溶血性貧血(1)課件

溶血性貧血患者的護(hù)理

病史及定義

定義“貧血”(Anemia)是指外周血液中單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）濃度、紅細(xì)胞計數(shù)（RBC)和（或）血細(xì)胞比容（HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，男性Hb<120g/L、RBC＜4.5x1012/L及（或）HCT＜0.42，女性Hb<110g/L、RBC＜4.0x1012/L及（或）HCT＜0.37就可診斷為貧血。溶血性貧血定義溶血性貧血就是主要由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加，骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的損耗而發(fā)生的貧血。內(nèi)在缺陷膜異常酶珠蛋白鏈缺乏VE肝低磷血癥脾生物物理化學(xué)機械免疫外在定義自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和（或）補體吸附于紅細(xì)胞表面，通過抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性貧血。2011年12月底，患者無明顯誘因發(fā)現(xiàn)尿色伴乏力，身目黃染，開始為濃茶色，后變?yōu)獒u油色至洗肉水樣，于2012年1月14至武漢市中南醫(yī)院就診，使用地塞米松（20mgdl—4）治療后效果不明顯，于1月19日起使用甲強龍（1gdl—3）+丙種球蛋白（1g/kg56gdl—2）治療并用小劑量維持（甲強龍40mgqd）后，患者尿色繼續(xù)加深，遂加用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺800mgqw連續(xù)2周）并行血漿置換（1月21日—1月23日，2月2日—2月5日），后患者尿色變淺（淺黃色），黃染較前減輕，乏力好轉(zhuǎn)，于2012年2月6日入我院血液科進(jìn)一步治療，入院后予小劑量激素（甲強龍60mg）同時予補充造血原料、護(hù)肝、護(hù)胃、補鈣、預(yù)防骨質(zhì)酥松、抗感染等輔助治療，并于2月8日起予免疫抑制劑（美羅華100mgdl；500mgd8）治療。住院期間患者突發(fā)左下肢腫脹疼痛?？紤]為左肢側(cè)股總靜脈、腘靜脈血栓形成，且出現(xiàn)尿色加深，網(wǎng)織紅計數(shù)急劇上升，溶血加重，遂于2月10日起予大劑量激素（甲強龍200mgqddl—5）+丙種球蛋白（0.4g/kg25gqddl—5）及水化、堿化治療，并行溶栓（愛通立），抗凝（克賽、華法林、潘生?。┲委煟ㄏ?，繼續(xù)予抗凝及激素（逐漸減量至口服美卓樂40mgqd）治療，病情好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)服用激素治療?，F(xiàn)來我院復(fù)查，門診以“自身免疫性溶血性貧血”收入。

病因及分類

、、病因溶血性貧血的病因主要分為兩大類：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷外在因素的損傷

膜：1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥2、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

紅細(xì)胞酶：1、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏G6PD內(nèi)在缺陷2、丙酮酸激酶（PK）缺乏Hb：1、海洋性貧血

2、異常血紅蛋白病

1、自身免疫性溶血性貧血2、新生兒溶血ABO血型不合

Rh血型不合

3、輸血后溶血免疫因素

4、藥物免疫性溶血性貧血

5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)1、物理因素：大面積燒傷（高溫）

人工心肺，人造瓣膜

微血管性溶血性貧血非免疫因素2、化學(xué)因素:砷化物、苯肼、鉛3、生物因素:蛇毒、瘧疾、黑熱病、

細(xì)菌、病毒、蠶豆

4、機械性：彌散性血管內(nèi)凝血病因自身抗體免疫性溶血：1、原發(fā)或繼發(fā)于各種潛伏伴存疾病：淋巴增殖性疾?。?、淋巴瘤、骨髓瘤），自身免疫性疾?。ɡ钳彛愶L(fēng)關(guān)，潰結(jié)，病毒感染）。

2、藥物性溶血性貧血：四環(huán)素、鏈霉素、磺胺，青霉素、頭孢菌素，異煙肼、利福平、對氨水楊酸，氨基比林、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟尿嘧啶，氟達(dá)拉賓，α甲基多巴、左旋多巴、苯妥英鈉、氯丙嗪、利眠寧、奎尼丁、奎寧、噻嗪類臨床表現(xiàn)一、急性溶血：多見于血管內(nèi)溶血。1、寒戰(zhàn)與高熱，可伴有不同程度的煩躁不安、胸悶、譫妄、神志不清；2、四肢、全身骨頭、腰部與腹部疼痛，亦可有惡心、嘔吐、腹脹；3、腎臟損害，可有尿少或無尿，高鉀血癥等；4、血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；5、出血傾向與凝血障礙，大量紅細(xì)胞破壞可以消耗血液內(nèi)的凝血物質(zhì)，發(fā)生去纖維蛋白血癥綜合征導(dǎo)致明顯出血傾向，血紅蛋白尿，為嚴(yán)重血管內(nèi)溶血的指證6、貧血加重、黃疸加深；7、肝脾腫大。

診斷及治療溶血性貧血的診斷檢查一般檢查：①血象；②骨髓象；③血漿或血清；④尿；⑤免疫指標(biāo)；⑥其他，包括心肺肝腎功能等檢查特殊檢查：①直接coombs試驗；②間接coombs試驗；③冷凝集素試驗；④當(dāng)-蘭試驗；⑤酶處理RBC凝集試驗；⑥自身紅細(xì)胞抗體血型抗原特異性鑒定輔助檢查2009年9月在人民解放軍廣州軍區(qū)總醫(yī)院確診為自身免疫性溶血性貧血2012年8月11日，血常規(guī)＋網(wǎng)織紅細(xì)胞：白細(xì)胞：12.20(4.00-10.00)x109/L，紅細(xì)胞計數(shù)：3.28↓(3.50-5.00)x1012/L，血紅蛋白：99.6↓(110.0-150.0)g/L，血小板計數(shù)：289.0(100.0-300.0)x109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞（%）：16.90%（0.5-1.5）↑網(wǎng)織紅細(xì)胞（#）：0.566↑（0.024-0.084）x1012/L，

o輔助檢查

肝功能：總膽紅素50.8↑(3.4~20.50)umol/L直接膽紅素13.00↑(0.00~6.80)umol/L，直接抗人球蛋白實驗（coombs）：IgG陽性,C3d陰性尿常規(guī)：紅細(xì)胞：陰性；尿膽原：16.0(3.2~16.0)umol/L；尿膽紅素：陰性生化特檢：游離血紅蛋白：225.00↑(10.00~100.00)mg/L網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)（尤其是網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值）是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)。既用于貧血的鑒別診斷和分類，也用于評價治療反應(yīng)。臨床意義：①判斷骨髓紅細(xì)胞造血情況；②觀察貧血療效；③骨髓移植后監(jiān)測；④網(wǎng)織紅細(xì)胞生成指數(shù)（RPI）

直接抗人球蛋白試驗

（coombs）試驗為診斷自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的重要依據(jù)。它是指測定吸附在紅細(xì)胞膜上的不完全抗體和補體較敏感的方法。實驗注意事項：檢查前應(yīng)空腹，用肝素或EDTA抗凝血做。CT診斷1、雙肺下葉背段少許感染。2、右側(cè)胸膜少許增厚。治療1、糖皮質(zhì)激素治療。為治療溫抗體型AIHA的主要藥物。2、大劑量靜脈滴注丙種球蛋白治療。3、免疫抑制劑治療，可與激素同用。4、脾切除。5、血漿置換：治療無效的危重病例。6、輸血。7、繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血應(yīng)積極尋找病因，治療原發(fā)病。結(jié)合病例患者從確診至到我院就醫(yī)之前用過的治療方案為：激素治療，丙種球蛋白+激素聯(lián)合治療，免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）治療及血漿置換。2012年2月6日入我科后給與了小劑量激素同時補充造血原料，護(hù)肝、護(hù)胃補鈣、預(yù)防骨質(zhì)疏松、抗感染等輔助治療。2月8號予免疫抑制劑（美羅華）治療。此次復(fù)診，給予了美羅華治療后，先給予丙種球蛋白25g沖擊治療，由于病情并未控制，后與甲強龍500mg靜脈滴注聯(lián)合治療，輔以護(hù)胃、補鈣，補充造血原料，消炎等治療。病人病情逐漸好轉(zhuǎn)，現(xiàn)已出院，出院后繼續(xù)激素治療，口服美卓樂40mg，1/日。美羅華免疫抑制劑美羅華(利妥昔單抗)，是全球第一個被批準(zhǔn)用于臨床治療非霍奇金淋巴瘤（NHL）的單克隆抗體，為CD20單抗。美羅華利妥昔單抗（美羅華）是一種嵌合鼠/人的單克隆抗體，該抗體與縱貫細(xì)胞膜的CD20抗原特異性結(jié)合。其抗與B淋巴細(xì)胞上的CD20結(jié)合，可引發(fā)B細(xì)胞溶解的免疫反應(yīng)。用法：每平方米體表面積375mg，靜脈給入，每周1次，共4次。滴注本藥60分鐘前可給予止痛藥和抗過敏藥。用藥過程中可給予病人氧氣吸入和心電監(jiān)護(hù)。用量：美羅華500mg加入生理鹽水500ml中稀釋，配置的濃度為1mg/ml,首次滴入速度為50mg/h，隨后可每30分鐘增加50mg/h，最大可達(dá)400mg/h。美羅華不良反應(yīng)：首先表現(xiàn)為發(fā)熱和寒顫，主要發(fā)生在第一次滴注時，通常在2個小時內(nèi)。其他隨后的癥狀包括惡心，蕁麻疹/皮疹，疲勞，頭痛，瘙癢，支氣管痙攣/呼吸困難，舌或喉頭水腫（血管神經(jīng)性水腫），鼻炎，嘔吐，暫時性低血壓，潮紅，心律失常，腫瘤性疼痛。其次常見的是原有的心臟病，如心絞痛和充血性心力衰竭加重。用藥的不良反應(yīng)隨著滴注的繼續(xù)而減輕。少數(shù)病人發(fā)生出血性副作用（如凝血障礙等），常常是輕微和可逆性的。

護(hù)理

護(hù)理休息與運動病情觀察用藥護(hù)理飲食指導(dǎo)下肢靜脈血栓的預(yù)防及護(hù)理心理護(hù)理

休息與運動輕度：適當(dāng)運動，不加重癥狀為主預(yù)防跌倒。嚴(yán)重：臥床休息，給予氧氣吸入。病情觀察了解實驗室檢查結(jié)果貧血、黃疸有無加重。尿量、尿色，記入24h尿量。警惕：急性腎衰竭

用藥的護(hù)理正確的指導(dǎo)用藥糖皮質(zhì)激素:口服時，應(yīng)在飯后服用不可自行停藥或減藥預(yù)防感染及骨質(zhì)疏松

免疫抑制劑：嚴(yán)密觀察副反應(yīng)美羅華

初次使用，應(yīng)50mg／h，60分鐘后，每30分鐘增加50mg／h。常見副反應(yīng)：發(fā)熱和寒顫、惡心、蕁麻疹/皮疹、頭痛、瘙癢、支氣管痙攣/呼吸困難、舌或喉頭水腫（血管神經(jīng)性水腫）、嘔吐、暫時性低血壓、潮紅、心律失常。飲食指導(dǎo)高蛋白，高維生素多食綠色蔬菜和含鐵量高的食物多飲水，勤排尿減少酸性食物及氧化性藥物的攝入酸性食物：豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等，避免濃茶。氧化性藥物：維生素C、阿司匹林、苯巴比妥、磺胺等。下肢靜脈血栓的預(yù)防及護(hù)理1、長期臥床，缺乏活動。2、血液成高凝狀。3、靜脈置管。﹖下肢靜脈血栓的預(yù)防及護(hù)理臥床休息，避免劇烈活動。

抬高患肢20-30°，同時膝關(guān)節(jié)微屈15°。

嚴(yán)禁按摩，避免血栓脫落。

觀察患肢