iga腎病丁香園教學提綱

我們想從IgA腎病-病理正常系膜增生內皮增生，壞死瘢痕形成我們想從lgA腎病腎活檢中獲取什么？診斷完全依賴腎活檢預測臨床經過指導治療方案的選擇和預測治療反應指導臨床試驗的入選分層為未來治療的設計提供病理生理學的線索牛津分型的過程對病理改變進行定義由病理學家對病變進行重復性的驗證并進行評分從臨床病理的角度研究病理改變與預后的關系設計分型依據(jù)重復性和獨立性納入臨床病理分型的病理指標系膜細胞評分節(jié)段性腎小球硬化/粘連內皮細胞增生（節(jié)段性+球性）細胞/細胞纖維新月體腎小管萎縮/間質纖維化動脈評分能夠獨立預測臨床預后的病理指標系膜細胞評分節(jié)段性腎小球硬化/粘連內皮細胞增生（節(jié)段性或球性）腎小管萎縮/間質纖維化臨床相關的界值系膜細胞評分-0.5（對應＞50%的腎小球存在系膜增生）（M0或M1）節(jié)段性腎小球硬化-存在/沒有（M0或M1）內皮細胞增生-存在/沒有（M0或M1）腎小管萎縮0-25%，26-50%，＞50%（T0，T1或T2）建議報告形式最低限度的預測指標腎小球“模式”系膜細胞存在＞or＜50%腎小球（M0/1）內皮細胞增生-存在/沒有（E0/1）節(jié)段性腎小球硬化-存在/沒有（S0/1）腎小管萎縮或間質纖維化-0-25%，26-50%，＞50%（T0/1/2）另外：所有腎小球數(shù)內皮細胞增生腎小球-%

細胞/細胞纖維新月體-%

纖維素樣壞死腎小球-%

球性硬化腎小球-%腎病牛津分型分型建立較為獨特需要驗證目前美國、歐洲和亞洲都有一些驗證工作正在進行目前尚未有發(fā)表的研究預測預后腎活檢中的其他特征對預后的預測作用如何免疫組化LanRoberts已經分析了牛津腎活檢的報告回顧分析-IgA沉積部位（系膜區(qū)VS系膜區(qū)+毛細血管壁）

-同時存在IgG沉積免疫組化IgA沿毛細血管壁沉積與以下病變相關-更多的系膜細胞增生-更多的內皮細胞增生

IgG沉積-更多的內皮細胞增生然而，并不能獨立預測臨床預后

我們想從IgA腎病腎活檢中獲知什么診斷-完全依賴腎活檢預測臨床經過指導治療方案的選擇和預測治療反應指導臨床試驗的入選分層為未來治療的設計提供病理生理學的線索腎活檢表現(xiàn)如何與治療的反應相關

病理分型的重要性在于試圖在組織病理改變中評估出可治的病變，以及將可逆性的病變從慢性不可逆的病變中區(qū)分開不幸的是我們對此不能確定，而且也取決于哪種治療是切實可行的潛在的可逆病變免疫復合物沉積系膜增生系膜基質擴張毛細血管內炎癥病變活動性腎小管間質腎炎小動脈玻璃樣變性治療可阻止以下病變的進一步損失并促進再生而不形成疤痕腎小球纖維素樣壞死新月體節(jié)段性腎小球硬化在目前治療下可能為不可逆的病理改變腎小球球性硬化纖維性新月體動脈內膜增厚腎小管萎縮和間質纖維化IgA腎病中的可逆性損傷-小結一些研究已經證實免疫抑制劑可能改善下述病理改變-系膜基質擴張-系膜細胞增生-細胞新月體-間質炎癥細胞浸潤牛津數(shù)據(jù)中的治療和病理伴有內皮細胞增生的病人腎功能下降速率+免疫抑制劑-2.6+/-5.