再生障礙性貧血aplasticanemiaAA講解

再生障礙性貧血

（aplasticanemiaAA）概述病因、病機(jī)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷概述

定義：AA是一組由各種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞或造血微環(huán)境受損，使造血干細(xì)胞分化、增殖障礙,從而導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的一類貧血。

發(fā)病率：0.72/10萬,CAA81.7%、AAA18.3%

分類：1.按病程

2.按病因AAA<6m~1年CAA>1年原發(fā)性AA繼發(fā)性AA特點(diǎn)：

①PB：Hb↓、RBC↓、Ret↓、WBC↓、PLT↓；

分類淋巴細(xì)胞比值↑，不見有核RBC，成熟RBC呈

正細(xì)胞正色素改變。②BM：增生減低，非造血細(xì)胞↑③肝、脾不腫大。④一般抗貧血治療無效。病因及病機(jī)病因:

1、藥物、化學(xué)因素：氯霉素、解熱鎮(zhèn)疼藥、他巴唑、

甲硝唑、抗癆藥、抗癌藥；苯及衍生物；農(nóng)藥等。

2、物理因素：如射線、同位素等，直接損害造血微

環(huán)境，抑制造血。

3、生物因素：病毒最多見，如肝炎后AA。

4、部分PNH可演變?yōu)锳A：稱AA-PNH綜合癥。病機(jī):1、造血干細(xì)胞損傷：經(jīng)體外細(xì)胞培養(yǎng)證實(shí)AA病

人的骨髓中CFU-GM、CFU-E、CFU-Meg均

減少；造血干細(xì)胞移植效果好。

2、BM微環(huán)境受損：在體外，給造血干細(xì)胞以合

適的生長條件能形成正常的集落；雄性激素及

細(xì)胞因子治療效果好。

3、免疫障礙：研究發(fā)現(xiàn)，由于免疫紊亂，AA病人血中干擾素（IFN）、白細(xì)胞介素-2（IL-2）及腫瘤壞死因子（TNF）等抑制造血的因子增加；用免疫抑制劑治療效果好。臨床表現(xiàn)貧血、出血、感染肝、脾、淋巴結(jié)不腫大一般抗貧血治療無效實(shí)驗(yàn)室檢查PB：

1、Hb↓、RBC↓、WBC↓、PLT↓、Ret↓。

2、分類淋巴細(xì)胞↑。

3、RBC呈正細(xì)胞、正色素改變，不見有核RBC。

BM:

1、肉眼觀察:脂肪滴↑、骨髓小?！?/p>

2、增生度：多數(shù)減低或重度減低。慢性AA可見灶

性增生。

3、紅系減少，以中、晚幼RBC（Ⅱ型）為主；成熟RBC呈正細(xì)胞、正色素改變。

4、粒系減少，各階段均見，比值偏低，形態(tài)無異常。

5、淋巴細(xì)胞：相對增高在30%以上。

6、巨核細(xì)胞：明顯減少或消失；PLT散在少見或

罕見。

7、骨髓小粒成分：呈網(wǎng)架狀，以非造血細(xì)胞為主。

8、BM報(bào)告：根據(jù)臨床和血象支持AA的髓象改變（支持性診斷）。

AAA與CAA的鑒別表

AAACAA

起病

多急

多慢

病程

6個月

1年主要癥狀

出血、感染貧血、出血多為皮膚黏膜出血

血象WBC

2

10?/LPLT

20

10?/LRet

1%WBC

2

10?/LPLT

20

10?/LRet

1%

骨髓象

典型AA髓象

可有灶性增生

預(yù)后死亡率高或轉(zhuǎn)成慢性

慢性遷延不愈診斷標(biāo)準(zhǔn)1、全血細(xì)胞↓,Ret絕對值↓。2、肝、脾不大。3、骨髓至少一個部位增