醫(yī)院培訓(xùn)課件：《兒童實(shí)體腫瘤》

兒童實(shí)體腫瘤

兒童實(shí)體腫瘤

solidtumor兒童腫瘤總論腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤顱外生殖細(xì)胞腫瘤兒童腫瘤總論死亡率1、兒童腫瘤是15歲以下兒童的主要死因之一。

2、美國(guó)、歐洲等發(fā)達(dá)國(guó)家，惡性腫瘤僅次于意外事故為兒童第二位常見死因。

3、中國(guó)近年統(tǒng)計(jì)顯示:

兒童腫瘤占兒童總死亡率的10.7％。僅次于意外事故為兒童第二位常見死因。

年齡界限

兒童惡性腫瘤年齡范圍：≤14歲青少年惡性腫瘤年齡范圍：15歲-18歲

(美國(guó)兒童腫瘤年齡范圍:≤21歲)治愈率

采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)綜合治療，大約2/3的兒童惡性腫瘤可獲得治愈，兒童急性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤治愈率可達(dá)70-80%，大部分兒童實(shí)體腫瘤也可獲得60%以上的

5年生存率，療效明顯優(yōu)于成人惡性腫瘤。兒童腫瘤的特點(diǎn)

（一）腫瘤類型兒童腫瘤-集中在造血系統(tǒng)、中樞和交感神經(jīng)系統(tǒng)、間葉組織；多源于胚胎殘留組織和中胚層，從未成熟的細(xì)胞發(fā)生。少見上皮來(lái)源的腫瘤。成人腫瘤-多來(lái)源于已成熟細(xì)胞轉(zhuǎn)變，上皮來(lái)源的腫瘤多見兒童與成人腫瘤類型比較常見兒童腫瘤白血病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、惡性淋巴瘤、骨和軟組織肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。常見成人腫瘤肺癌、肝癌、大腸癌、乳腺癌、胃癌、頭頸癌、宮頸癌、睪丸癌、軟組織肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、腦瘤等兒童腫瘤年齡特點(diǎn)

＜5歲：白血病、神經(jīng)母、腎母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤（胚胎型）、畸胎瘤、某些腦瘤。這一年齡段的腫瘤起源于妊娠或胚胎期，即：腫瘤的發(fā)生與胚胎發(fā)育相關(guān)。＞5歲：腫瘤的發(fā)生與成人相似，與多因素相關(guān)。兒童腫瘤年齡特點(diǎn)

某些兒童腫瘤的發(fā)生出現(xiàn)兩個(gè)高峰，第一個(gè)高峰是生命的早期，即5歲前；第二個(gè)高峰是15歲后；如肝腫瘤：

5歲前：肝母細(xì)胞瘤與11號(hào)染色體短臂異常明顯相關(guān)；

15歲以后：肝細(xì)胞癌與乙肝病毒感染明顯相關(guān)。兒童腫瘤發(fā)病特點(diǎn)

發(fā)病情況在世界各國(guó)有一定差異，急淋白血病在中國(guó)、日本、美國(guó)、英國(guó)和歐洲發(fā)病率較高，在中東和非洲發(fā)病率低。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤在美國(guó)白種兒童和瑞典、丹麥有較高的發(fā)病率，在亞洲和非洲有較低的發(fā)病率。BurKitty’s淋巴瘤在非洲發(fā)病率較高。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤在印度和非洲有較高的發(fā)病率。骨和軟組織肉瘤在西班牙人群中有較高的發(fā)病率。兒童腫瘤病因1、遺傳某些腫瘤與遺傳明顯相關(guān)，腫瘤有特定的遺傳缺陷。分子遺傳學(xué)的改變?cè)趦和[瘤中占優(yōu)勢(shì)。

HereditarycomponentofseveralpediatricmalignanciesTumortype

Hereditarycomponent(%)Adrenocorticalcarcinoma

50–80Opticgliomas

45Retinoblastoma

40Pheochromocytoma

25Wilms’tumor

3–5Centralnervoussystemneoplasms

<1–3Leukemia

2.5–5.0表1與兒童腫瘤相關(guān)的遺傳綜合癥遺傳綜合癥易患的兒童腫瘤遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，骨肉瘤家族性腎母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤（Wilm’stumor)貝-維綜合征腎母細(xì)胞瘤,肝母細(xì)胞瘤，(臍疝-巨舌-巨體綜合征)橫紋肌肉瘤，腎上腺皮質(zhì)癌

Li-Fraumenisyndrome肉瘤，腦瘤，白血病，腎上腺皮質(zhì)癌，脈絡(luò)叢癌共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張淋巴瘤，腦瘤，白血病1型神經(jīng)纖維瘤病肉瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤2型神經(jīng)纖維瘤病腦[脊]膜瘤，聽神經(jīng)瘤1型和2型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤內(nèi)分泌器官腺瘤/癌家族性息肉病腸息肉，結(jié)腸癌，肝母細(xì)胞瘤Gorlin綜合征髓母細(xì)胞瘤，基底細(xì)胞痔布盧姆綜合征白血病表2兒童實(shí)體瘤常見的細(xì)胞遺傳學(xué)異常實(shí)體瘤細(xì)胞遺傳學(xué)異常Ewing’sarcomat(11;22)(q24;q12),+8Neuroblastomadellp32-36;double-minutechromosomeshomogeneousstainingregions,+17q21-qterRetinoblastomadell3q14Wilms’tumordel11p13,t(3;17)Synovialsarcomat(X;11)(p11;q11)Osteogenicsarcomadel13q14Rhabdomyocarcomat(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-Peripheralneuroepitheliomat(11;12)(q24;q12),+8Astrocytomai(17q)Meningiomadelq22,-22Atypicalteratoid/rhabdoidtumordelq22.11Germcelltumori(12p)兒童腫瘤病因2、免疫因素3、環(huán)境因素（1）電離輻射：致白血病的作用，照射劑量和白血病發(fā)病，頻率呈直線關(guān)系。母親孕期接受X線檢查，小兒生后患腫瘤的危險(xiǎn)度明顯增加。放射治療可導(dǎo)致將來(lái)放射野出現(xiàn)第二腫瘤。（2）化學(xué)因子：接觸氯化溶劑、苯、汽油、殺蟲劑和油漆等化學(xué)物質(zhì)。父母親職業(yè)性暴露以上物質(zhì)與子女發(fā)生白血病相關(guān)。母親懷孕期間接觸苯，其后代患急淋白血病危險(xiǎn)增高。兒童腫瘤病因3、環(huán)境因素

（3）病毒：人T細(xì)胞淋巴瘤病毒（HTLV）是與人T細(xì)胞白血病與淋巴瘤有關(guān)；EB病毒感染與Burkitt’slymphoma（非洲流行區(qū)）相關(guān)；乙肝病毒感染與肝細(xì)胞癌相關(guān)。兒童腫瘤的診斷

早期診斷比較困難。癥狀和體征無(wú)特異性，偶然發(fā)現(xiàn)，診斷時(shí)往往已是局部擴(kuò)散或轉(zhuǎn)移，治療療效比成人好，治愈率明顯比成人高。

兒童腫瘤的診斷

兒童實(shí)體腫瘤多為深部固定的腫瘤，不是上皮來(lái)源的腫瘤，與管腔不相通，無(wú)腔內(nèi)出血，腫瘤細(xì)胞脫落。腫瘤早期普查的方法（內(nèi)窺鏡檢查、大便潛血檢查、脫落細(xì)胞學(xué)等檢查）在兒童腫瘤中意義不大。對(duì)不明原因的發(fā)熱、疼痛、體重下降、進(jìn)行性增大的腫塊和貧血、出血等癥狀應(yīng)詳細(xì)檢查。兒童腫瘤的療效

急淋白血病70-80%，急性髓細(xì)胞白血病40-50%

霍奇金淋巴瘤80-90%，非霍奇金淋巴瘤70%，腎母細(xì)胞瘤85%，骨肉瘤60%-70%，尤文氏肉瘤60%-70%，橫紋肌肉瘤70%，神經(jīng)母細(xì)胞瘤55%（早期80-90%，晚期30%）治療目標(biāo)1、力爭(zhēng)完全緩解。2、達(dá)到腫瘤最低危復(fù)發(fā)時(shí)間。3、健康恢復(fù)，包括身體、發(fā)育、功能、心理、性能力、生育能力。4、獲得教育、謀取職位和融入社會(huì)。

治療手段

治療手段：手術(shù)、化療、放療、生物治療等多學(xué)科參與。某些局限性腫瘤單純手術(shù)可獲得治療。大多數(shù)小兒腫瘤需要術(shù)前或術(shù)后化療以提高手術(shù)切除率和減少轉(zhuǎn)移的發(fā)生率，改善生存率，如腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、尤文氏肉瘤等。放療主要控制局部腫瘤，但對(duì)小兒生長(zhǎng)發(fā)育影響比較大。腎母細(xì)胞瘤（Wilm’sTumor）腎母細(xì)胞瘤（Wilm’sTumor）

因德國(guó)醫(yī)師MaxWilms最早系統(tǒng)報(bào)道而命名為Wilms瘤，也被稱為腎胚胎瘤。近代病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)該腫瘤在組織學(xué)上由極其類似于胚胎腎母細(xì)胞的基本成分組成，因而稱為腎母細(xì)胞瘤。1、腎母細(xì)胞瘤是是小兒時(shí)期最常見的腎腫瘤，多見于3歲以下幼兒。2、由一個(gè)或多個(gè)基因突變所引起。特異的基因是Wilms‘tumorgene-1,WT1)位于11號(hào)染色體短臂(band11p13)。3、預(yù)后與分期、組織學(xué)類型有關(guān)。4、可治愈的惡性腫瘤，綜合治療獲得80%-90%

治愈率。是實(shí)體腫瘤綜合治療成功的典范。概述流行病和病因1、發(fā)病率占小兒惡性腫瘤的6%，發(fā)病年齡多見于5歲以下，平均發(fā)病年齡為3.5歲。男女發(fā)病率相等。2、多侵犯單純腎臟，4-5%的患者有雙側(cè)病變。3、可伴有先天畸形，如虹膜缺如，偏身肥大，Beckwith-Wiedemann綜合征，泌尿系畸形等。4、部分患者發(fā)生腫瘤特異性的11號(hào)染色體斷臂缺失。5、WT1基因位于11p13區(qū)域，已經(jīng)被確認(rèn)為腎母細(xì)胞瘤的抑癌基因，其功能及結(jié)果異常在腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生中起重要作用。轉(zhuǎn)移1.腫瘤播散最早和最常見的部位為穿過(guò)假包膜到腎竇或腎內(nèi)血管、淋巴管，也可穿透腎被膜浸潤(rùn)到腎外組織、血管或鄰近器官，也可侵入腎盂，向輸尿管發(fā)展。2.最常見的淋巴轉(zhuǎn)移部位是腎門及主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。3.血行轉(zhuǎn)移可擴(kuò)散至全身，肺轉(zhuǎn)移最常見，其次為肝、骨和腦。病理預(yù)后良好組織類型（favorablehistologyFH）由上皮細(xì)胞、間質(zhì)型、胚基細(xì)胞組成。上皮型、間質(zhì)型、胚芽型和混合型。治療效果較好。預(yù)后不良組織類型（unfavorablehistologyUH）：間變型、透明細(xì)胞肉瘤型、橫紋肌樣肉瘤型預(yù)后差，占10%，但構(gòu)成死亡病例的60%。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性腹部腫塊、腹痛和血尿。90%的患者以腹部腫塊和腹圍增加為首診原因。1、腹塊和腹脹---80%2、腹痛–20%-30%3、血尿–20%-30%4、發(fā)熱-20%-30%5、高血壓-20%-30%6、綜合征的表現(xiàn)–2%診斷1、癥狀和體征2、影像學(xué)檢查：

B超：已成為發(fā)現(xiàn)上腹部腫物后的首選檢查手段。

CT、MR、泌尿系平片和靜脈腎盂造影、ECT。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐、尿素氮和肝功能等尚無(wú)診斷性腫瘤標(biāo)記物。腹膜后腫塊不能確定其來(lái)源時(shí)，可測(cè)定尿兒茶酚胺極其代謝產(chǎn)物香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA），以鑒別神經(jīng)母細(xì)胞瘤。4、病理檢查。鑒別診斷1、神經(jīng)母細(xì)胞瘤2、肝母細(xì)胞瘤3、淋巴瘤4、橫紋肌肉瘤5、腹膜后畸胎瘤6、腎囊性腫瘤分期Ⅰ期（需要以下所有標(biāo)準(zhǔn)）：腫瘤局限于腎內(nèi)并完整切除；腎包膜完整；腫瘤被切除前無(wú)破潰或未作活檢；腎竇的血管未受侵犯；切除邊緣或切緣意外無(wú)腫瘤。Ⅱ期：腫瘤侵犯腎包膜但能完全切除，切除邊緣或切緣意外無(wú)腫瘤。腫瘤可有區(qū)域擴(kuò)散（腎竇包膜浸潤(rùn)或腎竇軟組織的廣泛侵犯）。腎實(shí)質(zhì)外腎腫瘤標(biāo)本內(nèi)血管和腎竇血管腫瘤侵犯。分期Ⅲ期：術(shù)后存在非血源性腫瘤殘留但局限在腹腔。有以下任何情況之一：①腹部或盆腔淋巴結(jié)侵犯；②腫瘤浸潤(rùn)腹膜表面；③腹膜表面有腫瘤種植；④術(shù)后肉眼或鏡檢殘留（鏡下切緣有腫瘤殘留）；⑤腫瘤局部浸潤(rùn)實(shí)質(zhì)器官不能完整切除；⑥術(shù)前或術(shù)中腫瘤逸出；⑦術(shù)前化療，術(shù)前活檢；⑧腎切除標(biāo)本中靜脈癌栓，腎上腺腫瘤侵犯，原發(fā)腫瘤從腔靜脈擴(kuò)散到胸前靜脈和心臟。Ⅳ期：血源性腫瘤轉(zhuǎn)移如肺、肝、骨、腦轉(zhuǎn)移等；腹部和盆腔以外的淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移。Ⅴ期：診斷時(shí)為雙腎腎母細(xì)胞瘤。應(yīng)按上述標(biāo)準(zhǔn)對(duì)每一側(cè)進(jìn)行分期。治療

治療模式：綜合治療一、手術(shù)：是腎母細(xì)胞瘤的主要治療方法。無(wú)論有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移均應(yīng)切除原發(fā)腫瘤。二、化療：VCR、Act-D、ADR

三、放療：由于腎母細(xì)胞瘤對(duì)化療高度敏感，而放療對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育期患兒的骨骼、性腺等器官有較為嚴(yán)重的損害作用，因此應(yīng)用放療應(yīng)該慎重，目前主要應(yīng)用于腫瘤切除不完全而化療療效不滿意的病例。術(shù)前化療或放療以下幾種情況可考慮術(shù)前化療或放療1、腫瘤巨大累及周圍重要器官；2、患者全身情況較差，難以耐受手術(shù)；3、腔靜脈內(nèi)瘤栓達(dá)肝靜脈水平或以上。

術(shù)后輔助治療

NWTS-5(1995-2002)預(yù)后良好型:StageI和II:化療18周

VCR+Act-DStageIII和IV:化療24周+RT（腹部/肺瘤床）

VCR+Act-D+ADM

術(shù)后輔助治療

NWTS-5(1995-2002)預(yù)后不良型:局限型間變細(xì)胞型:StageI:VCR+Act-Dx18周+RT（腹腔瘤床）StageII-IV:VCR+Act-D+ADMx24周+RT（腹部/肺瘤床）彌漫型間變細(xì)胞型StageI:VCR+Act-D

x18周+RT（腹腔瘤床）StageII-IV:VCR+CTX+ADM+VP-16x24周+RT（腹部/肺瘤床）

術(shù)后輔助治療

NWTS-5(1995-2002)預(yù)后不良型:透明細(xì)胞型和橫紋肌肉瘤型StageI-IV:VCR+Act-D+ADM+CTX/Px24周+RT（腹部/肺瘤床）腎母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移或難治

VCR+Act-D+ADR+CTX,VP16+CBP,IFO+DDP

盡可能縮小腫瘤后,再次手術(shù)。造血干細(xì)胞移植支持下超大劑量化療也是選擇手段。

TreatmentResults:NWTS-4FavorableHistologyRFSOS

StageI95%(2-yr)99%(2-yr)StageII86%(8-yr)97%(8-yr)StageIII91%(8-yr)98%(8-yr)StageIV81%(2-yr)90%(2-yr)

Green,JCO,1998Breslow,Cancer,2004

TreatmentResults:NWTS-5AnaplasticHistology(Diffuse&Focal)4-year

RFSOSStageI70%82%StageII82%81%StageIII68%72%StageIV38%38%

Dome,ProcASCO,2005

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Neuroblastoma，NB）概述

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是起源于胚胎神經(jīng)嵴細(xì)胞的惡性腫瘤，可發(fā)生于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。好發(fā)于腹膜后腎上腺，其次為腹膜后交感神經(jīng)鏈、縱隔、盆腔和頭頸部。按不同部位有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤的主要預(yù)后因素：1、年齡--＜1歲預(yù)后好。有可能自然消退或轉(zhuǎn)化為良性。2、分期--Ⅰ/Ⅱ期預(yù)后好，Ⅳ期差。3、N-MYC癌基因擴(kuò)增

--不論分期和年齡預(yù)后均差。流行病學(xué)

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是小兒最常見的惡性實(shí)體腫瘤。發(fā)生率占小兒惡性腫瘤的8%，占新生兒惡性腫瘤的50%。5歲以內(nèi)多見，2歲為發(fā)病年齡高峰。病因1、與父母或懷孕期間接觸某些藥物或化學(xué)物質(zhì)有關(guān)。

2、部分患者可合并有先天性巨結(jié)腸，多發(fā)性神經(jīng)母細(xì)胞瘤病。神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤的主要預(yù)后因素：1、年齡--＜1歲預(yù)后好。有可能自然消退或轉(zhuǎn)化為良性。2、分期--Ⅰ/Ⅱ期預(yù)后好，Ⅳ期差。3、N-MYC癌基因擴(kuò)增

--不論分期和年齡預(yù)后均差。病理（1）

神經(jīng)母細(xì)胞瘤根據(jù)其胚胎神經(jīng)嵴的交感神經(jīng)元分化情況分為神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。低分化的多能性交感神經(jīng)元母細(xì)胞或交感神經(jīng)母細(xì)胞的惡性增殖，為神經(jīng)母細(xì)胞瘤；混合含有未分化和分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，為神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤；呈神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的瘤性分化則為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。病理（2）

纖維鏡下神經(jīng)母細(xì)胞瘤由許多巢狀或小葉狀的未分化原始細(xì)胞組成，胞質(zhì)少，核染色深，呈放射狀排列，形成菊花狀。腫瘤間質(zhì)常見出血、鈣化核壞死區(qū)。臨床表現(xiàn)（1）

初發(fā)時(shí)表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱，伴面色蒼白、貧血、食欲不振、肢體疼痛。癥狀與體征取決于原發(fā)核轉(zhuǎn)移腫瘤的部位。（1）腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤：腫塊壓迫腹部臟器可引起腹痛、腹脹、食欲不振、嘔吐等消化道癥狀。（2）縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多位于后縱隔脊柱旁，上縱隔多于下縱隔。腫瘤巨大壓迫者可表現(xiàn)為嗆咳、呼吸道感染、吞咽困難、甚至循環(huán)障礙。壓迫椎管神經(jīng)根可引起上肢感覺異常和疼痛。

臨床表現(xiàn)（2）（3）頸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤：腫瘤較易被發(fā)現(xiàn)，但也易被誤診為淋巴結(jié)炎或惡性淋巴瘤。常因壓迫星狀神經(jīng)節(jié)而引起頸交感神經(jīng)麻痹綜合征（Horner綜合征）。（4）盆腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤：少見一旦發(fā)生，較早期即因壓迫鄰近器官而出現(xiàn)癥狀。直腸受壓常發(fā)生便秘，糞便變扁、變細(xì)，同時(shí)排便困難；膀胱受壓出現(xiàn)排尿不暢或尿滯留；晚期腫瘤因淋巴靜脈受壓而出現(xiàn)恥骨上和下肢水腫。臨床表現(xiàn)（3）

（5）啞鈴狀神經(jīng)母細(xì)胞瘤：指體腔椎旁的神經(jīng)母細(xì)胞瘤經(jīng)椎間間隙伸延進(jìn)入脊椎椎管硬膜外。臨床上可有脊椎僵直、感覺異常、疼痛、彈指試驗(yàn)反射亢進(jìn)。下肢肌張力減退，甚至發(fā)生癱瘓，排便排尿障礙。（6）轉(zhuǎn)移癥狀。診斷標(biāo)準(zhǔn)

大多數(shù)小兒腫瘤協(xié)作組都傾向于符合以下兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)之一者即可確診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤：1、腫瘤組織活檢有明確的神經(jīng)母細(xì)胞瘤病理診斷，無(wú)論有或無(wú)免疫組化、無(wú)論有或無(wú)血清及尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物增高。2、骨髓穿刺或骨髓活檢找到明確的腫瘤細(xì)胞（如菊花團(tuán)狀細(xì)胞、細(xì)胞免疫組化染色陽(yáng)性），同時(shí)必須伴有尿或血清的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物增高。診斷方法組織學(xué)檢查

1、骨髓穿刺

2、腫瘤穿刺活檢實(shí)驗(yàn)室檢查

1、尿中兒茶酚胺代謝物產(chǎn)物香草扁桃酸（VMA）、高香草酸HVA及其前體物質(zhì)MHPG常有異常升高，成為神經(jīng)母細(xì)胞瘤診斷的重要生物學(xué)指標(biāo)。

2、LDH、NSE升高提示病變晚期或預(yù)后不良。影像學(xué)檢查

B超、CT或MRI、ECT等。

鑒別診斷1、腎母細(xì)胞瘤2、淋巴瘤3、腹膜后惡性畸胎瘤4、橫紋肌肉瘤5、白血病腹膜后常見腫瘤的鑒別診斷

神經(jīng)母細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞畸胎瘤病程進(jìn)展迅速進(jìn)展迅速緩慢腫塊特點(diǎn)堅(jiān)硬、多結(jié)節(jié)，偏腎區(qū)飽滿，早期多光滑，多在中線于一側(cè)超越中線不超越中線轉(zhuǎn)移部位肝，骨、眼球后，肺惡性可有肺、肝遠(yuǎn)處淋巴結(jié)，皮下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)

VMA/HVA增高正常正常腹部平片細(xì)小微粒樣鈣化點(diǎn)罕見鈣化骨骼、齒影，鈣塊腎臟顯影腎受壓向下外推移腎臟不顯影或變形腎被向外推移形態(tài)檢查腎外不規(guī)則腫塊腎影增大囊性或部分實(shí)質(zhì)性國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期方法（INSS）臨床分期

Ⅰ期腫瘤局限手術(shù)完全切除，有或無(wú)鏡下殘留，同側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)陰性。Ⅱa期腫瘤局限手術(shù)不能完全切除，同側(cè)淋巴結(jié)陰性。Ⅱb期腫瘤局限能完全或不完全切除，同側(cè)淋巴結(jié)陽(yáng)性。Ⅲ期單側(cè)腫瘤不能切除，擴(kuò)展超越中線，有或無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)侵犯；或局限單側(cè)腫瘤伴對(duì)側(cè)區(qū)域淋巴結(jié)侵犯，或中線腫瘤伴雙側(cè)擴(kuò)散（中線定義為脊柱）。Ⅳ期腫瘤擴(kuò)散至遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、骨、骨髓、肝、皮膚或其他器官。除外Ⅳs期。Ⅳs期年齡<1歲，原發(fā)腫瘤局限，伴腫瘤擴(kuò)散至皮膚、肝臟、骨髓（腫瘤細(xì)胞<10%），但無(wú)骨轉(zhuǎn)移。治療（1）

綜合治療為主，根據(jù)年齡、臨床分期核有無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增，分為低危、中危和高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤。低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤治愈率可達(dá)90%。中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤治愈率50%左右。高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤生存率僅30%左右。治療（2）低危神經(jīng)母細(xì)胞瘤定義：1.任何年齡的Ⅰ期；2.嬰兒的ⅡA和ⅡB期；3.大于1歲的ⅡA和ⅡB期，無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增；4.小于1歲的Ⅳs期，無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增治療（3）中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤定義：1.無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增的Ⅲ期；2.年齡<18個(gè)月的Ⅳ期；3.小于1歲的Ⅳs期無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增但伴有二倍體DNA和Shimada病理組織結(jié)構(gòu)不良。高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤定義：1.有N-myc癌基因擴(kuò)增的各期患者；2.年齡>18個(gè)月的Ⅳ期患者；治療（4）治療方法：

Ⅰ期：手術(shù)

Ⅱ期：手術(shù)+化療

Ⅲ期：化療+手術(shù)+放療

Ⅳ期：化療+手術(shù)+放療+造血干細(xì)胞移植

+維甲酸誘導(dǎo)。

IV-S期：觀察，可自然消退，或小劑量化療（CTX、VCR）。治療（5）常用化療方案：化療：CAV（CTX、VCR、ADR）與

VP16+DDP/VM26+CBP交替應(yīng)用，有效率達(dá)80～90%。預(yù)后

預(yù)后與年齡、臨床分期核有無(wú)N-myc癌基因擴(kuò)增有關(guān)：早期病人治愈率達(dá)80%以上。

Ⅳ期病人治愈率低，5年總生存率＜20%。需要造血干細(xì)胞移植。＜1歲的神經(jīng)母預(yù)后好。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（Retinoblastoma）概述

起源胚胎性神經(jīng)視網(wǎng)膜的先天性病變，多發(fā)生幼兒，是兒童最常見的眼內(nèi)腫瘤。95%的病例發(fā)生在5歲以前。75%是單側(cè)、25%是雙側(cè)。約40%以遺傳方式發(fā)病，屬常染色體顯性遺傳。腫瘤常局限在眼內(nèi)。晚期可擴(kuò)散至全身。病理腫瘤細(xì)胞分為兩類：未分化型和較為成熟的細(xì)胞轉(zhuǎn)移途徑：1、早期在球內(nèi)擴(kuò)散，腫瘤侵犯眼眶后發(fā)生耳前頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，血道轉(zhuǎn)移注意通過(guò)脈絡(luò)膜進(jìn)入血循環(huán)。2、沿視神經(jīng)鞘向球后和顱內(nèi)蔓延，轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)

取決于腫瘤的大小、部位及有無(wú)球外