囊變，其內(nèi)可見長T1長T2信號影。腫瘤邊界清楚，周圍可見水腫環(huán)。DWI呈高信號，ADC呈低信號。增強(qiáng)掃描後不均勻強(qiáng)化。不典型髓母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤多位於大腦半球，邊界模糊，瘤周無血管源性水腫或腦積水。腫瘤內(nèi)部的囊變壞死更常見，腫瘤內(nèi)部可有出血灶。增強(qiáng)掃描後不均勻強(qiáng)化，出現(xiàn)柔腦膜播散。鑒別診斷髓母細(xì)胞瘤毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤室管膜瘤血管母細(xì)胞瘤好發(fā)年齡3-7歲<9歲6歲左右30-40歲部位小腦蚓部小腦半球第IV腦室底部小腦半球影像學(xué)表現(xiàn)邊界清楚的小腦蚓部腫塊，周圍小腦有水腫環(huán)，腫瘤內(nèi)部?？梢娔易兒外}化，DWI呈高信號，增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻強(qiáng)化。典型表現(xiàn)為伴有壁結(jié)節(jié)的囊性病變，占位效應(yīng)明顯，周圍水腫輕，邊界清楚，DWI信號不高，增強(qiáng)不如髓母細(xì)胞瘤。沿腦室塑形生長，腫瘤內(nèi)囊變及鈣化多