軟組織腫瘤的診斷

軟組織腫瘤的診斷

—影像表現(xiàn)與病理聯(lián)系

王紹武

wsw_2015@163.com

軟組織腫瘤影像檢查技術

平片對顯示鈣化或骨化、骨內(nèi)脂肪、空氣

及骨骼受侵情況有價值

MRI

基本能取代CT，成為其最佳成像方法

CT

顯示微鈣化或骨化最佳，也用于指導活檢

和檢測（肺）轉移

軟組織腫瘤發(fā)病年齡

5歲下，79%為良性

6-15歲，70%是良性

50%的血管瘤年齡低于20歲

胚胎型橫紋肌肉瘤幾乎只見于兒童

滑膜肉瘤大多出現(xiàn)在青壯年

脂肪肉瘤、多形性高級別肉瘤、平滑肌肉瘤主要見于老年人當腫瘤病理表現(xiàn)為細胞密度大、間質少、核分裂及病理性核分裂增多、核漿比增大、廣泛壞死、血管侵犯和明顯多形性時，則認為腫瘤有侵襲性行為（惡性）

病理學上，依據(jù)這些組織學參數(shù)已形成多個分級系統(tǒng)

大體病理和

MRI能夠提供腫瘤大小、與相鄰解剖結構關系、腫瘤異質性、壞死和出血等信息，但目前尚無含MRI的綜合分級系統(tǒng)

提示惡性腫瘤的MRI征象腫瘤長徑（>3厘米，高靈敏度；

>5厘米，高特異度）位于深筋膜浸潤性邊界不清廣泛接觸筋膜在所有脈沖序列上

信號不均T2WI上高信號侵犯骨和/或神經(jīng)血管束病灶內(nèi)

出血病灶內(nèi)

壞死明顯強化和邊緣為主強化（靜態(tài)對比增強）快速強化、陡坡、長平臺期（動態(tài)對比增強）除鑒別軟組織腫瘤良惡性外，在特定情況下，可對其做進一步特異性診斷

Kransdorf和colleagues1993年提出，在影像研究基礎上，大約1/4可能實現(xiàn)正確組織學診斷

最近報道，69%（294/425）良性腫瘤和38%（47/123）的惡性腫瘤在MRI上能夠達到正確的組織診斷形態(tài)（狀）常見的腫瘤梭狀、卵圓形纖維瘤、脂肪瘤多結節(jié)、星形、啞鈴形硬纖維瘤念珠形纖維瘤、神經(jīng)節(jié)囊腫圓形神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)囊腫匍狀血管瘤分葉狀、手指狀叢狀纖維瘤硬花甘藍狀、樹枝狀樹枝狀脂肪瘤靶征*纖維瘤反靶征↑結節(jié)性筋膜炎、軟組織轉移瘤

與特異性診斷有關的病理形態(tài)

通常，良性比惡性腫瘤更能達到特定的診斷

而做出可靠的良性組織學診斷，反過來也有助于鑒別軟組織腫瘤的良/惡性

組織特異性診斷的最佳效果是通過綜合分析多種指標實現(xiàn)的通常，軟組織腫瘤T1WI低信號，T2WI高信號

這些信號表現(xiàn)無助于特異性診斷

然而不常見的T1WI高信號、T2WI低信號

常用于做特異性診斷

T1WI上等高于肌肉信號

脂肪成分

亞急性血腫的高鐵血紅蛋白

海綿狀血管瘤的緩慢流動的血液

軟組織腺泡狀肉瘤

淋巴管瘤的大量蛋白質

惡性黑色素瘤轉移瘤的黑色素

透明細胞肉瘤

深部惡性黑色素瘤

T1WI低信號、T2WI高信號區(qū)囊性病變（腱鞘囊腫）所有含黏液的腫瘤，如：粘液瘤、纖維黏液肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤（更常見）T2WI低信號

硬纖維瘤

其他表淺性纖維瘤

急性血腫的去氧血紅蛋白

慢性血腫的含鐵血黃素

色素絨毛結節(jié)性滑膜炎和腱鞘巨細胞瘤

黃色瘤

淀粉樣瘤

高級別肉瘤和淋巴瘤（細胞密度大）鈣化或骨化密度或信號

骨外骨肉瘤

軟骨肉瘤

關節(jié)滑膜軟骨瘤病

血管瘤靜脈石

鈣化、骨化或含鐵血黃素的磁敏感偽影，

可在梯度回波序列引起暈效應

抑脂后的MRI表現(xiàn)

可幫助識別一些腫瘤成分，如：

含黏液病變，抑脂后較非抑脂T1WI信號降低

慢血流的血管瘤抑脂后，信號相對升高MR新技術

DWI（檢測細胞密度）、DTI

PWI（強化模式）

MRS（檢測膽堿濃度）

可用于確定腫瘤特征和治療后隨診，

但尚未應用于日常臨床實踐！1、脂肪細胞性腫瘤2、纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤3、所謂的纖維組織細胞性腫瘤4、平滑肌腫瘤5、周細胞性（血管周細胞性）腫瘤6、骨骼肌腫瘤7、血管腫瘤8、軟骨-骨性腫瘤9、分化不確定的腫瘤1、脂肪組織腫瘤2、成纖維細胞/肌成纖維細胞性腫瘤3、所謂的纖維組織細胞性腫瘤4、平滑肌腫瘤5、周細胞性（血管周細胞性）腫瘤6、橫紋肌腫瘤7、血管性腫瘤8、軟骨-骨性腫瘤9、胃腸道間質瘤10、神經(jīng)鞘腫瘤11、未確定分化的腫瘤12、未分化/未分類肉瘤2002-WHO軟組織腫瘤分類2013-WHO軟組織腫瘤分類

良性脂肪瘤

（lipoma）【影像特征】

CT

單發(fā)或多發(fā)，邊光整

極低均勻密度，CT值-120～-50HU，

有包膜，內(nèi)有分隔。

腫瘤密度與正常脂肪組織難以區(qū)分

增強掃描：病灶無強化

脂肪瘤【影像特征】MRIT1WI高信號，T2WI中高信號

（各序列均與皮下脂肪信號相同）抑脂序列，T1WI高與T2WI中高信號均被抑制脂肪瘤【病理特征】由成熟脂肪細胞構成常有一薄層纖維包膜，邊緣清楚鏡下：成熟脂肪細胞，其間有不規(guī)則纖維分隔其內(nèi)含纖維組織、黏液、軟骨和平滑肌等組織時分別稱纖維~~、黏液~~、軟骨~~和肌肉~~

【影像與病理聯(lián)系】脂肪肉瘤

（liposarcoma）

【臨床特征】

好發(fā)40～60歲，男多于女

多發(fā)生于深部軟組織，皮下脂肪層少見，與脂肪

瘤分布相反；可有肺及其他內(nèi)臟轉移。

臨床表現(xiàn)為深部無痛性腫塊，邊界不清。

常見，約占脂肪瘤的21.4%。42%軀干，41%下肢，大腿及腹膜后。

脂肪肉瘤

【影像特征】

四個亞型中10%至少含兩個組織學類型(混合)脂肪肉瘤增強掃描迅速強化（動脈期6秒內(nèi)），從低級別到高級別脂肪肉瘤，MRI上顯示為幾乎全部是脂肪組織到幾乎不含脂肪組織高分化脂肪肉瘤比高級別脂肪肉瘤含脂肪多（非典型脂肪瘤，48%；黏液樣脂肪肉瘤，21%）

脂肪肉瘤

【影像特征】----黏液樣脂肪肉瘤嗜堿性的黏液樣基質占90%以上影像上脂肪特征不顯示，使診斷困難黏液成分T1WI低信號，T2WI明顯高信號，注射造影劑后，病變不同程度強化

脂肪肉瘤【影像特征】粘液樣脂肪肉瘤瘤內(nèi)間隔出血和壞死可有鈣化

【MRI與病理聯(lián)系】分化好，惡性程度低—邊界清楚，含脂肪成分（信號）

多，當瘤體內(nèi)含其它成分時信號不均勻分化差，惡性程度高—形態(tài)不規(guī)整，少或無脂肪成分。T1WI呈低中等混雜信號，T2WI呈高信號，可伴有出血、囊變

并周圍軟組織侵潤,

STIR上異常信號不規(guī)則

增強掃描不均勻強化，壞死囊變區(qū)不強化

分化良好-----脂肪肉瘤分化不良---脂肪肉瘤非典型性脂肪瘤性腫瘤

/高分化脂肪肉瘤

（atypicallipomatoustumour,ALT

/welldifferentiatedliposarcomas,WD）【臨床特征】ALT/WD占全部脂肪肉瘤的40-45%，是最大一組侵襲性脂肪細胞性腫瘤好發(fā)于50-60歲最常見于肢體深部軟組織，尤其大腿，其次腹膜后、睪丸旁區(qū)域和縱隔

臨床緩慢長大的深在無痛腫物，尤其在腹膜后者可長至很大【影像特征】

CT

CT平掃脂肪密度為主的不均腫塊，界清，瘤內(nèi)可見云絮狀、條紋狀略高密度影及粗細不一的間隔，不均質及分隔是其特點；增強掃描不均勻輕度、延遲強化【影像特征】MRI---T1WI高信號、T2WI中高信號內(nèi)可見不規(guī)則較厚的低信號間隔高分化脂肪肉瘤----瘤內(nèi)間隔MRI【影像特征】MRI--增強掃間隔有強化，病灶內(nèi)見絮狀和條狀強化灶【影像特征】MRI----DWI腫瘤呈低信號為主，非脂肪實性區(qū)域及間隔呈稍高信號，ADC值較高DCE-MRI非脂肪實性區(qū)域TIC呈平坦或輕度上升型【病理特征】大體病理界限清楚、分葉狀。根據(jù)脂肪細胞、纖維成分和黏液成分含量不同可黃色至白色，質硬，大者常見壞死【病理特征】組織病理：

ALT/WD脂肪肉瘤分為4種主要亞型:

脂肪細胞型、硬化型、炎癥型和梭形細胞型

韌帶樣型纖維瘤病

（

desmoid-typefibromatoses）【臨床特征】發(fā)病率-占軟組織腫瘤的3%性別與年齡-30～50歲女性發(fā)病部位

①腹外型(50%～60%)

②腹壁型(25%)③腹內(nèi)型(15%)

臨床表現(xiàn)

局部軟組織腫塊，有或無壓痛；生長慢、活動度差；

腫瘤巨大者，可影響活動或壓迫神經(jīng)

【影像特征】CT

不規(guī)則腫塊，肌肉密度，不均勻強化【影像特征】MRI

①類圓形；②不規(guī)則形，觸角狀向周圍延伸【影像特征】MRI

T1WI等稍高信號，T2WI高信號為主

的混雜信號，增強掃描不均勻強化，----內(nèi)見條帶狀無強化低信號【較特征的表現(xiàn)】條帶狀低信號T1WI、T2WI條帶狀低信號，增強掃描不強化

T2WI-FST1WIT1WIFSPGR+C較特征性表現(xiàn)筋膜尾征腫瘤邊緣沿筋膜走行條形影，其信號與腫瘤相似T1WIFSPGR+CT2WI-FS較特征性表現(xiàn)脂肪裂隙征

腫瘤與肌肉之間條形脂肪信號T2WI-FST1WI【病理特征】

大體：不規(guī)則，切面無包膜，界不清，灰白色，質韌免疫組化：β-catenin(＋),Vimentin(＋)

HE染色×400β-catenin診斷：韌帶樣纖維瘤橫紋肌肉瘤

（rhabdomyosarcoma）【臨床特征】好發(fā)于幼童，是最常見的一種平均發(fā)病年齡為5-6歲，72-81%在10歲前發(fā)病橫紋肌肉瘤絕大多數(shù)發(fā)生于肌肉以外，位置較深，常表現(xiàn)為皮下或皮內(nèi)結節(jié)，局部浸潤性生長或轉移主要好發(fā)部位：頭頸部(44％)、軀干(41.4％)四肢(14.6％)

頭頸部最常見于腦膜旁，其次為眼眶【影像特征】MRI

T1WI信號與肌肉相似，T2WI信號多樣腫瘤MR信號與其病理類型、年齡和部位相關發(fā)生在頭頸部者，T2WI上信號多不均勻，篩竇腫塊呈葡萄簇樣，T2WI高信號及結節(jié)狀強化【病理特征】WHO對橫紋肌肉瘤分為四型：胚胎型（8910/3embryonalrhabdomyosarcoma

，ERMS）（包括葡萄簇狀、間變性）腺泡型（8920/3alveolarrhabdomyosarcoma，ARMS）（包括實性、間變性）多形型（8901/3pleomorphicrhabdomyosarcoma，PRMS）梭形細胞/硬化型血管瘤

（hemangioma）【X線平片與CT特征】典型的靜脈石或鈣化海綿狀血管瘤，常伴脂肪組織增生多位于肌間或肌內(nèi)，不均勻低密度區(qū)增強掃描有明顯強化血管造影：粗細不均、迂曲擴張T1WIT1WI增強T2WI-FSCT類圓形致密影或無信號區(qū)【MRI特征】T1WI中高信號，T2WI高信號，其中T2WI高信號強度高于脂肪，隨T2權重的增加，病變信號也越來越高（特征）靜脈石及鈣化均呈低信號T1WI及T2WI上，亞急性出血為斑點、片狀高信號T1WIT2WIT1WI

T2WI-FS

T1WI增強分隔

T1WIT2WI-FST1WI增強

血管流空【病理特征與分型】1.毛細血管瘤

由毛細血管叢并間有少量間質組織組成，多位于皮下組織，最多見2.海綿狀血管瘤由不規(guī)則壁薄、襯有內(nèi)皮并擴張的海綿狀血管構成。較常見3.靜脈性血管瘤主由厚壁靜脈性血管組成，腔內(nèi)見機化血栓、鈣化和靜脈石。4.上皮樣血管瘤以血管內(nèi)皮細胞上皮樣增生為特征5.

肉芽腫型血管瘤

腫瘤由分葉狀或簇狀分布毛細血管型血管組成，內(nèi)皮細胞增生活躍肌肉血管瘤【病理特征】【影像與病理聯(lián)系】血管瘤：血管迂曲、擴張，血液流動慢，血栓形成阻塞血管；血液滯留，自由水增多形態(tài)不規(guī)則、邊界不清、血管流空信號、脂肪信號為血管瘤較特征性的征象。右上臂軟組織血管瘤神經(jīng)纖維瘤

（Nervefibroma）神經(jīng)纖維瘤

【臨床特征】好發(fā)20-30歲，男=女好發(fā)于神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)及脊神經(jīng)，全身各處神經(jīng)90%為單發(fā)

多發(fā)者見于神經(jīng)纖維瘤病，皮膚可有咖啡斑神經(jīng)纖維瘤

【影像特征】

T2WI病灶周圍高信號，中心纖維組織呈低信號，-----“靶征”增強TIWI表現(xiàn)為“反靶征”：病灶中心增強，周圍不增強而呈低信號

腫瘤沿神經(jīng)干生長兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象

神經(jīng)纖維瘤

【病理特征】

鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和神經(jīng)鞘細胞

瘤細胞細長、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有膠原纖維和粘液樣基質，腫瘤間粘液變性【病理特征】神經(jīng)鞘瘤

（Nervesheathtumor）神經(jīng)鞘瘤【臨床特征】好發(fā)0-50歲，無性別差異好發(fā)于頭頸部脊神經(jīng)及交感神經(jīng)根、四肢屈側的神經(jīng)臨床多為無癥狀腫塊，生長緩慢，偶疼痛神經(jīng)鞘瘤【影像特征】

單發(fā)圓形、橢圓形，有包膜。

多發(fā)成串，大小不等，最小者約0.3cm，大者可

達20cm

常有出血、囊變、壞死和鈣化。

約90%在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)，25%見相鄰肌肉沿神經(jīng)長軸萎縮MRI

T1WI低等信號，T2WI不均勻高信號增強掃描病灶強化顯著，出血、囊變區(qū)無明顯強化腫塊一側與之伴行的神經(jīng)-神經(jīng)出入（鼠尾）征【影像特征】縫匠肌后緣肌間隙神經(jīng)鞘瘤坐骨神經(jīng)鞘瘤囊變神經(jīng)鞘瘤【病理特征】源于神經(jīng)外胚層雪旺細胞大體病理：通常為單發(fā)類圓形，部分可見與神經(jīng)相連，腫瘤內(nèi)無軸索或神經(jīng)。組織病理：有兩種類型AntoniA型，梭形細胞，呈柵欄狀排列或呈器官樣結構AntoniB型，間質水腫、囊性變、血管豐富，瘤細胞

呈離散狀，部分瘤細胞呈芒狀【影像病理聯(lián)系】靶征、偏心性、神經(jīng)出入征靶征小腿神經(jīng)鞘瘤AntoniA區(qū)AntoniB區(qū)滑膜肉瘤

（Synovialsarcoma）【臨床特征】以青壯年多見，高發(fā)15～40歲。男女約2:1發(fā)生于四肢大關節(jié)附近占90%，