2024成人Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷

2024成人Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又稱Bell麻痹，是最常見的自發(fā)性周圍性面癱類型。

大多數(shù)Bell麻痹的可能病因?yàn)椴《靖腥荆磫渭儼捳畈《炯せ睿?/p>

臨床實(shí)踐中尚無確認(rèn)病毒機(jī)制的明確或普及方法。本文將討論Bell麻

痹的發(fā)病機(jī)制、臨床特征和診斷。

面神經(jīng)的解剖

面神經(jīng)是混合神經(jīng)，包含以下成分（圖1）：支配面肌的運(yùn)動(dòng)纖維、支

配淚腺、下頜下腺、舌下腺的副交感神經(jīng)纖維、支配舌前2/3味覺感

受器的傳入纖維、支配外耳道和耳廓的軀體傳入纖維。面神經(jīng)起自腦

橋腹外側(cè)的面神經(jīng)核，止于面部自主神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)肌肉/神經(jīng)腺體接

頭的外周突觸。面神經(jīng)可分為不同的解剖區(qū)域。

圖1面神經(jīng)解剖

顱內(nèi)段

面神經(jīng)的傳出纖維起自腹側(cè)腦橋被蓋的面神經(jīng)核及上泌涎核。面神經(jīng)

由一個(gè)運(yùn)動(dòng)根和一個(gè)內(nèi)臟混合根（稱為中間神經(jīng)）組成，在腦橋延髓交界

外側(cè)出腦干，與前庭蝸神經(jīng)一起穿經(jīng)橋小胭角，此段長度約為10mm。

在內(nèi)耳道的面神經(jīng)被骨膜和神經(jīng)束膜所包繞。

面神經(jīng)管段

面神經(jīng)管是面神經(jīng)從內(nèi)耳道至莖乳孔所經(jīng)過的骨性管道。其長約33mm,

由3個(gè)連續(xù)節(jié)段組成:迷路段、鼓室段和乳突段。面神經(jīng)管在迷路段最窄

（平均直徑0.68mm）,所以當(dāng)神經(jīng)腫脹時(shí)最可能在此處引起壓迫。面神經(jīng)

繼續(xù)外行，在鼓室上隱窩內(nèi)側(cè)壁向后急轉(zhuǎn)彎。在轉(zhuǎn)彎處（或膝部）有一膨大

結(jié)構(gòu)，即膝狀神經(jīng)節(jié)，位于面神經(jīng)管迷路段。然后面神經(jīng)向后向下走行，

經(jīng)莖乳孔出顱。面神經(jīng)管段的面神經(jīng)分支包括：面神經(jīng)在膝狀神經(jīng)節(jié)處

分出巖大神經(jīng)，進(jìn)入硬膜外的顱中窩，穿過破裂孔，進(jìn)入翼腭神經(jīng)節(jié)，

支配淚腺和腭腺。面神經(jīng)向下走行至中耳鼓室的鏡骨肌分出鏡骨肌神

經(jīng)。鼓索是面神經(jīng)的最大分支，在莖乳孔以上約6mm處從面神經(jīng)主

干發(fā)出。鼓索含有舌下腺和下頜下腺的促分泌纖維，以及味覺的內(nèi)臟

傳入纖維。其經(jīng)過鼓膜，與中耳僅由一層黏膜隔開，然后并入面神經(jīng)

主干。味覺單極傳入神經(jīng)元細(xì)胞體位于膝狀神經(jīng)節(jié)，然后經(jīng)中間神經(jīng)

進(jìn)入孤束核（圖2）。

l>cnm?lgland

Internalacousbcmeatus

FacialnerveScniculateganglion

ZervusintvrmediutlPt?rv^opAlabne

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Facialnucleus、\\

Superior

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Post-auricularn.'

Stylomastoidforamen

stylohvotdm

Tomusclesofexpression

Submandibular

glanglion

Submaodibulargland

圖2中間神經(jīng)解剖

顱外段

面神經(jīng)的大多數(shù)運(yùn)動(dòng)纖維從莖乳孔發(fā)出，轉(zhuǎn)向前外側(cè)經(jīng)過腮腺。這些纖維

進(jìn)入腮腺后組成面神經(jīng)腮腺叢(pesanserinus),又在腮腺的深葉與淺葉之

間分為5個(gè)分支，并以不同模式分布于面部肌肉。顱外巖大神經(jīng)的細(xì)胞

體位于翼腭窩的翼腭神經(jīng)節(jié)，發(fā)出副交感神經(jīng)纖維支配淚腺和腭腺以

及部分軟腭。鼓索的顱外段繼續(xù)前行，并入舌神經(jīng)，支配舌前2/3的

味覺；另發(fā)出分支至下頜下神經(jīng)節(jié)支配下頜下腺和舌下腺。

流行病學(xué)

Bell麻痹定義為急性特發(fā)性周圍性面神經(jīng)麻痹，約占所有周圍性面神

經(jīng)麻痹病例的一半。年發(fā)病率為13-34例/100,000人。該病沒有種族、

地理或性別差異。妊娠期間該病風(fēng)險(xiǎn)增至3倍，尤其是在晚期妊娠和

產(chǎn)后第1周。一些觀察性研究顯示，高血壓輕度增加Bell麻痹的風(fēng)險(xiǎn)，

但也有其他觀察性研究未發(fā)現(xiàn)這一相關(guān)性。有人提出，妊娠期神經(jīng)周

水腫、高凝狀態(tài)引起的神經(jīng)滋養(yǎng)血管血栓形成和相對免疫抑制是潛在

的致病因素。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，妊娠期Bell麻痹與子癇前期和妊娠高血

壓相關(guān)。5%-10%的Bell麻痹患者病因與糖尿病相關(guān)微血管損害和炎

癥有關(guān)。

定義和發(fā)病機(jī)制

Bell麻痹指特發(fā)性的單純性周圍性面癱，當(dāng)面神經(jīng)炎癥損害周圍神經(jīng)

功能時(shí)出現(xiàn)。面神經(jīng)增厚伴神經(jīng)束膜水腫，在神經(jīng)束間及神經(jīng)內(nèi)血管

周圍有小圓形炎性細(xì)胞的彌漫性浸潤，同時(shí)髓鞘發(fā)生變性。這些改變

可見于面神經(jīng)的整個(gè)骨性管道，在面神經(jīng)管狹窄迷路段的神經(jīng)損害最

嚴(yán)重，此處的神經(jīng)水腫導(dǎo)致神經(jīng)受壓且血供減少進(jìn)一步加重神經(jīng)損害。

多數(shù)情況下，單純皰疹病毒激活是Bell麻痹的可能病因。但是，由于

臨床中尚無明確或普及的方法證實(shí)單純皰疹病毒是其發(fā)生機(jī)制，這類

周圍性面癱患者被診斷為Bell麻痹。然而，導(dǎo)致面癱的炎性改變也可

能由許多可識(shí)別的病因引起，包括感染源。當(dāng)面癱是由特定病因引起

或伴有其他癥狀或體征時(shí)，應(yīng)根據(jù)病因或綜合癥狀來命名。

有幾種面神經(jīng)炎癥可能病因參與Bell麻痹的發(fā)病機(jī)制

單純皰疹現(xiàn)已普遍認(rèn)為單純皰疹病毒激活是Bell麻痹最常見的原因，不過

證據(jù)并不完全確定。單純皰疹病毒介導(dǎo)的炎性/免疫機(jī)制曾是多年?duì)幾h的焦

點(diǎn)，但根據(jù)血清學(xué)證據(jù)懷疑可能是此機(jī)制。PCRDNA檢測結(jié)果支持，再

激活的嗜神經(jīng)病毒沿軸突擴(kuò)散和增殖導(dǎo)致了炎癥、脫髓鞘及神經(jīng)損傷。一

項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在14例接受減壓術(shù)的Bell麻痹患者中有11例的面神經(jīng)內(nèi)

膜液和耳部肌肉中檢出了1型單純皰疹病毒基因組，但在因其他指征接受

手術(shù)的患者中均未檢出。其他病毒性關(guān)聯(lián)其他病毒感染的炎癥反應(yīng)也與面

癱相關(guān)。一項(xiàng)納入1701例Bell麻痹病例的大型研究發(fā)現(xiàn)，116例患者有

帶狀皰疹。急性周圍性面癱的其他潛在感染源包括巨細(xì)胞病毒、EB病毒、

腺病毒、風(fēng)疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、柯薩奇病毒及SARS-CoV-2

病毒。還報(bào)道了2例立克次體感染所致病例以及埃立克體病所致病例。非

感染性機(jī)制推測的Bell麻痹其他發(fā)病機(jī)制包括面神經(jīng)缺血。一項(xiàng)回顧性研

究發(fā)現(xiàn)，257例Bell麻痹患者中有190例(74%)最初在早晨注意到面肌無

力，這提示面神經(jīng)麻痹實(shí)際是在睡眠時(shí)發(fā)生，研究者推測夜間起病提示存

在缺血機(jī)制。此外，糖尿病可能通過神經(jīng)滋養(yǎng)血管的微血管病而參與卡壓

性神經(jīng)病和Bell麻痹發(fā)生。然而，疫苗的因果作用尚不確定，因?yàn)閳?bào)告

的罹患率可能與Bell麻痹的背景發(fā)生率相近。妊娠相關(guān)液體滯留在晚期

妊娠和產(chǎn)后第1周最為明顯，其可能導(dǎo)致神經(jīng)壓迫或神經(jīng)周圍水腫。妊娠

期其他的可能致病因素包括高凝狀態(tài)引起神經(jīng)滋養(yǎng)血管血栓形成，以及妊

娠期相對免疫抑制。幾項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)了Bell麻痹與子癇前期的關(guān)聯(lián)，也提示

細(xì)胞外水腫是其發(fā)生機(jī)制。一些Bell麻痹病例涉及遺傳易感性。

臨床特征

Bell麻痹患者通常表現(xiàn)為突然起病的面癱（常在數(shù)小時(shí)內(nèi)起病）。Bell

麻痹也常伴味覺受損。一些患者可能報(bào)告同側(cè)聽覺過敏或流淚減少。

在臨床檢查中可能使用特定技術(shù)來識(shí)別Bell麻痹的特征。Bell麻痹對

心理和軀體都有影響，面部毀損會(huì)對心理健康造成不良影響，包括焦

慮和抑郁。

面肌無力的模式

Bell麻痹是一種周圍神經(jīng)綜合征，其特征是上下面部肌無力。典型表

現(xiàn)包括眉下垂、不能閉眼、鼻唇溝消失，以及患側(cè)口角下垂且口歪向

健側(cè)（圖片3）。

圖3Bell麻痹:左側(cè)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（第七對顱神經(jīng)）

在面肌無力之前有面肌顫搐或面肌痙攣提示源于腫瘤的神經(jīng)刺激，應(yīng)

行影像學(xué)檢查。癥狀通常為單側(cè)，但也可能出現(xiàn)雙側(cè)Bell麻痹。急性

雙側(cè)面肌無力患者應(yīng)評(píng)估萊姆病和其他更常見的雙側(cè)癥狀病因。

病程特征

Bell麻痹會(huì)在數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)面肌無力，最長可達(dá)72小時(shí)。癥狀可能惡化

數(shù)日，最長3周，然后穩(wěn)定下來并好轉(zhuǎn)。當(dāng)癥狀突然發(fā)生或到4個(gè)月時(shí)未

能至少部分改善時(shí)，應(yīng)考慮其他診斷。

體格檢查

Bell麻痹的面肌無力通常累及上下面部，因?yàn)樯窠?jīng)損傷通常發(fā)生在面神經(jīng)

管，位于神經(jīng)發(fā)出分支到面部不同肌群部位的近端。相比之下，單側(cè)上

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。ㄈ缒X卒中或腫瘤）等中樞性病因所致面肌無力局限于下面

部，因?yàn)閺拿嫔窠?jīng)核到眼瞼和前額的神經(jīng)分支接收雙側(cè)皮質(zhì)延髓束的纖

維。但是，有些面肌無力患者也可能出現(xiàn)非典型表現(xiàn)。

不累及眼瞼和前額肌肉的下面部肌無力通常是由中樞性病變所

致，但也可能由遠(yuǎn)端周圍性病因?qū)е?。例如，面神?jīng)腮腺叢（在腮腺的

深葉與淺葉之間）的遠(yuǎn)端面神經(jīng)部分性損害若不累及支配額肌的題支，

可導(dǎo)致下部面癱，但患者仍可以做皺額動(dòng)作。然而，前額不受累的面

肌無力病例仍應(yīng)進(jìn)一步評(píng)估可能的中樞性病因。

上下面部肌無力（包括眼瞼和前額肌肉無力）通常是由Bell麻痹等

周圍性病變所致，但也可能是由中樞性病因?qū)е?。腦橋腹外側(cè)缺血性

腦卒中若累及同側(cè)面神經(jīng)束或面神經(jīng)核以及遠(yuǎn)端投射纖維，可影響所

有周圍性面神經(jīng)纖維，且可能導(dǎo)致上下面部肌無力。

Bell麻痹和其他周圍性病因所致面肌無力患者存在面肌意向性運(yùn)動(dòng)及情緒

表達(dá)（如微笑或大笑）障礙。來自額葉和其他部位、負(fù)責(zé)情緒表達(dá)的神經(jīng)投

射與控制意向性運(yùn)動(dòng)的通路不同。因此，面肌無力同時(shí)保留情緒或意向性

表達(dá)運(yùn)動(dòng)控制能力時(shí)，提示癥狀為中樞性因素所致。

感覺和自主神經(jīng)功能障礙

Bell麻痹的感覺功能障礙是由面神經(jīng)的傳入感覺纖維受累所致?；颊呖捎?/p>

同側(cè)味覺受損、流淚和/或唾液分泌減少以及聽覺過敏。鼓索支攜帶味覺和

唾液腺纖維；巖神經(jīng)支攜帶淚腺纖維；鏡骨肌神經(jīng)可抑制聲波，該神經(jīng)受

損導(dǎo)致聽覺過敏。一些患者還會(huì)報(bào)告耳痛（聽覺不適）等前驅(qū)癥狀,可能是

由鏡骨肌神經(jīng)或其鄰近組織輕度功能障礙所致。感覺和自主神經(jīng)功能障

礙有助于將病變定位于面神經(jīng)管內(nèi)且提示更嚴(yán)重的病程。

其他顱神經(jīng)病變

Bell麻痹是指單純性周圍性面神經(jīng)病變。然而，在排除其他原因后診斷為

Bell麻痹的患者可能偶爾出現(xiàn)其他顱神經(jīng)病變，包括輕度同側(cè)三叉神經(jīng)感

覺性神經(jīng)病。局部病毒或炎癥從面神經(jīng)擴(kuò)散到三叉神經(jīng)上頜支靠近蝶愕神

經(jīng)節(jié)的鄰近分支，這可能是同側(cè)面部感覺受累的原因。一份有關(guān)Bell麻痹

患者的報(bào)告中，MRI示面神經(jīng)分支和鄰近的上頜神經(jīng)分支表現(xiàn)出強(qiáng)化。此

外，Bell麻痹患者的同側(cè)感覺喪失也可能是由單側(cè)面肌無力和皮膚組織下

垂引起感知覺異常所致。其他顱神經(jīng)功能障礙在Bell麻痹患者中也有報(bào)

道。一項(xiàng)前瞻性病例系列研究納入了51例臨床診斷為Bell麻痹的患

者，13例患者具有提示同側(cè)三叉神經(jīng)病變的同側(cè)面部感覺障礙。此外，

4例出現(xiàn)其他顱神經(jīng)功能障礙，包括舌咽神經(jīng)、舌下神經(jīng)和對側(cè)三叉

神經(jīng)病變。然而，該研究的大多數(shù)患者未行診斷性檢杳（如腰椎穿刺或

神經(jīng)影像學(xué)檢查）以排除癥狀的其他病因，且隨訪僅限于電話訪談評(píng)

估。

診斷性評(píng)估

診斷

對于急性起病的單純性單側(cè)面肌無力患者，應(yīng)考慮Bell麻痹。對有典型特

征的患者可做出臨床診斷：

單側(cè)面肌無力，累及下部（口腔、臉頰）和上部（眼、前額）肌肉，

伴或不伴舌前2/3味覺喪失或淚腺及唾液腺分泌改變。

癥狀在1?3日內(nèi)急性起病。病程呈進(jìn)展性，從發(fā)生明顯肌無力第

1日開始43周內(nèi)達(dá)到最大程度的臨床面肌無力/面癱。在4個(gè)月內(nèi)恢

復(fù)一定程度的功能。

對于萊姆病流行地區(qū)的患者，需針對該病進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢測。

Bell麻痹的非典型特征包括：

非典型臨床特征：雙側(cè)急性面肌無力、其他顱神經(jīng)病變或其他神經(jīng)系統(tǒng)

征象、全身性表現(xiàn)（例如，皮疹、腫脹、頸部淋巴結(jié)腫大）、非典型時(shí)間

模式、癥狀突然出現(xiàn)且為癥狀高峰（即沒有進(jìn)展）、癥狀隱匿出現(xiàn)（例如，

數(shù)周至數(shù)月內(nèi)）、癥狀持續(xù)惡化超過3周、起病后4個(gè)月內(nèi)癥狀無改善。

非典型特征患者需要進(jìn)行診斷性評(píng)估，以評(píng)估癥狀的其他原因。

臨床評(píng)估

面肌無力的檢查包括在靜息和運(yùn)動(dòng)時(shí)評(píng)估面部。同側(cè)表現(xiàn)包括瞼裂增

寬伴下瞼下垂、眉下垂、鼻唇溝消失和口角下垂。面部運(yùn)動(dòng)的評(píng)估包

括觀察患者對如下指令的反應(yīng)：閉眼、抬眉、皺眉、露齒、。厥嘴，以

及繃緊頸部軟組織以觀察頸闊肌活動(dòng)。檢查味覺功能的方法是將少量

糖（或含糖溶液）置于同側(cè)半邊舌頭前部，讓患者評(píng)定其味道，隨后再將

少量糖放在對側(cè)半邊舌頭前部，讓患者比較兩側(cè)的味道，以確定偏側(cè)

性味覺受損。評(píng)估還包括一般體格檢查和神經(jīng)系統(tǒng)檢查。要特別注意

外耳有無水皰或結(jié)痂（提示帶狀皰疹），腮腺內(nèi)有無占位性病變，以及神

經(jīng)統(tǒng)檢查有無其他表現(xiàn)。

嘗試定位病變的一些檢查手段，如Schirmer試驗(yàn)（檢測淚液分泌）、鏡骨肌

反射及唾液分泌評(píng)估等，診斷的準(zhǔn)確度中等且實(shí)際作用很小。止匕外，在外

科手術(shù)研究的患者中，只有6%的患者損害部位符合上述檢查的目標(biāo)位置,

即膝狀神經(jīng)節(jié)遠(yuǎn)端。

萊姆病的檢測

對于急性起病的面癱患者，若有萊姆病流行地區(qū)暴露的可能性，尤其是有

雙側(cè)面癱或有萊姆病其他臨床表現(xiàn)的患者，推薦進(jìn)行萊姆病血清學(xué)檢查。

應(yīng)采用雙層血清學(xué)檢測方法，先用敏感的ELISA或用免疫熒光測定

(immunofluorescentassay,IFA)代替ELISA,若ELISA或IFA結(jié)果

為陽性或結(jié)果不確定，則行Western印跡檢測進(jìn)行確認(rèn)。對于在感染

后4-6周內(nèi)出現(xiàn)早期顱神經(jīng)病變的疑似萊姆病患者，若初始檢測結(jié)果

為陰性，可能需要復(fù)測。數(shù)周后隨訪血清學(xué)結(jié)果通常具有診斷意義。

如果萊姆病局限于周圍神經(jīng)系統(tǒng)，則腦脊液檢查的作用有限。

非典型表現(xiàn)的診斷性檢查

對于有Bell麻痹非典型特征的患者，需要進(jìn)行診斷性評(píng)估來排除其他病

因。對于有Bell麻痹非典型特征的患者，建議用神經(jīng)影像學(xué)進(jìn)行初始

評(píng)估，以確定有無其他顱內(nèi)和顱外結(jié)構(gòu)性病因。當(dāng)病史和臨床評(píng)估提

示有其他診斷而神經(jīng)影像學(xué)不具診斷價(jià)值時(shí)，需要對非典型表現(xiàn)行進(jìn)

一步檢查。(參見下文'實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查')

影像學(xué)檢查

當(dāng)臨床特征或病程翻1不典型時(shí)，應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，以評(píng)估面肌無

力的結(jié)構(gòu)性病因。對于大多數(shù)接受神經(jīng)影像學(xué)檢查的患者，建議行腦MRI

軌增強(qiáng)序列掃描，以評(píng)估面神經(jīng)和腮腺。

MRI-評(píng)估面神經(jīng)和腮腺的腦MRI序列可顯示軟組織結(jié)構(gòu)并識(shí)別

Bell麻痹相關(guān)的炎癥和水腫；還可識(shí)別癥狀的其他原因，如腦梗死或

出血，以及腦、面神經(jīng)或腮腺腫瘤。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)強(qiáng)化，即使沒有水皰疹，

也可提示帶狀皰疹。據(jù)報(bào)道，57%-100%的Bell麻痹患者有局限于面

神經(jīng)的強(qiáng)化。在無癥狀受試者中也可發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)管輕度強(qiáng)化，這是一

種正常變異。診斷為Bell麻痹的患者無強(qiáng)化特征可能提示預(yù)后良好。

CT-不能行MRI或懷疑骨性病變時(shí)，可以進(jìn)行頭部和題骨的高分

辨率增強(qiáng)CT檢查。

影像學(xué)復(fù)查-對于急性起病的面癱且初始影像學(xué)檢查陰性的患

者，若7個(gè)月時(shí)仍有完全弛緩性麻痹，則需復(fù)查影像學(xué)，以評(píng)估有無

生長緩慢的腫瘤。

實(shí)驗(yàn)室檢查和其他檢查

通常僅對以下患者行進(jìn)一步檢查：影像學(xué)檢查不能診斷、具有非典型面肌

無力表現(xiàn)的患者，以及癥狀特征提示有其他病因的患者。

感染性和/或炎癥性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查取決于病史和體格檢查結(jié)

果，可能包括紅細(xì)胞沉降率、高敏C反應(yīng)好白和血培養(yǎng)。

腰椎穿刺進(jìn)行腦脊液分析可用于識(shí)別腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征

(Guillain-Barresyndrome,GBS)或其他炎癥性疾病，如結(jié)節(jié)病和帶

狀皰疹。

當(dāng)面癱7個(gè)月時(shí)沒有恢復(fù)且初始和復(fù)查影像學(xué)均不能診斷時(shí)，需

要進(jìn)行腮腺活檢。

電生理診斷檢查

診斷為Bell麻痹的患者很少進(jìn)行電生理診斷檢查，但可用于評(píng)估面神經(jīng)損

傷的嚴(yán)重程度以幫助確定預(yù)后。其也可作為診斷存在多神經(jīng)病癥狀或體征

的面肌無力患者(如GBS患者)的手段之一。電生理診斷檢查通常包括神

經(jīng)傳導(dǎo)檢查(nerveconductionstudy,NCS井口肌電圖

(electromyography,EMG)O

面神經(jīng)的NCS檢測需在腮腺附近刺激面神經(jīng)，在眼輪匝肌、鼻

肌或下部面肌的表面記錄電極測量誘發(fā)電位，從而得出反映電極下方

肌肉活動(dòng)的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compoundmuscleactionpotential,

CMAP)e

瞬目反射(刺激眶上神經(jīng))可以在出現(xiàn)癥狀后的幾日內(nèi)確定面癱是

否為周圍性，還可評(píng)估軸突傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重程度。癥狀出現(xiàn)后約10日

進(jìn)行評(píng)估，將癱瘓側(cè)CMAP波幅與健側(cè)波幅對比可以估計(jì)軸突缺失程

度。

刺激面神經(jīng)得出的CMAP值與組織學(xué)上變性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元數(shù)目

相關(guān)；患側(cè)CMAP值為健側(cè)的10%,表明患側(cè)有90%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸

突變性或缺失。一項(xiàng)研究認(rèn)為90%的變性是臨界值，高于此值則恢復(fù)

較差，超過98%的變性預(yù)示結(jié)果極差。90%-98%之間的變性者恢復(fù)程

度不定，常引起肌無力和聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)。另一項(xiàng)研究認(rèn)為臨界值為75%變

性。

起病后20-30日時(shí)對患側(cè)面肌進(jìn)行EMG,可確定肌肉失神經(jīng)支

配以及軸突損害的程度。對于軸突缺失的患者在起病后3個(gè)月左右行

針極EMG可評(píng)估有無面神經(jīng)亞臨床性神經(jīng)再生的證據(jù)。EMG在主動(dòng)

嘗試收縮時(shí)可能引出部分動(dòng)作電位，推測神經(jīng)的連續(xù)性仍保留，受損

神經(jīng)有再生的可能性。

神經(jīng)興奮性閾值檢測是另一種電生理診斷技術(shù)，通過定量檢測產(chǎn)

生閾值反應(yīng)所需的電流來指導(dǎo)判斷預(yù)后。據(jù)報(bào)道，3.5mA的電流臨界

值對應(yīng)運(yùn)動(dòng)NCS中90%的軸突變性，提示預(yù)后不良。

鑒別診斷

急性單純性面神經(jīng)麻痹可由多種表現(xiàn)類似于Bell麻痹的疾病導(dǎo)致，包

括其他可導(dǎo)致周圍神經(jīng)功能障礙的疾病，如帶狀皰疹感染、萊姆病、

中耳炎、GBS、HIV感染、結(jié)節(jié)病、Sjogren病或者原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性

腫瘤。此外，腦卒中或其他中樞性（腦）疾病可能產(chǎn)生類似于Bell麻痹

的"周圍性〃面肌無力。（

帶狀皰疹

存在周圍性面神經(jīng)麻痹的患者，若出現(xiàn)耳痛和外耳道水皰，則診斷為耳帶

狀皰疹（RamsayHunt綜合征）。此外，帶狀皰疹感染偶爾不伴水皰，稱為

無疹性帶狀皰疹。由于存在共同臨床特征，無疹性帶狀皰疹有時(shí)可能被誤

認(rèn)為是Bell麻痹。皮區(qū)感覺倒錯(cuò)或耳痛可能是唯一提示帶狀皰疹是面肌無

力病因的征象。

萊姆病

面神經(jīng)麻痹是一種急性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，且是萊姆病最常伴發(fā)的顱神經(jīng)病

變。萊姆病所致面神經(jīng)麻痹可能為雙側(cè)受累，可能伴或不伴腦膜炎。其他

提示疑診萊姆病的君見包括游走性紅斑、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛和淋巴結(jié)腫

大。在萊姆病非流行地區(qū)或非流行時(shí)節(jié)，具導(dǎo)致第vn顱神經(jīng)麻痹的可能性

減小。萊姆病是通過血清學(xué)檢查來診斷。

中耳炎、乳突炎和膽8旨瘤

面癱是中耳炎（中耳組菌性感染）的潛在并發(fā)癥，也可能發(fā)生于乳突炎或膽

脂瘤。通過觀察外耳道、耳周區(qū)域和鼓膜可做出診斷。神經(jīng)影像學(xué)也可識(shí)

別乳突炎和膽脂瘤。伴潁骨巖崎骨髓炎的嚴(yán)重感染可能引起巖尖綜合

征，其特征是面神經(jīng)麻痹伴同側(cè)展神經(jīng)（第VI顱神經(jīng)）麻痹和眶后疼痛。

吉蘭?巴雷綜合征

半數(shù)以上的GBS患者可能出現(xiàn)通常為雙側(cè)對稱的面肌無力。面癱患者若

存在對稱性進(jìn)行性肢體無力、其他顱神經(jīng)表現(xiàn)以及深腱反射減弱，則通常

可確定GBS。但在病程早期，具有鑒別意義的癥狀可能不明顯或缺乏。此

外，不常見的GBS變異型可能表現(xiàn)為顯著的雙側(cè)面癱，但幾乎無肢體無

力。對GBS有診斷意義的腦脊液分析表現(xiàn)包括蛋白升高伴白細(xì)胞計(jì)數(shù)正

常，神經(jīng)影像學(xué)檢查可能顯示多個(gè)顱神經(jīng)強(qiáng)化。

HIV感染

HIV感染很少引起面癱或其他單神經(jīng)病，但可能引起多神經(jīng)病，通常見于

嚴(yán)重免疫抑制者。包括面神經(jīng)或其他顱神經(jīng)的多神經(jīng)病也可能與合并感染

帶狀皰疹、巨細(xì)胞病毒、梅毒螺旋體（Treponemapallidum）、結(jié)核或淋

巴瘤性腦膜炎相關(guān)。

結(jié)節(jié)病

顱神經(jīng)病變，包括周圍性面神經(jīng)麻痹，是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的常見表現(xiàn)。面

神經(jīng)麻痹可以是單側(cè)或雙側(cè)（同時(shí)或相繼發(fā)生）且可為復(fù)發(fā)性。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)

節(jié)病患者可能有其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，包括視神經(jīng)病變、周圍神經(jīng)病、認(rèn)知

損害和神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙。可通過腦MRI顯示腦膜或腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化、腦脊

液分析顯示IgG指升高和單個(gè)核細(xì)胞增多或者血清學(xué)檢查來診斷神經(jīng)系統(tǒng)

結(jié)節(jié)病。

Sjogren病

Sjogren病可導(dǎo)致多種中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，包括面神經(jīng)麻痹或其他

顱神經(jīng)病變，尤其是三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺喪失。但Sjogren病很少引起單

純性面神經(jīng)麻痹。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能在診斷干燥綜合征之前出現(xiàn)，但患者

通常也存在眼干、口干或腮腺增大。

腫瘤

顆骨、內(nèi)耳道、橋小腦角或腮腺的瘤性病變可壓迫或浸潤面神經(jīng)并導(dǎo)

致同側(cè)上下面部肌無力。影響皮質(zhì)延髓束纖維的腦內(nèi)腫瘤可導(dǎo)致通常

局限于下面部的肌無力。與腫瘤所致面神經(jīng)麻痹有關(guān)的其他表現(xiàn)包括：

面肌顫搐或痙攣（提示面神經(jīng)持續(xù)刺激），在肌無力之前出現(xiàn)或與肌無力

一起持續(xù)存在、同時(shí)出現(xiàn)單側(cè)聽力損失、腮腺腫塊、局限于面神經(jīng)1

個(gè)或2個(gè)運(yùn)動(dòng)支支配區(qū)的肌無力、面肌無力呈緩慢進(jìn)展性或復(fù)發(fā)性病

程、持續(xù)性面癱，發(fā)病后＞4個(gè)月未恢復(fù)。各種實(shí)體瘤的柔腦膜轉(zhuǎn)移可

能導(dǎo)致面神經(jīng)病和其他顱神經(jīng)病?？蓪?dǎo)致面神經(jīng)麻痹的原發(fā)性腫瘤包

括面神經(jīng)鞘瘤和腮腺腫瘤。

腦卒中

缺血性腦卒中或腦內(nèi)出血累及運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路所致面肌無力通常表現(xiàn)為口

角下垂，但前額和目陰僉肌肉不受累。但是,累及腦橋同側(cè)面神經(jīng)核或面神

經(jīng)束的腦卒中可導(dǎo)致上（前額和眼瞼肌肉）、下部（口）面