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文檔簡介

主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(Aorticintramuralhematoma,AIH)

基本概念主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(AIH)指血管壁中層發(fā)生血腫的主動(dòng)脈夾層,而沒有其他內(nèi)膜的破裂口,沒有主動(dòng)脈夾層的內(nèi)膜片,無真假兩腔,不與主動(dòng)脈腔相通連,增厚的主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形≥5mm。發(fā)病特點(diǎn)AIH為主動(dòng)脈夾層(AD)的一種特殊變異,是AD的一種早期狀態(tài)或先兆。AIH發(fā)病率約占AD總數(shù)的10%一12.8%。近年來其發(fā)病率呈上升趨勢。老年是最主要的易感因素。好發(fā)年齡55--81歲,高血壓病史及高脂血癥。臨床病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn),大多數(shù)AIH患者有高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化,可發(fā)展成雙腔夾層,動(dòng)脈瘤,甚至破裂。

病理特點(diǎn)在病理學(xué)特點(diǎn)上,AIH與AD是不同的:AIH位于中膜與外膜之間,無內(nèi)膜破裂,內(nèi)膜可有或無動(dòng)脈粥樣硬化改變。血腫的存在將使主動(dòng)脈管壁更加脆弱而易破裂,當(dāng)其向內(nèi)破裂時(shí)將形成典型的AD,向外擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤,嚴(yán)重者可向外破裂穿通主動(dòng)脈壁。分類依據(jù)內(nèi)膜口的位置和夾層累及范圍,采用Debakey分型:I型,破口位于升主動(dòng)脈,病變累及升、降或腹主動(dòng)脈;II型,破口位于升主動(dòng)脈,病變僅累及升主動(dòng)脈;III型,破口位于左鎖骨下動(dòng)脈以下,病變累及降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈。由于AIH部位對預(yù)后的影響被認(rèn)為與傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層一樣,故臨床也有采用Stan—ford分型法分為A型和B型。累及升主動(dòng)脈的為A型,未累及升主動(dòng)脈僅累及胸主動(dòng)脈及以遠(yuǎn)主動(dòng)脈的為B型。

主動(dòng)脈夾層DeBakey分型示意圖臨床表現(xiàn)AIH男性與女性的發(fā)病率基本相同,其臨床癥狀、體征及危險(xiǎn)程度與AD相似,臨床最初表現(xiàn)多為胸、背痛,有突發(fā)的不同程度的急性胸背部疼痛,刀割樣、撕裂樣劇烈痛,另外鈍性疼痛。部分患者可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液,當(dāng)升主動(dòng)脈受累時(shí)可以出現(xiàn)心包積液。其他少見的癥狀和并發(fā)癥有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎功能衰竭等。影像學(xué)表現(xiàn)1、直接征象CT表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁新月形或環(huán)形,低密度增厚≥5mm,在CT平掃呈略高于主動(dòng)脈管壁組織密度的軟組織陰影。范圍可局限于主動(dòng)脈管壁局部,亦可累及主動(dòng)脈管壁全程。在增強(qiáng)CT掃描圖像上,低密度的血腫外緣時(shí)??梢娐愿呙芏鹊沫h(huán)狀強(qiáng)化影。無內(nèi)膜片及真、假腔形成。CT表現(xiàn)通常是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚,而主動(dòng)脈真腔可發(fā)生變形或略變細(xì),如圖所示,也可正常。增強(qiáng)CT對AIH的顯示通常優(yōu)于平掃CT。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫MRI對AIH的診斷與鑒別具有一些獨(dú)特的優(yōu)勢。T1WI對不同時(shí)期壁內(nèi)血腫中氧和血紅蛋白與高鐵血紅蛋白成分顯示為不同的信號(hào)強(qiáng)度,并依此來判斷血腫的時(shí)間,T1WI血腫于急性期呈等信號(hào),亞急性期及慢性期呈高信號(hào);T2WI于急性期呈等信號(hào),亞急性期呈高信號(hào),慢性期呈高信號(hào);由于壁內(nèi)出血可位于內(nèi)、中、外膜間,MRI可以顯示分層的動(dòng)脈壁。MRI對AIH的典型表現(xiàn)是主動(dòng)脈壁呈新月或環(huán)形增厚,如圖所示。2、間接征象①穿透性潰瘍征,為造影劑自管腔向血腫滲出而形成的細(xì)小突起或盲端的高密度影;②鈣化內(nèi)移征象,即鈣化位于血腫內(nèi)側(cè)壁;③主動(dòng)脈壁散在或廣泛的鈣化;④一側(cè)或雙側(cè)的胸膜腔滲出或積液(部分可合并心包積液或葉間積液)圖1—3A型壁內(nèi)血腫CT增強(qiáng)掃描示:升主動(dòng)脈、弓部及降主動(dòng)脈管壁新月形“增厚”,鈣化內(nèi)膜片向內(nèi)移位(↑示)。鑒別診斷

①AIH與主動(dòng)脈夾層的鑒別:AIH患者年齡較大且伴高血壓,多有動(dòng)脈粥樣硬化或潰瘍。在影像上,夾層多沿主動(dòng)脈長軸螺旋剝離,而血腫為環(huán)繞主動(dòng)脈,有時(shí)還可看到血腫外增厚且增強(qiáng)的壁,可能代表外膜的感染。AIH無撕裂內(nèi)膜片,主動(dòng)脈無真假腔形成。對AIH的影像學(xué)有了一定的認(rèn)識(shí)后較容易鑒別。②AIH主要應(yīng)與粥樣硬化的管壁增厚相鑒別:⑴當(dāng)有鈣化內(nèi)移時(shí)可明確診斷為AIH,因?yàn)殁}化多發(fā)生在內(nèi)膜,當(dāng)內(nèi)膜破潰或中、外膜滋養(yǎng)血管破裂形成血腫可將內(nèi)膜向內(nèi)推移,鈣化也隨之內(nèi)移;⑵急性期AIH的CT值高于粥樣硬化斑塊,前者是血腫,CT值一般在(60—120)HU之間,后者多為含脂質(zhì)的斑塊,CT值較低,一般低于60HU以下;⑶血腫外緣的環(huán)狀強(qiáng)化也支持血腫的診斷,可能提示有中、外膜滋養(yǎng)血管的增生,增生的滋養(yǎng)血管易破裂形成血腫;⑷壁內(nèi)血腫的內(nèi)緣多較光滑,而粥樣硬化斑塊常致管壁不規(guī)則增厚;⑸AIH可發(fā)生在主動(dòng)脈的任何部位,而粥樣硬化因血液動(dòng)力學(xué)的關(guān)系極少發(fā)生在升主動(dòng)脈,一般累及主動(dòng)脈弓及胸、腹主動(dòng)脈。

③AIH與大動(dòng)脈炎的鑒別:大動(dòng)脈炎所致的血管壁增厚可累及胸和/或腹主動(dòng)脈,但病變累及的血管之間一般有正常的血管部分,內(nèi)壁光滑。另外,大動(dòng)脈炎常累及主動(dòng)脈的主要分支血管并導(dǎo)致其狹窄或閉塞。AIH的轉(zhuǎn)歸AIH的臨床病程多變,主要與受累部位及是否伴有穿透性潰瘍有關(guān),發(fā)生于升主動(dòng)脈的及伴有潰瘍的容易進(jìn)展,不伴潰瘍的相對較穩(wěn)定,一方面血腫可以吸收,甚至可以消失,預(yù)后良好,另一方面血腫可以向主動(dòng)脈真腔內(nèi)穿破形成典型的主動(dòng)脈夾層。因而密切觀察AIH的變化對治療方案的選擇具有重要的作用。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫累及胸腹主動(dòng)脈。多層面螺旋CT增強(qiáng)掃描橫軸位,如圖所示。腹主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫。多層面螺旋CT平掃和增強(qiáng)(圖像左半部為平掃,右半部為對應(yīng)層面增強(qiáng))顯示壁內(nèi)血腫局限于腹主動(dòng)脈,胸主動(dòng)脈顯示正常。腹主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫。多層面螺旋CT平掃和增強(qiáng)(圖像左半部為平掃,右半部為對應(yīng)層面增強(qiáng))顯示壁內(nèi)血腫局限于腹主動(dòng)脈,胸主動(dòng)脈顯示正常。腹主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫。CT平掃顯示壁內(nèi)血腫密度高于主動(dòng)脈腔,增強(qiáng)后無增強(qiáng)。主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫累及胸腹主動(dòng)脈。多層面螺旋CT增強(qiáng)掃描曲面重建顯示胸主動(dòng)脈壁環(huán)形增厚(短箭),無增強(qiáng),向下延續(xù)至腹主動(dòng)脈分叉,如圖所示。主動(dòng)脈夾層的CT直接征象是“內(nèi)膜片”及“雙腔征”,增強(qiáng)掃描可見低密度線狀內(nèi)膜片,將血管分為真、假兩腔;內(nèi)膜片缺損處為內(nèi)膜破口,如圖所示。B型主動(dòng)脈夾層,CT增強(qiáng)掃描示:降主動(dòng)脈“雙腔征”,真腔小,假腔大,而腔間可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口(↑示)。F:假腔,T:真腔。主動(dòng)脈夾層。腹部CT平掃發(fā)現(xiàn)降主動(dòng)脈內(nèi)鈣化(白箭)位于主動(dòng)脈腔內(nèi)中央;增強(qiáng)后主動(dòng)脈腔內(nèi)可見剝離的內(nèi)膜片(白箭)。主動(dòng)脈夾層。夾層累及左側(cè)腎動(dòng)脈致左腎缺血改變,左腎前部造影劑充盈差。主動(dòng)脈夾層。橫軸位可顯示降主動(dòng)脈分三層結(jié)構(gòu),

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