認(rèn)識遺傳性掌跖角化癥常德熊敏學(xué)講解_第1頁
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1認(rèn)識遺傳性掌跖角化癥常德職業(yè)技術(shù)學(xué)院熊敏學(xué)全國臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)《皮膚性病學(xué)》資源庫遺傳性掌跖角化癥是一組以手掌、足跖部彌漫性或局限性角化過度為特點(diǎn)的遺傳皮膚病。遺傳性掌跖角化癥是什么該病的發(fā)病絕大多數(shù)與遺傳有關(guān)。常有家族史，它可為顯性遺傳，也可為隱性遺傳。遺傳性掌跖角化癥的病因本病有許多不同的臨床類型，常見的有以下兩種：（一）：彌漫性掌跖角化癥為常染色體顯性遺傳。常在嬰兒期開始發(fā)病，亦可遲至兒童期，持續(xù)終生。初期病變?yōu)榫衷钚裕?個月-1歲后掌跖出現(xiàn)彌漫性斑塊，表面粗糙，色黃酷似胼胝，常因皮膚彈性消失而發(fā)生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難。皮損境界清楚，可達(dá)掌跖側(cè)緣，與周圍正常皮膚間有一潮紅邊緣。掌跖可單獨(dú)或同時受累，一般不擴(kuò)展至手掌背面?？砂橛卸嗪梗装逶龊?，渾濁。部分患者可合并先天性魚鱗病或其他先天性異常。遺傳性掌跖角化癥的臨床表現(xiàn)彌漫性掌跖角化癥（二）：點(diǎn)狀掌跖角化癥為常染色體顯性遺傳。本病可發(fā)生于任何年齡，但以15-30歲之間居多。典型皮損為多數(shù)圓形和橢圓形、粟粒至綠豆大小的角化性丘疹，散發(fā)于掌跖及指部，亦可排列成片或線狀。少數(shù)患者手足背或肘膝亦可累及，外傷可使皮損增大。角質(zhì)丘疹脫落后，可呈現(xiàn)火山口樣小凹陷。本病不伴發(fā)掌跖多汗。遺傳性掌跖角化癥的臨床表現(xiàn)原則治療是減少角質(zhì)層增厚，潤滑皮膚，預(yù)防皸裂，減少壓力和摩擦。（一）全身治療①維A酸類藥物，需要終生用藥，但因有骨毒性，故實(shí)際不常使用。一般認(rèn)為在用藥期間角化肥厚損害會有所減輕，但停藥后即復(fù)發(fā)。②β–胡蘿卜素可抑制角質(zhì)形成細(xì)胞增生，達(dá)到平衡狀態(tài)后細(xì)胞脫落增加。以1-2.5mg/（kg?d）治療6周后，病情明顯改善，停藥后有不同程度復(fù)發(fā)。遺傳性掌跖角化癥如何治療（二）局部治療①外用角質(zhì)松解劑，如10%～20%水楊酸軟膏外涂或封包皮損，注意保護(hù)周邊皮膚，也可外用0.1%維A酸軟膏。②糖皮質(zhì)激素制劑，外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素軟膏

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