低鉀血癥的診斷和鑒別診斷最終版

低鉀血癥的診斷和鑒別診斷最終版低鉀血癥的診斷和鑒別診斷最終版低鉀血癥的診斷和鑒別診斷最終版陳××，男性，46歲，因“反復(fù)四肢乏力20余年，加重4年，再發(fā)1月余〞入院。4年前四肢乏力，無法行走，伴腹脹，外院查血鉀，無嘔吐、腹瀉，無多食、易饑、怕熱、多汗，無肥胖、皮膚紫紋。無多飲、多尿、夜尿增多。入院查體：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,雙側(cè)甲狀腺Ⅰ腫大，心、肺、腹查體無特殊，四肢肌力、肌張力正常入院后查急診生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院診斷：低鉀查因

低鉀血癥〔hypokalemia〕——血清K+濃度＜3.5mmol/L血清K+的濃度正常值，總體K+缺乏總體鉀K+正常K+在細胞內(nèi)外重新分布低鉀血癥

鉀代謝1.來源：食物生理需要量3g/天2.分布：細胞中90%骨和軟骨中8%，細胞外2%鉀是細胞內(nèi)的重要陽離子3.排泄腎消化道皮膚多攝多排少攝少排不攝也排80%20%低鉀血癥以累及電興奮組織即心臟和肌肉為主。臨床體現(xiàn)出現(xiàn)與否取決于：血鉀下降的程度和速度

起病常較隱匿，一般當(dāng)血清K+濃度＜，才開場出現(xiàn)病癥其他伴隨的電解質(zhì)和酸堿失衡低血鉀的臨床體現(xiàn)血時，可無病癥，或僅有乏力血，可出現(xiàn)肌麻木、軟癱，下肢肌受累為主，嚴重時可累及驅(qū)干、上肢、甚至呼吸肌麻木無力或麻木,腹脹,便秘,排尿困難,嚴重者可出現(xiàn)尿潴留,腸麻木低血鉀的臨床體現(xiàn)骨骼肌平滑肌心肌病變或心力衰竭加重易引起洋地黃中毒引起心律失常；早搏，陣發(fā)性心動過速，心室顫動，甚至心跳驟停心電圖變化：T波低平，出現(xiàn)U波，TU交融，ST段壓低，QT間期延長心血管系統(tǒng)低血鉀的臨床體現(xiàn)低血鉀的臨床體現(xiàn)腎小管受損缺鉀性腎病近端小管發(fā)生空泡變性，腎間質(zhì)炎癥和纖維化對水的重吸取才能下降多尿、口渴腎小管濃縮、氨合成、泌氫、Cl-的重吸取功能均可受影響導(dǎo)致代謝性堿中毒泌尿系統(tǒng)低血鉀的臨床體現(xiàn)體格檢查：腱反射低下，肌無力，甚至麻木腸胃脹氣，腸鳴音減少原發(fā)病的體現(xiàn)低血鉀的臨床體現(xiàn)低鉀病因一.攝入缺乏：見于不能進食、偏食和厭食的病人，較少作為單獨病因引起低鉀血癥二.喪失過多：非腎性喪失腎性喪失三.分布異常丟失過多分布異常攝入不足低鉀血癥非腎性喪失腎性喪失二、喪失過多：非腎性喪失：胃腸道喪失：嚴重嘔吐、腹瀉，長期胃腸減壓、胃液引流等出汗過多：如高溫作業(yè)等腎性喪失：尿K+>20mmol/d，提醒存在腎性失鉀血K+<3.5mmol/l,尿K+>30mmol/d血K+<3.0mmol/l,尿K+>25mmol/d尿K+排出增多腎性失K+1.醛固酮和有醛固酮樣作用物質(zhì)的分泌增多原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性ALD增多癥：惡性高血壓、腎性高血壓、腎素瘤、Barttersyn糖皮質(zhì)激素過多：Cushingsyn、異位ACTHsyn、外源性GC使用先天性腎上腺增生癥：可分泌非ALD的鹽皮質(zhì)激素腎上腺酶缺陷：11-羥類固醇脫氫酶缺陷，皮質(zhì)醇向脫氫皮質(zhì)酮的轉(zhuǎn)化障礙，前者與ALD受體結(jié)合而發(fā)揮ALD的作用〔假性〕K+分泌增多腎性失K+2.遠端腎小管液流量增長或Na濃度升高：如用利尿劑、浸透利尿劑、失鹽性腎病、急性腎衰的多尿期、腎梗阻解除的初期腎小管液K+濃度K+重吸取減少Na+吸取增多3.遠端腎小管液中不被重吸取的陰離子增多使管腔側(cè)負電位下降K+分泌增長。如：代堿、遠端型腎小管酸中毒、DKA時酮體升高、應(yīng)用大劑量的青霉素4.其他：Liddle綜合征，Bartter綜合征，Gitelman綜合征，應(yīng)用兩性霉素B、氨基糖苷類抗生素、低鎂血癥等三、分布異常鉀進入細胞內(nèi)，體內(nèi)總鉀并不缺乏①代謝性堿中毒,鉀進入細胞內(nèi),尿鉀排泄增多②激素異常:胰島素治療;Graves?。患谞钕偎丶せ頝a+-K+ATP酶有關(guān)應(yīng)激狀態(tài)時兒茶酚胺分泌增長;應(yīng)用β2-腎上腺素能沖動劑或α-腎上腺素能拮抗劑;③周期性低鉀麻木④大量細胞生成,對鉀的需求量增長。應(yīng)用維生素B12治療巨幼細胞貧血GM-CSF治療粒細胞減少癥⑤大量輸注紅細胞低溫保留的紅細胞內(nèi)鉀喪失可達50%以上，輸入體內(nèi)后大量鉀進入細胞內(nèi)⑥鋇鹽中毒、棉子油和棉酚中毒阻斷細胞膜鉀通道，鉀的細胞外流減少低鉀血癥診斷環(huán)節(jié)詳細病史采集、體格檢查、必要的試驗室檢查非常重要有無低鉀血癥？導(dǎo)致低鉀的病因飲食狀況：吞咽困難、厭食、挑食藥物應(yīng)用史：利尿劑、瀉藥大便狀況，慢性嘔吐、腹瀉尿量，有無夜尿增多，煩渴，多飲原發(fā)病的有關(guān)病癥診斷思緒與否為轉(zhuǎn)移性低鉀血癥與否系鉀攝入缺乏所致與否存在腎性失鉀，尿鉀測定與否伴高血壓酸堿平衡低鉀血癥：血K+<3.5mmol/L轉(zhuǎn)移性低鉀血癥假性低鉀血癥尿鉀<20mmol/d尿鉀>20mmol/d攝入不足酸堿平衡代謝性酸中毒

代謝性堿中毒

下消化道丟失曾應(yīng)用利尿劑上消化道丟失、大量出汗酸堿平衡應(yīng)用利尿劑低鎂血癥代謝性酸中毒代謝性堿中毒Ⅰ型Ⅱ型腎小管酸中毒酮癥酸中毒乳酸酸中毒兩性霉素B腎毒性高血壓如胰島素治療、周麻、Graves病等，注意原發(fā)病病史及實驗室檢查？？？腎性失鉀代謝性堿中毒高血壓皮質(zhì)醇升高Cushing綜合征腎素↑醛固酮↑Bartter綜合征Giltman綜合征上消化道丟失利尿劑血壓正常的醛固酮增多極度鉀缺乏血壓正常腎素醛固酮腎素↑醛固酮↑

腎素↓醛固酮↑

繼發(fā)性醛固酮增多原發(fā)性醛固酮增多醛固酮↓Liddle綜合癥腎上腺酶缺陷皮質(zhì)醇正?；蚪档完悺痢粒行?，46歲，因“反復(fù)四肢乏力20余年，加重4年，再發(fā)1月余〞入院。4年前四肢乏力，無法行走，伴腹脹，外院查血鉀，無嘔吐、腹瀉，無多食、易饑、怕熱、多汗，無肥胖、皮膚紫紋。無多飲、多尿、夜尿增多。入院查體：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,雙側(cè)甲狀腺Ⅰ腫大，心、肺、腹查體無特殊，四肢肌力、肌張力正常入院后查急診生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院診斷：低鉀查因入院后完善有關(guān)檢查：甲功正常，甲狀腺彩超無異常尿常規(guī)：比重，PH值24小時同步尿鈉鉀：血K+2.6mmol/L,Na143mmol/L，CO231mmol/L尿鉀112mmol/24h,尿鈉354mmol/24h,尿鈣血鎂正常血醛固酮0.4nmol/L(正常值臥位〕24小時尿醛固酮198ug/24h(正常值臥位〕腎素6780ng/L/h,血管緊張素雙腎、腎上腺CT：左側(cè)腎上腺內(nèi)支增生，左腎上極小囊腫安體舒通試驗：安體舒通80mgQid口服,四天后復(fù)查血尿鈉鉀

反復(fù)四肢無力血鉀低鉀血癥診斷成立腎性喪失1.轉(zhuǎn)移性低鉀？Grave’s?。克幬镉绊?？周期性麻木3.鉀喪失過多？彩超正常甲功正常無甲狀腺毒癥Β受體沖動劑α受體拮抗劑胰島素尚需排除其他疾病？2.攝入缺乏？無厭食無挑食非腎性喪失無嘔吐無腹瀉尿鉀腎性失鉀代謝性堿中毒高血壓皮質(zhì)醇升高Cushing綜合征腎素↑醛固酮↑Bartter綜合征Giltman綜合征上消化道喪失利尿劑血壓正常的醛固酮增多極度鉀缺乏血壓正常腎素醛固酮腎素↑醛固酮↑

腎素↓醛固酮↑

繼發(fā)性醛固酮增多原發(fā)性醛固酮增多醛固酮↓Liddle綜合癥腎上腺酶缺陷皮質(zhì)醇正?；蚪档虰artter綜合征一種常染色體隱性遺傳病,較罕見,因Bartter于1962年提出而得名多見于小朋友,50%在5歲此前發(fā)病。成人發(fā)病較少見,多發(fā)生于20歲后來重要特性低血鉀代謝性堿中毒血腎素、血管緊張素、醛固酮增高血壓正常或減少腎小球旁器增生肥大從現(xiàn)代分子遺傳學(xué)角度,可把Bartter綜合征分為3型Ⅰ型腎小管髓袢升支Na+2K+2Cl通道異常Ⅱ型腎小管髓袢升支K+通道異常Ⅲ型腎小管Cl-通道異常編碼對應(yīng)離子通道的基因突變發(fā)病機制3種離子通道異常Na-K-2Cl結(jié)合轉(zhuǎn)運障礙NaCl在腎小管髓袢的重吸取↓低鈉、低血容量、低血壓抵達集合管Na↑激活RAAS系統(tǒng)腎素、血管緊張素↑繼發(fā)性醛固酮↑Na、K互換↑Na、H互換↑尿K排泄↑低鉀血癥、代謝性堿中毒前列腺素、激肽分泌↑對血管緊張素Ⅱ反響減弱雖腎素、血管緊張素↑但血壓正常腎小管損害夜尿增多尿液濃縮功能受損發(fā)病機制診斷治療要點①血鉀低②尿鉀高③代謝性堿中毒。④血漿腎素、血管緊張素、醛固酮活性明顯增高。⑤腎活檢示:腎小球旁器明顯增生。臨床病癥經(jīng)典并可排除其他原因引起低血鉀、血壓不高、高腎素及醛固酮即可確診。治療:無特殊根治措施,以補鉀為主,非甾體消炎藥、醛固酮拮抗劑為輔,低血鎂者補鎂。Gitelman綜合征自Bartter之后由Gitelman等報道患者臨床體現(xiàn)類似Bartter綜合征，但伴有嚴重低血鎂，低尿鈣。應(yīng)用安體舒通或氨苯蝶啶治療后，尿鉀喪失減少，低血鎂卻難以糾正有人認為其是Bartter綜合征的一種亞型現(xiàn)已證明，Gitelman是由于基因突變使正常的Na+/Cl-共同轉(zhuǎn)運體功能喪失，導(dǎo)致遠端集合管對Na+和Cl-重吸取缺陷

Liddle綜合征1964年由Liddle報道，是一種常染色體顯性遺傳病原發(fā)性腎小管的不依賴于醛固酮的離子互換異?！^度潴Na排K，導(dǎo)致容量依賴性高血壓、血漿腎素活性下降、低血鉀，病癥類似原發(fā)性醛固酮增多，但血醛固酮減少，故又稱為假性醛固酮增多癥Liddle綜合征病變：發(fā)病機制：集合管對Na通透性↑Na重吸取↑NaK互換↑尿鉀排泄↑高Na、高血容量容量依賴性高血壓血漿腎素活性↓醛固酮↓低血鉀腎臟集合管上皮細胞中的上皮Na通道變異常見低血鉀的病因及檢查成果原醛Liddle急進性失鹽性腎素柯興氏Bartter腎小管綜合征高血壓腎炎分泌瘤綜合征綜合征酸中毒血壓↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑—↑或-腎素↓↓↑↑↑↑↓↑—AngII↓↓↑↑↑↓↑↑醛固酮↑↓↑↑↑—↑↑血鉀↓↓↓↓↓↓↓↓尿鉀↑↑↑↑↑↑↑