多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病講解

漿細胞病

多發(fā)性骨髓瘤原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病多發(fā)性骨髓瘤

一、概述

MM由漿細胞株異常增生的一種惡性腫瘤，病因不明確，與化學(xué)毒物、電離輻射、慢性炎癥、自身免疫病、遺傳和病毒感染等有關(guān)。使某一株漿細胞發(fā)生惡變而異常增生，破壞骨質(zhì)，合成并分泌大量單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈的亞單位（M蛋白/副蛋白）可引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。（1）浸潤引起：骨骼疼痛、病理骨折、骨性腫塊，（2）M蛋白引起：免疫力低下、反復(fù)感染、高粘滯

綜合征、腎功能損傷。（3）骨髓瘤細胞過度增生引起：貧血、出血、神經(jīng)

系統(tǒng)癥狀、高鈣血癥。二、臨床表現(xiàn)1.血象：RBC、WBC、PLT減少，隨病情進展而加重，RBC成正細胞正色素性，呈緡錢樣排列，偶見幼粒、幼紅細胞，也可見異常漿細胞，當這種細胞在WBC分類>20%（2.0x109/L）時，診斷為漿細胞白血病。三、實驗室檢查2.骨髓象：粒紅巨三系可增生正常或不同程度受抑，骨髓瘤細胞占10%（國際標準）~15%（國內(nèi)標準），常呈灶性增殖。所以，有時需要多次多部位取材，涂片可尋找瘤細胞多的視野分類。骨髓瘤細胞形態(tài)特征【胞體】大小不均，10-30um，圓形或卵圓形【胞核】圓形，可有凹陷、分葉等畸形，偏位染色

質(zhì)校正常漿細胞細致，呈粗網(wǎng)狀；可有1～2

個核仁。可見雙核、多核【胞漿】豐富，邊緣不整，染蘭色、灰蘭色、紫色，

偶見嗜天青顆?；騌ussel小體，可見空泡

瘤細胞分為四型：Ⅰ型小漿細胞型；Ⅱ型幼漿細胞型；Ⅲ型原始漿細胞型；Ⅳ型網(wǎng)狀細胞型。

骨髓報告：

漿細胞>15%且形態(tài)異常，報告MM；

漿細胞<15%且形態(tài)異常，報告不除外MM，建議換部位取材。

血中漿細胞>20%報漿細胞白血病。3.血清及尿液蛋白檢測（1）血清總蛋白由于M蛋白增高而增高，在80~120g/L，蛋白電泳可見M區(qū)帶，少數(shù)病例無M區(qū)帶僅尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白。不分泌型MM血與尿中無這種異常蛋白。1.IgA型：23～27％，火焰狀漿細胞2.IgG型：70％，典型MM3.IgD型：多見于年輕人4.IgM型：少見5.IgE型：罕見，易并發(fā)漿白6.輕鏈型：20％，單克隆輕鏈，

大量B-J蛋白7.雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：少見4.其他檢測

血鈣增高；血清β-2微球蛋白及乳酸脫氫酶增高；B-J蛋白沉淀于腎小管上皮細胞引起腎功能異常；M蛋白明顯增高的引起血液流變學(xué)異常。5.影象學(xué)檢查呈彌漫性骨質(zhì)疏松、溶骨性損害和骨折。必要時行CT、ECT、MRI檢查。

1骨髓漿細胞>15%并有異常漿細胞，或組織活檢證實漿細胞瘤。2血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白即M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L，IgD>2.0g/L，IgE>2.0g/L;，IgM>15g/L或尿中單克隆免疫球蛋白輕鏈（B-J蛋白)>1.0g/24h，少數(shù)病例出現(xiàn)雙克隆或三克隆。3.無其他原因的溶骨性病變或骨質(zhì)疏松。

如僅有1和3項者屬不分泌型MM。如僅有1和2項者須除外反應(yīng)性漿細胞增多和意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。

四、診斷標準

漿細胞白血病

plasmacelldyscrasia漿細胞白血病是漿細胞惡性增生的白血病1、血象：血紅蛋白常低于90g/L，血小板低于100×109/L，白細胞數(shù)增多，外周漿細胞≥20%，或絕對值≥2.0×109/L2、骨髓象：

骨髓中原、幼漿細胞明顯增多，也可有小型漿細胞或網(wǎng)狀細胞樣漿細胞增多。3、細胞化學(xué)染色：糖原、酸性磷酸酶陽性淋巴瘤（Lymphoma）

淋巴瘤是一組源于淋巴結(jié)或其他淋巴組織的惡性腫瘤。我國淋巴瘤總發(fā)病率為男性1.39/10萬，女性0.84/10萬。其死亡率占我國惡性腫瘤死亡的第11-13位。淋巴瘤根據(jù)病理組織學(xué)分為霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤兩大類。一、臨床分期目前均采用1971年AnnArbor分期方案。分期是以病變侵犯的解剖部位和特定疾病分布的廣泛程度為依據(jù)。Ⅰ期：單個淋巴區(qū)域受犯（Ⅰ期），或單個結(jié)外器官或部位受犯（ⅠE期）。Ⅱ期：在膈肌同側(cè)的一組或多組淋巴結(jié)受犯（Ⅱ期），或局限器官/部位受犯伴有膈同側(cè)的一組或多組淋巴結(jié)受犯（ⅡE）。Ⅲ期：膈上下淋巴結(jié)同時受犯（Ⅲ期），或同時伴有局限性結(jié)外器官、部位受犯（ⅢE），或伴有脾受犯（ⅢS），或伴有局限結(jié)外器官及脾受犯（Ⅲ期SE）。Ⅳ期：一個或多個結(jié)外器官廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大?；羝娼鸩。℉odgkinDisease，HD）是惡性淋巴瘤的一種類型，是淋巴結(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細胞發(fā)生惡性增殖而引起的淋巴瘤。本病可見于任何年齡，以青壯年多見。一、臨床表現(xiàn)1、進行性、無痛性、表淺淋巴結(jié)腫大2、全身癥狀：發(fā)熱、盜汗、消瘦、疲乏、皮膚瘙癢3、肝、脾腫大二、分型三、檢驗血象：1、輕度至中度貧血，呈正細胞正色素或小細胞低色素。2、白細胞計數(shù)多正常，分類正常或中性、嗜酸性粒細胞增多3、血小板計數(shù)多正常晚期可發(fā)生全血細胞減少骨髓象：多無特異，如找到R-S細胞，可診斷霍奇金病。骨髓活檢發(fā)現(xiàn)R-S陽性率高于涂片病理學(xué)檢查：

淋巴結(jié)穿刺或活檢取材，制成涂片、印片或切片，經(jīng)HE或瑞氏染色后鏡檢，組織學(xué)上的主要改變?yōu)槭芾哿馨徒Y(jié)的原有正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，且被異常增生的細胞代替，這類細胞有淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和具有診斷價值的腫瘤細胞（R-S細胞）瑞氏染色下R-S細胞特征【胞體】巨大，直徑30-80um，圓形、橢圓形、腎形或不規(guī)則形【胞核】雙核，呈對稱性，也有單核或多核的情況；胞核呈圓形、分葉或扭曲；核染色質(zhì)呈粗顆粒狀或網(wǎng)狀；核仁大而明顯，1或多個，約占核面積的1/3，隱約透著蘭色或灰蘭色【胞漿】豐富，呈蘭色或淡紫色，有時可見少量嗜天青顆?；蚣毿》蹓m狀顆粒四、診斷對無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大應(yīng)考慮本病的可能，可通過淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)印片、病理涂片及骨髓涂片查找R-S細胞，如找到R-S細胞并伴有霍奇金病其他組織學(xué)改變者，可診斷霍奇金病。

非霍奇金淋巴瘤

non-Hodgkinlymphoma，NHL非霍奇金淋巴瘤是惡性淋巴瘤的另一種類型，是淋巴結(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細胞或組織細胞惡性增生而引起的淋巴瘤。本病可見于任何年齡。一、臨床表現(xiàn)與HD相似，以無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大為主要癥狀。原發(fā)于淋巴結(jié)外的病變較多見。二、分類三、檢驗血象：1、輕度至中度貧血2、白細胞和血小板計數(shù)多正常；白細胞分類，淋巴細胞增多晚期可出現(xiàn)淋巴瘤細胞。骨髓象：無特異改變；如淋巴瘤侵犯骨