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山東醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校急性髓系白血病伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常APL伴

CBFβ-MYH11(M4EO)血液學(xué)檢驗(yàn)AML伴

CBFβ-MYH11(M4EO)概述是具有單核細(xì)胞系和粒細(xì)胞系分化跡象的AML,骨髓中有特征性的異常形態(tài)嗜酸性粒細(xì)胞,相當(dāng)于FAB分型中的AML-M4Eo,發(fā)病率約占全部AML的10%,各年齡組均可發(fā)病,年輕人多見(jiàn)。髓細(xì)胞肉瘤(綠色瘤)可為首發(fā)表現(xiàn),或?yàn)閺?fù)發(fā)時(shí)的唯一表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血象紅細(xì)胞、血紅蛋白和血小板常減少。白細(xì)胞常減低??梢?jiàn)各階段的粒細(xì)胞和單核細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞增加。

實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍。粒、單核兩系同時(shí)增生,原始粒及原幼單核細(xì)胞均增高,胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)Auer小體。嗜酸性粒細(xì)胞增多,常≥5%。紅系、巨核增生常受抑。實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞化學(xué)染色

原粒和原幼單核細(xì)胞MPO染色呈陽(yáng)性,嗜酸性粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;異常嗜酸性粒細(xì)胞特異性酯酶(NAS-DCE)染色呈陽(yáng)性;酯酶雙染色可見(jiàn)a-NAE染色陽(yáng)性、NAS-DCE陽(yáng)性或雙酯酶陽(yáng)性,部分可被NaF抑制。實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查

該型免疫表型較復(fù)雜,一般存在四個(gè)細(xì)胞群。粒、單核兩系原始細(xì)胞表達(dá)CD34、CD117和MPO;具有粒系特征的細(xì)胞群一般表達(dá)CD34、MPO、CD13、CD33和CD15;具有單核系特征的細(xì)胞群一般表達(dá)CD4、CD14、CD11b、CD11c、CD64、CD36及溶菌酶陽(yáng)性;嗜酸性粒細(xì)胞表達(dá)MPO和CD9,不表達(dá)CD16。實(shí)驗(yàn)室檢查細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查

白血病細(xì)胞具有inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22),以前者為多見(jiàn)。16q22上的CBFβ基因與16p13.1的

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