醫(yī)學美容整形外科基礎知識眼部美容手術 醫(yī)學專業(yè)課學習資料

泌尿、男生殖系統(tǒng)先天畸形

泌尿外科學講義新疆醫(yī)科大學第一附屬院

泌尿外科泌尿男性生殖系先天畸形一、教學目的學習泌尿男性系先天性畸形的病因和診治原則。二、教學要求1、掌握多囊腎、馬蹄腎、腎盂輸尿管連接處梗阻，隱睪癥及尿道下裂的診治原則。2、了解先天性畸形的病因。 三、教學內容1、隱睪、精索靜脈曲張、尿道下裂、鞘膜積液的病因、診療。2、先天性畸形的診治原則。3、精索靜脈曲張的臨床表現(xiàn)。一、

發(fā)育概論：是全身各系統(tǒng)最常見畸形，中胚層發(fā)生。

腎臟及輸尿管腎起源于后腎，輸尿管芽起自中腎管，長入生腎組織后形成集合系統(tǒng)。生腎組織發(fā)育成為腎單位。輸尿管芽等發(fā)育成為—集合小管以下管道膀胱尿道源自泄殖腔，中央的尿道直腸隔分泄殖腔一分為二。后為直腸，前半部上段發(fā)育為膀胱前列腺或女性尿道。下段發(fā)育成女性外陰，男性尿道膜部。

腎臟及輸尿管膀胱尿道生殖系統(tǒng)的發(fā)生－囊性腎病變囊性腎病變(cystickidneydisease)是先天性、遺傳性、獲得性腎皮質或髓質囊性疾病的總稱，其中以單純性腎囊腫及多囊腎最為常見。單純性腎囊腫絕大多數(shù)為非遺傳性疾病，占囊性腎疾病的70％左右。（一）腎、輸尿管先天性畸形

（Congenitalabnormalities）單純腎囊腫

一、臨床表現(xiàn)：①腰、腹不適或疼痛：②血尿

③腹部腫塊診斷:B型超聲為首選檢查方法，無創(chuàng)無害。典型表現(xiàn)為病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清晰，回聲增強。

診斷

單純腎囊腫

平掃CT圓形、壁薄而光滑、均質、邊界整齊的腫物，平掃CT值為-10--+20左右，注射造影劑后無增強。

診斷

單純腎囊腫

Simplecystofkidney

CT增強

單純腎囊腫

治療：1、囊腫較小且無癥狀和并發(fā)癥時，只需密切隨訪觀察。2、囊腫大于5cm時，可在超聲引導下穿刺和注射硬化劑治療，目前臨床上多用無水乙醇。3、囊腫大于10cm或合并感染或產生明顯壓迫癥狀時，可行囊腫去頂減壓或腎部分切除術。

多囊腎遺傳性疾病，分為常染色體顯性及隱性遺傳兩種。分為:(1)成人型多囊腎（ADPKD)（2）嬰兒型多囊腎（ARPKD):多囊腎(PolycysticKidney)成人型多囊腎（ADPKD)：致病基因位于16和4號染色體，本病100%外顯，因是常染色體顯性遺傳，病人50%的后代也會患此病。本病多為雙側性，發(fā)病率為1/1000，男女發(fā)病率相同。嬰兒型多囊腎（ARPKD):常染色體隱性遺傳，少見，父母無病，子代1/4發(fā)病。胚胎發(fā)育過程中腎小管與集合管連接不良，形成腎小管尿液潴留。

病因：多囊腎(PolycysticKidney)（二）臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡在40歲左右。（少數(shù)新生兒亦可發(fā)病，但多在短期內死于腎功能衰竭）。1、疼痛

2、血尿

3、尿路感染、結石

4、腰腹部腫塊

5、高血壓、腎功能不全

分子遺傳學檢查多囊腎(PolycysticKidney)診斷治療X線檢查:尿路造影顯示腎盂腎盞受壓變形

多囊腎(PolycysticKidney)診斷治療B超檢查;

CT檢查

多囊腎(PolycysticKidney)治療

1、保守治療2、透析與手術治療防止并發(fā)癥發(fā)生和發(fā)展，延長病人生命，提高生活質量。

囊腫去頂術：可降低血壓，減輕疼痛，改善腎功能。手術成功的關鍵是：早期進行，雙側手術，囊腫減壓徹底。終末期腎衰病人應行透析治療并等待腎移植。

孤立腎(solitary)：原因：一側生腎組織和/或輸尿管芽未發(fā)育。孤立腎(solitary)：臨床：體檢時意外發(fā)現(xiàn)。B超、CT及KUB+IVU腎影大，對側無腎影。

Cystoscopy:只有一側輸尿管口?；驹瓌t：在治療有病腎臟前，要知道對側腎臟情況。1、病毒性肝炎：由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分為甲、乙、丙、丁、戊和庚共六種類型病毒性肝炎。能引起肝臟細胞腫脹，是世界上流傳廣泛，危害很大的傳染病之一。

1908年，才發(fā)現(xiàn)病毒也是肝炎的致病因素之一。1947年，將原來的傳染性肝炎（infectioushepatitis）稱為甲型肝炎（HepatitisA,HA）；血清性肝炎（serumhepatitis）稱為乙型肝炎（HepatitisB,HB）。1965年人類首次檢測到乙型肝炎的表面抗原。我國經濟和科學技術日益發(fā)展，學術文化領域百家爭鳴，（df高血壓958心臟病983u6糖尿病87fr）特別是思想家的革新精神，為中醫(yī)學理論的創(chuàng)新和突破性進展，提供了有利的文化背景。宋代陳無擇著《三因極一病證方論》一書，（45傳染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）提出三因學說；并產生了最具盛名四大學派，劉完素倡導火熱論；張從正力倡“攻邪論”；李杲提出“內傷脾胃，百病由生”的理論；朱震亨創(chuàng)造性地闡明了相火的演變規(guī)律。編輯本段明清時期（df肺25s血液f369血小板t5172紅血球gdf55m白血球fd2）是中醫(yī)學理論綜合匯編、深化發(fā)展，臨床各科辨證體系豐富、提高階段。如明代樓英的《醫(yī)學綱目》和王肯堂的《證治準繩》，清代吳謙等編著的《醫(yī)宗金鑒》和陳夢雷主編的《古今圖書集成·醫(yī)部全錄》等。王清任著《醫(yī)林改錯》，注重實證研究，（df高血壓958心臟病983u6糖尿病87fr）糾正了古醫(yī)籍中關于解剖知識的某些錯誤，肯定了“腦主思維”，發(fā)展了瘀血理論。溫病學說的形成和發(fā)展，標志著中醫(yī)理論的創(chuàng)新與突破，吳有性著《溫疫論》，葉天士著《溫熱病篇》，吳鞠通著《溫病條辨》等，在藥物學研究方面，（45傳染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）李時珍著的《本草綱目》，總結了16世紀以前我國藥物學研究的成就。醫(yī)的診察疾病能參考現(xiàn)代醫(yī)學的微觀分析，將辨證與辨病相結合，實現(xiàn)宏觀與微觀的統(tǒng)一，使中醫(yī)診斷客觀化，即把分析與綜合相結合的方法引入中醫(yī)理、法、方、藥的研究，使二者有機結合，互相借鑒、補充，避免各自的片面性、局限性，這將有利于中西醫(yī)學的優(yōu)勢互補，“和而不同”，多元發(fā)展。近年來，中醫(yī)藥在防治非典、禽流感和艾滋病方面發(fā)揮的獨特作用也證實了二者的有機結合，具有肯定的臨床療效。編輯本段東西方醫(yī)學交融不管是中醫(yī)學還是西醫(yī)學，從二者現(xiàn)有的思維方式的發(fā)展趨勢來看，均是走向現(xiàn)代系統(tǒng)論思維，中醫(yī)藥學理論與現(xiàn)代科學體系之間具有系統(tǒng)同型性，屬于本質相同而描述表達方式不同的兩種科學形式?？赏诂F(xiàn)代系統(tǒng)論思維上實現(xiàn)交融或統(tǒng)一，成為中西醫(yī)在新的發(fā)展水平上實現(xiàn)交融或統(tǒng)一的支撐點，希冀籍此能給中醫(yī)學以至生命科學帶來良好的發(fā)展機遇，進而對醫(yī)學理論帶來新的革命。編輯本段現(xiàn)代中醫(yī)史上個世紀末,本世紀初，1996年,清華學界對中醫(yī)氣本質，經絡實質，陰陽，五行，藏象，中醫(yī)哲學觀等都有了新的全面整體創(chuàng)造性的認識和解說。如，鄧宇等發(fā)現(xiàn)的:氣是流動著的‘信息－能量－物質’的混合統(tǒng)一體；分形分維的經絡解剖結構；數(shù)理陰陽；中醫(yī)分形集：分形陰陽集－陰陽集的分形分維數(shù)，五行分形集－五行集的分維數(shù)；分形藏象五系統(tǒng)－暨心系統(tǒng)、肝系統(tǒng)、脾系統(tǒng)、肺系統(tǒng)、腎系統(tǒng)；中醫(yī)三個哲學觀－新提出的第三哲學觀：相似觀－分形論等。還包括近代針灸經絡的發(fā)展史,近代中醫(yī)氣的進展簡史,中西醫(yī)結合史,中醫(yī)中藥史等.六種類型的病毒性肝炎遺傳因子不同，除乙型肝炎遺傳因子是DNA外，其余幾型肝炎遺傳因子均為RNA。其中甲型肝炎的傳播途徑是糞口傳播，乙型肝炎的傳播途徑是血液傳播、性傳播和母嬰傳播。疫苗。

2、酒精性肝炎：酒精性肝炎早期可無明顯癥狀，但肝臟已有病理改變，發(fā)病前往往有短期內大量飲酒史，有明顯體重減輕，食欲不振，惡心，嘔吐，全身倦怠乏力，發(fā)熱，腹痛及腹瀉，上消化道出血及精神癥狀。體征有黃疸，肝腫大和壓痛，同時有脾腫大，面色發(fā)灰，腹水浮腫及蜘蛛痣，食管靜脈曲張。從實驗室檢查看，有貧血和中性白細胞增多，紅細胞容積測定（MCV）大于95FL,血清膽紅素增高，可達17.1μmoL/L或以上，轉氨酶中度升高，常大于2.0，測定線粒體AST（mAST）及其與總AST（tAST）的比值，其升高可達12.5+5.2%。并有γ-GT，谷氨酸脫氫酶和堿性磷酸酶活力增高，凝血酶原時間延長。此外，病毒性肝炎還有丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎和庚型肝炎。過去被定為己型肝炎病毒的病毒現(xiàn)在被確定為乙型肝炎病毒的一個屬型，因此己型肝炎不存在。在病毒肝炎的疫苗，A型、B型、D型的疫苗已研發(fā)成功；C型、E型、F型的目前無編輯本段宋金元時期精品課件文檔，歡迎下載，下載后可以復制編輯。更多精品文檔，歡迎瀏覽。腎發(fā)育不全(dysplasia)：發(fā)育不全或生長障礙。腎體積很小，尿分泌少，臨床上多以腰痛、高血壓就診。X線：患腎狹小，顯影模糊，健腎大、形態(tài)好。有癥狀者確定后切病腎。臨床病因：

異位腎(ectopickidney)各種原因阻礙后腎上升到正常水平。異位腎發(fā)育差，ureter短，移位到對側稱交叉異位腎。臨床：

異位腎(ectopickidney)異位腎發(fā)生infection,stones等出現(xiàn)癥狀時發(fā)現(xiàn)或腹盆腔包塊時檢查發(fā)現(xiàn)。

異位腎(ectopickidney)診斷治療診斷：KUB+IVU及增強CT是診斷有功能異位腎最好方法。治療：本身不是治療指征，如出現(xiàn)病變則根據(jù)情況治療。病因：兩側臍動脈和髂總動脈的擠壓，腎下極融合形似蹄鐵。腎、輸尿管、血管都有大的變化。蹄鐵形腎（Horseshoe）峽部壓迫神經叢可致消化道癥狀。輸尿管跨過峽部狹窄可致積水、結石、感染。。腹部捫診及腫塊。蹄鐵形腎（Horseshoe）（二）臨床表現(xiàn)：診斷治療診斷：KUB+IVU：兩腎集合系統(tǒng)呈倒“八字”改變。

B超及CT：可見峽部。治療:有了合并癥才做相應治療。蹄鐵形腎（Horseshoe）病因：重復腎盂和輸尿管：

duplexpelvisandureters

中腎管發(fā)生二根輸尿管芽，進入生腎組織或一根分叉（占少數(shù)）。（二）臨床表現(xiàn)：重復腎盂和輸尿管：引流中下盞腎尿液之輸尿管位于膀胱三角。引流上盞腎尿液之輸尿管開口于膀胱異位或頸口以下。男孩ureter開口于外括約肌以上，無尿失禁。女孩ureter開口于頸口以下，出現(xiàn)尿失禁。異常開口容易狹窄或返流致輸尿管積水，腎積水。診斷治療重復腎盂和輸尿管：女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影時偶然發(fā)現(xiàn)。有尿失禁但膀胱尿液藍染后尿失禁尿液并無藍染。尿路造影：治療：

切除重度積水、感染之積水部分腎臟或重新做膀胱輸尿管再植入手術，或輸尿管端側吻合。輸尿管囊腫：

ureterocele原因：出生前膀胱輸尿管開口處之薄膜如吸收不完全，狹小，出現(xiàn)同側上尿路擴張，ureterorifice處膀胱粘膜呈球形擴張。臨床：多無癥狀。大體積膨出可堵塞頸口發(fā)生排尿困難。膀胱感染后出現(xiàn)刺激癥狀。開口細小致上尿路積水，腰痛。診斷：

Cystoscopy可見囊狀擴張輸尿管末端。

B超及CT:膀胱內囊腫。IVU:囊腫及尿路擴張。治療：TUR或手術行輸尿管膀胱重吻合。第三節(jié)膀胱和尿道畸形－、膀胱外翻

膀胱外翻(bladderexstrophy)指新生兒下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺損，膀胱后壁外翻，黏膜與腹壁皮膚相連的嚴重先天性畸形?；純汉喜u骨聯(lián)合分離，使骨盆失去穩(wěn)定性，可伴有髖關節(jié)脫位，男性患兒常伴有完全性尿道上裂。約3—4萬新生兒中有l(wèi)例，男性約3—4倍于女性。臨床表現(xiàn)：膀胱外翻Exfrophy：膀胱粘膜翻出于皮外，色鮮紅，易損傷，劇痛，出血，感染，長期慢性炎癥及衣物摩擦刺激→上皮變性或惡變。后壁可見突起之雙ureter口。有尿液間歇噴出。上尿路積水和感染。診斷治療膀胱外翻Exstrophy：

3）手術：

a.縫合膀胱，重建括約肌，修補腹壁，修尿道上裂。

b.切除膀胱，修補腹壁，尿流改道。c.配合髂骶部截骨術。尿道下裂：

hypospadias

生殖結節(jié)腹側的尿道溝未能閉合至前端形成各型尿道下裂

a.陰莖頭型b.陰莖型c.陰囊型

d.會陰型

尿道下裂（二）臨床表現(xiàn)：一、臨床表現(xiàn)：

1.尿道口異位尿道開口不在陰莖正常位置，而是位于陰莖腹側。2.陰莖畸形陰莖發(fā)育差，向腹側彎曲，有頭巾樣包皮，堆積于陰莖背側，包皮系帶缺如。3.男性假兩性畸型。診斷治療尿道下裂需外科手術治療，治療目的：1.矯正陰莖畸形，伸直陰莖；2.重建尿道，使尿道口達陰莖頭部；3.

切除多余包皮，陰莖頭整形使外觀盡量完美。4.手術在學齡前完成。尿道下裂整形手術有200余種，可酌情選擇一期手術或分期手術。

隱睪：

cryptorchidism

1）出生后睪丸未能降至陰囊內，可以停留在后腹膜后（8%），腹股溝管（70%），其他12%。合并：斜疝鞘突未閉。病因：隱睪：a.睪丸引帶未發(fā)育b.睪丸發(fā)育不全，對HCG不敏感失去激素使睪丸下降的動力作用。c.LHRH—LH—T紊亂。

臨床：陰囊一側或雙側較小，內無睪丸。有時可在腹股溝管捫及睪丸，常伴腹股溝斜疝。按壓有不適感。惡變率為正常人的25-40倍。診斷一歲以內有自行下降可能,觀察，使用HＣＧ制劑1000u;一歲以后（用藥六月以上）睪丸未降，兩歲左右手術行睪丸下降固定術,同時高位結扎鞘突。青春期后切除隱睪防癌變。隱睪：1、B超、選擇性精索內動脈或靜脈造影、CT、放射性核素掃描，有助于隱睪定位。2、腹腔鏡檢查可確定有無睪丸，并有助于腹內睪丸定位。完1、病毒性肝炎：由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分為甲、乙、丙、丁、戊和庚共六種類型病毒性肝炎。能引起肝臟細胞腫脹，是世界上流傳廣泛，危害很大的傳染病之一。

1908年，才發(fā)現(xiàn)病毒也是肝炎的致病因素之一。1947年，將原來的傳染性肝炎（infectioushepatitis）稱為甲型肝炎（HepatitisA,HA）；血清性肝炎（serumhepatitis）稱為乙型肝炎（HepatitisB,HB）。1965年人類首次檢測到乙型肝炎的表面抗原。我國經濟和科學技術日益發(fā)展，學術文化領域百家爭鳴，（df高血壓958心臟病983u6糖尿病87fr）特別是思想家的革新精神，為中醫(yī)學理論的創(chuàng)新和突破性進展，提供了有利的文化背景。宋代陳無擇著《三因極一病證方論》一書，（45傳染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）提出三因學說；并產生了最具盛名四大學派，劉完素倡導火熱論；張從正力倡“攻邪論”；李杲提出“內傷脾胃，百病由生”的理論；朱震亨創(chuàng)造性地闡明了相火的演變規(guī)律。編輯本段明清時期（df肺25s血液f369血小板t5172紅血球gdf55m白血球fd2）是中醫(yī)學理論綜合匯編、深化發(fā)展，臨床各科辨證體系豐富、提高階段。如明代樓英的《醫(yī)學綱目》和王肯堂的《證治準繩》，清代吳謙等編著的《醫(yī)宗金鑒》和陳夢雷主編的《古今圖書集成·醫(yī)部全錄》等。王清任著《醫(yī)林改錯》，注重實證研究，（df高血壓958心臟病983u6糖尿病87fr）糾正了古醫(yī)籍中關于解剖知識的某些錯誤，肯定了“腦主思維”，發(fā)展了瘀血理論。溫病學說的形成和發(fā)展，標志著中醫(yī)理論的創(chuàng)新與突破，吳有性著《溫疫論》，葉天士著《溫熱病篇》，吳鞠通著《溫病條辨》等，在藥物學研究方面，（45傳染病q566丙肝964jo乙肝28jgsx甲肝gh）李時珍著的《本草綱目》，總結了16世紀以前我國藥物學研究的成就。醫(yī)的診察疾病能參考現(xiàn)代醫(yī)學的微觀分析，將辨證與辨病相結合，實現(xiàn)宏觀與微觀的統(tǒng)一，使中醫(yī)診斷客觀化，即把分析與綜合相結合的方法引入中醫(yī)理、法、方、藥的研究，使二者有機結合，互相借鑒、補充，避免各自的片面性、局限性，這將有利于中西醫(yī)學的優(yōu)勢互補，“和而不同”，多元發(fā)展。近年來，中醫(yī)藥在防治非典、禽流感和艾滋病方面發(fā)揮的獨特作用也證實了二者的有機結合，具有肯定的臨床療效。編輯本段東西方醫(yī)學交融不管是中醫(yī)學還是西醫(yī)學，從二者現(xiàn)有的思維方式的發(fā)展趨勢來看，均是走向現(xiàn)代系統(tǒng)論思維，中醫(yī)藥學理論與現(xiàn)代科學體系之間具有系統(tǒng)同型性，屬于本質相同而描述表達方式不同的兩種科學形式。可望在現(xiàn)代系統(tǒng)論思維上實現(xiàn)交融或統(tǒng)一，成為中西醫(yī)在新的發(fā)展水平上實現(xiàn)交融或統(tǒng)一的支撐點，希冀籍此能給中醫(yī)學以至生命科學帶來良好的發(fā)展機遇，進而對醫(yī)學理論帶來新的革命。編輯本段現(xiàn)代中醫(yī)史上個世紀末,本世紀初，1996年,清華學界對中醫(yī)氣本質，經絡實質，陰陽，五行，藏象，中醫(yī)