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原發(fā)性縱隔腫瘤縱隔的概念:縱隔實際上是一間隙,前為胸骨,后為胸椎,兩側(cè)為縱隔胸膜,上連頸部,下止于膈肌??v隔內(nèi)有心臟、大血管、食管、神經(jīng)、胸腺、胸導(dǎo)管、淋巴組織和結(jié)締脂肪組織??v隔的分區(qū):上縱隔下縱隔:前縱隔中縱隔后縱隔常見的縱隔腫瘤:神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫:支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫胸內(nèi)異位組織腫瘤:胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤其他腫瘤:血管源性、脂肪組織性、結(jié)締組織性等縱隔腫瘤的好發(fā)部位上縱隔:胸腺瘤、淋巴瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤前縱隔:胸腺瘤、生殖細(xì)胞腫瘤中縱隔:心包囊腫、支氣管囊腫、淋巴瘤后縱隔:神經(jīng)源腫瘤、腸源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤最常見的縱隔腫瘤多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外周神經(jīng)。多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū),單側(cè)多見。多無癥狀,壓迫神經(jīng)干或惡變時可發(fā)生疼痛。畸胎瘤胸腺瘤位于前上縱隔,大血管前間隙內(nèi),一般為一側(cè)性的。病理:上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合型三類。多為良性,包膜完整,有潛在惡性。良惡性取決于生物學(xué)行為。15%合并重癥肌無力。臨床表現(xiàn)縱隔腫瘤的表現(xiàn)多樣,從無癥狀到與侵襲和壓迫有關(guān)的癥狀及全身性癥狀。癥狀與腫瘤大小、部位、生長方向和速度、質(zhì)地、性質(zhì)等有關(guān)。良性腫瘤生長緩慢,癥狀出現(xiàn)晚,輕微。惡性腫瘤侵蝕程度高,進(jìn)展迅速,較早出現(xiàn)癥狀。常見癥狀:胸痛、咳嗽、發(fā)熱壓迫神經(jīng)系統(tǒng):Horner綜合癥、聲音嘶啞、疼痛、截癱。刺激或壓迫呼吸系統(tǒng):咳嗽、呼吸困難、發(fā)紺。壓迫大血管:上強靜脈綜合癥。壓迫食管:吞咽困難。特異性癥狀:如隨吞咽上下運動、咳出頭發(fā)或豆腐渣樣皮脂、重癥肌無力等,對確診意義較大??v隔腫瘤的病人,癥狀的有無對判斷其病變的良、惡性有一定意義。常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)的縱隔腫瘤,95%是良性。有癥狀者,良、惡性各占一半。兒童較成人易出現(xiàn)癥狀和體征。診斷胸部X線檢查:診斷縱隔腫瘤的重要手段超生掃描:鑒別實性、血管性或囊性腫瘤。放射性核素:131碘診斷甲狀腺疾病淋巴結(jié)活檢氣管鏡、食管鏡及縱隔鏡診斷性放射治療:惡性淋巴瘤治療外科治療:絕大多數(shù)原發(fā)縱隔腫瘤,無禁忌證
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