肺動(dòng)脈高壓的識(shí)別與診斷

肺動(dòng)脈高壓

——標(biāo)準(zhǔn)，名詞，分類，識(shí)別與診斷肺動(dòng)脈高壓（PH）PH:醫(yī)師的認(rèn)識(shí)逐步提高，患者的預(yù)后有所改善基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究——發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)深入新型治療藥物開發(fā)——治療選擇增加多數(shù)PH患者（主要是PAH患者）診斷時(shí)為功能分級(jí)III或IV級(jí)，早期診斷肺動(dòng)脈高壓——臨床醫(yī)師面臨的一個(gè)挑戰(zhàn)正確認(rèn)識(shí)PH的實(shí)質(zhì)，早期識(shí)別——早期診斷

主要探討內(nèi)容肺動(dòng)脈高壓定義與診斷標(biāo)準(zhǔn)的探討肺動(dòng)脈高壓的規(guī)范名詞肺動(dòng)脈高壓分類的再認(rèn)識(shí)肺動(dòng)脈高壓早期診斷的思考肺動(dòng)脈高壓的定義與診斷標(biāo)準(zhǔn)以肺動(dòng)脈壓力升高為表現(xiàn)形式的一種病癥既可能是一個(gè)疾病實(shí)體，也可并發(fā)于其他疾病診斷標(biāo)準(zhǔn):

海平面，右心導(dǎo)管檢查靜息狀態(tài)，mPAP

>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)，mPAP

>30mmHg診斷標(biāo)準(zhǔn)的問題？運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力的診斷標(biāo)準(zhǔn)，如何標(biāo)化運(yùn)動(dòng)的方式和強(qiáng)度？不同年齡人群，運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力正常值差別很大，如何界定正常值？DanaPoint會(huì)議，建議去掉運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)

——BadeschDB,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s55-66——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2004;43:5s-12s肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)與早期識(shí)別DanaPoint肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn):

海平面，右心導(dǎo)管檢查靜息狀態(tài)，mPAP≥25mmHgDanaPoint標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)點(diǎn)取消了運(yùn)動(dòng)后肺動(dòng)脈壓力的變化作為診斷標(biāo)準(zhǔn)利于臨床統(tǒng)一，方便實(shí)施DanaPoint標(biāo)準(zhǔn)的問題不利于早期識(shí)別肺動(dòng)脈高壓某些早期肺血管病變患者，靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈壓正常，運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)病理性升高——BadeschDB,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s55-66肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)與早期識(shí)別如何早期識(shí)別肺動(dòng)脈高壓？其他評(píng)價(jià)指標(biāo)？運(yùn)動(dòng)后肺血管阻力的變化？肺血管阻力反映肺動(dòng)脈壓力與心排血量的關(guān)系：PVR=PAP/COPVR升高，提示PAP出現(xiàn)與CO不相適應(yīng)的增高與PAP不同，在正常個(gè)體，運(yùn)動(dòng)后PVR下降；有肺血管病變者，運(yùn)動(dòng)后PVR增高運(yùn)動(dòng)后PVR的變化可能對(duì)于早期肺血管病變的評(píng)價(jià)具有更重要價(jià)值能否以運(yùn)動(dòng)后PVR的變化作為早期識(shí)別肺動(dòng)脈高壓的評(píng)價(jià)指標(biāo)，有待進(jìn)一步研究

——王辰,等.中華內(nèi)科雜志.1991,30(8):502-505肺動(dòng)脈高壓分類（2003，2008）肺動(dòng)脈高壓（Venice,2003）1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）家族性肺動(dòng)脈高壓（FPAH）疾病或危險(xiǎn)因素相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（APAH）肺靜脈閉塞病與肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PVODandPCH）新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHN）2.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓3.呼吸系統(tǒng)疾病和/或低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓4.慢性血栓和/或栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.其他相關(guān)名詞的中文譯名尚不統(tǒng)一——McGoonM,etal.Chest2004;126;14-34——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2004;43:5s-12s肺動(dòng)脈高壓分類的名詞問題進(jìn)一步規(guī)范和統(tǒng)一相關(guān)名詞：Pulmonaryhypertension:肺高壓？肺高壓，也包括肺泡內(nèi)壓力增高，如呼氣末正壓肺高血壓？肺高血壓：也包括支氣管動(dòng)脈壓力增高肺循環(huán)高壓？肺循環(huán)高壓：也包括單純肺靜脈或毛細(xì)血管壓力增高的情況（如左心功能不全，但尚未累及肺動(dòng)脈時(shí)）肺動(dòng)脈高壓國家自然科學(xué)名詞審定委員會(huì)審定的名詞肺動(dòng)脈高壓分類的名詞問題進(jìn)一步規(guī)范和統(tǒng)一相關(guān)名詞：Pulmonaryarterialhypertension應(yīng)譯為什么？“Pulmonaryarterialhypertension”直譯為“肺動(dòng)脈的高壓”“Pulmonaryarteryhypertension”直譯為“肺動(dòng)脈高壓”“arterial”體現(xiàn)這一類型肺動(dòng)脈高壓的特點(diǎn)直接的、導(dǎo)致肺動(dòng)脈本身的血管結(jié)構(gòu)異常的一類肺動(dòng)脈高壓譯為“肺動(dòng)脈高壓”無法體現(xiàn)出疾病特征譯為“動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓”似更為合適——RubinLJ,etal.Chest2004;126;7-10

1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

1.2遺傳性肺動(dòng)脈高壓

BMPR2 ALK1,endoglin unknown1.3藥物或毒素相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓1.4疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓–結(jié)締組織疾病

–HIV感染

–門脈高壓

–先天性心臟病

–血吸蟲病

–

慢性溶血性貧血1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜疾病

慢性阻塞性肺疾病

間質(zhì)性肺病

睡眠呼吸障礙

肺泡低通氣綜合征

長期居住高原環(huán)境肺部發(fā)育異常血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾惓?、脾切除

系統(tǒng)性疾病

結(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥X，肺平滑肌瘤病、神經(jīng)纖維瘤、血管炎代謝性疾病

糖原累積癥、高雪病、甲狀腺疾病其他：腫瘤阻塞、纖維縱隔炎、慢性腎功能衰竭透析治療1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓1’.肺靜脈閉塞病、肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥2.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓3.肺部疾病和/或低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.其他肺動(dòng)脈高壓的分類（DanaPoint,2008）肺動(dòng)脈高壓分類（2008）DanaPoint分類的主要變化1’.

肺靜脈閉塞病與肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PVODandPCH）與PAH不同顯著的肺間質(zhì)改變：聽診可有爆裂音，CT顯示磨玻璃改變、小葉間隔增厚，DLCO降低；治療反應(yīng)不同：對(duì)常用的肺動(dòng)脈高壓治療藥物無效，反而加重肺水腫；抗凝劑慎用與PAH無法截然分開肺小動(dòng)脈病理改變相似：內(nèi)膜纖維化、中層肥厚等臨床特點(diǎn)相似：常難以鑒別，PVOD/PCH常被誤診為IPAH——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s43-54肺動(dòng)脈高壓分類（2008）DanaPoint分類的主要變化家族性肺動(dòng)脈高壓——遺傳性肺動(dòng)脈高壓某些散發(fā)的患者存在BMPR2突變，存在BMPR2或其他基因突變的患者，即可能存在遺傳性異常，統(tǒng)稱為遺傳性肺動(dòng)脈高壓新的問題：是否需要基因篩查？血吸蟲病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓——由第IV類調(diào)整為第I大類既往認(rèn)為：血吸蟲卵阻塞是主要原因近年發(fā)現(xiàn)：這一類型肺動(dòng)脈高壓與IPAH組織學(xué)表現(xiàn)相似多種機(jī)制包括門脈高壓、炎癥因素等可能是肺動(dòng)脈高壓的主要機(jī)制蟲卵阻塞的作用較小

SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s43-54肺動(dòng)脈高壓分類（2008）DanaPoint分類的主要變化慢性血栓和/或栓塞性肺動(dòng)脈高壓——慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓取消瘤栓、寄生蟲卵及其他異物栓塞的類型瘤栓、異物栓子的疾病特點(diǎn)與CTEPH不同CTEPH是最主要類型取消近端、遠(yuǎn)端栓子的分型不同單位對(duì)近端、遠(yuǎn)端的評(píng)價(jià)差異很大對(duì)其他類型（第V類）更為細(xì)分

分為血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝異常等亞型——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s43-54肺動(dòng)脈高壓的診斷策略Screen——篩查與初步診斷（疑診）高?；颊撸∈放c查體、胸片、心電圖、心臟超聲Diagnose——確定診斷（確診）右心導(dǎo)管檢查（可結(jié)合肺動(dòng)脈造影及急性血管反應(yīng)試驗(yàn)）Distinguish——明確類型及基礎(chǔ)疾病或危險(xiǎn)因素（求因）血清學(xué)檢查（包括免疫學(xué)檢查、甲狀腺功能、HIV、肝炎等）V/Q掃描、肺功能、肺動(dòng)脈造影、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)等Evaluate——病情評(píng)估肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)、6MWD、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)——McGoonM,etal.Chest.2004,126:14-34肺動(dòng)脈高壓的早期診斷如何早期診斷是臨床醫(yī)師面臨的一個(gè)挑戰(zhàn)！加強(qiáng)高?；颊叩暮Y查家族肺動(dòng)脈高壓病史結(jié)締組織疾病16%（4.9%-38%）的系統(tǒng)性硬皮病患者合并PHSLE：4.3%-43%的患者合并PH先天性心臟病門脈高壓:1%-6%的門脈高壓患者合并PH應(yīng)用減肥藥物史HumbertM,etal.AmJRespir

CritCareMed.2006,173:1023–30RollaG,etal.JRheumatol2000;27:1693–1698WinslowTM,AmHeartJ1993;125:1117–1122肺動(dòng)脈高壓的早期診斷增強(qiáng)診斷意識(shí)，重視非特異性檢查的提示診斷價(jià)值（癥狀、體征、心電圖、胸片）癥狀：NIH注冊(cè)研究資料：活動(dòng)后呼吸困難是最常見癥狀，見于60%的PPH患者心絞痛樣胸痛：40%暈厥：40%活動(dòng)后呼吸困難，尤其是沒有明顯的心肺疾病征象，或不能完全用基礎(chǔ)心肺疾病解釋；乏力體征：P2增強(qiáng)，三尖瓣區(qū)全收縮期雜音；以及頸靜脈怒張、肝臟腫大、下肢水腫等；PAH患者，肺部聽診常正常。肺動(dòng)脈高壓的早期診斷仔細(xì)查體，識(shí)別有鑒別診斷意義的體征：心臟雜音——提示先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓、左心疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓？皮疹、關(guān)節(jié)炎、指端硬化、雷諾現(xiàn)象——結(jié)締組織疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓？肺血管雜音——CTEPH？脾大、黃疸、蜘蛛痣——門脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓？肺動(dòng)脈高壓的早期診斷心電圖：反映：右心室肥大或負(fù)荷增加，右房擴(kuò)大；對(duì)于重度PH，其敏感性55%，特異性70%；胸片：肺動(dòng)脈主干增寬，右心增大等征象；鑒別并存的其他或基礎(chǔ)疾病?！狝hearnGS,etal.Chest2002;122:524–7.肺動(dòng)脈高壓的早期診斷肺動(dòng)脈高壓的早期診斷對(duì)可疑患者進(jìn)行篩查——超聲心動(dòng)圖可能是目前最重要的手段估測(cè)肺動(dòng)脈壓力、評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能改變一般認(rèn)為，估測(cè)PASP>40mmHg者，提示肺動(dòng)脈高壓如何認(rèn)識(shí)超聲心動(dòng)圖在肺動(dòng)脈高壓篩查與診斷中的作用？超聲心動(dòng)圖對(duì)于檢測(cè)定性判斷是否存在重度肺動(dòng)脈高壓價(jià)值較大對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的早期診斷和篩查存在不足本身為估測(cè)，準(zhǔn)確性不足；與超聲科醫(yī)師水平有一定關(guān)系不同的研究顯示，超聲估測(cè)值與右心導(dǎo)管測(cè)定值之間相關(guān)性差異大，相關(guān)系數(shù)：0.31-0.93但仍是目前最重要的一種手段HumbertM,etal.AmJRespir

CritCareMed.2006,173:1023–30鄺土光，王辰等.心肺血管病雜志.2007,8(3):149-160肺動(dòng)脈高壓的早期診斷重視對(duì)PAH以外其他類型肺動(dòng)脈高壓的識(shí)別更為常見的肺動(dòng)脈高壓呼吸系統(tǒng)疾病患者右心導(dǎo)管檢查顯示：重度COPD患者合并PH者可達(dá)2/3以上，多數(shù)為輕中度右心導(dǎo)管檢查顯示：IPF患者合并PH者1/3左右左心功能不全患者60%的嚴(yán)重左心收縮功能不全患者可合并PH70%的左心舒張功能不全的患者可合并PH靜脈血栓栓塞癥病史患者國外資料顯示：3.8%的PTE患者2年內(nèi)發(fā)生CTEPH國內(nèi)注冊(cè)登記研究正在進(jìn)行，CTEPH發(fā)生率可能更高——HumbertMM,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s85-96肺動(dòng)脈高壓的早期診斷右心（漂?。?dǎo)管檢查的作用準(zhǔn)確測(cè)定肺動(dòng)脈壓力測(cè)定肺動(dòng)脈楔嵌壓，提示診斷PVH計(jì)算肺血管阻力，評(píng)價(jià)嚴(yán)重程度肺動(dòng)脈造影（豬尾導(dǎo)管）以明確肺血管病變哪些患者需要行右心導(dǎo)管檢查？所有擬診PAH者均建議盡早