【胸部】肺部先天性發(fā)育異常影像表現(xiàn)課件

肺部先天性發(fā)育異常

影像表現(xiàn)分類1、先天性肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖3、氣管性支氣管4、先天性支氣管肺囊腫5、肺囊腺瘤樣畸形6、肺隔離癥7、氣管憩室

8、肺不發(fā)育、發(fā)育不良9、馬蹄肺10、副膈形成11、肺副葉（奇葉）12、肺動靜脈瘺1、先天性肺葉過度充氣

（先天性大葉性肺氣腫）最常見原因：支氣管不完全阻塞?；畏稳~過度充氣擴張，不伴有肺泡間隔破壞，且血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常，10%的病例合併先心病。發(fā)病機制：半數(shù)病例病因不明；可知因素包括：①原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如；

②粘膜增生或管腔內(nèi)粘液阻塞或管外異常血管或

腫瘤壓迫等；

③少數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。先天性肺葉過度充氣臨床表現(xiàn)：生後不久即出現(xiàn)進行性呼吸困難和紫紺，呼吸困難。4-8周多見，6個月以後少見。分型：

①肺泡數(shù)量增多型；②肺泡過度充氣（肺泡數(shù)量正常）型；③肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。發(fā)病率：左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.影像學(xué)表現(xiàn)：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)。先天性肺葉過度充氣支氣管先天性發(fā)育不良所致肺葉通氣障礙男，2個月，咳喘1月餘先天性

肺葉過度充氣2、支氣管閉鎖節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明。可與肺隔離癥和支氣管源性囊腫並存。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)患者無，有癥狀的患者常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。好發(fā)於女性患者（男:女約1:2）。好發(fā)部位：左上葉尖後段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學(xué)表現(xiàn)：分枝的管狀團塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。支氣管閉鎖4歲右上葉支氣管呈液氣囊性密度影，上葉肺組織過度充氣。支氣管起源於氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形，起源於氣管的右肺上葉支氣管。臨床癥狀：兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎等。好發(fā)部位：通常為單側(cè)性，多起自氣管隆突上方氣管右側(cè)壁，分佈到右肺上葉尖段或整個上葉。起自氣管左側(cè)壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見。3、氣管性支氣管（TrichealBronchus）氣管性支氣管不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。分型：

①異位型：正常的右肺上葉支氣管缺少一個分支或全部缺如，稱為異位型；

②額外型：右肺上葉支氣管有正常的三個分支，則稱為額外型。異位型遠較額外型多見。異位型額外型氣管性支氣管4、先天性支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學(xué)表現(xiàn)：囊壁為假複層柱狀上皮，壁內(nèi)有軟骨及平滑肌、結(jié)締組織及少量腺體。臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。先天性支氣管肺囊腫分型(二型)：

肺內(nèi)型：發(fā)生於肺內(nèi)稱支氣管肺囊腫，簡稱肺囊腫，發(fā)病率占70％～80％；肺囊腫又分4種亞型:液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發(fā)性肺囊腫。其中氣囊腫最多見；其次為氣液囊腫；液囊腫及多發(fā)性肺囊腫少見。

縱隔型：少數(shù)發(fā)生在縱隔內(nèi)稱縱隔支氣管囊腫，簡稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關(guān)係密切，對周圍支氣管有推壓，可造成一側(cè)肺或葉性肺氣腫。

影像學(xué)表現(xiàn)含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細條分隔；氣液囊腫內(nèi)可見液平面，可見囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形緻密水樣密度影。病灶邊緣：囊壁薄而光滑，增強無強化；繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強可見囊壁強化，隨感染消退可縮小。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內(nèi)壁不規(guī)則，周圍浸潤，變化較快，3月後可消失感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內(nèi)可發(fā)生明顯

變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，並見蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無囊壁，其內(nèi)依稀可見稀少的肺紋理。先天性多發(fā)性

支氣管源性肺囊腫中縱隔支氣管囊腫5、先天性肺囊腺瘤樣畸形

（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）CCAM是末端細支氣管在發(fā)育過程中過度增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，又稱嬰兒型錯構(gòu)瘤。病變由異常的毛細支氣管及肺泡樣結(jié)構(gòu)組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能?？蓙惆l(fā)血管異常。病因：由於妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹交通。CCAM也可以合併多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。先天性囊腺瘤樣畸形組織形態(tài)學(xué)分為三型：①Ⅰ型：大囊型，占65%，含單個或數(shù)個厚壁大囊（囊徑3-10cm）②Ⅱ型：多發(fā)小囊型，占25%，由為數(shù)眾多均勻分佈的小囊組成（囊徑0.5-3cm），50%併發(fā)其他畸形；③Ⅲ型：實質(zhì)型，占10%，由大塊實性成份組成，常併發(fā)腎及其它臟器畸形而夭折。臨床表現(xiàn)：70%在1歲以內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為出生後不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。囊實性腫塊為主。各型特點：1、單發(fā)或多發(fā)含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。3、實性腫塊。4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。男，10歲CCAMⅠ型

先天性囊腺瘤樣畸形

II型6、肺隔離癥肺隔離癥又稱支氣管肺隔離癥，是一種最常見的肺發(fā)育異常。約占0.15%-6.4%，病灶為與支氣管不相通的無呼吸功能的團塊肺組織，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染或無癥狀。癥狀以肺葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無癥狀。影像學(xué)診斷重點在於發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。發(fā)病機理胚胎初期，在原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細血管與脊柱動脈相連。當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由於某種原因，發(fā)生血管殘存時，就成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動脈隔離開，由異常的動脈供應(yīng)血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；在脫離之後受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。臨床上分為兩型：

1.葉內(nèi)（肺內(nèi)）型—

無胸膜包裹，占75%

2.葉外（肺外）型—

有獨立胸膜包裹，占25%

葉內(nèi)型葉外型

發(fā)病部位

1.葉內(nèi)型：（常見，占2/3）兩下肺後基底段，左側(cè)多見。

2.葉外型：（少見）肺與膈肌之間膈肌內(nèi)膈下縱隔、心包、後腹膜影像表現(xiàn)病灶形態(tài)1.

實質(zhì)性腫塊2.囊或囊實質(zhì)性腫塊，實質(zhì)部分明顯強化。3.單房或多房性囊性腫塊，邊緣可見毛刺樣改變，感染—內(nèi)可見氣液平。4.增多增粗的血管結(jié)構(gòu)，部分呈瘤狀。異常的主動脈供血—診斷依據(jù)。周圍的局限性肺氣腫。肺隔離征肺隔離癥7、氣管憩室氣管局部先天性缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，一般見於氣管的後壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。病變一般偏於右側(cè)，因氣管左後壁與食管緊鄰，不易發(fā)生。憩室壁與氣管壁結(jié)構(gòu)相仿，可缺乏軟骨成分。CT表現(xiàn)：為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度一致，與氣管之間有一較細的管道相連，該徵象具有特徵性。氣管憩室8、肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合併心臟、大血管和骨胳等其他畸形。兩側(cè)肺不發(fā)育者不能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型：

1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如。

2.肺未發(fā)育：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無肺組織和血液供應(yīng)。

3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限於一個肺葉。肺發(fā)育異常分型示意圖病因病因尚未完全明確，有作者認為妊娠期羊水過少，子宮肌壁長期機械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時間有關(guān)，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預(yù)後差。肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側(cè)病變患兒無法存活，單側(cè)病變患兒可以無癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復(fù)肺部感染。肺不發(fā)育以單側(cè)為常見，左側(cè)較右側(cè)多見。大多同時伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺未發(fā)生或肺未發(fā)育影像表現(xiàn)：胸片：患側(cè)肺野一致性密度增高；患側(cè)膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側(cè)；健側(cè)代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側(cè)肺動脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。

CT：常為縱隔明顯移向患側(cè)，健側(cè)肺過度膨脹，肺血增加，可清楚顯示患側(cè)無肺組織，並可顯示有無支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生(無支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺發(fā)育不全

胸片：示患側(cè)肺容量小於對側(cè)，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側(cè)移位。CT：可見兩側(cè)均有肺組織和支氣管，患側(cè)肺容量小，由於患側(cè)肺動脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細；增強可見肺動脈發(fā)育細小，而正常側(cè)肺血管增粗。患側(cè)肺泡數(shù)目減少還可導(dǎo)致患側(cè)肺紋理聚集。影像學(xué)表現(xiàn)增強CT檢查、血管造影和MRA：在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動脈缺如和患側(cè)支氣管動脈缺如，肺動脈幹、健側(cè)肺動脈和心臟向患側(cè)移位。一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動脈發(fā)育不全，分支少而細小，對側(cè)肺動脈分支增多、粗大。右肺缺如平片顯示右肺密度增高，心影右移，MRI箭頭示主動脈移位致右側(cè)支氣管遠端狹窄後移。肺未發(fā)育左肺不發(fā)育右肺發(fā)育不全9、先天性馬蹄肺一種罕見的先天性肺畸形，定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長的峽部越過脊柱達到對側(cè)胸腔，在心包後、食道和主動脈前與另一側(cè)基底段肺組織融合的一類畸形。峽部組織學(xué)結(jié)構(gòu)與正常肺組織基本相同，其動脈和支氣管來自同側(cè)肺動脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側(cè)肺靜脈系統(tǒng)。影像學(xué)表現(xiàn)正位胸片：延伸至左基底段的峽部肺組織呈低密度影，其周邊可見高密度線狀或曲線影，此為馬蹄肺特異性徵象。一般認為峽部肺組織低密度是由於其血管分佈較周圍肺組織少所致，而線狀影是由胸膜構(gòu)成。CT：可顯示兩肺基底段峽部連接；並存單側(cè)肺發(fā)育不全是所有馬蹄肺的共同特點。肺動脈造影可見一側(cè)肺動脈於基底段水準橫過脊柱延伸到對側(cè)胸腔。馬蹄肺平片顯示右側(cè)胸廓縮小，左心緣箭頭處線樣影CT顯示右側(cè)支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣後縱隔不連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進入左下肺。馬蹄肺馬蹄肺伴左肺發(fā)育不良、左肺動脈缺如左圖：右下肺實質(zhì)向左側(cè)延伸，通過峽部與左下肺互相融合，峽部與左下肺肺紋理稀疏，透亮度增高。右圖：右下肺動脈遠端發(fā)出小分支通過峽部肺組織進入左肺10、副膈綜合征副膈為由肌性纖維膜構(gòu)成的膈肌樣結(jié)構(gòu)，為少見的先天異常。多見於右側(cè)，起始於正常膈肌的前面，附著於第5～7肋骨後外側(cè)，將肺分隔成兩部分。臨床表現(xiàn)：大部分病人有通氣障礙，產(chǎn)生呼吸困難或反復(fù)感染。胸片：副膈肌側(cè)胸廓較小，縱隔邊緣不清，平行於胸骨後的肺野前部密度高，為受累側(cè)的胸壁與發(fā)育不良的肺之間的脂肪影。但這不是副膈肌的特異性表現(xiàn)。副膈形成右下肺斜形帶狀影；血管、支氣管糾集，通過副膈中央孔。11、肺副葉（奇葉）奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨於右肺尖，在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應(yīng)下移至肺尖內(nèi)側(cè)，最後固定於右側(cè)縱隔內(nèi)肺根上方。若這種滑移動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁胸膜和髒胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層胸膜所組成，即兩壁胸膜和髒胸膜，被奇靜脈分隔的右肺上葉內(nèi)側(cè)部分稱為奇葉。奇葉示意圖影像學(xué)表現(xiàn)：胸片：奇裂呈細線狀影，由右肺尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點狀，是奇靜脈斷面的垂直投影。12、肺動靜脈瘺

（arterio-venousfistulaofthelung）肺動靜脈畸形（PAVM）又稱肺動靜脈瘺，是一種少見的肺血管疾病。病理基礎(chǔ)：是擴張的肺動脈經(jīng)菲薄的動脈瘤囊和擴張的靜脈直接相溝通，肺動脈血不經(jīng)肺泡直接流入肺靜脈，形