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文檔簡(jiǎn)介
男女RBC
(1012/L)4.5~5.54.0~5.0Hb(g/L)120~165110~150Hct40~5037~48MCV(fl)80~94MCH(pg)26~32MCHC(g/L)310~350Ret.%0.5~1.5WBC(109/L)4.0~10.0
NEU%50~70Lym%20~40PLT(109/L)100~350血細(xì)胞正常值第1頁(yè)/共36頁(yè)貧血定義貧血是許多疾病的一種臨床表現(xiàn)。凡循環(huán)血液?jiǎn)挝惑w積中Hb、RBC計(jì)數(shù)和/或HCT低于正常值即稱為貧血,一般以Hb低于正常值95%下限作為貧血的診斷依據(jù)。貧血的國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)(適用于海平面地區(qū)):成年男子:Hb<120g/L成年女子(非妊娠):Hb<110g/L孕婦:Hb<100g/L第2頁(yè)/共36頁(yè)WHO標(biāo)準(zhǔn)(1968)海平面地區(qū),Hb低于以下水平診為貧血:兒童:6月~6歲:110g/L6~14歲:120g/L成人:男性:130g/L女性:非妊娠:120g/L妊娠:110g/L第3頁(yè)/共36頁(yè)貧血嚴(yán)重度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)極重度<30重度30~60中度60~90輕度>90第4頁(yè)/共36頁(yè)貧血存在與否假性貧血:血液稀釋老年人輕度貧血:生理現(xiàn)象?有爭(zhēng)議真性貧血第5頁(yè)/共36頁(yè)貧血病因紅細(xì)胞生成減少:營(yíng)養(yǎng)性貧血:IDA、MA(葉酸/維生素B12缺乏)、鐵利用障礙(鐵幼粒細(xì)胞貧血、ACD)。BM衰竭或抑制:AA、PNH、純紅再障、細(xì)胞毒藥物、放射線BM浸潤(rùn):各種血液腫瘤和其他惡性腫瘤BM浸潤(rùn)全身性疾?。郝愿巍⒛I和感染性疾?。ˋCD)、CTD和內(nèi)分泌疾病、HIV、鉛中毒。第6頁(yè)/共36頁(yè)貧血病因紅細(xì)胞破壞過(guò)多:免疫因素:血型不相容性輸血、免疫性新生兒溶血AIHA、EVENS綜合征、冷凝集素綜合征、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿微血管病溶血(MAHA):如TTP、HUS、DICRBC膜或酶異常:如PNH、HS、HE、G-6-PD缺乏癥、PK缺乏癥珠蛋白合成異常:異常血紅蛋白病、海洋性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血物理、化學(xué)及生物因素:心瓣膜病變或機(jī)械瓣、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷、中毒、蛇咬傷、急性感染、瘧疾等脾臟內(nèi)阻留:脾功能亢進(jìn)第7頁(yè)/共36頁(yè)貧血病因失血所致:創(chuàng)傷、手術(shù)后失血,消化道和陰道等部位出血。第8頁(yè)/共36頁(yè)發(fā)病機(jī)制隨病因不同而異,發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、多樣同一類型貧血也存在不同的發(fā)病機(jī)制:MA:DNA合成障礙、原位溶血AA:干細(xì)胞損傷、微環(huán)境、免疫因素淋巴瘤貧血:骨髓浸潤(rùn)、AIHAPNH:干細(xì)胞損傷、細(xì)胞膜缺陷第9頁(yè)/共36頁(yè)病理生理RBC是人體O2的載運(yùn)工具,貧血時(shí)血液攜O2能力降低、可造成組織缺O(jiān)2并造成相關(guān)貧血癥狀。與貧血癥狀出現(xiàn)及嚴(yán)重程度相關(guān)的因素:貧血原因或原發(fā)疾病貧血發(fā)生的快慢血容量變化和Hb減少的程度年齡及機(jī)體代償能力患者體力活動(dòng)的程度第10頁(yè)/共36頁(yè)貧血的分類1:根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常見(jiàn)疾病小細(xì)胞低色素性貧血<80<26<310IDA、地貧、鐵幼粒細(xì)胞貧血、少數(shù)ACD單純小細(xì)胞性貧血<80<26310-350HS(MCHC
)、HE、ACD正細(xì)胞性貧血80-9426~32310-350AA、失血性貧血、白血病、混合營(yíng)養(yǎng)性貧血大細(xì)胞性貧血>94>32310-350MA、MDS、其他HA、藥物、急性失血第11頁(yè)/共36頁(yè)貧血的分類2:根據(jù)病因(見(jiàn)前)第12頁(yè)/共36頁(yè)貧血的分類3:根據(jù)骨髓增生情況增生性貧血:IDA、MA各種HA失血性貧血多數(shù)MDS、ACD、白血病或腫瘤浸潤(rùn)增生低下性貧血:AA、純紅再障、低增生MDS或AL骨髓抑制細(xì)胞毒藥物:化療等放射線第13頁(yè)/共36頁(yè)臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn):乏力、怕冷,皮膚、粘膜蒼白,毛發(fā)干枯心血管系統(tǒng):心悸、氣短、心臟雜音、心臟擴(kuò)大、心絞痛、心衰神經(jīng)系統(tǒng):頭暈、頭痛、目眩、耳鳴、注意力不集中、嗜睡、多神經(jīng)炎消化系統(tǒng):舌炎(牛肉舌、鏡面舌)、口角炎、納差、惡心、腹脹、黃疸、便秘等生殖系統(tǒng):性欲減退、月經(jīng)失調(diào)泌尿系統(tǒng):輕度蛋白尿、夜尿增多等特殊表現(xiàn):如異食癖、Plummer-Vinson綜合征等第14頁(yè)/共36頁(yè)貧血的診斷對(duì)貧血的診斷過(guò)程實(shí)際上就是鑒別診斷的過(guò)程:確定貧血:是否存在貧血?貧血程度:嚴(yán)重程度?貧血類型:小細(xì)胞?正細(xì)胞?大細(xì)胞?貧血原因:最終診斷!(病因診斷)第15頁(yè)/共36頁(yè)診斷和鑒別診斷方法病史詢問(wèn)體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查:有針對(duì)性選擇!第16頁(yè)/共36頁(yè)病史年齡、性別、職業(yè)發(fā)病緩急、時(shí)間和進(jìn)展伴隨癥狀治療反應(yīng)飲食、二便、體重藥物、化學(xué)品、重金屬暴露史家族史第17頁(yè)/共36頁(yè)體格檢查指/趾甲、毛發(fā)舌體瞼結(jié)膜、鞏膜淋巴結(jié)胸骨心臟肝脾第18頁(yè)/共36頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(1)基本檢查:血Rt(注意Hb、MCV、MCH、MCHC)+Ret%血DC:注意RBC形態(tài)大便常規(guī)+OB、尿常規(guī)沉渣、肝腎功能(注意Bil、LDH、Cr)BM穿刺
活檢:必要時(shí)!營(yíng)養(yǎng)性貧血:鐵四項(xiàng)葉酸(血清和RBC)、VitB12、內(nèi)因子、抗胃壁細(xì)胞抗體第19頁(yè)/共36頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(2)溶血性貧血:FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous,CD55、CD59RBC壽命遺傳性貧血:RBC滲透脆性Hb電泳G-6-PD、PK酶等第20頁(yè)/共36頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查(3)其它排除性檢查(繼發(fā)因素?)ANA、ds-DNA,ENA等CMV、EBV等骨髓核素顯像全消化道造影、內(nèi)窺鏡B超、CT等第21頁(yè)/共36頁(yè)ACD與IDA的鑒別SI
g/dlTIBC
g/dlTS%SF
g/L骨髓Fe染色細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞外ACD
-
0~++++IDA
0~+0第22頁(yè)/共36頁(yè)血管內(nèi)、外溶血的鑒別血管內(nèi)溶血血管外溶血病因后天多見(jiàn)遺傳多見(jiàn)貧血程度+++嚴(yán)重時(shí)可+++黃疸+~+++嚴(yán)重時(shí)可++脾大~+++++RBC形態(tài)改變(靶形等)-~+++~+++FHb
+~+++-~+尿Rous+~++-Hb尿可有無(wú)RBC滲透脆性~可
結(jié)合珠蛋白
-第23頁(yè)/共36頁(yè)是否骨髓鐵染色環(huán)鐵增多血紅蛋白分析異常缺鐵性貧血
血清鐵濃度減少是小細(xì)胞性貧血鐵蛋白減少否慢性病貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥鐵粒幼細(xì)胞貧血血紅蛋白病診斷思路1第24頁(yè)/共36頁(yè)大細(xì)胞貧血網(wǎng)織紅增多VB12濃度減少葉酸濃度減少骨髓幼紅細(xì)胞巨幼樣變急性失血性貧血溶血性貧血VB12缺乏MA葉酸缺乏MAMDS肝臟病貧血甲減貧血是否是是是否否否診斷思路2第25頁(yè)/共36頁(yè)是是正細(xì)胞貧血網(wǎng)織紅增多出血急性失血性貧血AIHA紅細(xì)胞形態(tài)異常Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性骨髓涂片檢查CD55、59酶活性測(cè)定是否否是否否PNH紅細(xì)胞酶病球形-------------卵園形----------鐮刀形-------------棘形-----------靶形----------海因小體----淚滴形--------異形\畸形------干抽腫瘤細(xì)胞幼紅細(xì)胞缺如造血細(xì)胞減少非造血細(xì)胞增多病態(tài)造血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥鐮形紅細(xì)胞貧血無(wú)β脂蛋白血癥珠蛋白生成障礙性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病骨髓纖維化微血管病性貧血是骨髓纖維化骨髓轉(zhuǎn)移癌純紅再障或腎性貧血再障骨髓增生異常綜合征是診斷思路3第26頁(yè)/共36頁(yè)常見(jiàn)貧血性疾病的治療第27頁(yè)/共36頁(yè)治療原則病因治療:病因不同,治療有區(qū)別。支持治療:輸血對(duì)癥治療:合并癥、并發(fā)癥處理第28頁(yè)/共36頁(yè)1.病因治療:潰瘍、痔瘡治療,調(diào)整月經(jīng),驅(qū)除鉤蟲(chóng)。2.補(bǔ)鐵原則:口服為宜,必要時(shí)選用靜脈鐵劑。速力菲(琥珀酸亞鐵):0.1tid;福乃得(復(fù)方緩釋硫酸亞鐵):1片qd;力蜚能(多糖鐵復(fù)合物):0.15bid。勿同飲茶,吸收影響;促進(jìn)吸收(+VitC)。有胃腸反應(yīng),飯后服。3.觀察療效:網(wǎng)積RBC↑,7天高峰;Hb2w↑,1-2月正常。4.補(bǔ)足貯存鐵:維持時(shí)間3-6個(gè)月,SF達(dá)30μg/L后再停藥;若病因暫時(shí)無(wú)法消除(如月經(jīng)過(guò)多),可小劑量鐵劑維持。IDA的治療第29頁(yè)/共36頁(yè)療效影響因素:①是否服藥或量不足;②失血未止;③合并感染、腫瘤影響鐵利用;④嚴(yán)重胃炎及腹瀉影響吸收;⑤合并葉酸、
B12缺乏;⑥藥劑失效;⑦診斷錯(cuò)誤。第30頁(yè)/共36頁(yè)預(yù)防
1.嬰兒哺乳方法──及時(shí)添輔食;
2.妊娠哺乳婦女──增服鐵劑;3.及時(shí)處理慢性出血灶第31頁(yè)/共36頁(yè)MA的治療去除病因!補(bǔ)充治療:原則上缺什么補(bǔ)什么。葉酸:5mgtid。單純維生素B12缺乏及惡性貧血患者禁用。VitB12:輕癥患者可口服給藥,其余患者盡量肌注或靜脈給藥,1mgIM1/3d,連用5次;之后每10天肌注一次,直至正常。惡性貧血需終生注射B12100ug,每月1次。第32頁(yè)/共36頁(yè)AIHA的治療原發(fā)病治療:繼發(fā)者為多,應(yīng)積極尋找
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