8結(jié)締組織病,天皰瘡,附屬器皮膚病,白癜風(fēng)

吉林大學(xué)

白求恩第三醫(yī)院中日聯(lián)誼醫(yī)院

孫晶博士副教授碩士研究生導(dǎo)師

體檢中心副主任聯(lián)系方式:84995596箱:sjderma@163.com網(wǎng)站:第二十章結(jié)締組織病

孫晶博士碩士研究生導(dǎo)師副教授副主任醫(yī)師吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院皮膚科吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院體檢中心副主任電話箱:sjderma@163.com2014-3-19學(xué)習(xí)內(nèi)容盤(pán)狀紅斑狼瘡(掌握DLE的臨床表現(xiàn))天皰瘡(掌握分型,尋常型的臨床表現(xiàn),熟悉治療原則)大皰性類天皰瘡(掌握臨床表現(xiàn),熟悉治療原則,掌握與天皰瘡的鑒別)第二十章結(jié)締組織病結(jié)締組織?。╟onnectivetissuedisease)是一組病因未明、發(fā)病機(jī)制與免疫紊亂和炎癥反應(yīng)相關(guān)、累及多器官系統(tǒng)中疏松結(jié)締組織的疾病，主要包括紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、干燥中綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等。結(jié)締組織病屬于自身免疫性疾病范疇，具有自身免疫性疾病所共有的特征，如血清中可檢測(cè)出多種自身抗體，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有效。本疾病共同組織病理學(xué)改變包括淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、結(jié)締組織粘液性水腫、纖維蛋白樣變性和血管炎。第二十章結(jié)締組織病第一節(jié)紅斑狼瘡第二節(jié)皮肌炎第三節(jié)硬皮病第一節(jié)紅斑狼瘡紅斑狼瘡(lupuserythematosus,LE)多見(jiàn)于15-40歲女性，可分為慢性皮膚型紅斑狼瘡（CCLE），亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）及系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），此外尚有深在性紅斑狼瘡（LEP），新生兒紅斑狼瘡（NLE）和藥物性紅斑狼瘡（DIL）。10%-15%SLE患者伴有DLE樣皮損，約5%DLE患者可發(fā)展為SLE。病因

尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列一些因素有關(guān)。1、遺傳因素：約0.4-5%的SLE患者，家中有患本病或其他自身免疫性疾病。單卵雙生子同患SLE比例達(dá)24%-60%2、性激素：育齡期女性發(fā)病率高。雌激素與SLE發(fā)病有關(guān)，雄激素對(duì)SLE發(fā)病有保護(hù)作用。3、環(huán)境因素：紫外線可誘發(fā)加重本病，藥物,感染，外傷，創(chuàng)傷可促使本病發(fā)生等。LE的發(fā)病機(jī)制與患者免疫異常有關(guān),包括抑制性T細(xì)胞功能受損,單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清楚免疫復(fù)合物能力減弱,補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷,NK細(xì)胞功能失常等。遺傳易感基因與表觀遺傳調(diào)控異常共同導(dǎo)致LE患者免疫紊亂。發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制

LE患者B細(xì)胞產(chǎn)生的自身抗體多達(dá)20多種，包括抗核抗體(ANA)，ANA是針對(duì)細(xì)胞核各種成分產(chǎn)生抗體的總和。此外，抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體，抗可提取性核抗原（ENA，包括U1RNP，Sm，Ro/SSA，La/SSB等）抗體。

LE發(fā)病關(guān)鍵環(huán)節(jié)是機(jī)體產(chǎn)生大量的自身抗體，其免疫機(jī)理復(fù)雜。引起組織損傷的變態(tài)反應(yīng)以Ⅱ型和Ⅲ型為主，有時(shí)Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)可存在。ANA可能是穿過(guò)細(xì)胞膜而與細(xì)胞內(nèi)相應(yīng)的抗原結(jié)合，引起細(xì)胞損傷?？鼓た乖贵w則可直接與紅細(xì)胞膜等相應(yīng)膜成分結(jié)合導(dǎo)致細(xì)胞損傷。ANA等形成的免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜、漿膜、關(guān)節(jié)滑膜、血管基底膜等，通過(guò)Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)→腎炎、漿膜炎、關(guān)節(jié)炎、血管炎等。發(fā)病機(jī)制

女性>男性，約2倍，中年女性為發(fā)病高峰。部位：頭面部，兩頰和鼻背，蝶形分布，其次為耳廓，唇部，頭部，頸外側(cè)，頭皮。皮損：扁平或微隆起的附有黏著性鱗屑的盤(pán)狀紅斑或斑塊，剝?nèi)[屑可見(jiàn)其下的角栓和擴(kuò)大的毛囊口，中央萎縮，色素減退，周?chē)爻林Ｕ衬ざ嗬奂翱诖?，表現(xiàn)為紅斑、糜爛、潰瘍。耳廓可發(fā)生凍瘡樣皮損和萎縮。個(gè)別皮損出現(xiàn)萎縮性瘢痕及頭部的永久性脫發(fā)。自覺(jué)癥狀：輕微，少數(shù)伴低熱，乏力或關(guān)節(jié)痛，一般無(wú)全身癥狀。皮損局限于頭面部時(shí)稱局限型DLE；累及手、足、四肢、軀干時(shí)稱播散型DLE。病程：慢性。預(yù)后：極少數(shù)損害晚期可發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌。一、盤(pán)狀紅斑狼瘡：一、盤(pán)狀紅斑狼瘡：一、盤(pán)狀紅斑狼瘡：組織病理和免疫病理組織病理：角化過(guò)度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮血管周?chē)透綄倨髦車(chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維間可有粘蛋白沉積。直接免疫熒光檢查：狼瘡帶實(shí)驗(yàn)（LBT），表皮-真皮交界處IgG，IgM和C3線性沉積，呈顆粒狀，陽(yáng)性率為80%-90%。治療外用糖皮質(zhì)激素內(nèi)服藥：氯喹或羥氯喹；沙里度胺；維A酸類藥物；小劑量糖皮質(zhì)激素。（二）亞急性皮膚性紅斑狼瘡（SCLE）：

占整個(gè)LE的10%-15%，多見(jiàn)于中青年女性。臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)、預(yù)后等介于DLE與SLE之間。部位：軀干上部，如面，頸，胸部，肩背部和上肢等處。皮疹：丘疹鱗屑型、環(huán)形紅斑型兩種。丘疹鱗屑型初期為小丘疹，漸擴(kuò)大成大小不一的紅斑或斑塊，上覆非黏著鱗屑。環(huán)形紅斑型由小紅斑或小丘疹逐漸擴(kuò)大，中央消退，外周浸潤(rùn)性水腫性紅斑，平滑或少許鱗屑，可融合成多環(huán)形或不規(guī)則形。皮損光敏感，不留瘢痕，色素改變，毛細(xì)血管擴(kuò)張。系統(tǒng)癥狀：有不同程度的全身癥狀如口腔潰瘍，關(guān)節(jié)酸痛、低熱乏力、肌痛等。腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)極少受損。育齡期婦女，女性與男性比例：9:11．全身癥狀：長(zhǎng)期低熱、乏力、體重下降。2．皮膚粘膜損害：蝶形紅斑；盤(pán)狀紅斑，皮膚血管炎，脫發(fā)，其他雷諾氏現(xiàn)象，大皰皮損，網(wǎng)狀青斑。3．關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)痛、晨僵，關(guān)節(jié)變形。4．腎損害：75%的患者腎損害→腎炎和腎病綜合征，又稱狼瘡性腎炎→致死的主要原因。5．心血管損害：70%的患者有心臟損害，心包炎最多見(jiàn)。心電圖有改變。6．呼吸系統(tǒng)損害：胸膜炎。7．精神、神經(jīng)癥狀：精神障礙、腦膜炎、顱內(nèi)壓增高等。8．消化系統(tǒng)癥狀：口腔潰瘍、腹痛腹瀉等。9．血液系統(tǒng)損害：白細(xì)胞減少，血小板減少，溶血性貧血等。10.其他。

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE皮膚粘膜：①面頰和鼻梁水腫性蝶形紅斑，日曬后加重。②四肢遠(yuǎn)端和甲周，指趾末端的紫紅色斑疹、瘀點(diǎn)、毛細(xì)血管擴(kuò)張和指尖點(diǎn)狀萎縮等血管炎楊損害。③額部發(fā)際毛發(fā)干燥，參差不齊，細(xì)碎易斷。④DLE皮損見(jiàn)于10-15%患者，男性多見(jiàn)⑤口、鼻粘膜潰瘍。雷諾氏現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，血管炎，紫癜，皮下結(jié)節(jié)等損害。

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE1、血常規(guī)檢查：全血細(xì)胞減少；2、血沉增快；類風(fēng)濕因子陽(yáng)性3、尿常規(guī)檢查：蛋白尿、血尿、管型尿；4、球蛋白↑、白蛋白↓；5、肝腎功能異常；6、ANA陽(yáng)性（占90%以上，滴度大于1：80有意義）；抗dsDNA抗體陽(yáng)性（占93%以上）；抗nRNP抗體陽(yáng)性（為20%-25%）；抗Sm抗體陽(yáng)性（35-40%）；抗SS-A和抗SS-B抗體陽(yáng)性（分別為39%、13%）；抗dsDNA抗體陽(yáng)性+抗Sm抗體陽(yáng)性常提示有腎臟損害。7、血清總補(bǔ)體、C3、C4↓；免疫復(fù)合物水平升高。

（三）系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE組織病理和免疫病理組織病理：角化過(guò)度，毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫，真皮血管周?chē)透綄倨髦車(chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維間可有粘蛋白沉積。直接免疫熒光檢查：狼瘡帶實(shí)驗(yàn)（LBT），表皮-真皮交界處IgG，IgM和C3線性沉積，呈顆粒狀，陽(yáng)性率為90%。治療

避免日曬、過(guò)勞、受涼、精神創(chuàng)傷，注意休息。DLE的治療

1外用藥:糖皮質(zhì)激素外用或皮損內(nèi)注射

2內(nèi)用藥:用于皮損廣泛，伴全身癥狀者（1）抗瘧藥（2）小劑量糖皮質(zhì)激素SLE的治療

1糖皮質(zhì)激素為治療SLE首選。

2免疫抑制劑。

3大量免疫球蛋白，血漿置換。

4轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等免疫調(diào)節(jié)劑。

5中醫(yī)中藥。SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（ARA1997年診斷標(biāo)準(zhǔn)）⑴蝶形紅斑；⑵盤(pán)狀紅斑；⑶光敏感；⑷口腔潰瘍；⑸非侵襲性關(guān)節(jié)炎；⑹漿膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑺腎臟損害：持續(xù)蛋白尿（尿蛋白>0.5ɡ/d或尿蛋白+++）或有細(xì)胞管型；⑻神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或等精神癥狀（除外藥物、代謝病引起）；⑼血液學(xué)異常：溶血性貧血班網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、或兩次以上白細(xì)胞<4000/mm3

、淋巴細(xì)胞<1500/mm3

或血小板<100000/mm3；⑽免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體(+)、抗Sm抗體(+)，或抗心磷脂抗體(+)（包括抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物，或持至少6個(gè)月的梅毒血清假陽(yáng)性反應(yīng)，三者中具備1項(xiàng)）⑾抗核抗體陽(yáng)性。11項(xiàng)中具備4項(xiàng)或4項(xiàng)以上即可診斷為SLE。診斷和鑒別診斷第二節(jié)皮肌炎

皮肌炎（dermatomyositis）是一種累及皮膚和肌肉的非感染性的急性、亞急性或慢性炎癥性疾病。為自身免疫性疾病。有兒童期和40-60歲兩個(gè)發(fā)病高峰。男女患病比例1：2。本病可分為六型：①皮肌炎②多發(fā)性肌炎③伴發(fā)惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎④兒童皮肌炎⑤與其他結(jié)締組織病合并的皮肌炎⑥無(wú)肌病性皮肌炎。病因與發(fā)病機(jī)制

尚不十分明確1、自身免疫：常見(jiàn)的自身抗體Jo-1抗體，抗PL-7抗體，抗肌凝蛋白抗體等。2、感染因素：如柯薩奇病毒，EB病毒等。3、腫瘤：20%皮肌炎合并腫瘤。鼻咽癌，乳腺癌，卵巢癌，肺癌，胃癌等。4、遺傳。臨床表現(xiàn)

1．特征性皮損：①上眼瞼為中心的特殊水腫性淡紫紅色斑。②Gottron征：指、肘、膝關(guān)節(jié)側(cè)面對(duì)稱性散在扁平的紫紅色糠狀鱗屑丘疹。③皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部位出現(xiàn)褐色色素沉著，點(diǎn)狀色素脫失，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等。2．肌肉癥狀：橫紋肌受累，一般多對(duì)稱，先累及四肢近端肌肉。表現(xiàn)為肌無(wú)力、腫脹、疼痛和壓痛。3．伴發(fā)惡性腫瘤：發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹等。約20%成人患者伴發(fā)惡性腫瘤。4.其他類型。Banker型和Brunsting型。皮肌炎皮損皮肌炎異色癥實(shí)驗(yàn)室檢查

1．

貧血、WBC↓、蛋白尿、血沉增快。2．

血清肌酶：肌酸激酶CK↑、乳酸脫氫酶LDH↑、門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶AST↑、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ALT、醛縮酶ALD↑。CK，ALD特異性高，LDH持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。3．

肌紅蛋白↑4．

肌電圖：肌源性萎縮5．

肌肉活檢：骨骼肌纖維腫脹，橫紋消失，肌細(xì)胞核增多，肌纖維透明變性、斷裂、顆粒樣變性或空泡樣變性。6．

自身抗體的檢測(cè)7．

尿肌酸：每日>100-200mɡ診斷與鑒別診斷

診斷依據(jù)：根據(jù)典型皮損、肌肉癥狀、血清酶學(xué)改變、肌電圖、活檢等可確診。鑒別：SLE、系統(tǒng)性硬皮病、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無(wú)力等。治療

1．一般治療2．糖皮質(zhì)激素：不含氟的中效激素3．免疫抑制劑4．血漿置換或血漿輸注5．其它：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等6．中醫(yī)治療第三節(jié)硬皮病

硬皮?。╯cleroderma）是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。分為局限性和系統(tǒng)性兩型。

病因與發(fā)病機(jī)制

尚不清楚，目前有免疫學(xué)說(shuō)、膠原合成學(xué)說(shuō)、血管學(xué)說(shuō)。

本病主要發(fā)生于20-50歲中青年，女性患病率為男性3倍。（一）

局限性硬皮病

1．斑塊狀硬斑病(plaquemorphea)又稱硬斑病。2．線狀硬斑病(linearmorphea)，好發(fā)于少年兒童3．泛發(fā)性硬斑病(generalizedmorphea)臨床表現(xiàn)

帶狀硬皮病斑狀硬皮病泛發(fā)斑狀硬皮病帶狀硬皮病偏面萎縮

（二）

系統(tǒng)性硬皮病（系統(tǒng)性硬化癥）

1．前驅(qū)癥狀：雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、發(fā)熱等。

2．皮膚癥狀：水腫期→硬化期→萎縮期

3．血管損害：雷諾現(xiàn)象

4．骨關(guān)節(jié)、肌肉損害

5．內(nèi)臟損害：肺部病變是主要死因臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

診斷

根據(jù)典型皮損及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查不難做出診斷。

治療

1．一般治療：給予高蛋白、高維生素飲食，注意保暖。

2．局部小片狀皮損：可用普魯卡因+糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。大劑量維生素E口服。

3．系統(tǒng)性硬皮?。嚎捎弥行┝刻瞧べ|(zhì)激素，青霉胺，秋水仙堿等。

4.中醫(yī)治療。第二十一章大皰性皮膚病第一節(jié)天皰瘡第二節(jié)大皰性類天皰瘡第一節(jié)天皰瘡

天皰瘡（pemphigus）是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。共同特征：①薄壁、松弛易破的大皰；②組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰；③免疫病理顯示角質(zhì)形成細(xì)胞間IgG、IgA、IgM或C3沉積。病因

天皰瘡患者體內(nèi)存在抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體（天皰瘡抗體）?？贵w與角質(zhì)形成細(xì)胞結(jié)合，使細(xì)胞釋放纖維蛋白酶原激活物，引起纖維蛋白酶系統(tǒng)活化，導(dǎo)致細(xì)胞間粘合物降解，引起表皮棘層細(xì)胞松解。

臨床表現(xiàn)

常見(jiàn)類型：尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡特殊類型天皰瘡（一）

尋常型天皰瘡：最常見(jiàn)，最嚴(yán)重的一型。好發(fā)年齡：中年人，無(wú)性別差異，兒童罕見(jiàn)。好發(fā)部位：口腔、頭、胸背，嚴(yán)重泛發(fā)全身。60%初發(fā)于口腔粘膜，4-6個(gè)月后發(fā)生皮膚損害。典型表現(xiàn)：在外觀正常的皮膚或紅斑上出現(xiàn)水皰或大皰，皰壁薄，松弛易破，易形成糜爛面，滲出較多，可伴較厚結(jié)痂，合并感染出現(xiàn)難聞的臭味。體征：尼氏征陽(yáng)性預(yù)后：使用糖皮質(zhì)激素治療前死亡率達(dá)75%，應(yīng)用之后仍有21.4%死亡率。（二）增殖型天皰瘡：是尋常型天皰瘡的良性型，較少見(jiàn)，多累及免疫力低的年輕人。癥狀較輕，好發(fā)于腋窩，乳房下，腹股溝，外陰，肛周，鼻唇溝及四肢等部位，病程慢性，預(yù)后較好。（三）落葉型天皰瘡：多見(jiàn)于中老年人，好發(fā)于頭面及胸背上部，病情較輕，粘膜累及較少，皰壁更薄易破，呈葉片狀表皮剝脫。（四）紅斑型天皰瘡：是落葉型天皰瘡的良性型，無(wú)粘膜癥狀，病情發(fā)展緩慢。（五）特殊類型天皰瘡：藥物誘導(dǎo)天皰瘡，副腫瘤性天皰瘡，IgA性天皰瘡，皰疹樣天皰瘡。組織病理和免疫病理

基本病理變化：棘層松解，表皮內(nèi)裂隙和水皰，皰腔內(nèi)有棘層松解細(xì)胞（Tzankcell）。免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角質(zhì)形成細(xì)胞間隙呈網(wǎng)狀沉積。間接免疫熒光檢查可察到天皰瘡抗體。

診斷和鑒別診斷

診斷：①典型的臨床表現(xiàn)

②組織病理學(xué)檢查

③免疫病理

鑒別診斷：①大皰類天皰瘡②皰疹樣皮炎

治療

1．一般治療2．糖皮質(zhì)激素：本病首選藥物，早期足量應(yīng)用。3．免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥，提高療效，降低激素副作用。4．大量丙種球蛋白，及血漿置換療法5．抗感染治療—細(xì)菌、真菌6．局部治療第二節(jié)大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡（bullouspemphigoid，Bp）是一種自身免疫性表皮下大皰病。主要特征：①皰壁較厚，緊張不易破；②組織病理：表皮下大皰；③免疫病理：基底膜帶IgG、C3沉積。病因與發(fā)病機(jī)制

是一種自身免疫性疾病?；颊哐逯写嬖诳够啄У淖陨砜贵w，由于基底膜帶的抗原抗體反應(yīng)，在補(bǔ)體的參與下趨化白細(xì)胞并釋放酶，導(dǎo)致表皮下水皰形成。好發(fā)年齡：50歲以上的中老年人。典型皮損：正常皮膚上或紅斑上發(fā)生水皰或大皰。皰壁緊張、較厚、半球形、不易破、尼氏征陰性，糜爛面常覆以痂皮、血痂，個(gè)別患者表現(xiàn)為非特異性皮疹。好發(fā)部位：軀干、四肢伸側(cè)、腋窩、腹股溝，個(gè)別伴粘膜損害。

臨床表現(xiàn)診斷：1．皮膚上出現(xiàn)壁厚、不易破的張力性大皰。

2．組織病理為表皮下大皰。

3．免疫病理示基底膜帶IgG和（或）C3沉積。鑒別診斷：1．獲得性大皰性表皮松解癥

2．大皰性多形紅斑診斷和鑒別診斷

治療

1．

糖皮質(zhì)激素：中等劑量既可有效。2．

免疫抑制劑：?jiǎn)为?dú)應(yīng)用，或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。3．

氨苯砜：?jiǎn)为?dú)應(yīng)用，或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。4．

四環(huán)素5．

支持療法6．

抗生素治療7．

外用藥治療第二十一章色素障礙性皮膚病第一節(jié)白癜風(fēng)第二節(jié)黃褐斑第三節(jié)雀斑第四節(jié)黑變病第一節(jié)白癜風(fēng)白癜風(fēng)（vitiligo）是一種常見(jiàn)的后天的色素脫失性皮膚病。病因尚不明了，有以下幾種學(xué)說(shuō)：（一）自身免疫學(xué)說(shuō)（二）遺傳學(xué)說(shuō)（三）神經(jīng)學(xué)說(shuō)（四）黑素細(xì)胞自毀學(xué)說(shuō)自身免疫學(xué)說(shuō)50%~80%患者血清中存在抗黑素細(xì)胞自身抗體；

白癜風(fēng)患者可合并其他自身免疫性疾病（如甲狀腺疾病、糖尿病、惡性貧血等），或在血清中測(cè)到自身抗體（抗甲狀腺球蛋白、抗平滑肌、抗胃壁細(xì)胞、抗腎上腺組織的器官特異性抗體）患者皮損的組織病理改變顯示活動(dòng)期白斑邊緣CD3+、CD4+、CD8T細(xì)胞明顯增加，提示T淋巴細(xì)胞在發(fā)病中可能起重要作用；將活動(dòng)性患者血中提取的1gG加入培養(yǎng)基中，能引起補(bǔ)體介導(dǎo)的黑素細(xì)胞破壞。將正常人皮膚移植到裸鼠，注射白癜風(fēng)患者血1gG可使移植的皮膚出現(xiàn)白斑。使用糖皮質(zhì)激素有效。

黑色素細(xì)胞自毀學(xué)說(shuō)有學(xué)者認(rèn)為本病好發(fā)于暴露及色素加深的部位，這些部位表皮黑素細(xì)胞功能亢進(jìn)，促使其耗損而早衰，也可能是由于黑素細(xì)胞合成黑素的中間產(chǎn)物（如多巴，5.6-二羥吲哚等）過(guò)量或積聚所致。對(duì)苯二酚、苯酚、丁基酸或兒茶酚胺等對(duì)正常黑素細(xì)胞有損傷作用，因此，由于職業(yè)等因素，接觸或吸收上述這些化學(xué)品可誘發(fā)白癜風(fēng)。神經(jīng)化學(xué)因子臨床觀察提示精神神經(jīng)因素與白癜風(fēng)的發(fā)生密切相關(guān)，2／3的病例起病或皮損發(fā)展與精神創(chuàng)傷、過(guò)度勞累、焦慮過(guò)度等有關(guān)。黑素細(xì)胞起源于神經(jīng)嵴，有些白癜風(fēng)沿神經(jīng)節(jié)段分布，皮損及其鄰近正常皮膚處神經(jīng)肽增多，提示神經(jīng)介質(zhì)損傷黑素細(xì)胞或抑制黑素形成。

遺傳學(xué)說(shuō)親屬中的白癜風(fēng)患病率國(guó)外報(bào)道為18．75％～38％，國(guó)內(nèi)為4.9％～15.6%之間。白癜風(fēng)可能是多基因遺傳病。

其他尚有角質(zhì)形成細(xì)胞功能異常、酪氨酸與銅離子相對(duì)缺乏等學(xué)說(shuō)。綜上所述，白癜風(fēng)的發(fā)生可能是具有遺傳素質(zhì)的個(gè)體在多種內(nèi)外因素的激發(fā)下，誘導(dǎo)了免疫功能異常，神經(jīng)精神及內(nèi)分泌代謝異常等，從而導(dǎo)致硌氨酸酶系統(tǒng)抑制或黑素細(xì)胞的破壞，最終引起皮膚色素脫失

臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病情況白癜風(fēng)在任何年齡均可發(fā)病，多見(jiàn)于青壯年。（二）可發(fā)生于任何部位，多見(jiàn)于面部、頸部、手背及腰骶部等易受光照及摩擦損傷部位。口唇、陰唇、龜頭及包皮內(nèi)側(cè)粘膜亦可累及。大部分白色斑對(duì)稱分布、亦有部分患者白斑沿神經(jīng)節(jié)段分布（三）皮損為局限性色素脫失斑，大小不等,數(shù)目不定,形態(tài)各異,中央可見(jiàn)散在的色素島,白斑處毛發(fā)也可變白。在進(jìn)展期，脫色斑向正常皮膚移行，發(fā)展較快，并有同形反應(yīng)，即壓力、摩擦、外傷后可形成繼發(fā)白癜風(fēng)。少數(shù)病例白斑相互融合成大片，泛發(fā)全身如地圖狀。在穩(wěn)定期，白斑停止發(fā)展，境界清楚，邊緣有色素沉著環(huán)。(四)病程慢性遷延，可持續(xù)終身，亦有自行緩解的病例。臨床表現(xiàn)分型根據(jù)皮膚白斑范圍和分布可分三型：局限型一個(gè)或數(shù)個(gè)白斑局限于一個(gè)部位。（1）節(jié)段型：白斑按皮節(jié)分布；（2）粘膜型：白斑僅累及粘膜。泛發(fā)型最常見(jiàn)，許多白斑廣泛分布于體表。（1）尋常型：白斑散在分布干體表；（2）面肢端型：白斑分布于面和肢體遠(yuǎn)端；（3）混合型：上述幾型不同組合而成，如面肢端型及節(jié)段型等。全身型全身皮膚完全或幾乎全部脫色，亦有毛發(fā)變白。

診斷及鑒別診斷診斷：根據(jù)本病后天發(fā)生，皮損為乳白色斑，周邊有色素沉著帶無(wú)自覺(jué)癥狀等可診斷。鑒別：與單純糠疹、貧血痣、先天性無(wú)色素痣相鑒別。治療1、目前尚無(wú)特效療法無(wú)論采用何種療法，均需長(zhǎng)期治療。2、補(bǔ)骨脂素及其衍生物內(nèi)服或外擦結(jié)合紫外線或日光照射可刺激黑素生成。3、自體表皮移植：適用于小片皮損的治療。4、氮芥乙醇。5、糖皮質(zhì)激素：適用于泛發(fā)性、進(jìn)展期皮損的治療。第二節(jié)

黃褐斑

黃褐斑（chloasma、melasma）是多見(jiàn)于中青年女性面部的色素沉著性皮膚病。

病因

原因多樣，如日光、口服避孕藥、化妝品、內(nèi)分泌等。此外，消耗性疾病如結(jié)核、癌、慢性酒精中毒、肝功能異常、慢性肝病患者等亦會(huì)出現(xiàn)黃褐斑。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于女性中青年。皮損為黃褐色或深褐色斑片。常對(duì)稱分布于顏面顴部及頰部而呈蝴蝶形，亦可累及前額、鼻、口或頸部。無(wú)自覺(jué)癥狀。皮損受紫外線照曬后顏色加深，常在春夏季加重，秋冬季則減輕。

治療

1、首先應(yīng)尋找病因，并作相應(yīng)處理。在春夏季節(jié)外出時(shí)應(yīng)在面部外搽遮光劑。2、皮損局部可外用脫色劑如3%氫醌霜，或用含0.5%維A酸霜。3、中醫(yī)治法為滋陰補(bǔ)腎、調(diào)和氣血、疏肝解郁，常用六味地黃丸、逍遙散或桃紅四物湯加減。

第二十三章皮膚附屬器疾病第一節(jié)尋常性痤瘡第二節(jié)脂溢性皮炎第三節(jié)酒渣鼻第四節(jié)斑禿第五節(jié)男性型禿發(fā)第六節(jié)多汗癥第七節(jié)臭汗癥第一節(jié)尋常性痤瘡

尋常性痤瘡（acnevulgaris）是青春期常見(jiàn)的一種慢性毛囊皮脂腺炎癥性疾病，常伴有皮脂溢出。本病有自限性，至成年時(shí)自愈。病因和發(fā)病機(jī)制病因：發(fā)病與雄激素、皮脂分泌增多、毛囊口上皮角化亢進(jìn)、痤瘡丙酸桿菌及遺傳等因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制：青春期雄激素的產(chǎn)生增加，使皮脂腺增大，皮脂分泌增加，而毛囊上皮角化異常，使毛囊口變小，皮脂淤積在毛囊口，形成粉刺；毛囊內(nèi)的痤瘡丙酸桿菌產(chǎn)生的酶能分解皮脂，產(chǎn)生游離脂肪酸刺激毛囊引起炎癥反應(yīng)，皮膚表面的化膿球菌也參與炎癥反應(yīng)。臨床表現(xiàn)1、多在青春期發(fā)病。2、初起為粉刺，可逐漸發(fā)展為炎性丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)及囊腫等。3、好發(fā)于面部，尤其是前額、雙頰及頦部，其次是胸部、背部及肩部。4、通常無(wú)自覺(jué)癥狀，當(dāng)繼發(fā)感染時(shí)有疼痛感。5、病程慢性，時(shí)輕時(shí)重，本病有自限性，一般至二十四五歲時(shí)逐漸緩解而自愈。診斷及鑒別診斷

患者多為青年男女，基本損害為粉刺、丘疹或膿皰，好發(fā)于顏面上胸及背部，對(duì)稱分布，不難診斷。應(yīng)與以下疾病鑒別：（一）酒渣鼻：多于中年發(fā)病，好發(fā)于顏面中部，損害為彌漫性紅斑、丘疹、膿皰及毛細(xì)血管擴(kuò)張。（二）顏面播散性粟粒性狼瘡損害：為棕黃色或暗紅色半球狀或扁平丘疹，對(duì)稱分布于眼瞼、鼻唇溝及頰部，在下眼瞼往往融合成堤狀。治療1、一般性治療：少吃刺激性食物及甜食，常用溫水洗滌患處，避免用手?jǐn)D捏皮損，避免使用油脂較多的化妝品，避免長(zhǎng)期使用碘化物、溴化物等藥物。2、外用療法：針對(duì)不同皮損選用具有去脂、溶解角質(zhì)及抗炎等作用的藥物，如復(fù)方硫磺洗劑、維A酸霜、百多邦等。3、內(nèi)用療法：皮損較重者，可選用以下藥物：（1）內(nèi)服抗生素：常用藥物有四環(huán)素類如美滿霉素，大環(huán)內(nèi)酯類如紅霉素，甲硝唑等。（2）維甲酸類：如維甲酸片維胺脂膠囊。本藥有至畸作用，育齡期男女服藥期間應(yīng)避孕，停藥半年后方可懷孕。4、中醫(yī)中藥：可內(nèi)服枇杷清肺飲，外用顛倒散。5、物理療法：液氮冷凍適用結(jié)節(jié)性及囊腫性痤瘡；可用粉刺擠壓器將粉刺內(nèi)容物擠出。第二節(jié)脂溢性皮炎

脂溢性皮炎

(seborrheicdermatitis)是發(fā)生于頭皮、眉、耳、軀干等皮脂溢出部位的紅斑鱗屑性炎癥性皮膚病，伴有不同程度的瘙癢，成人及新生兒多見(jiàn)。病因

尚不清楚，皮脂分泌增多、卵圓形糠秕孢子菌的大量繁殖、精神因素、飲食因素、嗜酒等均與本病的發(fā)生有一定的影響。臨床表現(xiàn)皮損表現(xiàn)：為毛囊周?chē)t色丘疹，逐漸融合為大小不等的黃紅色斑片，其上覆有油膩性鱗屑性結(jié)痂。好發(fā)部位：為頭皮、耳部，鼻唇溝、眉、眼瞼、胸背中部等皮脂溢出部位。病程慢性。自覺(jué)不同程度的瘙癢。診斷

好發(fā)于皮脂溢出區(qū)，典型損害為帶有膩性鱗屑的黃紅色的斑片，有不同程度的瘙癢，慢性經(jīng)過(guò)。