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淀粉樣變性心肌病一例蘇德淳王珂男性，44歲半年前活動(dòng)時(shí)胸悶氣短、不能平臥，下肢腫；入院前7小時(shí)暈厥，竇停搏BP99/60mmHg，頸靜脈怒張，右肺底呼吸音弱，心率約88次/分，律不齊，可聞及二聯(lián)律，未及雜音，腹軟，肝大，雙下肢水腫病例特點(diǎn)心電圖心電圖心臟超聲心臟超聲印象診斷心肌淀粉樣變性多發(fā)性骨髓瘤？原發(fā)性？理化檢查血、尿、便常規(guī)、凝血象（-）血肌酐66umol/L，堿性磷酸酶105IU/LALT105IU/L↑，AST109IU/L↑NT-proBNP13703.6pg/ml↑理化檢查血κ鏈0.39g/L，血λ鏈2.37g/L↑尿κ鏈7.4mg/L，尿λ鏈115mg/L↑免疫固定電泳：IgGλ型（+）2次骨穿：未見(jiàn)特殊異常細(xì)胞，成熟漿細(xì)胞2-4%懷疑淀粉樣變性血和尿免疫固定電泳、游離輕鏈脂肪和骨髓標(biāo)本剛果紅染色陰性排除AL陰性陽(yáng)性局灶性？是否局部治療非AL淀粉樣變（轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白、纖維蛋白原Aα、AA等）淀粉樣變可能17%，高度懷疑行臟器活檢是不確定否化療特定醫(yī)療中心就診陽(yáng)性疑點(diǎn)骨穿：未見(jiàn)特殊異常細(xì)胞，成熟漿細(xì)胞2-4%病情進(jìn)展迅速，心臟損傷嚴(yán)重，發(fā)生竇停搏、暈厥、室速2001WHOMM診斷標(biāo)準(zhǔn)主要指標(biāo)骨髓漿細(xì)胞＞30%活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤M成分次要指標(biāo)骨髓漿細(xì)胞10-30%M成分存在，但低于主要診斷標(biāo)準(zhǔn)溶骨性破壞正常免疫球蛋白減少最終診斷多發(fā)性骨髓瘤IgGλ型心肌淀粉樣變性全心衰心律失常竇停搏持續(xù)性室速

剛果紅染色顯示在偏振光鏡下螢光

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