【頭頸】新生兒常見腦損傷的影像學(xué)診斷課件

新生兒常見腦損傷的影像學(xué)診斷前言新生兒腦損傷的原因錯(cuò)綜複雜，不同因素造成的損傷形式多種多樣。而且可能同時(shí)出現(xiàn)兩種或兩種以上危險(xiǎn)因素，如缺氧和黃疸並存，這類疾病腦內(nèi)損傷部位及早期臨床癥狀存在相似性，對臨床判斷哪種危險(xiǎn)因素是直接致病因素帶來困難。目前，由於神經(jīng)影像學(xué)的不斷進(jìn)展，新生兒腦損傷的特點(diǎn)越來越多地被揭示?，F(xiàn)就導(dǎo)致腦癱及神經(jīng)發(fā)育致殘的幾個(gè)主要腦損傷因素，如：圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息、高膽紅素血癥、低血糖所致腦損傷的影像表現(xiàn)特點(diǎn)及其與臨床預(yù)後的相關(guān)性加以總結(jié)。新生兒腦損傷的神經(jīng)影像學(xué)檢查方法超聲：

雖有局限性，但是最安全、可在床邊多次重複檢查，動(dòng)態(tài)觀察病情的進(jìn)展。CT：

解析度有限，且有輻射損傷，不應(yīng)作為新生兒腦損傷的主要檢查手段。MRI：

可準(zhǔn)確、敏感、無創(chuàng)傷地反映腦部病變的部位、範(fàn)圍、性質(zhì)及其組織學(xué)基礎(chǔ)，是評價(jià)新生兒腦損傷的最佳影像學(xué)檢查方法。除需要監(jiān)護(hù)的高危兒，應(yīng)作為主要的檢查方法。新生兒，10天新生兒，10天（同上病例）不同孕周胎兒腦白質(zhì)信號的差異28周32周36周出生後不同時(shí)期新生兒腦白質(zhì)密度的差別2天13天20天1月病例圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息所致腦損傷低血糖腦損傷膽紅素腦病新生兒常見腦損傷圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息所致的腦損傷可發(fā)生在宮內(nèi)或分娩過程中，損傷模式取決於傷害的嚴(yán)重程度和發(fā)生時(shí)的胎齡。

腦損傷與發(fā)生時(shí)間的關(guān)係：不同的發(fā)育階段決定其損傷類型

足月兒---缺氧缺血性腦病（HIE）早產(chǎn)兒---早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息所致的腦損傷未成熟兒多發(fā)生在腦室周圍的白質(zhì)，以出血和出血性梗死為主；隨胎齡增大受損部位從腦深部向腦表移動(dòng)，損傷的方式也發(fā)生變化；20周以前：畸形24-26周：損傷部位—側(cè)腦室三角部損傷類型—室周出血性梗死(PVH)28-34周：移至側(cè)腦室周圍白質(zhì)，腦室周白質(zhì)損傷(PVL)38-42周：矢旁區(qū)及基底節(jié)灰質(zhì)核團(tuán)損傷--HIE兒童大腦分區(qū)根據(jù)對缺氧缺血的敏感和耐受程度，我們把小兒腦分為三個(gè)部分來觀察：中間部週邊部中央部圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息所致腦損傷

低血糖腦損傷膽紅素腦病新生兒常見腦損傷足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）損傷類型

一、急性不完全缺氧：

體內(nèi)器官間血液流失代償，腦內(nèi)血液在分流（血流第二次分佈代償），供應(yīng)大腦半球的血流量減少，以保證丘腦、腦幹和小腦的血灌注量；

損傷部位→大腦“矢狀旁區(qū)”（大腦前、中、後動(dòng)脈灌注的邊緣帶）。

灰、白質(zhì)同時(shí)不完全缺氧缺血時(shí)，白質(zhì)的耐受力差→腦白質(zhì)水腫。損傷類型

二、急性完全性缺氧：血流第二次分佈代償腦損傷發(fā)生在代謝最旺盛的部位→基底節(jié)、丘腦、腦幹，皮層不易受累。

灰質(zhì)比白質(zhì)的耗氧量多5倍，對急性缺氧的耐受性更差→神經(jīng)元死亡。足月新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）MRI表現(xiàn)以SE序列的T1WI高信號表現(xiàn)為主，T2WI信號為輔。矢旁區(qū)腦損傷：足月兒缺氧缺血性損傷的主要形式

①皮層、皮層下白質(zhì)T1WI可見迂曲條狀、點(diǎn)狀高信號灶，皮層內(nèi)呈雪花狀高信號區(qū)-----輕度HIE。

神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：缺氧缺血時(shí)毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷，通透性增加；缺氧改善毛細(xì)血管反應(yīng)性充血；選擇性神經(jīng)元壞死（層狀壞死）。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）矢旁區(qū)腦損傷-輕度HIE

MRI表現(xiàn)矢旁區(qū)腦損傷：②皮層下白質(zhì)在T1WI見呈低信號的小囊狀區(qū)---重度HIE

神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：皮層下神經(jīng)組織壞死—軟化灶，腦萎縮和瘢痕腦回是其常見的慢性病理改變。足月新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）矢旁區(qū)腦損傷-重度HIE矢旁區(qū)腦損傷-重度HIE二月後複查MRI表現(xiàn)深部腦白質(zhì)的損傷---中度HIE

①兩側(cè)額葉深部白質(zhì)，相當(dāng)於側(cè)腦室前角的前外側(cè)T1WI可見對稱的點(diǎn)狀稍高信號。

②T1WI可見沿兩側(cè)室壁邊緣條帶狀高信號。

神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：

此區(qū)域是髓靜脈向大腦深部終末靜脈引流彙集處，缺氧導(dǎo)致淤血擴(kuò)張：血管發(fā)育不成熟、基底膜損傷，在組織學(xué)上有紅細(xì)胞及血漿蛋白滲出。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）SWI深部腦白質(zhì)損傷-中度HIE1月後納差9天，反應(yīng)低下查因。深部腦白質(zhì)損傷-中度HIE深部腦白質(zhì)損傷-中度HIEMRI表現(xiàn)深部腦白質(zhì)損傷：

③腦白質(zhì)水腫：表現(xiàn)為腦白質(zhì)T1WI信號升高。分為：局限性-----中度的HIE

彌漫性：提示重度的HIE。

神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：

不完全缺氧時(shí)，白質(zhì)的耐受力較灰質(zhì)差，常導(dǎo)致腦白質(zhì)水腫。足月新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）深部腦白質(zhì)損傷-中度HIE深部腦白質(zhì)損傷—彌漫性腦水腫一月後複查MRI表現(xiàn)基底節(jié)和丘腦的改變-----重度HIE

①基底節(jié)、丘腦T1WI呈不均勻高信號；最常受累部位是豆?fàn)詈?，其次是蒼白球和丘腦，常兩側(cè)受累；在T2WI上改變不明顯。

神經(jīng)病理學(xué)基礎(chǔ)：

神經(jīng)元死亡、毛細(xì)血管增生、膠質(zhì)細(xì)胞增生和過度髓鞘化，大理石樣變（常在6個(gè)月後才逐漸能被觀察到）。足月新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）新生兒窒息—基底節(jié)和丘腦損傷九月後複查足月新生兒---HIE的分度HIE的嚴(yán)重程度與預(yù)後密切相關(guān)

輕度HIE：

一般預(yù)後良好，無神經(jīng)系統(tǒng)的後遺癥出現(xiàn)。

中度及重度HIE：

愈後較差，有50﹪左右的病例復(fù)查表現(xiàn)出頭顱MRI異常和不同程度的臨床表現(xiàn)，25﹪左右的病例可發(fā)展為腦軟化和腦萎縮等嚴(yán)重後遺癥，並伴有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。

腦損傷部位---腦室周圍

腦損傷類型：腦室出血、腦室旁出血性梗死（PVH）腦室旁白質(zhì)損傷（PVL）小腦梗死及萎縮早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷發(fā)病機(jī)制：

與早產(chǎn)兒中樞神經(jīng)的解剖生理學(xué)和神經(jīng)生物學(xué)發(fā)育不成熟密切相關(guān)

★腦室周圍.腦室內(nèi)出血（PVH-IVH）:生髮基質(zhì)未完全退縮、毛細(xì)血管的血管壁不成熟----室管膜下出血。

生髮基質(zhì)形成於胚胎第7周左右，消失於第28周左右；分佈於側(cè)腦室和三腦室周圍，T1WI高信號，T2WI低信號。發(fā)病機(jī)制：

★腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL）:

腦室周圍--血管的終末段（胎齡越小，髓質(zhì)穿通動(dòng)脈發(fā)育差，分支少），缺血易發(fā)生白質(zhì)的壞死。早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷

腦室內(nèi)出血、室旁梗死（PVH-IVH）

影像學(xué)表現(xiàn)分為4級

Ⅰ級：室管膜下出血，MRI表現(xiàn)為室管膜下/生髮基質(zhì)點(diǎn)、小片狀T1WI高信號、T2WI低信號灶，不累及側(cè)腦室；

Ⅱ級：室管膜下出血破入腦室，或腦室內(nèi)出血但無腦室擴(kuò)大，腦室內(nèi)可見T1WI高信號區(qū)，但不伴腦室擴(kuò)大；早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷Ⅰ級—生髮基質(zhì)出血Ⅱ級—腦室內(nèi)出血腦室內(nèi)出血、室旁梗死（PVH-IVH）

影像學(xué)表現(xiàn)分為4級

Ⅲ級：腦室內(nèi)出血伴腦室擴(kuò)大，腦室內(nèi)可見T1WI高信號，並伴腦室擴(kuò)大；

Ⅳ級：腦室內(nèi)出血伴周圍腦實(shí)質(zhì)出血或靜脈性梗死，室周腦實(shí)質(zhì)可見T1WI、T2WI不均勻高信號區(qū)。

Ⅰ級、Ⅱ級經(jīng)治療預(yù)後較好，Ⅲ級、Ⅳ級死亡率高，愈後差。早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷Ⅲ級—腦室內(nèi)出血Ⅲ級—腦室內(nèi)出血Ⅳ級—腦室周出血性梗死

腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL）：

發(fā)病機(jī)制：

腦室周圍血管解剖特點(diǎn)—血供終末支及交界區(qū)

被動(dòng)壓力腦血管調(diào)節(jié)

早產(chǎn)兒腦白質(zhì)存在易損傷性

※有限的血管擴(kuò)張能力與較高的無氧酵解活動(dòng)間的矛盾缺血時(shí)對葡萄糖有較高需求，但葡萄糖與供能減少供給有限；

※快速分化的少突膠質(zhì)細(xì)胞的易損傷性谷氨酸鹽增高早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL）：

病理學(xué)改變Ⅰ：白質(zhì)局灶性壞死；鄰近側(cè)腦室三角部和Monro孔周圍，大腦白質(zhì)的深層※少突膠質(zhì)細(xì)胞體的急性壞死，在後期可形成多發(fā)小囊腔※發(fā)生小囊狀壞死----於10–20天

結(jié)局----小囊泡融合成大囊，或與腦室相同早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷男17天，孕33周，生後3天氣促，發(fā)紺，硬腫男17天，孕33周，生後3天氣促，發(fā)紺，硬腫SWI

腦室周圍白質(zhì)軟化（PVL）:

病理學(xué)改變Ⅱ：彌漫性白質(zhì)損傷

其病理特徵是膠質(zhì)細(xì)胞的彌漫性丟失，受損細(xì)胞主要為少突膠質(zhì)細(xì)胞，少見囊腔改變。少突膠質(zhì)細(xì)胞的損傷將使腦白質(zhì)的髓鞘化受損、腦白質(zhì)容量減少和腦室擴(kuò)大。

※凋亡性死亡後組織消失----組織缺損

※腦白質(zhì)---萎縮→腦室擴(kuò)大變方

※萎縮部位---室周特定的白質(zhì)區(qū)早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷小結(jié)損傷形式：PVH﹠PVLPVH﹠PVL常合併存在

PVH常發(fā)生在未成熟的腦，妊娠<28WPVL常發(fā)生在>28W<34W年齡組早產(chǎn)是腦癱最常見的病因早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦損傷圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息所致腦損傷低血糖腦損傷膽紅素腦病

新生兒常見腦損傷膽紅素腦病膽紅素腦病是游離膽紅素通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞中毒變性，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常的臨床及亞臨床變現(xiàn)。膽紅素腦病MRI表現(xiàn)基底節(jié)區(qū)、丘腦下核團(tuán)受累，

T1WI信號升高，T1WI蒼白球?qū)ΨQ性高信號為其特徵，T2WI表現(xiàn)無明顯異常，海馬受累少見；蒼白球?qū)ΨQ性T1WI高信號的發(fā)生與黃疸水準(zhǔn)密切相關(guān)，其發(fā)生率隨血清總膽紅素水準(zhǔn)（TSB）的升高而升高，有研究表明當(dāng)TSB>30mg/dl的病例均可見蒼白球?qū)ΨQ性T1WI高信號。膽紅素腦病MRI表現(xiàn)

有研究表明：T1WI高信號只是一種瞬態(tài)現(xiàn)象，大約在1-3周後消失，與疾病長期愈後無必然聯(lián)繫。當(dāng)相同部位在慢性期轉(zhuǎn)變?yōu)門2WI對稱性高信號時(shí)，則提示愈後不良。

DWI：信號常無異常，可能是凋亡為神經(jīng)細(xì)胞損傷的主要形式，其引發(fā)的水分子運(yùn)動(dòng)變化不足以引起DWI信號改變。因此可以與HIE所致的基底節(jié)損傷鑒別。膽紅素腦病MRS在膽紅素腦病中的應(yīng)用價(jià)值：膽紅素腦病具有與肝性腦病相似的MRS表現(xiàn)：

急性期：Glx、Glx/Cr顯著升高，而Cho、NAA及乳酸波無明顯變化。與HIE的MRS表現(xiàn)不同，反映了兩者腦損傷不同的病理機(jī)制，也可以作為兩者鑒別的依據(jù)。

不可逆期：可出現(xiàn)NAA濃度降低及Cho的升高，提示愈後不良。

MRS的改變先於MRI，較MRI更敏感，有益於早期診斷。圍產(chǎn)期缺氧缺血或窒息所致腦損傷低血糖腦損傷膽紅素腦病新生兒常見腦損傷新生兒低血糖腦損傷新生兒嚴(yán)重的低血糖導(dǎo)致的腦損傷可遺留有認(rèn)知障礙、視覺障礙、枕葉癲、腦癱等後遺癥；動(dòng)態(tài)觀察與更好地指導(dǎo)臨床診斷與預(yù)防。新生兒低血糖腦損傷低血糖的主要原因：

早產(chǎn)兒、小於胎齡兒（宮內(nèi)生長受限）、紅細(xì)胞增多癥、暫時(shí)性高胰島素癥，暫時(shí)性高氨血癥。低血糖腦損傷的部位：

主要是大腦皮層表層的神經(jīng)細(xì)胞，其中頂枕葉皮層最易受累。這與缺氧缺血所致深部皮層或灰質(zhì)受累