額顳癡呆 pick病 醫(yī)學專業(yè)課學習資料

額顳癡呆和Pick病

額顳癡呆和Pick病概念：額顳癡呆：是以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，是神經(jīng)變性癡呆較常見的原因，約占全部癡呆病人的1/4。

pick病：約1/4額顳癡呆的病人存在pick小體。額顳癡呆包括:1/4pick病額葉癡呆

Pickcomplex

原發(fā)性進行性失語

Pick?。阂灶~顳葉萎縮為病理特征，表現(xiàn)為緩慢進展的行為異常、認知障礙&失語。病因&發(fā)病機制額顳癡呆&Pick病的病因&發(fā)病機制不清半數(shù)為家族性額顳癡呆(常染色體顯性遺傳)

病變基因定位于17號染色體(17q21)

約20%的額顳癡呆病人有該基因突變tau蛋白病(tauopathy):

神經(jīng)元&神經(jīng)膠質(zhì)含微管相關(guān)tau蛋白包涵體

病理大體病理特征:

局限性額顳葉萎縮可累及杏仁核\海馬\黑質(zhì)&基底節(jié)光鏡下病理特征:

神經(jīng)元細胞減少

Pick病可見Pick細胞和Pick小體：神經(jīng)元彌散性腫脹，染色質(zhì)松散，胞漿內(nèi)有嗜銀包涵體膠質(zhì)細胞彌漫性增生伴海綿樣變無神經(jīng)原纖維纏結(jié)&淀粉樣斑病理Pick小體:嗜銀包涵體Pick病:額葉明顯萎縮臨床表現(xiàn)Pick病：隱襲起病,緩慢進展早期出現(xiàn)人格&情感改變：易激惹\暴怒\固執(zhí)\淡漠&抑郁,行為異常，片段妄想可出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征認知功能障礙晚期出現(xiàn)但言語障礙明顯：言語少，思維貧乏，刻板或模仿言語，緘默早期出現(xiàn)吸吮\強握反射,晚期出現(xiàn)肌陣攣\錐體束征\錐體外系征臨床表現(xiàn)原發(fā)性進行性失語65歲以前發(fā)病,病程較長(可>10年)緩慢進行性失語不伴其他認知功能障礙6－7年發(fā)展為嚴重失語或緘默可有視覺失認或空間損害最終出現(xiàn)癡呆無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征MRI:優(yōu)勢半球額\顳&頂葉萎縮明顯病理:額顳葉萎縮,無Pick小體輔助檢查EEG:早期正常晚期a-波減少,出現(xiàn)δ波\尖波睡眠時紡錘波少,κ綜合波難出現(xiàn)CT/MRI:局限性額或前顳葉萎縮PET/SPECT:不對稱性額\顳葉代謝降低遺傳學:17q21,tau蛋白基因突變診斷&鑒別診斷診斷額顳癡呆(包括Pick病)

起病較早(50~60歲),可有家族史人格\行為障礙較認知障礙明顯

CT及MRI:葉性萎縮(額葉\前顳葉局限性萎縮)組織病理學證據(jù):

局限性額顳葉萎縮神經(jīng)元&神經(jīng)膠質(zhì)發(fā)現(xiàn)tau蛋白包涵體

Pick病發(fā)現(xiàn)Pick小體&細胞缺乏神經(jīng)原纖維纏結(jié)&淀粉樣斑

診斷&鑒別診斷鑒別診斷Alzheimer病AD通常早期出現(xiàn)認知功能障礙Pick病或額顳癡呆早期出現(xiàn)人格改變\行為異常&言語障礙影像學Pick病額顳葉萎縮,AD廣泛腦萎縮神經(jīng)病理:Pick病:Pick小體

AD:神經(jīng)原纖維纏結(jié)\老年斑Alzheimer病與Pick病的鑒別

Alzheimer病Pick病臨床癥狀遺忘早期晚期地點定向障礙早期晚期計算力減退早期顯著早期尚保留人格改變晚期早期

Kluver-Busy綜合征晚期早期抽搐較常見少見口頭語言障礙重語癥，字尾重復癥刻板性語言，最終緘默CT/MRI廣泛性腦萎縮顳葉和/或額葉萎縮大體病理半球后部萎縮半球前部萎縮杏仁核中央杏仁核所有核都受累和內(nèi)側(cè)核群受累組織病理學神經(jīng)原纖維纏結(jié)Pick小體老年斑膨脹細胞顆粒空泡變性白質(zhì)膠質(zhì)增生樹狀突本身皺縮數(shù)狀突